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极重度听力损失者的助听器选配
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　　极重度听力损失患者需要考虑三个方面的因素：听阈、不舒服适响度级（UCL）和听觉分辩率。传统的解决方法是采用大功率的线性助听器，这类助听器中采用提供高增益的方法提供足够的放大量以获得言语可听度。
　　1 极度重听力损失特点
　　极重度听力损失最重要特点是：听力损失不公表现在灵敏度下降方面，而且影响到处理各种声音的能力；虽然可听到声音但不能有效地从信号中提取有用信息。
　　2 处理方法
　　2.1 线性放大&&　　在过去，只有线性助听器才能提供所需要的增益（50~70 dB)和声输出（130~ 140 dB SPL ）来满足患者所需。因此很多佩戴10~30年助听器的患者使用的是线性超大功率助听器，该助听器采用削峰这种最直接的输出限制方式。近些年，一些超大功率高质量助听器进入市场，使用的是更清晰的输出控制电路。输出压缩系统的设计是通过高度压缩信号的方式限制放大量和接收器的电大声输出。这种压缩方式的优点是在限制时不会引入削峰产生的失真。但是临床表明超大功率助听器使用者对这种压缩系统带来的看似更好的效果却反应并不良好。因为最小的失真可以保证良好的信号质量只是听力正常人的观点，而压缩则改变了超大功率助听器使用者习惯多年声音的性质。另外，采用声输出限制压缩在最大增益和最大输出处减小1~2 dB ，而这个微小的变化会对有些极重度听力损失患者带来收听上的负面影响。
　　2.2 非线性放大
　　全自动非线性放大患者对轻声言语信号获得更好的可听度，对中等及强声提供更好的声音质量，随着听力损失的加剧，相应地需要增加一定增益和压缩将全范围的言语放入到残余动态范围中。按此类推，将整个言语范围放入到极重度听力损失中。& 　　但是提供更多的增益和压缩以匹配极重度听力损失患者动态范围是有局限性的，原因是在有些频率点的信号对使用者来讲是无法利用的。快速压缩系统是最大程度减小信号瞬间幅度变动带来的影响，正常听力耳可以从压缩信号中提取有用信号，但是听力严重受损耳则不能很好处理如此压缩的信号。全范围语音信号被压缩在很小的残余听力范围内，这种平坦信号轮廓不能被一些极重度听力损失耳所利用，因此试图采用宽动态压缩解决极重度听力损失者的助听器选配问题成功率受到限制。非线性放大用于解决这类听力问题还受到制约。
　　2.3 自适应言语补偿
　　自适应言语补偿（adaptive speech alignment,ASA)选配原理以多通道，非线性处理方法来解决多数感音神经性听力损失患者的听力问题。采用这种选配原理的助听器对增益、压缩和压缩类型都做了特殊的调整，为助听器使用者提供尽可能多的言语信息。当听力损失超过重度时，非线性选配算法就需要作出修正。公把尽可能多的放大的言语信号放入到残余动态范围中是不够的，必须考虑到由于分辩能力的不同造成的人耳对信号利用能力的差异。为极重度听力损失患者选配助听器时，有用的动态范围可能不会超过 Hz ，即典型的“左下角听力图” 。
　　实际上，对于超过70 dB HL的听力损失，增益的补偿趋于全部。但是如前所述，简单响度模式和增加压缩率以补偿更窄的残余动态范围的方法是不合适的，这样处理不能保证足够的言语理解度，过多的压缩信号会导致理解困难，建议压缩率不超过2.5:1。
　　针对极重度听力损失的特点，极重度听力损失选配算法不仅是对ASA算法的扩展，也应该作进一步修正。有些极重度听力损失患者需要信号的线性成分较多（我们称之为类型1患者），而有些患者可以完全利用通过ASA算法进行中等压缩信号（类型2患者）。类型1的患者内耳损伤严重，剩余完整的内毛细胞很少,因此过多的压缩对他们会造成不良影响.除了对纯音,他们的信号分辩力很低,只能利用言语信号的波峰部分.而有些极重度听力损失患者可以很好地利用ASA选配算法压缩的信号(类型3患者).这些患者外毛细胞损失严重,但内毛细胞损失程度并不严重(导致听阈很高),因此有足够的信号分辨能力从压缩信号中提取有用信息.因为患者的个体差异,像ASA这类通用的选配方法可能不能完全适用.
