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一个月婴儿心脏有杂音_先天性心脏病
状态：就诊前
咨询标题：一个月婴儿心脏有杂音
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
6月23日宝宝在安贞医院出生，出院前医生说心脏有杂音，让满月后复查。7月25日挂了安贞的心儿科普通号，现在已预约了8月5日下午的超声心动检查。
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
有几个问题想得到韩大夫的帮助。
1. 韩大夫的门诊可以预约上吗？希望在孩子做完检查后由您来确定治疗方案。
2. 医生听诊说是杂音比较大，90%可能性为先心。请问这么小的孩子能进行治疗吗？医生说是室缺或房缺，那治愈的可能性有多大？孩子有无痛苦？？
3. 孩子出生体重7.8斤，满月时9.4斤。喂养方式是混合，但母乳较少，基本每餐都加奶粉，孩子食量也小，现在最多吃到80毫升，全天进食量也就300-400毫升，而且呛奶很频繁，放在床上就全身扭动，从鼻子里呛奶。近几天孩子不爱进食，总用舌头顶出奶嘴，基本全天都不吃奶粉，吃了也有呕吐，只吃点母乳，根本吃不饱，睡眠时间不长且中途爱醒，总得拍着安抚，醒来就哭闹，总得抱着，爱把舌头往外舔，偶尔咳嗽，嘴角有时有唾液泡沫。请问韩大夫，这种状况能是肺炎吗？需要带孩子去检查吗？
v***发表于
你好，安贞医院的医生是小儿心脏科的吗？哪位医生给孩子体检的？出现这些问题不能排除大的室间隔缺损，1个月以后可能出现心衰，建议你再到医院看一次，周五可以看丁文虹医生的门诊，如果病情需要，她可以给你提前做，或者告诉她我建议提前做超声，请她考虑。做完检查如果需要我的建议和治疗，只能下周二，四预约特需门诊。也需超声结果。韩玲
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
韩玲大夫本人
状态：就诊前
韩主任您好，今天下午带着宝宝去做了超声，现把超声结果上传供您参考。
请问，宝宝的病情是否严重？是否现在需要治疗？
还有一个问题，社区医院现在不给宝宝接种疫苗，请问目前宝宝的病情是否可以接种呢？
如果是卵圆孔未闭和轻度肺动脉瓣狭窄，不严重，也不应该出现肺炎的表现。卵圆孔未闭大多1岁内闭合，终生不闭合也没关系。轻度肺动脉瓣狭窄，仅仅观察，条件好可以半年一次复查超声，压差30mmHg以上我们才考虑治疗，导管介入就可以根治了，基本不考虑手术。应该不影响预防接种，但是我未看病人只是建议，不能为凭。只是我国有规定，凡是有心脏病的都不能给予预防接种，所以保健站不敢做主，怕担责任。因国外有指南所以轻的先心可以预防接种。韩玲
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
韩玲大夫本人
状态：就诊前
谢谢韩主任及时的回复。
对于我宝宝的情况，我还有点问题想咨询，麻烦韩主任帮忙解答一下。
1.超声单上的第五条：房间隔中部见3-4MM分流术，是不是就是卵圆孔未闭？因为诊断中没有提到房缺。这个缺损是否可能自愈呢？如自愈不了，会有何影响？
2.医生提到过右心房增大，这个是否与肺动脉瓣狭窄有关？如果6个月复查的时候依然狭窄，或者右房增大，是否就需要治疗了？不治疗是否影响发育呢？
3.社区医院不给宝宝接种疫苗，我怕耽误接种时间，影响到宝宝的健康，所以如果6个月复查的时候，宝宝的情况没有改善，我就打算给宝宝治疗，您觉得可行吗？我想听听您的建议，还有想咨询下手术费用。另外，治疗后，宝宝是否会和其他孩子一样健康？
非常感谢！
就是卵圆孔未闭，预后我已在前次作出解答，请仔细阅读。超声未报右心扩大。肺动脉瓣狭窄未达治疗指正不会给你的孩子治疗。预防接种的事只能和社区医院接洽。韩玲
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
韩玲大夫本人
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
韩玲大夫的信息
先天性心脏病诊断治疗，心脏移植，心肌病，婴儿心内膜弹力纤维增生症，心肌炎,胎儿心脏异常，儿童慢性心功能...
