• 橄榄体桥(OPCA)是一种中枢经系统慢性变性疾病。

• 本病以明显脑桥及小为病理特点。

• 病因不明，研究现,许多橄榄体脑桥小脑萎缩患者具有家族遗传的倾向,表现为常显性或隐性遗传。

• 主要表现为、、、动作笨拙、、等。

• 该病尚无特效治疗方法,一般用支持及对症治疗。

• 本病呈慢性进行性发展,逐步丧失部分或全部自主能力,预后差。

• 可能与遗传因素有关。橄榄体脑桥小脑萎缩患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传。

• 多见于年龄50岁左右中年或老年。

本病于中年或老年前期起病,平均发病年龄50岁左右,男女比为1∶1，隐袭起病,缓慢进展。

• 小脑功能碍是本病最突出的,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,表现于双下肢,下肢发软、、易跌倒。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽、躯干摇摆。逐步出现两上肢细动作不能,动作笨拙与不稳。四肢及躯干的共济失调呈进行性加重。

• 眼球震颤较常见,还可出现上视困难,也可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。

• 如、弛缓性(或潴留)、及出障碍等。

• 本病常有锥体束受累,出现肌张力增高、,或有伸性跖反射、病理征性。但临床上锥体束症状较轻。

• 有的患者晚期出现锥体外系统疾病的症状和体征,出现肢体、面具脸、静止性震颤等。本病在中、晚期有部分患者表现为不同程度的。

确诊橄榄体脑桥小脑萎缩还需行头颅影像学等检查。

• 头颅磁共振检查：显示脑干、小脑萎缩,清晰可见小脑蚓部萎缩。磁共振可清晰地显示颅后窝解剖结构,是诊断橄榄体脑桥小脑萎缩的最佳神经影像学方法。

• 头颅CT检查：表现为小脑、脑干萎缩。但CT性并不能排除此病的诊断。

• 液检查：含量测定、24小时含量测定可明显降低。

• 脑干听觉诱发电位：显示第I、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。

医生主要依据临床表现及影像学检查结果来进行诊断。

• 发病于中年后期,散发性。

• 以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。

• 除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干受累表现为核上性眼运动障碍,慢眼动;也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统，可表现进行性智力下降。

• CT或磁共振显示脑干脑萎缩。

• 一些疾病也可能出现下肢无力、步态不稳、头晕、动作笨拙、饮、吞咽困难等症状，容易与橄榄体脑桥小脑萎缩相混淆，这些疾病包括老年性痴呆、、等。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

本病无效治疗方法,多采用抗碱、营养神经、抗帕森等药物对症支持治疗及药物治疗。

• 可应用抗胆碱治疗，常用药物有、二磷胆碱。

• 5-羟色胺激动剂，如。

• 选择性5-羟色胺再摄取剂，如,对有一定疗效。

• 帕金森样综合征治疗：常用药物有安坦、多巴制剂、多巴受体激动剂,可延缓疾病的进展。

• 因共济失调可出现摔倒，骨折等意外。

• 可出现不同程度的痴呆。

本病呈慢性进行性发展,于5～10年内影响正常活动能力,逐渐丧失部分或全部自理能力,预后不佳。

无有效的预防方法，有遗传背景的人,家族中有数个该病的患者,应及时进行和产前诊断。

橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA），是以明显桥及为病理特点，以小脑性和脑干损害为主要临床表现的中枢经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前（MSA）的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为橄榄体脑桥小。以后的学和病理学研究现，许多橄榄体脑桥小脑萎缩患者具有家族遗传的倾向，表现为常显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊小脑共济失调（SCA）中的SCA-1型。而一些散发性的橄榄体脑桥小脑萎缩病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现和，病程中常合并明显的帕森综合征和自主神经功能衰竭。少数患者可合并双侧锥体束征、肢体、或眼外肌症状中的1种或2种以上。目前认为，只有散发型患者才归为多系统萎缩。

橄榄体脑桥小脑萎缩患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为多系统萎缩。

本病于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女比为1:1，隐袭起病，缓慢进展。
小脑功能碍是本病最突出的症状，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、、平衡障碍、基底加宽、躯干摇摆。逐步出现两上肢细动作不能，动作笨拙与不稳。四肢及躯干的共济失调呈进行性加重。由于小脑功能障碍表现、构音障碍（吟诗样语言）、。累及延髓肌群出现吞咽困难、饮水呛咳、舌及舌肌纤颤等；极少数病例可见软腭；还有部分病例可有面肌的肌束颤动，并可出现面神经瘫痪；少数病例可出现肢体远端肌萎缩和。
本病患者眼球震颤较常见，还可出现上视困难等核上性表现，也可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是橄榄体脑桥小脑萎缩特征性的临床标，机制不明。可有、视乳头苍白等。
如、弛缓性（或潴留）、及出障碍等。
本病常有锥体束受累，出现肌张力增高/，或有伸性跖反射/病理征性。但临床上锥体束症状较轻。
有的患者晚期出现锥体外系统疾病的症状和体征，出现肢体、面具脸、静止性震颤等。本病在中、晚期有部分患者表现为不同程度的，痴呆特征为皮质下型，其机制尚不十分明确。

个别报道脑脊液乙酰降低。
含量测定、24小时含量测定可明显降低。
表现为小脑、脑干萎缩。但CT性并不能排除此病的诊断。
显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。有研究指出，橄榄体脑桥小脑萎缩除小脑、脑干萎缩外，常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将橄榄体脑桥小脑萎缩与SDS、SND相区别，后二者常有壳核，特别是壳核后外侧部信号减低。磁共振可清晰地显示颅后窝解剖结构，被认为是诊断橄榄体脑桥小脑萎缩的最佳神经影像学方法。
显示第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。
（1）出现平凝视性眼震。
（2）视动性眼震慢相速度减低。
（3）眼跟踪验呈阶梯状曲线。
（4）冷温实验视抑制失败。

诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT、磁共振扫描可见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。诊断要点：
1.发病于中年后期，散发性。
2.以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。
3.除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干受累表现为核上性眼运动障碍，慢眼动；也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
4.可表现进行性智力下降。
5.CT或磁共振显示脑干/脑萎缩。

该病尚无特效治疗方法，一般用支持及对症治疗。妊娠可加重病情，因此建议以避免妊娠为宜。