　　有些助听器增加了类似于声音感觉管理器的软件工具,使之能在三种模式中切换,改变增益、压缩率和压缩类型。& 　　模式1：同模式2相比，高低频通道的释放时间延长了，可对快速变化语音信号处理提供更多的线性。此外，在高、低频通道减小了对小信号输入时的增益约8 dB。其结果等效于减小了压缩率。这些处理的总体效果是对快速变化输入信号给予更多线性处理，并提供基本的言语波峰部分给患者。而对于较慢速变化的输入信号继续提供足够的放大。
　　模式2：默认的选配原理，同ASA选配算法相似，采用低频通道的快速音节压缩和高频通道慢速适应增益。其目的是提供中等的压缩输出信号，以获得中等强的语音信号及良好的可听度，轻声语音可通过调节手动音量控制器增加可听度。
　　模式3：同模式2相比，在高频通道缩短了释放时间，在低频和高频增加了增益（因此增加了压缩率）。使更多的言语信号压缩于残余动态范围中，对于有足够的能力从压缩信号中分辨语音的患者，这种方式效果更好。
　　多数的患者助听器的设置可以采用模式2，表明他们可以利用中等压缩的信号，特别是当高频通道压缩释放时间不是很短（默认ASA原理是230ms）的情况。有些极重度听力损失患者可以使用更多的压缩（类型3），他们有足够的能力使用残余的动态范围中的言语信息，他们中的大多数对模式2的设置表示满意，但往往会寻求更好的言语理解度。这些患者在需要获得更好的分辩率时才需要调整微调。而另一些患者听觉系统损失极为严重，即使是模式2中的中等压缩对他们来讲也是非常大的。他们会反映从线性转换到非线性处理使得言语变得“太混浊”或者抱怨声音“太嘈”。即使是使用模式2，他们也会对线性助听器更为青睬，使用模式1后，往往会感觉更好。
　　在极重度听力损失的患者选配助听器时，还要注意确定精神的动态范围。对于大多数听力损失患者，通过选配软件根据听阈（HTL）值可以估算出不适阈值（UCL）。虽然这种方法还不完全精确，便实际选配工作中效果是良好的。然而对于重度到极重听力损失患者，要充分利用残余听力范围，实测每个频率点的UCL。此外，选配人员应检查患者助听器UCL设置情况，几个分贝的增益增加也可能会对他们非常有帮助。
　　3 结论
　　许多具有长时间线性助听器使用经验的极重度听力损失患者是使用新型非线性超大功率助听器的潜在用户。为这类患者选配新型助听器时首先要保证他们熟悉的“听感觉”。只要患者不是非常依靠这种类型的信号，他们会逐步适应从线性到非线性的转换。就理论上来讲，如果极重度听力损失患者可以从失真的削峰信号中提取出有价值的信息，他们就能从非线性助听器中获得更多信言语息，当然患者需要时间在正确指导下发现并利用这些信息。
（来源：聋儿网）
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健康咨询描述：
岁主要症状:耳聋发病时间:先天性化验检查结果:有过检查具体我也说不清,左耳有稍许听力
曾经的治疗情况和效果：
无效,没具体治疗
感谢医生为我快速解答——该
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您好根据您所描述的症状,该病在我国是可以治愈的,下面我给您介绍下先天性耳聋的病因和一些治疗对策,希望对您有所帮助.先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类.又可分为传导性,感音神经性和混合性三类. 　　治疗：　　1.先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在15岁以上进行； 　　2.先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法； 　　（1）先天聋儿应做到早期发现,早期诊断； 　　（2）聋儿无论年龄大小,一旦被发现确诊,有残余听力者应尽早戴助听器,进行听力言语康复训练先天性耳聋 系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,从病因讲通常可分为两大类：　　（1）遗传性耳聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋.前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋.由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋,称为伴性遗传性聋.常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）膜迷路发育异常,和伴有心脏,肾脏,神经系统,颌面及骨骼系统,代谢内分泌系统,皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征.　　（2）非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹,腮腺炎,流感等病毒感染性疾患,或梅毒,糖尿病,肾炎,败血症,克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋.母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长,难产,产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋.　先天性神经性聋的治疗原则是：　　（1）恢复或部分恢复已丧失的听力；　　（2）尽量保存并利用残余的听力.具体方法如下： 　　1.药物治疗 因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法.目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物,降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物,维生素B族药物,能量制剂,必要时还可应用抗细菌,抗病毒及类固醇激素类药物.药物治疗无效者可配用助听器. 　　2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置.它主要由微型传音器,放大器,耳机,耳模和电源等组成.助听器种类很多,就供个体应用者讲,就有气导和骨导,盒式与耳级式（眼镜式,耳背式和耳内式）,单耳与双耳交联等.一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用.