韩玲，女，主任医师，教授，国务院特殊贡献专家。从事儿科工作四十余年，美国匹兹堡大学医学院附属...
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儿科心脏中心我家宝宝两个月了，检查身体时发现心脏有杂音，后有做的彩超诊断是：1永存左上腔静脉引流2肺动脉狭窄3动脉
我家宝宝两个月了，检查身体时发现心脏有杂音，后有做的彩超诊断是：1永存左上腔静脉引流2肺动脉狭窄3动脉导管末闭是不是很严重应该什么时候做手术？
核心提示记者近日从广东省儿童心脏中心得知，广东小儿先天性心脏病的发病率为7‰~8‰，每年有10000个左右的新生儿患有先天性心脏病。在技术条件一般的基层医院，新生儿被查出患先天性心脏病后，医院往往建议等孩子长大再做手术，而事实上，手术越晚孩子的心肺损伤越大。在广东省儿童心脏中心，每年接到的患儿中，有一半已经失去了最佳手术机会，更有5%的小病人因无法手术而要等待死亡!为此，省人民医院的专家提醒，大医院完全可以在不限新生儿出生时间、体重的情况下为其进行手术，以期挽救更多小生命。伤心的故事：心肺功能衰竭回天乏术在广东省人民医院副院长、省心血管病研究所副所长庄建手头上有许多因错过手术时机而无法手术、心肺慢慢坏死的病例。11岁的汕头小男孩阿明(化名)便是其中最令人揪心的一个。阿明今年11岁，出生呼吸急促，常常反复感冒，出现了肺炎，经当地医院检查阿明被诊断患有先天性心脏病，原来阿明在胎儿时期心室间隔发育不全，遗留下了一个窟隆。当时医院告诉阿明的父母，孩子太小无法手术，等到了学龄再来手术。可等阿明长到五岁要上幼儿园的时候，父母领他去医院动手术，医院却觉得孩子还是太小，可以再等等。四年前，阿明被父母领着来到了广东省人民医院，经过检查，医生却发现，孩子的心肺功能已基本衰竭，根本无法手术了!提到阿明，庄建副院长充满了惋惜，“拖得太久，孩子已经不能手术了。”然而阿明的父母却不死心，每隔一两个月便会给庄副院长打来电话，询问目前心肺移植手术有没有什么进展，因为再不做手术，孩子就快没命了!庄建副院长说：“整整四年，他们的电话都没断过。”揪心的数据：五成病童不到三岁送命据了解，小儿先天性心脏病全国的发病率为7‰~8‰，全国每年2000万新生儿中就有15万新生儿患有先天性心脏病，广东每年有近10000个左右的新生儿被诊断为患有此病。目前，先心病在婴儿死亡原因中已占第2至第4位。说到这里，庄副院长忍不住再次提醒，“如果对新生儿及时进行手术，孩子长大后便能像正常人一样生活，没有任何后遗症”。随着广东心脏外科技术的日臻成熟，现在一些大医院根本无需让这些孩子等到学龄再做手术，据省人民医院的专家称，目前进行先天性心脏病手术已不受体重、出生时间的限制。然而，由于大部分医院有拖后再做手术的观念，造成50%的先心病小儿来不及等到手术，在3周岁以前便死去了；还有一半的病童错过了最佳的手术时机，影响终生健康；更有5%的病人找到大医院想动手术时才发现，他们已完全失去了手术机会!记者近日从省人民医院了解到，广东在新生儿先天性心脏病的外科学术上又取得了新突破，1月22日，该院心脏小儿外科为一名出生仅18天的号称“全国最轻的早产儿”成功实行了心脏手术。最新的发现：娘有流产史孩子多心病据介绍，绝大多数的先天性心脏病与遗传无关，仅有1%的比例是因遗传所致。早先研究发现，在母亲怀孕的头三个月，受感冒病毒感染、使用药物都会使胚胎受到损伤，引发胎儿先天性心脏病。然而记者近日从省人民医院广东省心血管病研究所得知，通过五年的监测，该院已经发现了小儿先心病最新的致病因素。庄建副院长告诉记者，从1997年开始该院便对一些高危孕妇进行了监测，他们对那些多次流产、早产、高龄产妇以及具有心脏病家族史、高血压病史的孕妇进行胎儿心脏B超跟踪检查。