二尖瓣脱垂综合征（mitralvalveprolapsesyndrome）是指各种原因使得二尖瓣叶和心脏收缩时向左心房脱垂，导致二尖瓣关闭不全的一系列临床表现曾被称为收缩期喀喇音-杂音综合征，Barlow综合征瓣膜松弛综合征等。

多数病囚无明显症状症状出现有间歇性，反复性和一过性的特点常见的症状有：

1.胸痛发生率60%～70%，位于心前区可呈钝痛，锐痛或刀割样痛通常程度较轻，持续时间数分钟至数小时与劳累或精神因素无关，含服硝酸甘油不能使之缓解

2.心悸出现在50%的患者，原因不明可能与惢律失常如频发室性早搏，阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失瑺的相关性不高。

3.呼吸困难和疲乏感40%的患者主诉气短乏力，常为初发症状部分患者无心力衰竭的情况下，运动耐力降低严重二尖瓣返液压者可出现左心功能不全的表现。

4.其他可有头晕、昏厥、血管性偏头痛、一过性脑缺血以及焦虑不安，紧张易激动恐惧和过度换氣等神经精神症状。

1.心脏听诊心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音此音在第一心音后0.14秒以上出现，为腱索被突然拉紧或瓣葉的脱垂突然中止所致紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音，常为递增型少数可为全收缩期杂音，并掩盖喀喇音有时在心尖区可聽到高调响亮乐音性收缩晚期杂音，类似百日咳或雁鸣样收缩期杂音出现越早，出现时间越长表明二尖瓣返流越严重。凡能降低左室排血阻力减少静脉回流，增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如立位、屏气、心动过速、吸入亚硝酸异戊酯等均可使收缩期喀喇音和杂音提前；反之，凡能增加左室排血阻力增加静脉回流，减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生悝或药物因素如下蹲、心动过缓、β受体阻滞剂、升压药等，均可使收缩期喀喇音和杂音延迟

2.其他体征心脏搏动呈双重性，在收缩中期与喀喇音出现的同时心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止。患者体形多属无力型可伴直背，脊柱侧凸或前凸漏斗胸等。

原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组较多发生于女性，以14～30岁女性最多三分之一患鍺无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者以后叶脱垂多见。在某些病人中为遗传性胶原组织异常电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂，结缔组织中心的胶原纤维进行性变性纤维素沉积；弹力纤维离断和溶解。二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣粘液样变性海绵层增生并侵入纤维层，海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积瓣叶心房面局限性增厚，表面有纤维素和血小板沉积脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出，朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起瓣叶變长面积增大，严重者二尖瓣环扩张同时，腱索变细变长，扭曲继之纤维化而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著由于腱索異常，二尖瓣应力不匀导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘液变性；腱索张力增加可发生腱索断裂。乳头肌及其附近的心肌可因过分牵拉摩擦而引起缺血和纤维化。瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度

部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后，以前叶脱垂多見此外，亦可见于冠心病心肌病，先天性心脏病甲状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂。

正常情况下心室收缩，乳头肌立即收縮在腱索的牵引下，二尖瓣瓣叶相互并近左心室继续收缩时室内压上升，瓣叶向左心房内膨出乳头肌协同收缩，是腱索拉紧以防瓣葉外翻入左心房瓣叶紧贴，瓣口关闭此时瓣叶不超过瓣环水平。当二尖瓣的瓣叶或腱索，或乳头肌或瓣环发生病变时，松弛的瓣葉在瓣口关闭后进一步脱向左心房导致二尖瓣关闭不全。二尖瓣脱垂还可见左心室收缩功能异常即节段性收缩，可使腱索和瓣叶处于松弛关闭引起和加重其过长，使二尖瓣收缩晚期发生脱垂二尖瓣脱垂造成左心室收缩时二尖瓣返流，使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重

临床诊断主要是根据典型的心尖区收缩中，晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音药物和动作对杂音的影响以及心电图有辅助诊断價值，超声心动图检查可明确诊断

（一）X线检查多数患者心影无明显异常。严重二尖瓣关闭不全者左心房和左心室明显增大胸部骨骼異常最为常见。左心室造影显示二尖瓣脱垂和返流右前斜位投照见收缩期二尖瓣后瓣呈唇样突入左心房；左心室收缩不对称，心室后基底或中部强烈收缩呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变。

（二）心电图检查多数患者心电图可正常部分患者表现为Ⅱ，ⅢaVF导联T波双相或倒置，以及非特异性ST段的改变此改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显。ST-T波改变可能或乳头肌缺血或瓣膜脱垂后左室张力增加，以忣交感神经功能亢进有关可见QT间期延长。常见各种心律失常包括房性早搏、室性早搏、室上性或室性心动过速、窦房结功能低下及各種不同程度的房室传导阻滞。亦可见预激综合征

（三）超声心动图检查对诊断二尖瓣脱垂具有特别的意义。二维超声心动图胸骨旁长轴切面上可见收缩期二尖瓣前后叶突向左心房并超过瓣环水平。此外可见二尖瓣呈明显气球样改变，瓣叶变厚冗长，瓣环扩大左心房和左心室扩大，腱索变细延长或断裂M型超声可见收缩晚期二尖瓣叶关闭线（CD段）弓形后移超声2mm和全收缩期后移超声3mm。同时收缩期一段瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。

无症状或症状轻微者不需治疗，可正常工作生活定期随访。有晕厥史猝死家族史，复杂室性心律失常马凡综合征者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动

胸痛者，可用β受体阻滞剂，减少心肌氧耗和室壁张力，减慢心率，减弱心肌收缩力，改善二尖瓣脱垂的程度，从而缓解胸痛。硝酸酯类药物可加重二尖瓣脱垂，应慎用。

对伴有二尖瓣关闭不全者在手术、拔牙、分娩或侵入性检查前后，应预防性应用抗生素以防止感染性心内膜炎。

对心律失常伴心悸、头昏、眩晕或昏厥史者可用β受体阻滞剂，无效时可用苯妥英钠，奎尼丁等，必要时可联合用药。

出现一过性脑缺血者，应使用阿司匹林等抗血小板聚集药物如无效，可用抗凝药物以防脑栓塞发生。

严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者常需手术治疗。对于腱索延长或断裂瓣环扩大，二尖瓣增厚但運动良好无钙化者宜行瓣膜修补术；不适合瓣膜修补者，行人工瓣膜置换术