语频平均听力损失35-80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好.单侧耳聋一般不需配用助听器.双侧耳聋者,若两耳损失程度大体相同,可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左,右耳；若两耳听力损失程度差别较大,但都未超过50dB者,宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴.此外,还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高,听力曲线较平坦,气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳. 传导性聋者气导,骨导助听器均可用.外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器.感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器.合并屈光不正者可用眼镜式助听器.耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用.初用助听器者要经调试和适应过程,否则难获满意效果. 　　3.耳蜗植入器 又称电子耳蜗或人工耳蜗.常用于心理精神正常,身体健康的中青年双侧极度学语后聋者.必须是应用高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查证明内耳结构正常,耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者.电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响.配合以言语训练,可恢复部分言语功能. 　　4.听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉,听觉注意,听觉定位及识别,记忆等方面之能力.言语训练是依据听觉,视觉和触觉等互补功能,借助适当的仪器（音频指示器,言语仪等）,以科学的教学法训练聋儿发声,读唇,进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情.发生训练包括呼吸方法,唇舌运动,噪音运用,以及音素,音调,语调等项目的训练.听觉和言语训练相互补充,相互促进,不能偏废,应尽早开始,穿插施行.若家属与教员能密切配合,持之以恒,定能达到聋而不哑之目的.
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可以治愈,但遗传性的要想完全治愈很难,治疗方案　　先天性神经性聋的治疗原则是：　　（1）恢复或部分恢复已丧失的听力；　　（2）尽量保存并利用残余的听力.具体方法如下： 　　1.药物治疗 因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法.目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物,降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物,维生素B族药物,能量制剂,必要时还可应用抗细菌,抗病毒及类固醇激素类药物.药物治疗无效者可配用助听器. 　　2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置.它主要由微型传音器,放大器,耳机,耳模和电源等组成.助听器种类很多,就供个体应用者讲,就有气导和骨导,盒式与耳级式（眼镜式,耳背式和耳内式）,单耳与双耳交联等.一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用.语频平均听力损失35－80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好.单侧耳聋一般不需配用助听器.双侧耳聋者,若两耳损失程度大体相同,可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左,右耳；若两耳听力损失程度差别较大,但都未超过50dB者,宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴.此外,还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高,听力曲线较平坦,气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳. 传导性聋者气导,骨导助听器均可用.外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器.感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器.合并屈光不正者可用眼镜式助听器.耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用.初用助听器者要经调试和适应过程,否则难获满意效果. 　　3.耳蜗植入器 又称电子耳蜗或人工耳蜗.常用于心理精神正常,身体健康的中青年双侧极度学语后聋者.必须是应用高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查证明内耳结构正常,耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者.电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响.配合以言语训练,可恢复部分言语功能. 　　4.听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉,听觉注意,听觉定位及识别,记忆等方面之能力.言语训练是依据听觉,视觉和触觉等互补功能,借助适当的仪器（音频指示器,言语仪等）,以科学的教学法训练聋儿发声,读唇,进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情.发生训练包括呼吸方法,唇舌运动,噪音运用,以及音素,音调,语调等项目的训练.听觉和言语训练相互补充,相互促进,不能偏废,应尽早开始,穿插施行.若家属与教员能密切配合,持之以恒,定能达到聋而不哑之目的.