他们在这1500多例接受监测的孕妇中检查到60例左右的胎儿患有先天性心脏病，产妇多次流产、早产、高龄、具有心脏病家族史、高血压病史，胎儿先天性心脏病的发病率为普通情况下的5倍!相关链接：延误先心病诱发脑脓疡先天性心脏病不再是小孩子的专利品，成人也会罹患先天性心脏病，但专家发现，不少成年不把先天性心脏病放在心上，而且讳疾忌医，以为可以拖到成年，对生命便不会再有威胁，从而病情被延误未加以治疗，最后导致肺高压，脑脓疡，引发致命的危机。专家提醒，面对先天性心脏病的多样化及外在表征的变幻莫测，小儿心脏科及心脏外科医生需要致力於早期断诊及早期进行治疗高伟教授谈：婴幼儿先天性心脏病的内外科镶嵌治疗
关键词：镶嵌治疗 先心病 介入治疗 球囊扩张 封堵器
每年我国的新生儿先天性心脏病（简称先心病）约占活产婴儿的0.7%左右，而患有危重及复杂性先心病的患儿出生后由胎儿循环过渡到成人型循环时会出现各种心血管循环功能障碍，即在新生儿和婴幼儿期就出现危急状态，主要表现为心功能不全、严重低氧血症或两者兼有。由于病情发展迅速，如得不到及时诊断及治疗，多数病例早期就会夭折。近年来由于先心病的诊断及治疗技术的不断发展，使得在新生儿和婴幼儿期可以根据心脏解剖的不同畸形变化和准确的病理生理诊断，并通过给予相关的、有效的药物治疗和介入治疗、外科姑息或根治手术，可明显减少其死亡率。&
在过去的三十多年里，通过从事心血管专业的医生的不懈努力和研究，介入性治疗方法在婴幼儿期先心病的治疗中已经起到非常重要的作用。&
目前在国外一些先天性心脏病研究中心，通过心导管的介入技术来姑息或根治一些新生儿和婴幼儿期的危重先心病已十分普遍，并且形成一常规方法。此外，介入治疗和外科手术结合进行联合治疗复杂先心病，也逐渐变得越来越普遍。但目前在我国这一技术却推广应用很少。&
外科手术虽在方法学上更成熟，适应证更广，但需要体外循环、手术创伤大、以及还存在手术后带来的美容问题等，对于某些特定病变也受到手术途径的限制。介入治疗不需要体外循环，创伤小，术后恢复快，但却又受到体重、小婴儿外周血管直径细小等的限制。&Okubo和Bacha等首先提出“镶嵌治疗”（hybrid&therapy）&新理念：即在体外循环时直视下只需暴露部分肌部VSD边缘，由心内科医师置入封堵器关闭肌部VSD，然后再由心外科医师完成伴发心脏畸形的纠治术。目前“镶嵌治疗”这一名字的意义也被含盖在某些复杂重症先心病的治疗中，即外科医生和介入治疗医生密切配合，在外科手术前、后或外科手术同时进行介入治疗。这样可减少手术的难度和风险，缩短体外循环的时间，有效提高治疗效果。&
随着小儿心导管技术的迅速发展和介入技术应用理念的更新，心导管介入治疗已成为除了外科手术方法以外的治疗先天性心脏病的一种重要手段，形成了先天性心脏病由传统的单纯手术治疗转向手术和介入共同治疗。内外科镶嵌治疗，选择最佳的治疗方案，是今后复杂先心病治疗的趋势和发展方向。以下就婴幼儿先心病的内外科镶嵌治疗作简要介绍。&
1&&介入治疗在外科手术前的应用&
介入治疗在外科手术前的作用是可有效缓解重症复杂先心病患儿的危重情况，为外科手术矫治赢得时间和使患儿血流动力学改变处于最稳定状态；同时也可使一些手术过程简化,降低手术难度,减少并发症和死亡率。&
&&球囊房间隔造口术&
1966年Rashkind和Miller等研制成头端带有球囊专用的房间隔造口导管进行球囊房间隔造口术，姑息治疗完全性大动脉转位。其方法是经股静脉将球囊房隔造口导管插入右房至左房，以稀释造影剂充盈头端的球囊后，快速将导管自左房拉到右房，造成房间隔缺损，造口术后可使完全性大动脉转位的患儿动脉血氧饱和度上升，酸中毒及低氧血症得以纠正，从而替代外科开胸房隔切开术，开创了先心病介入治疗之先河。
