腺泡状软组织肉瘤晚期如何治疗?
腺泡状软组织肉瘤晚期如何治疗?
基本信息：女&&
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：2年前发现左手肘有一个肿块.先后到北京.上海说是海绵状血管瘤良性.生物等离子治疗.打硬化剂..血管堵钢圈.没有好转.今年学校中考体检发现肺结节.做CT.发现肺上有肿瘤.经上海肺科医院手术右肺摘取1公分大小的肿瘤.做活检病理解剖.是恶性肿瘤.是左手肘转移.腺泡状软组织肉瘤.晚期.请问专家如何治疗?术后精神较好，食欲好，食量睡眠和发病前一样，较好，大便一向不大正常，有时一天拉几次，体重在46公斤.
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擅长：甲状腺，乳腺疾病，胃肠肝胆胰腺，及周围血管病，胃肠道外科方面的疾病及四肢骨折，脊柱方面的疾病等，泌尿系及男科方面的疾病
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冠县中医院&&&外科
建议：你好；这种情况应该是没有特效的药物的。中药也没有很好的效果的。建议尽量做一下放疗控制复发。
&&&中西医结合科_中医科
擅长：王新胜：
中医执业医师，现任北京丰台广济医院中医11科主治大夫，本科学历，毕业于河北医科大学中医学院，自身学习对消化道胃肠疾病方面有丰富的经验，对经络疏通法有很深的了解，熟练运用，医术精湛，热心服务常受到的患者的赞扬和好评......
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北京丰台广济医院&&&中西医结合科_中医科
建议：治疗腺泡状软组织肉瘤的有效方法：中重度患者许多病人肉瘤巨大压迫脏器出现并发症，需手术治疗，但是手术只是切除局部肿瘤,但造成肿瘤的体质和病根没有改变,因此术后都会复发转移的.经络体质消瘤法治疗90%以上患者可以达到彻底康复。北京丰台国泰医院的此疗法创立结束了腺泡状软组织肉瘤不能康复的医学历史.
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分化未定的肿瘤&&腺泡状软组织肉瘤【定义】腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤。由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成，肿瘤细胞排列成实性巢和/或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔。【流行病学】ASPS是一种罕见肿瘤，据报道其发病率占所有软组织肉瘤的0。5%～0。9%。可发生于任何年龄，但以15～35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见。30岁以下的患者以女性多见，而30岁以上的患者以男性略多。【受累部位】成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织，两组大数量病例研究显示176例肿瘤中4l%位于大腿或臀部。儿童和婴儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌。其他少见部位也有个别病例报道，包括女性生殖道、纵隔、肺、胃和骨。【临床表现】ASPS一般表现为缓慢生长的无痛性肿物，因相对缺乏症状而易被忽视。早期转移是此瘤的特征，大量病例以肺或脑转移瘤为首发表现。眼眶病变最常表现为眼球突出和眼睑肿胀。因为肿瘤血管丰富，故偶尔可有跳动或听到清楚杂音。血管造影或对比增强CT可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉，NMRT1和T2相显示高信号密度影高度提示ASPSo【巨检】腺泡状软组织肉瘤倾向于界限不清，浅灰色或黄色，质地软。尤其较大肿瘤常见坏死出血区。【组织学】光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构，低倍镜观察最清楚。细胞巢倾向于一致性，但大小和形状可有差异。巢间纤细结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道.巢中心的肿瘤细胞缺乏黏附性，并有坏死，形成常见的假腺泡状结构，由此而得&腺泡状&这一描述性名称。某些病例，尤其婴儿和儿童病例，肿瘤细胞可弥漫性片状生长，无明显巢状结构。肿瘤细胞为大圆形或多角形，大小和形状差异小，含1个或2个空泡状核，核仁明显，偶尔同一细胞内核仁可多达5个。细胞核可有异型性，但不常见。细胞界限清楚，呈明显上皮样，胞质丰富、嗜酸性、细颗粒状，偶尔胞质可透明或空泡状。分裂象不常见。细胞内经常含有菱形或棒状晶体样包含体，在HE染色的组织上可能不明显，但淀粉酶消化后PAS染色可较清楚显示。不同病例包含体数量差异很大，有的病例几乎可见于每个肿瘤细胞内，而有的病例非常罕见甚至缺如。