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你好,先天性耳聋是常见的耳鼻喉科遗传病,现可根据情况进行手术治疗.先天性耳聋（congenital deafness）是常见的耳鼻喉科遗传病,其发生率为1例/个新生儿,主要为常染色体隐性遗传,占百分之75以上,非遗传性先天性耳聋约占百分之20,遗传耳聋分为非综合征和综合征性两在类,分别点百分之80和百分之20左右,非遗传性耳聋可因先天性感染有,孕妇代谢因素等所偿引起.如孕期因素,孕期导致胎儿先天性耳聋的主要原因是中毒和感染,孕妇在任何时期,特别是在受孕早期及中期,凡应用耳聋性药物,如氨基糖甙类抗生素,如链霉素,新霉素,庆大霉素,卡那霉素,奎宁类,阿斯匹林类药物,都可能引起内耳中毒,致螺旋器变性坏死,造成先天性耳聋.治疗方面,先天性聋患儿多为感音神经性聋,治疗十分困难,因此应以预防为主.大力提倡优生优育,禁止近亲结婚,加强遗传咨询,普及耳毒性药物知识.对某些遗传性聋的患儿,可针对情况进行手术治疗.
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日期:[]&&版次:[C05] &&版名:[新健康·亲子营]
孩子迟迟不会说话,有的家长以为是男孩说话晚或自家孩子发育慢。其实,很可能与孩子听力障碍有关!据世界卫生组织2013年报告,全球有3.6亿听力残疾人,占全球总人口的5.3%。及时进行听力检查和治疗,以及为听力残疾人验配助听器对预防听力残疾、改善听力非常重要。
■新快报记者 梁瑜 通讯员 张良衍
孩子有听力损失,助听器应该配
卜卜4岁时,因为迟迟不会说话而被父母带到医院。经儿童保健的医生初步了解后,认为这可能是孩子听力有问题,于是,孩子再被送往做听力检测。果不其然,检测后医生确定,孩子是双耳重度感音神经性聋。医生还说,为了孩子学说话,最好给孩子配戴助听器。
武警部队耳鼻咽喉头颈外科研究所王希军教授表示,儿童耳聋要特别重视。该研究所助听器高级验配师张香秀指出,耳聋不但会导致听力障碍,还会引起沟通障碍和心理障碍,后两者给耳聋患者带来的生活不便之处是不能忽视的。对于成长期的孩子来说,大脑和听神经对声音信息的处理能力是随着孩子的成长逐渐开发的,孩子越小就越有可能重拾声音。如果孩子长时间得不到声音的刺激,就会导致孩子错过语言康复的最佳时期,以致言语能力低下甚至哑巴;错过了这一至关重要的言语学习期,会对孩子今后的言语交流、生活和工作带来很大的负面影响,因此,必须尽早给有听力损失的孩子配戴助听器。
不合适的助听器不仅起不到帮助作用,反而会对耳朵有更大的伤害,因此要到正规的专业验配店或者医院找专科医生验配,不可马虎对待。
出生3个月内就做听力筛查
王希军指出,新生儿听力障碍的发生率为1‰-4‰,为了孩子日后的语言发育,一出生就应该为孩子做听力筛查。儿童的耳聋多见于药物中毒性耳聋,目前已发现的耳毒性药物已达100多种,最常见的有链霉素、卡那霉素、庆大霉素、小诺霉素等多种抗生素,还有奎宁、氯喹等药物。这些药物会毒害内耳毛细胞和听神经,导致中重度以上的感音神经性听力损失。如果怀疑孩子有听力损失,那么首先要做的是尽快去医院进行测试。据了解,目前国家已将新生儿听力筛查列入常规性检查之一,目的是尽早发现新生儿听力障碍,早期诊断和早期进行干预(如配戴助听器或安装人工耳蜗)。“新生儿应在出生后3个月内进行听力筛查,高危、早产、难产、高龄产妇妊娠分娩的、有家族史、出生后有黄疸等情况的婴儿,特别需要进行听力筛查。”
张香秀表示,对于有听力损失的儿童,运用助听器补偿听力,能够使听力损失的儿童的残余听力达到能听清面对面交谈的水平,是目前听力损失儿童康复的最有效方法。但对因药物性神经性耳聋或遗传性耳聋导致完全丧失听力的孩子来说,佩戴助听器也无济于事,最好考虑做人工耳蜗植入手术。“在刚开始使用助听器时,大部分家长可能觉得很困难,意识不到助听器对孩子的帮助,但只要坚持使用助听器,并与孩子共同努力,一定可以减轻甚至消除听力损失给孩子带来的不良影响,使孩子像周围小朋友一样平等地参加到社会生活中去。”张香秀称。
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