目前球囊房间隔造口术可直接在NICU病床边，在超声的引导监测下就可完成。但球囊房间隔造口术的成功与否与房间隔的厚度及左房的大小有关,&临床上往往多碰到的是厚房间隔和/或小左房患者,因此就有了微型刀房隔切开术、球囊扩张法房隔造口术治疗坚韧的房间隔技术；上述方法至今仍为小儿心血管中心治疗完全性大动脉转位等一些重症婴儿青紫先心病的重要介入治疗手段。
1.1.1& 主要适应证
1.1.1.1&&增加动脉血氧饱和度，改善低氧血症：如新生儿完全性大动脉转位。但如患儿血流动力学稳定，并能在24小时内进行根治手术者，可不行球囊房间隔造口术。
缓解右房高压，改善体循环淤血和右心衰竭：如完全性肺静脉异位引流伴卵圆孔未闭或限制性房间隔缺损、三尖瓣闭锁、室间隔完整的肺动脉闭锁及原发性肺动脉高压患者等。
缓解左房高压，改善肺循环淤血：如二尖瓣闭锁或重度狭窄、主动脉严重狭窄等。介入治疗前需维持正常体温、水电解质平衡、改善心功能不全。对完全性大动脉转位、右室流出道梗阻型先心病等有低氧血症患儿静脉滴注前列腺素E，&改善低氧血症酸中毒。球囊房间隔造口术在年龄小于6周内的婴儿施行效果最好，否则需使用微型刀房隔切开术或球囊扩张法房隔造口术方法。
1.1.2& 介入治疗的过程
术前准备：心电图、胸片、超声心动图检查评价心脏解剖畸形。特别需了解有无心耳并置及左上腔静脉回流到大的冠状静脉窦，这会造成球囊房隔造口术较困难。同时维持正常体温、水电解质平衡、改善心功能不全。对完全性大动脉转位、右室流出道梗阻型先心病等有低氧血症患儿静脉滴注前列腺素E，&改善低氧血症酸中毒。
1.1.2.2&&导管途径有脐静脉途径，适用于生后2天内的新生儿。而最常用为股静脉穿刺途径。
诊断性心导管术包括左右心导管术及左室（经卵圆孔）、右室、主动脉成角投照造影。
球囊房间隔造口术：常用的导管为Miller&Edwards、Rashkind、Braun等球囊导管，Miller&Edwards球囊导管球囊充盈直径最大。球囊导管经股静脉插入，经下腔静脉、右心房、卵圆孔或小房间隔缺损到达左心房。在透视下球囊导管插入左心房的标志为：导管插入肺静脉；后前位时导管头指向左上方，左侧位时指向心脏后方。另外也可在超声心动图引导下进行球囊房隔造口术。一旦球囊导管到达左心房并调整位置后，以稀释造影剂从1ml（球囊直径达13毫米）开始，根据不同球囊造口要求最后可达2&ml（球囊直径达16毫米）和4ml（球囊直径达18毫米），然后迅速在左房抽拉球囊至右心房或右心房和下腔静脉交界处，再推送球囊至右心房，抽吸造影剂使球囊塌瘪后再次插入左心房，如此反复2～3次，直至扩张的球囊经房隔无阻力为止。
微型刀房隔切开术：Park等首先报道应用微型刀房隔切开术治疗房隔坚韧的病例，这一技术主要应用于年龄大于一个月以上的需要房间隔造口或扩大房间隔缺损的婴儿先心病患者。国外报道主要用于左房流出道梗阻的病例，如房隔完整或有限制性房间隔缺损的左侧房室瓣狭窄或闭锁的先心病。微型刀房隔切开导管（Cook,Bloomington,IN&47402）刀片有9.5&和13mm两种规格。在房隔切开时刀片定位很重要，需注意别误伤肺静脉、房室瓣和主动脉。
