得了性 病 gdp是什么意思现象

风湿病_百度百科
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风湿病是一组侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病,其中多数为自身免疫性疾病。发病多较隐蔽而缓慢,病程较长,且大多具有遗传倾向。 诊断及治疗均有一定难度;血液中多可检查出不同的自身抗体,可能与不同HLA亚型有关;对非甾类抗炎药(NSAID),糖皮质激素和免疫抑制剂有较好的短期或长期的缓解性反应。所属科室内科 - 免疫内科主要症状主要病因免疫反应,遗传因素,感染,内分泌因素
广义上认为凡是引起骨关节,肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。延续下来,至今在风湿病分类上,广义的已有100多种疾病,包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种原因引起的疾病。狭义上应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病。其中有些病还是跨学科的,如,,等。[1][2]1. 以为主的:如( RA),斯惕尔病又分为幼年型和成人型,(AS),。
2. 与感染相关的:如风,,,。
3. 弥漫性结缔组织病:系统性(SLE),原发性(pSS), (SSc),(PM),(DM),(MCTD),。[1][3]1.免疫反应:机体对外源性或内源性抗原物质直接或通过巨噬细胞呈递的刺激,使相应T-细胞活化,部分T-细胞产生大量多种致炎性细胞因子造成各类组织器官不同程度的损伤或破坏;部分T-细胞再激活B-细胞,产生大量抗体,直接或与抗原结合形成免疫复合物,使组织或器官受到损伤或破坏。此外由单核细胞产生的单核细胞趋化蛋白(如MCP-1)等,也可参与炎症反应。大部分风湿性疾病,或由于感染产生的外源性抗原物质,或由于体内产生的内源性抗原物质,可以启动或加剧这种自身免疫反应,血清内可出现多种抗体。
2. 遗传背景:近年来的研究证明一些风湿性疾病,特别是结缔组织病,遗传及患者的易感性和疾病的表达密切相关,对疾病的早期或不典型病例及预后都有一定的意义;其中HLA(人类组织白细胞抗原)最为重要。
3. 感染因素:根据多年来的研究阐明,多种感染因子,微生物产生的抗原或超抗原,可以直接或间接激发或启动免疫反应。
4. 内分泌因子:研究证明,和的失调、与多种风湿病的发生有关。
5. 环境与物理因素:如紫外线可以诱发SLE 。
6. 其他:一些药品如普鲁卡因酰胺,一些口服避孕药可以诱发SLE和ANCA阳性小。[4][2]1. 风湿病大多有关节病变和症状,可高达70-80%,约50%仅有疼痛,重则红,肿,热,痛及功能受损等全面炎症表现;多为多关节受累。侵及关节大小视病种而有不同。
2. 异质性,即同一疾病,存在有不同亚型,由于遗传背景,发病原因不同,机制也各异,因而临床表现的类型,症状,轻重及治疗反应也不尽相同。
3. 风湿病多是侵犯多系统的疾病,许多疾病的病理多有重叠,症状相似,如MCTD为这种表现的典型。
4. 血清内出现多种抗体及免疫复合物(CIC),并可沉积于组织(皮肤,滑膜)或器官(肾,肝)内致病。
5. 雷诺现象常出现于本类疾病,如SLE,MCTD。[1]因为风湿病多种多样,应详细地采集病史,除个人史外,包括家族史;全面的体检,特别要注意关节症状,皮肤和粘膜病变,有无雷诺现象,病变。根据病史可初步拟诊出不同疾病。(1) 常规检查:风湿病是侵及全身多系统多脏器的疾病,所以要对患者作全面的检查,血,尿,便,血沉,CRP,全面生化检查(肝功能,肾功能,肌酶谱等)。
(2) 血清学检查:①一般性:RF,C3,C4,CH50,CIC,IgG,IgA,IgM,IgE。②特殊性:a. 抗核抗体谱对风湿性疾病的诊断与鉴别诊断具有非常重要的意义。一般先做ANA,如滴度& 1:40,则应进一步检查其他项目。b. HLA:虽然HLA与风湿病有密切的相关性,但目前对其了解还不多,常用的,比较有特异性的如 HLA B-27对AS 阳性率可高达81.8%,对也可达到40%,在仅为10%; DR4/DR1对RA阳性率为49-79%,JRA为7%,但JRA的Dw4为26%,Dw14为47%,DR3在SLE仅为2.7%,在pSS为5.6%。 Behcet病仅有3.3% HLA B5为阳性。c. 其他:如抗角蛋白抗体(AKA),抗组蛋白抗体(Anti-histone antibody),抗磷脂抗体,抗核周因子(ANCA)等对一些病有诊断参考价值。
(3) 关节液检查:新鲜的关节液是很重要的,应作常规,培养,血清学及免疫学检查。(1) X-线平片:一般常用正,侧位,大小关节皆可,四肢,肩,,骶髂各关节;根据不同疾病及部位,还可有不同的要求,对骨骼受损或增生病变一般显示清楚,但由于影像重叠,早期细小病变不易看清;对滑膜,关节囊,软骨,半月板,韧带则不显示。
