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了解风湿性心脏病是什么样的
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　　风湿性是对我们人体健康影响较大的常见疾病，受到风湿性影响的人是非常多的，要想让更多的风湿性心脏病患者能够更好的去而对疾病，更好的去接受治疗，所以应该多了解一些有关风湿性心脏病的知识，下面就来了解一下吧。　　风湿性心脏病是指由于活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。据世界卫生组织的不完全统计，全世界有超过1500万风湿性心脏病患者，同时每年新增50万人患急性，病因主要是由于A组溶血性链球菌感染引起，属于自身免疫病。多发于冬春季节，寒冷、潮湿环境下，初发年龄多在青壮年。　　风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。　　病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。　　瓣膜狭窄：瓣膜交界粘连，增厚、变硬，不能完全开放，瓣膜口小，阻碍血液正常流动。　　瓣膜关闭不全：腱索和乳头肌增生、缩短、，瓣膜不能完全闭合，血液返流。　　了解到风湿性心脏病的相关知识后，患者朋友们应该更加积极的与疾病斗争，努力配合医生做好治疗工作，平时在生活中多加以注意，对于一些不利于心脏的环境及习惯，应该尽力去避免。
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限制型心RCM是以舒张功能异常为特征表现为限制性充盈障碍的心肌病WHO的定义为以单或双心室充盈受限舒张期容积缩小为特征但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常可出现间质的纤维增生可单独出现也可与其他疾病伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病同时存在在3种类型原因不明的心肌病中限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病近年来临床和实验研究表明这两种不同类型的疾病可能是同一疾病不同阶段的表现在病情早期临床表现两者有所不同但到疾病后期临床表现均为全身性阻塞性充血心肌病理改变两者基本一致故列于一处讨论
心肌纤维变性心肌浸润或心内膜心肌组织形是心脏限制性充盈障碍的主要原因RCM可以是特发性遗传性或是各种系统性疾病的结局遗传性RCM通常以常染色体显性遗传为特征还可通过常染色体隐性遗传RCM继发于系统性疾病的有综合征和蒽环霉素中毒等
限制型心的分类可分为心肌疾病和心内膜心两大类其中心肌疾病又可分为 ①非浸润性心 包括特发性和家族性心等②浸润性心 指心肌细胞间有异常物质沉积如Gaucher病等③贮积性心肌病 指心肌细胞内贮积异常物质如血色素沉着病尼曼匹克病Fabry病等心内膜心肌病又可分为闭塞性及非闭塞性心肌病详见表
表限制型心肌病分类
限制性心肌病
心内膜心肌病非
非侵润性心肌病
侵润性心肌病
贮积性疾病
闭塞性心肌病
非闭塞性心肌病
特发性心肌病
白色素沉淀病
心内膜心肌纤维化
家族性心肌病
Fabry病弥漫性体血管角质瘤
高嗜伊红细胞综合征
弹性纤维假黄瘤
糖原贮积症
　　医源性放射药物
乏力呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉严重者还会出现端坐呼吸肝脏肿大少尿腹水及消化道淤血的症状
体格检查可见血压偏低脉压差小颈静脉怒张Kussmaul征阳性吸气时静脉压升高心脏浊音界扩大可闻第三心音第四心音当合并有二时常会听到二三尖瓣收缩期反流性杂音双肺可闻湿啰音肝脏肿大有时会有腹水双下肢1.心电图
可见电压异常ST-T改变异常Q波等各种包括心动束支传导阻滞等改变约50%的患者可发生心动
可见到心房扩大和导致的心影扩大并可显示肺淤血和的情况约70%显示心胸比例增大合并右心房扩大者心影可呈球形
3.超声心动图
常见双心房明显扩大心室壁厚度正常或增厚有时可见左心室心尖部内膜回声增强甚至血栓使心尖部心腔闭塞多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止舒张中晚期心室内径无继续扩大A峰减低E/A比值增大具体标准为E峰≥1.0m/sA峰≤0.5m/sE/A比值≥2.0等容舒张时间缩短≤70ms
4.心导管检查