除晶体外，尚有数量不等的糖原和抗淀粉酶颗粒，两者可能是晶体的前体物质。几乎均有血管浸润。【免疫表型】利用免疫组化方法对ASPS进行大量研究，未发现有一致性阳性结果。在肌标记物中，desmin有时阳性(尤其是冷冻切片)，MyoDl经常胞质阳性(而不是核阳性)。mygenin免疫染色持续阴性。约1/4病例S-100蛋白或NSE阳性，但这些标记物的表达并无诊断价值，对分析肿瘤的组织起源也无意义。ASPS不表达Syn、CSA、NF、CK和EMA。利用针对融合蛋白中保留的TFE3的羧基端部分的抗体进行染色，大部分细胞胞核中度阳性至强阳性，相反大部分正常细胞的细胞核此种抗体染色仅弱阳性或完全阴性。与晶体形成有关的淀粉酶抗性，PAS染色的胞质颗粒对MCTl和CDl47有免疫反应。MCTl是一种一元羧酸转运体，而CDl47的部分功能是作为MCTl的陪护蛋白(chaperonprotein)。【超微结构】底膜围绕。细胞膜之间有散在的发育不良的细胞连接。胞质内含有大量线粒体、丰富的粗面内质网和明显的C01画复合体。最有特征的超微结构特点是存在有膜包绕的或游离的间隔为10nm的菱形晶体。常见含有均质性分泌物质的分泌颗粒，其中偶见小灶状结晶体。【遗传学】ASPS的细胞遗传学研究发现一种特异性der(17)t(X；17)(pll；q25)改变。因为t(X；17)(pll；q25)所致der(X)几乎总是缺如，所以有些病例的核型被描述为der(17)t(X；17)，如果染色体分带的效果可清楚辨认X染色体短臂时则加上(17)(q25)。最近发现此种染色体易位使TFE3转录因子基因(来自Xpll)和17q25上的ASPL基因(蛋白为ASPSCRl或RCCl7)形成融合基因。ASPL/FE3融合蛋白定位于细胞核，有异常转录因子的功能。在肉瘤中，ASPL/FE3对ASPS具有高度特异性和敏感性，但此融合基因同样见于少数发生于儿童和青年人的独特类型的肾腺癌。【预后因素】ASPS以生长相对缓慢和局部充分切除后很少复发为特征，但转移率高。转移可发生在病程早期，有时出现在原发肿瘤发现之前，也可在原发肿瘤切除数十年之后发生转移，不管有无局部复发。MemorialSloanKettering癌症中心的大量研究显示，诊断时无转移患者的5年存活率为60%，10年存活率为38%，20年存活率为15%。影响预后的因素有：诊断时患者年龄、肿瘤大小、诊断时有无转移。组织学表现无预后意义。据报道随患者年龄增大转移风险升高，较大肿瘤在诊断时很有可能已发生转移。最常见的转移部位依次为：肺、骨和脑。淋巴结转移不常见。
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赞助商链接腺泡状软组织肉瘤1952年，Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织，称之为腺泡状软组织肉瘤。
腺泡状软组织肉瘤 -
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
腺泡状软组织肉瘤 -
腺泡状软组织肉瘤1.肉眼所见　境界清楚，可有包膜，切面灰白色，可伴有坏死、出血。2.镜下所见　排列成腺泡状或器官样结构，由薄壁裂隙状血管分隔，类似内分泌器官的构造。腺泡状瘤细胞巢圆形或卵圆形，大小悬殊，一般由5～50个或更多的瘤细胞组成。
好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于、、舌、、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。
腺泡状软组织肉瘤 -
腺泡状软组织肉瘤--影像学检查1、CT、PET/CT;2、MRI检查;3、免疫学检查;4、组织活检，最终确诊依据。辅助检查
X线示左股部软组织富血供性占位。镜下所见：肿瘤细胞呈腺泡样巢状排列，瘤细胞大小不等，巢内缘不整，外周较圆滑，巢与巢之间为丰富的、互相连通的血管网。瘤细胞圆形、或，界清，胞浆丰富，有嗜酸性颗粒，核圆形，异型性小，含有核仁，核分裂象不易找到。
鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。本瘤可误诊为，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。腺泡状软组织肉瘤在诊断时应与以下几种疾病相鉴别：腺泡状横纹肌肉瘤：与腺泡状软组织肉瘤同见于横纹肌内，均有腺泡状结构。但腺泡状横纹肌肉瘤瘤细胞较小，核染色深，呈颗粒状或块状，似淋巴母细胞，可找到一些着色较红或长带状，Myoglobin阳性的横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。