(2) 计算机体层显像 (CT):可以在一个横断面上准确的显示不同组织密度的微小差异,是观察骨关节及软组织细小病变的较理想的检查方法。多用于AS的骶髂关节,脊柱;膝关节的软骨及半月板病变,SLE的脑部改变;早期肺间质性改变等。
(3) 磁共振成像(MRI):对骨关节及软组织病变,具有比X线,CT更高的分辨率,对软组织显像优于CT。多用于观察骨,软骨,半月板,筋膜的诊断;对脑组织,脊髓病也很有帮助。
(4) 造影:①关节造影:一般用过滤空气或有机碘溶液,也可同时使用两种,称为双对比造影。可以显示关节软骨,半月板,滑膜和韧带等结构。对关节内病变的诊断很有帮助,多用于四肢大关节,但现已较少应用。②血管造影:分为动脉造影和静脉造影,对或的诊断很有帮助。
(5) 关节镜检查:可以直接观察关节内各种组织的病变,特别是对滑膜炎的诊断和鉴别诊断,有很大意义。必要时可以取滑膜活检和手术治疗。
(6) 活体组织检查:对诊断困难的病例,此种检查,可以协助确诊。如皮肤,唇粘膜,肾,肝,关节滑膜,血管,肌肉,骨,软骨等。有时还要作免疫组化染色。
(7) 同位素骨扫描:对鉴别(原发或继发性),骨髓瘤有很大帮助。
(8) 超声波检查:对关节囊,软骨,滑膜厚度,积液情况可以判断。[1][4]风湿性疾病是一类侵犯多种组织多系统和内脏器官的自身免疫性疾病。程度不同的免疫性炎症反应,可致成各种组织和器官损伤,严重影响其正常功能。甚至造成致命性损害。此外,大多数风湿性疾病都有关节症状;每个病人,同一种疾病,不同病程都有其特殊性。应该仔细评价,以制订出其个人的治疗计划。治疗目标应包括缓解症状,改善病情,恢复功能,提高生活质量,尽可能延续患者的生命。由于大部分风湿性疾病目前还不能根治,因此要争取病人的合作,长期坚持治疗。治疗的方法包括药物,理疗,休息及锻练,矫形及手术。要教育病人了解自己的病情,配合治疗。
以下仅就治疗风湿性疾病的药物进行讨论。治疗风湿性疾病的药物可分为如下几类:
1. 非甾类抗炎药(NSAIDs):此类药物的作用,主要为解热,消炎和镇痛,而达到减轻炎症反应和目的。最早为阿司匹林(乙酰水杨酸)至今仍为治疗急性风及的有效药物。后来生产出各种水杨酸类药物,常用的有布洛芬,双氯芬酸,吲哚美辛,吡罗昔康,萘普生等,但各种药物的药代动力学及不良反应各不相同,主要对胃肠,肾,肝和血液系统,使用时一定要注意剂量,用法,副作用等。
2. 肾上腺皮质激素:主要是指糖皮质激素,因为这类药物有抗炎和免疫抑制作用,有较强和快速的消除炎症及炎症反应带来的各种症状,如发热,关节肿胀和疼痛。所以对各种风湿性疾病,常被用为第一线药物。临床上应用的有短效,中效和长效等制剂。用法有口服,肌肉或关节腔内注射,静脉注射,可根据病种,病情作不同的选择。但由于其并非根治药物,长期大量使用可诱发感染,,,,,,精神异常等;且如停药过快易产生病情反跳现象,故应注意根据病种和病情,调节使用药物的种类和剂量。除重症患者外,原则上以小剂量,短疗程为宜。
3. 改善病情的抗风湿药物(DMARDs)又称为慢作用抗风湿药物。此类药物包括许多种类结构不同,作用各异的药物。它们的共性是起效比较慢,有一定蓄积作用,故停药后,作用消失也较慢,仍可维持一段时间。它们并无直接消炎止痛作用,但通过不同的机制可以起到抗炎及免疫或免疫抑制作用。因而,也可以改善关节肿胀,疼痛,僵直和减轻系统性症状,降低急性期反应蛋白,血沉。如使用时间较长,也可改善其他免疫指标,如RF,ANA等。有的尚可使放射影像得到改善。DMARDs类的药物包括有抗疟药-氯喹、羟氯喹,柳氮磺胺吡啶,甲氨蝶呤,硫唑嘌呤,环磷酰氨,青霉胺,金制剂,环孢素A及来氟米特。
以上各种药物对人体重要的脏器(肝,肾,膀胱,肺,胃肠,生殖腺)和组织(骨髓)各有不同的毒性作用,应注意适应症的选择。
4. 其它:其它治疗包括雷公藤多甙、帕夫林、云克等。
(1) 云克:抑制前列腺素合成,抑制胶原酶的活性,防止软骨分解和破坏,抑制破骨细胞。可消炎,镇痛。
(2) 雷公藤总甙:抑制T、B细胞增殖,抑制T-细胞产生IL-2及B-细胞产生免疫球蛋白。抑制前列腺素产生。有较强的抗炎和免疫抑制作用。风湿病患者,除药物治疗外,对血中有很多循环免疫复合物,有高免疫球蛋白,可选用免疫吸附及血浆清除疗法;去除血浆中的免疫复合物和过高的免疫球蛋白,RF,等。如免疫活性淋巴细胞过多,还可采用单个核细胞清除疗法。从而改善T,B细胞及巨噬细胞和自然杀伤细胞功能,降低血液粘滞度,疏通微循环,可以达到改善症状的目的。患者,早期可作滑膜切除术,晚期可作关节置换术,或肌腱修复或转移术。改善患者生活质量。[1][3][4][2]
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得了银屑病的症状是什么呢
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  得了银屑病的症状是什么呢?银屑病是一种常见的慢性红斑鳞屑性皮肤病,男女老幼皆可发病,但以青壮年为多,男性略多于女性。那么,得了银屑病的症状是什么呢?下面就给大家具体介绍一下。
  1、脓疱性银屑病
