小脑共济失调症是遗传性共济失调症当中的一种,是中枢神经系统的慢性变性疾病。

人体任何一个简单的运动必须有主动肌对抗肌协同肌及固定肌等四组肌肉共同协调才能完成。这四组肌肉之作用所以能够协调一致乃由于通过脑等的参与,调节运动的协调和平衡,如果小脑等结构有了病变,而使运动缺乏正确性,就叫做共济失调。

小脑共济失调症;通常在30岁左右起病,病程进展缓慢,主要表现为步履不稳,(步行摇摆重心不稳),肢体动作失调,不能作快速交替的动作,手中所拿的笔或筷可不自主地落掉。眼球震颤,发音不清,记忆力减退等。病情大都较为缓慢患者常因行动不稳而致生活不能自理。本病病因尚未明确(大多有家族遗传史),西医无特殊药物治疗。给病人带来很大痛苦,属疑难杂病之一。

按本病的临床特点及表现,可归属于中医学的骨摇,颤证,痿壁等范畴。其病变部位主要在肾脾、肝,同时可涉及到脑髓,但具体病名则以“骨摇更为贴切,如《灵枢、根结》曰:”骨繇者节缓而不收也。“繇”通“摇”,故“骨摇”是指骨节弛缓不收,不能自持有异议,动摇不定,晃动不安等,这些表现与遗传性小脑共济失调的临床特点极为相似。

本病系遗传性疾病,对其病因病机本人认为责之于肾虚无疑,因肾藏精,主骨生髓,通脑。肾虚则脑髓失充,筋骨失荣而致痿躄。正如张从正在《儒门事亲》中所说:

“髓竭足躄”。故有幼年即发病者。然而有部分于成年后发病,甚至年过花甲后始显病证者,究其原因亦肾虚之由。肾藏元阴,元阳五脏之阴气非此不能滋,五脏之阳气非此不能发,故肾虚,涉及脑髓,肝脾。脑散动觉之气,主宰觉悟动作之司,无气则肢不能动,肝主身之筋脉,筋膜干则筋急而挛,脾主身之肌肉,脾虚发为肉痿,以致共济失调,痉挛,震颤,萎缩同时并见。因此,本人认为,肾虚脑萎乃是其本,涉及肝脾两脏。病分阴虚,阳虚,尤以阴虚风动为临床多见,尚有多用,黄芪、党参、白术、当归、丹参、熟地黄,山药,怀牛膝。杜仲威灵仙,鹿角胶炙甘草。

1.肾阳亏损,督脉失煦型

症见下肢痿臂发凉,脊柱侧弯后凸,行走下肢艰难,躯干前倾欲仆,手足可见畸形,言语呐吃,呆愚,可伴心悸怔忡,阳痿不举,性欲减退,舌淡,苔薄白,脉沉细尺弱。

治则:温补肾督,强筋壮骨。

处方药用:熟地黄,鹿角胶,杜仲肉苁蓉,菟丝子,补骨脂龟板,鳖甲,当归,阿胶,怀牛膝,桂枝,巴戟天,淫羊藿。

症见:头晕耳鸣,畏寒肢冷,步履不稳肢体动作失调,手足麻冷,健忘,食少便,,

溏,舌淡白,苔薄白,脉沉细无力。

治法:补肾益精,益气温阴

方药:方选地黄饮子加减。

一处方:砂仁10克,拌熟地黄30克,山茱萸15克,山药30克,怀牛膝15克,巴戟天,五味子,石斛各15克,远志、石菖蒲各10克,肉桂6克,附片20克(先煎一小时)脾肾亏虚,肾督阳虚诸候。故治疗常用补肾益脑,填精生髓,滋阴温阳壮督为主,兼以健脾,柔肝,熄风通络之法。

1.肝肾双亏,阴虚风动型

症见:肢体瘦削,步履艰难,站时摇晃欲堕,步则曲线行进,双脚距离增宽,手,亦难以操作书写歪斜过大,持物时多有肢体颤抖,动作协调不良,言词含糊顿挫,语句单调费力,常伴有头晕目眩,脑转耳鸣,腰膝酸软,或见潮热手足心热足跟痛。舌红或红绛,苔薄少或无苔,脉细数。

治则:滋肾填精,柔肝熄风为主。

方药:熟地黄,山茱萸,龟板,鳖甲,知母丹皮麦冬,白芍枸杞子,杜仲,桑寄生怀牛膝,牡蛎。

2.肾虚及脾,髓海失养型

症见:腿足自感无力,起立需用手撑,行走要靠人扶,自行态不稳,跨步躯体前倾,足软易于跌倒,肌寒肌肉松弛,动则微有颤动,平素形寒怯冷,纳少脘胀便溏。

舌淡,苔薄白,脉沉濡微弱。治以补肾健脾,填精益脑。

拟方:党参30克,仙灵脾20克,当归15克白术15克,白芍30克,炙甘草10克。

二处方:枸杞子,菟丝子,五味子各30克,覆盆子15克,巴戟天15克,远志10克,当归15克,沙蒺藜15克,生龙骨生牡蛎各30克。

以上二方,可辨证选用日1剂,煎一月一疗程。

总的疾病整体病机概括为:肾精亏损肝血虚少,髓海空虚,督脉失煦,阴损及阳,内风动越。依据病机辨证组方,配制益肾熄风灵,丸药,便于患者长期服用。

丸药处方,鹿角胶附子制马钱子各60克,龟板胶,紫河车,阿胶,山茱萸,熟地黄各120克,红参,三七,炮甲珠,巴戟天,砂仁各90克,天麻100克,全蝎80克,制法:共细末,蜂蜜为大丸200粒,每天三次,每次一粒,饭后温开水吞服,上药可连续服半年至一年,以症状好转和全愈为度。

本丸药之功能是有补益气血滋阴养阳,固肾壮督,活血通络,振痿起废之功。

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