球囊扩张法房隔造口术：Mitchell等首先应用静态球囊扩张造口术建立心房间交通。其适应证与微型刀房隔切开术一致，特别是左房特小难以容纳微型刀的病例，也有报道应用于器质性肺动脉高压病人。另也可用于Fontan术后的开窗部分或完全被堵塞时重新再通。该种方法操作相对简单。球囊的直径和长度的选择取决于心房的大小和所要求的造口大小。如要求为产生强制性左向右分流为目的，则房隔造口应尽量大，在新生儿一般选择球囊从4或5mm开始，并可一直到10或12mm；而在年长儿则球囊最大可到20mm。如要求为产生右向左分流降低右房压力为目的，则需考虑到因造口过大而致体循环氧饱和度过度下降，一般这类病例球囊选择从4&mm开始，以后每次增加1mm并监测血流动力学改变，直至所希望的造口目的达到，一般球囊最大超过8~10mm。&
1.1.3& 疗效的判定：
动脉血氧饱和度&：如果房隔造口术成功,原有严重青紫的病儿的动脉血氧饱和度会在几分钟内迅速提高,一般至少超过80%。完全性大动脉转位房隔造口术后，氧饱和度增加可达10%以上。
1.1.3.2& 术后通过超声心动图观察房间隔缺损的大小是最好的方法。
1.1.3.3&&术后左右心房平均压差减小，可小于3mmHg。
1.1.3.4&&临床症状及体征变化：紫绀改善、呼吸、心率减慢、肝脏缩小、心功能不全改善。&
1.1.4& 并发症
通常严重并发症少见。偶见左心房、肺静脉、主动脉、右心房及下腔静脉撕裂，心包填塞；房室瓣损伤可快速出现返流引起心功能不全。以上需外科手术处理。房隔造口术时可有一过性心律失常出现,但一般无需处理。&
通过研究表明，球囊房间隔造口术后使完全性大动脉转位患儿得以生存，一年内死亡率降低60%左右，从而推进了新生儿先心病心脏外科的发展。但由于近几年心脏超声和核磁共振在先心病的诊断中的准确率越来越高,加上外科手术技术和术后监护水平的提高,使得完全性大动脉转位的病儿在出生几小时内就可得到手术根治,因此球囊房间隔造口术在新生儿完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、室间隔完整的肺动脉闭锁等疾病中应用越来越少,而在其他如器质性肺动脉高压有右心衰竭伴低心排，右室发育不良综合症、三尖瓣闭锁、严重左心室流出道梗阻、高危Fontan手术时或Fontan术后低心排等中的应用价值越显重要,但由于这类病人往往年龄大,房间隔厚而坚韧,用上述办法难以达到理想效果。&近年来由于射频房隔穿孔术及新的房间隔支架和交通装置（AGA公司和上海记忆金属有限公司）的研制成功，使人工心房间交通的介入治疗得到了进一步发展。因此近年来不断有应用自膨型支架，球囊扩张支架来进行房间隔造口术,它可建立限制性或非限制性心房间交通或房隔开窗术，使房间隔造口术的介入治疗得到了进一步的发展。&
1.2 &主动脉至肺动脉侧枝血管的堵塞术&
青紫型先天性心脏病如重症法洛四联症或肺动脉闭锁（伴室间隔缺损）以及其他复杂性紫绀型先心病常伴有异常的主动脉至肺动脉侧枝血管，侧枝血管可以单独供应某一肺节段，也可以和中央肺动脉一起供应同一该肺段，即双重血流供应。对于未经手术的患者，该侧枝血管有利于肺血流灌注，从而增加氧合血含量，对肺血管的发育有促进作用；但在外科根治术后往往会导致肺血流过多和左心室容量负荷增加等。所以这些病例在接受根治术前需行心脏核磁共振或主动脉造影检查以评价侧枝血管的情况，对于较粗的双重血流供应的主动脉至肺动脉的侧枝血管需在外科手术前进行堵塞。此外在某些复杂性紫绀型先心病作为单心室手术矫治方式的患儿，如施行双向Glenn分流术或改良Fonton手术后，同样可形成主动脉至肺动脉的侧枝血管。根据临床需要，也可考虑经导管堵塞。在明确解剖畸形及血液动力学改变前提下，首先作主动脉弓近心端造影，透视窗内最好包括头颈部、胸部和上腹部血管，以后通过手推造影剂进行选择性侧枝血管造影，了解侧枝血管的大小、形态、走向和长度。封堵器大多选择弹簧圈，其直径一般比侧枝血管的直径大10%~20%，输送导管内径一般等于或稍大于弹簧圈钢丝口径。