  脓疱性银屑病分为泛发性和局限性两种类型。泛发性脓疱型银屑病为急性发病,会在患者的患病皮肤部位出现密集的针尖样大小潜在的小脓包,且脓包会不断更替出现;局限性脓疱型银屑病会在患者的双手掌和足趾部出现对称性红斑,红斑上有脓包出现,且会反复绵延。
  2、寻常型银屑病
  寻常型银屑病发生后一般会在患者的皮肤上出现红色的丘疹,这些丘疹一般较多发于患者的躯干、四肢伸侧和头皮部位,丘疹会随病情的发展逐渐扩大并融合成斑块或斑片,呈现出地图或岛屿样的不规则形状,皮损较小、较多,且表面附有银白色的鱼鳞病状鳞屑。
  3、红皮病型银屑病
  在不同类型银屑病的主要症状中,红皮病型银屑病的症状较为严重,但一般较为少见。疾病发生后会在患者的皮肤上出现暗红色或红色的浸润性皮损,其表面还会附有大量糠皮样的皮屑。患者的口咽鼻和眼结膜会充血发红,还会伴有头痛、发热、畏寒等不适症状。
  得了银屑病的症状是什么呢?以上文章就是有关这方面问题的介绍,相信读者和患者朋友一定有所了解。在此,专家强调患者在发病时一定要去正规的医院进行更专业的咨询,以免延误治疗良机。
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慢性,分为和。.慢性髓细胞性白血病,简称(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl。
CML临床上以乏力、消瘦、发热、及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。慢性白血病男性发病率高于女性。 ,简称(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有的疾病。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚, ,久积成块。
②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。
③起成无常,寒温不调,感受外邪。
(一) 慢性粒白血病的发病机理
(1) 细胞遗传学
(2) G-6-PD同工酶
(4) 因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病慢性白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
(二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
(2) 白血病的克隆发生
(3) 细胞动力学异常慢粒白血病属于中医“虚劳”、“积聚”、“血证”的范畴,主要是根据其临床体征和舌脉决定的。中医分型为:热毒炽盛型、、正虚瘀结型。
1、正虚瘀结:白血病患者积块坚硬,疼痛不移,神疲倦怠,不思饮食,消瘦脱形,,盗汗,,头晕心慌,唇甲少华,舌淡或暗,或沉细。
2、热毒炽盛:壮热持续,汗出不解,烦躁不安,甚则谵语神昏,口燥而不甚渴,肋下肿块继增, 硬痛不移,白血病患者倦怠乏力,形体消瘦,,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数。
3、:腔腹胀满、肋下有块,软而不坚,固定不移,苔薄脉弦。慢性白血病,分为和慢性淋巴细胞白血病。病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性性贫血。
(2)体征:
①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是、和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。慢性白血病②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
临床主要表现是以为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“”、“积聚”、“”、““等范畴。
(1):白细胞总数常&15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,异型淋巴细胞分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着发展可出现和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆。溶血时可见阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现异常,最常见的数目异常为增加慢性白血病一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。
慢性白血病慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞,急性粒细胞白血病,急性,干细胞白血病,急性和等。一旦发生急变,常迅速死亡。(1)临床表现:
