CCG7942/POG9354方案治疗儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的临床研究--《中国当代儿科杂志》2014年11期
CCG7942/POG9354方案治疗儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的临床研究
【摘要】：目的研究儿童外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床表现、诊断、治疗及生存情况。方法回顾性分析2008年10月至2013年10月收治的10例pPNET患儿完整的临床资料,其中3例存在转移,7例无转移。7例无转移患儿采用美国儿童癌症协作组CCG7942治疗方案,3例有转移患儿采用美国儿童肿瘤协作组POG9354治疗方案。治疗后采用WHO实体瘤疗效评定标准和通用不良反应术语标准对相关毒副反应进行评价。结果采用CCG7942方案治疗的7例患儿中,完全缓解4例,稳定1例,进展2例,复发2例;采用POG9354方案治疗的3例患儿中,完全缓解1例,进展2例,复发2例,死亡2例。目前7例无转移患儿的生存期为5~60个月,无事件生存率为71%;3例有转移患儿的生存期为13~25个月,无事件生存率为33%。所有患儿除均有4级骨髓抑制的毒性损害外,其他毒性反应如消化道、肝肾功能多为1~2级损害。结论 CCG7942方案对治疗没有转移的pPNET患儿有效、安全;存在转移的pPNET患儿即使采用POG9354方案疗效仍然欠佳,需要研究新的治疗方案以提高疗效。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R730.264【正文快照】：
外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheralprimitive neuroectodermal tumor,pPNET)是由原始未分化的神经管胚基细胞衍生的发生于周围肌肉、骨骼组织等间叶组织,具有多向分化潜能的小细胞恶性肿瘤。该病发病率低,白种人和拉丁裔人发病率高于黑种人和黄种人[1]。目前多采用术前化疗
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