推送导丝一般选择顶端软的导丝。大多数长的侧枝血管可很容易地被直接塞入的弹簧圈封堵，但对于一些短的侧枝血管则需要应用弹簧圈骑跨技术来封堵。如需要二个以上弹簧圈，一般第一个弹簧圈可选择稍大一些，然后再送入稍小弹簧圈。如果有一些残余分流，但又没有空间再放置一个弹簧圈，则可临时用球囊堵塞侧枝血管内，阻断血流，使其弹簧圈内凝结再撤去球囊导管。对于大的侧枝血管也可选用Amplatzer&plug或Amplatzer类动脉导管未闭封堵器等。对于扭曲的侧枝血管，使用微导管和弹簧圈来封堵将大大提高成功率。
青紫型先天性心脏病侧枝血管被封堵后，一部分病儿会导致青紫加重并危及生命，因此在完全封堵前需作封堵试验，如果封堵试验显示动脉血氧饱和度下降不超过10%或动脉血氧饱和度仍在75%以上，则该病儿可接受完全封堵。如果封堵后在机械通气下动脉血氧饱和度在75%以下，则需考虑急诊手术纠治心脏畸形。如果遇到不是所有的侧枝血管可被封堵，一般尽可能封堵外科医生手术不易处理的侧枝血管。并发症一般有弹簧圈移位、溶血和动脉血管内膜炎等。&
国外资料统计侧枝血管封堵术完全封堵或及微量残余分流达96%，而再通发生率5%。作者单位近50例侧枝血管封堵术未发现有任何并发症。&
1.3& 室间隔完整型肺动脉闭锁的介入治疗
&&&&室间隔完整的肺动脉闭锁（pulmonary&atriesa&with&intact&ventricular&septum,PA/IVS）是指右室流出道与肺动脉干之间完全闭锁但室间隔完整的先天性畸形，是一种少见的紫绀型先天性心脏病，这种畸形在东方人群中发生率较高。室间隔完整的肺动脉闭锁约占所有先天性心脏病的1%～3%，未经治疗多早期夭折。&
1.3.1& 病理解剖及病理生理特点&
&&&&90%以上的肺动脉闭锁呈纤维隔膜性闭锁，瓣环有不同程度发育不良。肺动脉分支多数发育良好，这一点与肺动脉闭锁伴有室间隔缺损不同。右室的发育程度不一，有的右室流入道、小梁部、漏斗部三部分均存在，右室腔大小接近正常，有的右室发育不良，漏斗部、小梁部不同程度消失，严重者仅残留有流入道部。部分患儿可合并有冠状动脉的心肌窦样间隙，冠状动脉的供血依赖于右室高压，可导致受累的冠状动脉扩张。一般不伴有心外畸形，常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，出生时多数存在动脉导管未闭。
&&&&由于肺血流严重减少，患儿可表严重紫绀，尤其是在动脉导管闭合后，可出现严重低氧血症及代谢性酸中毒。多数右室右房高压，腔静脉回流梗阻，可有右心衰竭的表现。&
1.3.2& 介入治疗方法&
&&&&PA/IVS是新生儿时期的危重急症，手术死亡率高，对于右室中重度发育不良者多数需经多次外科手术才可达到根治。介入治疗技术由于其微创、无需开胸及体外循环、可多次重复、风险相对小等特点，在PA/IVS的治疗中正在起到越来越重要的作用。对于右室及肺动脉发育良好者，部分可起到代替外科瓣膜切开术的目的，对于右室发育不良者，可以缓解新生儿时期的严重症状，推迟外科治疗的时间，减少外科开胸手术的次数，可以明显改善患儿的生活质量及预后。目前国内这方面的工作开展尚较局限，现主要介绍国外常用的介入治疗方法。主要集中在以下几方面：&
1.3.2.1& 肺动脉瓣打孔术及球囊扩张术
&&&&90%以上的PA/IVS均为纤维隔膜性闭锁，因此可应用导引钢丝、射频消融或激光等方法进行瓣膜打孔，连通肺动脉与右心室，进而应用球囊扩张肺动脉瓣。该技术约90年代初应用于临床，迄今已有10余年。