①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。
②可有(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。
①外周血WBC&10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。
②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。
(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:
①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞&10%,但&50%。淋巴细胞③混合细胞型:有不同比例的不典型,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。
T-CLL细胞形态分为以下4种:
①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见。
②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样,胞核多有分叶。
(5)临床分期标准:
①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或、血小板减少&100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb&100g/L)。
除外淋巴瘤合并白血病和,持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、、、等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病。就大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别。
(1):白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,减少或消失,有Ph’染色体阳性,脾肿大显著。 (2)慢性白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞。
(3):淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏。
(4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软,有压痛及粘连,甚至坏死或破溃。淋巴结活检:有或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
(5) :淋巴细胞增多为多克隆性的,增多是暂时性的,随着感染的控制,淋巴细胞数量恢复正常。慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段,各阶段临床表现各有不同,慢性期治疗可以中药为主,配合化疗药治疗,加速期和急变期应以化疗为主,配合中药治疗。
(一) 慢性粒细胞白血病
对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为:临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现;血象:血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L,分类无不成熟细胞,在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。
单一药物治疗CML可应用的药物包括达沙替尼如:施达赛,一种第二代酪氨酸激酶抑制剂,ML慢性期患者推荐起始剂量为100mg, QD,口服。早晚均可。Ph+CML加速期、急变期患者推荐起始剂量为140mg QD, 口服,早晚均可。治疗持续时间:在临床试验中,本品治疗均持续至疾病进展或患者不再耐受该治疗。 烷化剂如:马利兰、、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等,以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。
受治疗中联合化疗于单药治疗的启示,对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
干扰素(IFN)具有抗病毒、抑制、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类,IFN-α和IFN-β对酸稳定,具有相同的受体,均由白细胞和成纤维细胞产生。