颗粒细胞肌母细胞瘤：二者共同点是瘤细胞胞浆富于颗粒，细胞多边形。但颗粒细胞肌母细胞瘤间质无毛细血管网结构，肿瘤体积小，&3cm。腺泡结构不典型，不规则，瘤组织与周围组织分界不明显。而腺泡状软组织肉瘤分界明显。颗粒细胞肌母细胞瘤细胞S-100强阳性。腺癌：腺泡状软组织肉瘤瘤细胞呈腺泡状排列，胞浆丰富呈上皮样，可误诊为腺癌（如肝、肾、的腺癌），但本瘤的腺泡内缘不整齐，松散，不是真正的腺腔，腺癌EMA阳性，而腺泡状软组织肉瘤EMA阴性。副节瘤：二者均由多形细胞组成巢状结构，巢间为富于毛细血管的间质。不同点为：第一，腺泡状软组织肉瘤发生在年轻人，而副节瘤常发生于中年以上成人；第二，腺泡状软组织肉瘤好发于四肢肌肉或阴道、肛门附近，副节瘤常见于头颈部、纵隔及腹膜后；第三，腺泡状软组织肉瘤瘤细胞较大，胞浆内颗粒粗；副节瘤瘤细胞较小，颗粒细。
腺泡状软组织肉瘤 -
1、好发于青年，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。
2、肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著。
3、部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现
腺泡状软组织肉瘤 -
原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术，患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行过原发瘤切除，后来同切除，腓骨移植，来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中，施行过大小手术19次，包括4次开胸肺转移瘤切除，皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫，泌尿系感染，肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难，每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗，如能早期发现，早期治疗疗效必定会更好，在14年中有9年多，患者一般状况良好，能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。
腺泡状软组织肉瘤 -
腺泡状软组织肉瘤腺泡状软组织肉瘤的组织来源，目前尚未定论，或存有争议，临床上常好发于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部等部位。呈无痛性包块，生长相对缓慢，肿块血供丰富，术后极易局部复发和广泛的血循环转移，主要转移部位常见于肺、骨、脑、、皮下，少数有转移。目前常用治疗方法是手术、截肢、放疗和化疗，原则上应施行肿瘤广泛切除术，即使样切除，边缘也极易复发。我们经过认真的分析、讨论，并征求家长及其亲友的同意，决定保肢，采用“治疗”，其目的在于争取良好的生活质量，争取长期生存后的正常生活和学习。但这种选择对家属和医生来说都是困难的，而且是痛苦的。
治疗原理的探讨，仿生内控治疗恶性肿瘤的原理是建立在一种研究癌症的新理论“”的理论基础上，该学说认为“癌症是一种细胞病，是一种细胞分化信息调控障碍性疾病”，细胞间、组织间的信息调控，精确地调控着生命体的物质流、能量流和信息流，仿生内控治疗恶性肿瘤，是采用生物工程原理，使恶性肿瘤组织细胞的信息流逼近正常组织细胞信息流，进行分化调节和增殖调控，修复细胞信息网络调节程序，促进恶性肿瘤细胞分化，抑制恶性肿瘤细胞增殖。
仿生内控治疗恶性肿瘤的方法由三种药物制剂构成:复新液、归正胶囊和绿波胶囊，它们分别作用于细胞信息分化调控细胞增殖调节和提高细胞的抗病能力。治疗方法的确定的探讨，患者为一女性儿童，9岁，治疗原则确定为:(1)控制恶性肿瘤细胞的生长、转移和复发;(2)避免损伤，致残，减轻痛苦;(3)尽量保证患儿学习不受影响，使其治疗的最大化———治疗后的身心。患儿通过仿生内控后近2年，迄今为止，尚未发现肿瘤的局部复发和远处转移，达到了无痛苦，高质量的生活，儿童的生长、发育也未受影响，健康成长。
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[1]&中国生物抗癌网&/azbk/
[2]&39健康网&http://cancer.39.net/085/1/395601.html
[3]&39健康网&http://jbk.39.net/keshi/zhongliu/treat/4e1c1.html
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腺泡状软组织肉瘤哪里能治好？
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腺泡状软组织肉瘤哪里能治好
10天前发现吐血后查为上述病情病情描述（主要症状、发病时间）：
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病情分析：肉瘤也是很常见的恶性肿瘤之一指导意见：由于肉瘤对放化疗都不敏感，治疗的手段就是外科手术，彻底切除病灶，术后做好复查复诊。医生询问：
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