&&&&多数学者均发现打孔术后仍需新生儿期外科急诊手术者的三尖瓣Z值较无需急诊手术者明显小，所以三尖瓣环直径的Z值对选择治疗方法及估计术后疗效有很大帮助。因此目前认为肺动脉瓣打孔术及球囊扩张术的适应症为有可能行双室修补者，具体包括：右室存在2～3部分，三尖瓣Z值≥－3.5，肺动脉Z值≥－5，无三尖瓣下移或仅轻度下移，无心肌冠状窦隙形成。右室重度发育不良仅存在一部分，合并中重度三尖瓣下移，或存在心肌冠状窦隙冠状动脉依赖右室高压灌注者不适于行肺动脉瓣打孔术。
&&&&进行肺动脉瓣打孔术前需应用前列腺素E保持动脉导管开放，尽可能改善患儿的一般状况。术前造影以除外心肌冠状窦隙形成，并进行压力及血氧饱和度测定。后前位和左侧位的右室造影可显示右心室的各部分，而逆行股动脉插管经动脉导管入肺动脉并造影可清晰显示闭缩的膜状结构及肺动脉总干腔和右心室漏斗部腔之间的距离。如为肌性闭缩，右心室腔与肺动脉总干之间则有长的间隔。介入治疗采用股动脉、股静脉插管法，先股动脉逆行插管通过动脉导管到肺动脉盲端作为一定标，再应用导引钢丝、射频消融导管或激光端孔导管放置在肺动脉瓣下，进行打孔，打孔成功后可进一步行球囊扩张术，首先使用冠状动脉球囊或小形态球囊进行扩张，继之采用较硬的导丝和较大球囊扩张，直至肺动脉瓣开放良好，右室压力下降，使用的最大球囊直径可为肺动脉瓣环直径的1.3倍。
&&&很多临床报道提示肺动脉瓣打孔术是治疗PA/IVS的一种安全有效的方法，术后患儿即刻右室压力下降，血氧饱和度上升，中远期随访发现患儿三尖瓣瓣环增大，右室容量增加。Gabriella&A等39例肺动脉瓣打孔术随访5年的资料显示，33例即刻打孔成功，成功率为85%，其中13例不再需要外科手术治疗，17例仍需要新生儿时期的外科姑息术如体肺分流或右室流出道重建，3例在新生儿期后行外科手术。平均随访5年，85%仍存活，35%可免于再次外科手术治疗。Alwi&M比较了肺动脉瓣打孔术与外科姑息术之间的疗效，发现外科围术期死亡率较肺动脉瓣打孔术高，而且肺动脉瓣打孔术术后存活率以及行根治性双室修补的比率也较外科姑息术高。
&&&&术后重点检查有无残余肺动脉狭窄和返流、残留的三尖瓣病变、右心室收缩及舒张功能和肺动脉、三尖瓣及右心室的发育。&
肺动脉瓣打孔术的并发症多为心包积液和心律失常，严重者可导致心脏穿孔甚至死亡。有些患儿在肺动脉瓣打孔术后由于低氧血症仍需通过外科行体肺动脉的分流术来补充肺血流。Gabriella&A等的报道中与手术操作有关的死亡2例，一例为漏斗部穿孔，一例为心包积液，死亡率为5%。这似乎是一个不可忽视的问题，因此严格掌握适应症及操作规范和技术，尽可能避免并发症是非常必要的。但由于该治疗技术要求高，风险也大，故目前报道还很少，对已完成的病例尚需长期随访。
综述所述，尽管有不可忽视的严重并发症发生，肺动脉瓣打孔术对于右室发育良好者仍是除外科手术外治疗PA/IVS的一种安全、有效的方法。&
1.3.2.2．放置支架保持动脉导管开放&
&&&&PA/IVS时动脉导管往往是肺动脉供血的唯一来源，而且PA/IVS与其他依赖于动脉导管的先天性心脏病相比，动脉导管更易于关闭。动脉导管关闭后将引起严重的低氧血症、代谢性酸中毒。内科可应用前列腺素E保持动脉导管开放，但效果不确切，而且由于副作用严重，不能长期应用。对于应用前列腺素E后血氧饱和度仍较低者，可应用支架放置保持动脉导管开放，疗效确切，如不拆除，动脉导管保持开放的时间可持续2年。&
介入治疗在外科手术中的应用&
介入治疗在外科手术中的应用可缩短手术时间、降低手术难度，提高手术成功率。目前主要为&
2.1& 外科手术中肌部室间隔缺损的封堵术&
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