(1) (ABMT)或自体(APBCT):ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,从而延长病人的生存期。
(2) :此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。
(3) 同种:同种异基因骨髓移植(ALLo-BMT)几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段,也是CML治疗的最佳方法。
(4)加速期和急变期的治疗: CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定,约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期,治疗比较困难。目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。CML最终可合并、急性白血病及骨髓纤维化多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染 ,尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见。对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。
有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、X、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为丝裂霉素此药之优点。用法为2mg每日3次,一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1-2周自觉症状好转,4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时,减量至1-2mg/d,一直维持2-3个月。停药后,如白细胞波动在10~50×109/L间,可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制,特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少,恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化,皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,精液缺乏或停经。HU开始剂量为每日3g,口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时,将剂量减至一半;降至10×109/L时,将剂量再减少。维持剂量约每日0.5-1.0g。一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多,停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外,亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。方法,口服HU2.0-6.0g/d,同时皮下注射。α-IFV300万u,iv,每周3次,应用8~32周。当白细胞降至10×109/L,HU减少继续用1-2周,根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5-1.0/d,有条件者可继续用。α-IFN300万u,iv,每周一次。用药期间每周查血常规2次,骨髓象每4周检查一次。
深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数&50×109/L,32P的开始剂量为1-2.5mCi,静注。2周后再用1-1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间,每1-3个月观察1次,当白细胞&25×l09/L时,可再给1-1.5mCi。
脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:
① 确诊为者;
② 对化疗反应良好;
③ 65岁以下且无大手术禁忌症者。是手术的禁忌症。
年龄在45-50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。
前如果白细胞数在500×109/L以上,可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞而引起的意外的危险。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起肾症。
慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d,第1-14天;ADM()30mg/m2·d,第1-3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2·d,分次口服,第l-7天。慢性白血病是一类进展较为缓慢的白血病,但不影响患者的生育功能。
患者在患病期间会存在抵抗力下降、贫血、有等等问题,只是较急性白血病来说这些症状轻微一些;另外慢性白血病的最佳治疗期是在慢性期,因此在慢性白血病患者未康复前不建议怀孕:
首先,患者抵抗力较差,在妊娠期间容易发生感染。
其次,患者较差,在容易发生大出血危及生命 。
然后,治疗的药物对有致畸作用,在治疗期妊娠容易导致流产或胎儿畸形。
最后,白血病细胞会侵润人体各个器官,在患病期间怀孕,胎儿可能会死亡。病人在获得治愈后(完全缓解5年内未复发),也不应该立刻考虑生育,而应该再等1-2年,以便身体内残余的逐渐通过代谢排除,以降低发生率。
慢性白血病尽管进展缓慢,但是总体来说白血病都是一类很凶险的畸形,最佳治疗期在慢性期,如果不积极对待,到了加速期和急变期治愈的可能性就很小了。慢性白血病患者在治疗和康复上十分重要,建议慢性白血病患者在饮食上做到以下要求:
1.宜供给低脂肪、高蛋白、富含维生素等营养丰富的软食。不宜食煎炸、坚硬、锋利的食物,忌食烟酒,以免刺激或导致。
2.病人口腔有溃疡、,应给以温热的半流或全流汁状饮食,可少食多餐,忌烫食。
3.病人感腹痛时可暂禁食,以观察腹痛变化情况。如出现恶心、呕吐、便血时,也要禁食,便血停止24小时后再给少量较稀的食物。
4.对输血多的慢性白血病人,要注意血液检验的结果,血中铁含量高的病人不宜食含铁丰富的食物,也不要用铁锅做饭菜。
5.长期使用激素治疗的病人,容易发生骨质疏松和应激性,故要每天坚持饮鲜牛奶,适当吃点新鲜蔬菜、水果。急慢性白血病的区分除发病的急缓外,还主要依据:
(1)预期寿命或自然进程未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年,而慢性白血病的预期寿命则平均为1-3年;
(2)白血病、成熟程度急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞,而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞()或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。
智魁中医医院针对最近一段时期以来,接触到很多白血病患者夏天不知道如何增进食欲,食欲下降导致病情反复,因此特辨证推出了几款特色食疗方,希望能够对广大白血病患者有所帮助。(建议在医嘱情况下,合理利用。请勿乱用,以免出现不必要的麻烦。)
一、温热瘀体型白血病
【临床表现】 、、、皮肤瘀点瘀斑,心烦便秘,口干,舌质绛红少津,苔黄燥,脉弦滑数。
【食疗药膳】
1、草莓柠檬汁:草莓90克,蜂蜜50毫升,柠檬汁90毫升,西瓜汁60毫升。将草莓绞取汁液和其他原料混合调匀,加些冰块,即可饮服。每日2-3次。
2、芦荟饮:芦荟叶1片(约30厘米长),白糖25克,苹果1个,梨1个。将芦荟、苹果、梨用压榨机压榨出汁,汁液加糖调和,即可饮用。每日2次。
3、生地紫草茜草根粥:生地30克,紫草15克,茜草根15克,粳米60克。将生地、紫草、茜草根加水500毫升,煎熬成300毫升,药汁,加入适量清水和粳米煮粥食用。
二、气阴两虚型白血病
【临床表现】 心悸气短、低热盗汗、、口咽干燥,睡眠不宁,舌淡红,少苔,脉沉数。
【食疗药膳】
1、海参天冬粥:海参100克,天冬25克,粳米100克,冰糖少许。将海参切片;天冬切斜条煎取浓汁,去渣,入粳米、海参煮粥,煮沸加入冰糖适量,至粥熟食用,每日1-2次。
2、沙参玉竹虫草炖龟肉:沙参、玉竹各15克,冬虫草5克,龟肉100克,同放入炖盅文火隔水炖3小时,调味饮汤食肉。
慢性粒细胞白血病简称慢粒,是一种起源于多能干细胞的性玉竹虫草炖龟肉增生疾病,其主要特点是粒细胞显著增多,脾脏明显肿大,绝大多数具有相对特异的ph,病程较缓慢,大多以急性变而死亡。
该病各年龄均可发生,但以中年最为常见。早期多无明显症状,偶然因发现粒细胞增多或脾肿大而被确诊。患者除有低热、消瘦及乏力症状外,可因脾肿大压迫胃肠而引起、左上腹坠痛等消化道症状。晚期病例几乎都有脾肿大,甚至可占满全腹而入盆腔,质地坚硬而表面光滑。脾栓塞或脾周围炎并发症较其他白血病为多见。约40%的病人有,约75%的病人有,但淋巴结肿大以及皮肤、眼眶及骨组织浸润很少见,除非患者有急变倾向。当外周血白细胞&60×10'/L时可有视网膜扩张、增粗或出血,伴渗出物及结节等;当白细胞基数&200×10'/L时可发生,可导致中枢神经系统出血、,甚至骨髓坏死。
慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期和加速期。大多数患者在慢性期可得到确诊,经过一段慢性期后病程开始进入加速期,此时临床各种症状较为明显。急变期是指慢性粒细胞白血病转变为急性白血病的过程,系大多数的终末期表现。急变可发生在慢性期的任何阶段,临床表现与其他急性白血病相似。禁食滞气伤胃的食物,如羊肉、牛肉、 狗肉等肉类,以及海参、虾、蟹、蛇肉等腥膻之物海参,皆因尽量少 食或不食,血瘀明显则应禁食黑木耳、石榴、柿子、栗子等。不宜饮啤酒、咖啡。