是鉴别RCM和缩窄性的重要方法半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性相似的典型平方根形改变和右心房压升高及Y谷深陷但RCM患者左右心室舒张压差值常超过5mmHg右心室舒张末压3右心室收缩压右心室收缩压常&50mmHg左室造影可见心室腔缩小心尖部钝角化并有附壁血栓及左室外形光滑但僵硬心室收缩功能基本正常
5.心内膜心肌活检
是确诊RCM的重要手段根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死血栓形成纤维化三种病理改变心内膜可附有血栓血栓内偶有嗜酸性粒细胞心内膜可呈炎症坏死肉芽肿纤维化等多种改变心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变有人将心内膜心肌活检与血流动力学检查结果相结合分析RCM的特点及类型认为左室舒张末期容积&100ml/m2及左室舒张末期压力&18mmHg是原发性RCM的突出特点亦有人对符合上述血流动力学标准并接受心内膜活检的患者进行系统研究结果提示
1单纯限制型者心室重量/容量比为1.2g/ml±0.5g/ml射血分数58%±5%左心室舒张末期容积67.5ml/m2±12.6ml/m2左心室舒张末期压力26.7mmHg±3.5mmHg
2肥厚合并限制型者心室重量/容积比1.5g/ml±0.07g/ml射血分数62%±1%左心室舒张末期容积69ml/m2±10ml/m2左心室舒张末期压力30mmHg±7mmHg
3轻度扩张限制型者心室重量/容积比为0.9g/ml左心室舒张末期容积为98ml/m2而左心室舒张末期压力为40mmHg组织学及电镜观察发现各型均存在心肌和肌原纤维排列紊乱及心内膜心肌间质纤维化
6.CT和磁共振
是鉴别RCM和缩窄性最准确的无创伤性检查手段RCM者心包不增厚心包厚度≤4mm时可排除缩窄性而心包增厚支持缩窄性的诊断
7.放射性核素心室造影
右心型RCM造影的特点为
1右心房明显扩大伴核素滞留
2右室向左移位其心尖部显示不清左心室位于右心室的左后方右心室流出道增宽右心室位相延迟右心功能降低
3肺部显像较差肺部核素通过时间延迟
4左心室位相及功能一般在正常范围诊断要点
1.心室腔和收缩功能正常或接近正常
2.舒张功能障碍心室压力曲线呈舒张早期快速下陷而中晚期升高呈平台状
3.特征理改变如心内膜心肌纤维化嗜酸性粒细胞增多性心脏淀粉样变和等可确诊1.缩窄性心包炎
以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断
1有活动性心包炎的病史
3心电图无房室传导障碍
4CT或MRI显示心包增厚
5胸部X线有心包钙化
6超声心动图示房室间隔切迹并可见心室运动协调性降低
7心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等差值&5mmHg
8心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现
时心室肌可呈对称性或非对称性增厚心室舒张期顺应性降低舒张压升高患者常出现呼吸困难胸痛晕厥梗阻型者可闻及收缩中晚期喷射性杂音常伴震颤杂音的强弱与药物和体位有关超声心动图示病变主要累及室间隔本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中晚期缓慢充盈的特点有助于鉴别
3.和性心肌肥厚
两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变且均有心室顺应性降低舒张末压升高及心排出量减少等与RCM表现相似但有明确的冠状动脉病变证据可确诊性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史此外两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出本病常并发和等并发症
是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化导致心肌的顺应性降低心室舒张受限充盈受阻出现肺循环和或体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现而收缩功能保持正常或仅轻度的受损
并发与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关较常见有或颤动右束支阻滞和等
导致心室舒张受限充盈受阻肺循环和体循环淤血易引起心腔和周围一旦脱落可造成栓塞
本病的与心内膜及心内膜下心肌纤维化心室舒张受限充盈受损肺循环和体循环淤血静脉压力升高有关久病的患者长期可伴低蛋白血症1.对因治疗
