运动神经元病起病大多隐袭, 呈进展性。临床表现以肌萎缩、肌无力、肌跳及延髓麻痹症状 为主, 实验室缺乏客观检查, 肌电图有助于诊断。应注意与中风后遗症、痹证等鉴别。中风后遗 症多有高血压或高血脂病史, 发病前多有明确的急性中风(脑出血、脑梗死或脑血栓形成等) 病 程, 肌肉萎缩多为废用性。痹证多因风寒湿三气杂至合而为痹, 临床症状可见肌肉萎缩等证, 但 多伴有关节肿大畸形, 且有感觉疼痛、麻痹不仁等。张从正在《儒门事亲》对风、痹、痿、厥四证的 鉴别论述极为精辟, 指出“夫四末之疾, 动而或痉者, 为风; 不仁或痛者, 为痹; 弱而不用者, 为痿; 逆而寒热者, 为厥, 此其状未尝同也, 故其本原, 又复大异。”

　　(一) 辨舌脉 脾气虚弱以舌质淡、舌体胖、舌苔薄白或白腻, 脉沉缓为主; 脾肾阳虚以舌质淡嫩、舌体胖、 舌苔白滑或白腻, 脉象沉迟无力为主; 肝肾阴虚则见舌质红、舌体瘦小、少苔或无苔, 脉象弦细 为主。

　　(二) 辨病情轻重 轻者仅以一侧肢体萎缩无力为主, 肌跳少或无, 全身症状不明显, 一般没有延髓麻痹症状。 重者多全身症状重, 消耗明显, 甚至呈恶病质样表现, 呼吸气短, 肌跳明显, 延髓麻痹症状突出。

　　(三) 辨常证与变证 常症肌肉萎缩无力, 病情发展平缓, 肌跳增加不明显, 无生命危象。变证多见于呼吸衰竭, 常因进食呛咳窒息, 感染后痰涎增多阻塞气道, 引起呼吸功能衰竭, 呼吸气短, 喘息不能平卧, 口 唇紫绀, 大汗淋漓, 神情紧张等, 严重者可迅速转变, 出现脱证或闭证而死亡。

　　在运动神经元病的辨证中, 仍主要以本虚立论, 肝脾(胃) 肾诸脏亏损、气血不足为其主要表 现。但疾病的根本仍在于奇经亏损, 八脉失养, 络气虚滞, 非单纯一脏一腑所能涵括。内经时代 即提出了“治痿独取阳明”这一痿证的治疗原则, 后世用于指导本病的中药及针灸治疗, 取得一 定的疗效。《痿论》篇末明确提出了所有痿证总的治疗原则:“各补其荥而通其俞, 调其虚实, 和 其顺逆, 筋、脉、骨、肉各以其时受月, 则病已矣”。这一原则不仅适用于针灸治疗取穴, 对于辨证 用药、饮食调理, 均有指导意义。但针对运动神经元病这一特殊痿证, 以上治则指导临床治疗并 完全符合本病发病及辨证特点。根据从奇经络病论治运动神经元病的新理论, 治疗本病当以 “从奇经论治, 结合五脏分证, 三焦分治”为原则, 扶元起痿、养荣生肌、通畅络脉为治疗大法, 应 贯穿治疗始终。运动神经元病多迁延日久, 治疗用药时应宗叶天士 “奇经为病, 通因一法, 为古 圣贤之定例。”

　　“大凡络虚, 通补最宜”。补益奇经的药物, 当重补元阳和元气, 用温和之品, 可重 用血肉有情之物。络气虚滞的药物治疗“当以通补入络”, 使补中有通。治疗奇经络病必须言补 则寓之以通, 拟通则假之以补, 方合阴阳开阖之理, 正如李时珍所云 “用补药必兼泻邪, 邪去则补 药得力, 一辟一阖, 此乃玄妙”。

　　运动神经元病属中医痿证范畴, 临床上以虚证多见, 奇经亏损, 八脉失养, 络气虚滞贯穿疾 病始终。临床应结合这一病机特点, 灵活辨证施治。根据本病临床表现及病机特点, 主要有以 下分型。

　　(一) 奇经亏损, 脾肾两虚

　　证候: 肢体痿软无力, 肌肉萎缩, 举头无力或颈垂, 畏寒肢冷, 精神疲惫, 饮食不香, 涎唾淋 漓, 腰膝酸软, 小便清长, 阳痿早泄或月经失调, 舌淡胖, 凹凸不平, 苔薄白, 脉沉细。

　　证候分析: 本病多发于中老年, 或因久病体弱后, 脾肾两虚, 脾虚不能运化水谷精微荣养肌 肉, 故见肢体痿软无力, 肌肉萎缩, 精神疲惫; 脾虚不能摄唾, 肾虚不能固缩, 故见涎唾淋漓, 小便 清长。奇经督脉为一身阳脉之统帅, 亏损则见举头无力或颈垂, 畏寒肢冷, 男子则阳痿早泄, 女 子则月经失调。舌淡、苔薄、脉沉细无力皆为奇经亏损、脾肾两虚之象。

　　治法: 健脾益肾, 扶元起痿

　　方解: 方中人参、白术大补元气, 健脾益气; 桂附温肾散寒, 扶助元气; 熟地、山药、山萸肉滋 阴补肾, 益精填髓, 有阴中求阳之妙; 杜仲、菟丝子、巴戟天、淫羊藿温补肾阳, 使元阳得以归元。 更用鹿角霜、乌梢蛇血肉有情之品, 不但能温肾中之阳, 大补元气, 而且有走行通络之功, 使补而 不腻。诸药合用, 共奏阴阳双补, 刚柔相济, 健脾益肾, 扶元起痿之功效。 或应用肌萎灵胶囊(肌萎灵系列制剂均为河北以岭医院生产) , 口服,1 次6 ～8 粒,1 日3 次, 儿童酌减。肌萎灵注射液,24 ～40 ml , 加入5 % 葡萄糖液或/