禁忌辛温热类食物,如辣椒、大葱、大蒜、蒜薹、洋葱、芥末、花椒、胡椒、等大热之品。一些温热类的水果,如龙眼、菠萝、桃、橘、荔枝、石榴、栗子、椰子等亦当少食。服药期间不宜饮啤酒、白酒、咖啡。
此类患者大多体质较差,既不耐攻,又不任补。应禁服大热大凉之品,以免再伤胃气,后天无力而 变生危证。如辣椒、葱、蒜、胡椒、韭菜等温燥之品,以及生黄 瓜、生萝+、西瓜、生荸荠等凉性果蔬均不宜食,烈酒及各种冷饮忌用。
本型患者大多伴有明显的全身虚弱症状,不耐寒热,故禁忌大寒大热之物,啤酒如葱、蒜、辣椒、韭菜、狗肉、鳝鱼、虾等偏温之品。生黄瓜、生萝卜、生西红柿、柿子、生梨、蟹、小海产品等性寒凉之物,均当少食或不食,以免再伤脾胃,影响气血化生。慎饮啤酒、各种冷饮。慢性白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。
1、鹅血粥 :鹅血100克,粳米50克。将新鲜鹅血隔水蒸熟备用,粳米煮熟,加人鹅血、食盐煮开饮服,常服有效。
2、粳米、猪肝、莲子、大枣粥 :粳米50克,莲子20克(水泡),熟猪肝(切成丁)30克,大枣10个,加水适量熬粥,早晚分服,有防治贫血的作用。
3、大枣桂圆薏米粥 :大枣10个,桂圆20克,薏米40克,加水适量熬成粥,早晚食用。大枣、桂圆、慧米均为健脾益胃滋补之品,经常食用可增强体质,提高机体抗癌免疫功能。肿瘤患者贫血、身体虚弱或因放疗、化疗引起血红蛋白低下、白细胞减少及血小板减少者,均有较好辅助疗效。
4、冬虫夏草汤:选用天然虫草素含量较高的福临门冬虫夏草,粉碎后服用,每次1.5克,每日2次,连续服用一个月大部分患者可取得良好的疗效。研究发现冬虫夏草对人体造血系统的主要作用是因为虫草多糖能提高的,促进红细胞生成,同时对抗白血病和粒细胞减少。这对某些白血病人或正在接受化疗的病人有很积极的作用。
5、猪蹄黄豆银耳汤 :鲜猪蹄1只,黄豆25克,干银耳10克,食盐10克,水适量。先把猪蹄黄豆煮熟后,再加人银耳文火同煮5~10分钟,连汤服用。本品既能增加病人的营养,又能增强肿瘤病人对放疗、化疗的耐受能力。
6、鲜蘑白菜水饺
鲜蘑菇100克,面粉、白菜各500克,调料适量。?
面粉与微量精盐、200克冷水相和,反复擦搓成光滑、柔软的面团,加盖醒15分钟。白菜洗净,入沸水中烫软,剁碎,与鲜蘑末拌合,加姜汁、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精,调制成馅,把面团分60份,擀皮,包成饺子,入沸水中煮熟。有解毒抗癌功效。适合于白血病、子宫癌、皮癌、肉瘤等。?
7、粳米、猪肝、莲子、大枣粥:粳米50克,莲子20克(水泡),熟猪肝(切成丁)30克,大枣10个,加水适量熬粥,早晚分服,有防治贫血的作用。
8、薏米甲鱼
甲鱼(鳖)1只(约500克),薏米50克,调料适量。甲鱼宰杀后,用沸水烫过,脱去背部黑泥,在腹部开个十字形口,去内脏及爪内黄油,用酒、姜片、精盐渍半小时,薏米浸发后,填入甲鱼腹内,放入葱、姜、盐、味精等,上屉蒸2~2.5小时。有滋阴补虚,软坚散结的功效。适用于阴虚潮热,肝脾肿大等症。[1]?1、增加营养,可以让患者朋友们增强体质,补充人体内所需要的营养物质,所以注意饮食卫生是日常生活中白血病的护理方法之一。给予高蛋白、高维他命、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒,水果应洗净、去皮。 
2、输血的护理这也是慢性白血病患者护理的一种。由于白血病是一种血液疾病,会给人们带来很大的伤害性,而且治疗白血病最主要是靠化疗进行,然而骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病在治疗过程中往往需输血液成份或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察15分钟,若无不良反应,再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血造成的不良反应。
1、防护感染,感染是诱发急性白血病病人死亡的主要因素之一。急性白血病病人免疫功能下降,化疗药品对骨髓控制能使成熟中性粒细胞下降或匮乏,让免疫功能进一步降低。粒细胞缺少或匮乏也是免疫功能下降察觉感染的主要原因。粒细胞减少持续越长时间,感染的威胁愈大。预防感染可采取如下方法。 
2、要注意适当安排活动量,适量的活动能辅助诊疗,并且急性白血病患者要卧床休息;减轻期患者可适当起床活动,若发觉心慌、气息短应停止活动,不能下床活动的病人,可在床上活动或按摩;协助重症病人洗漱、进餐、大小便、翻身等,以减少病人体力消耗。[2]
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