对于那些有明确原因的限制型心肌病应首先治疗其原发病如对嗜酸细胞增多综合征的患者嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症坏死附壁血栓形成栓塞等继发性改变因此治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要糖皮质激素泼尼松细胞毒药物等能够有效地减少嗜酸性细胞阻止内膜心肌纤维化的进展据报道可以提高生存率一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病还可进行酶替代治疗及基因治疗
2.对症治疗
1降低心室充盈压 硝酸酯类药物利尿剂可以有效地降低前负荷减轻肺循环和体循环淤血降低心室充盈压减轻症状改善患者生活质量和活动耐量但不能改善患者的长期预后但应当注意限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加血压变化受心室充盈压的变化影响较大过度的减轻前负荷会造成心排出量下降血压下降病情恶化故硝酸酯类药物和利尿剂应根据病人情况酌情使用β受体阻滞剂能够减慢心率延长心室充盈时间降低心肌耗氧量有利于改善心室舒张功能可以作为辅助治疗药物但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定
2以舒张功能受限为主
洋地黄类药物无明显疗效但时可以用来控制心室率对于亦可以使用胺碘酮转复并口服预防但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的无效亦可置入ICD治疗
3抗凝治疗 本病易发生附壁血栓和栓塞可给予抗凝或抗血小板治疗
3.外科治疗
对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术切除纤维性心内膜伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术对于有附壁血栓者行血栓切除术手术死亡率为20%对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性者可考虑行心脏移植有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状仍有较大的风险所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植可改善预后本病病程长短不一轻者存活期可达25年死亡原因多为或病变累及左心室心功能Ⅲ级～Ⅳ级NYHA严重二尖瓣与及栓塞多提示预后不良
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> 先天性心脏病是什么样的疾病?
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　　是什么样的疾病?这种病患给新生儿带来了极大的痛苦，给病患家属带来了沉重的打击，那么所谓的先天性心脏病是一种什么样的疾病呢?下面是的专家给大家做出的分析情况。　　成人先心病不同于儿童先心病在社会层面上说也有具有特性。成人先心病患者在升学、求职、婚姻时即使无任何症状也要求手术治疗。而成人先心病患者在思想上也一定会比儿童先心病患者更有心理负担，影响先天性心脏病的治疗效果。　　随年龄增加，除原有先天性心脏病加重及继发病变明显以外，则是中老年人的生理或病理性变化将影响先心病与大血管畸形的过程。例如主动脉硬化可使主动脉畸形缩窄部远端扩张或形成夹层动脉瘤。细菌性心内膜炎多发生于未经矫治的先心病。因此成人先心病患者感染机会多于儿童。　　而如果是女性成人先心病患者更是如此，可以说成人女性患有先心病要比男性更严重，这是因为女性还承担着繁育后代的责任。而患者会在在生理状态下妊娠后期血容量增加，心排血量增加，耗氧量及血压也升高，这些都增加心脏负担。这样的情况如果发生在一个先天性心脏病患者身上，对无分流或少量左向右分流的先心病，且不伴有肺动脉高压及紫绀的病人，一般能胜任生育。其他情况则不宜妊娠。推荐导读 >> 　　很明显，成人先心病的手术治疗效果要比儿童手术治疗效果差得多，预后随畸形的类别及严重程度不同而有很大差别，当然预后也与手术的情况密切相关，手术根治是治疗的根本办法。因此，成人先天性心脏病手术治疗后，生活质量相比为治疗之前要好，但是和正常人相比仍然有段距离。因此，建议先心病的治疗一定要在儿童时期，这样可以获得最好的效果预后情况。　　相信大家对先天性心脏病有多了解如果您对以上内容还有什么不了解的地方，欢迎直接与上海远大心胸医院在线专家一对一通话，方便!快捷!推荐导读 >> (编辑：李洋洋)
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来源：中国新闻网
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