什么是神经系统疾病与皮肤病?

　　神经系统疾患与皮肤疾患两者有密切的关系。因为在发生学上两者都起源于外胚叶，再者机体所有组织，也都起源于一个受精卵，故临床上很多疾病既侵犯神经系统，同时也侵犯皮肤。如某些属于先天发育的疾病，在胚胎期皮肤组织和神经系统均可罹患。

神经系统疾病与皮肤病的原因&神经系统疾病与皮肤病的病因

　　两个系统的损害是平行的无原发与继发关系。皮肤和神经系统同源于外胚叶，因先天性外胚叶发育异常致神经系统和皮肤同时出现病变，形成多种复杂临床表现的遗传性神经皮肤综合征。

　　属于此类疾患有Von’Reekling—hausen氏病、结节性硬化、Sturge一Weber氏病等;某些感染性疾患如细菌、病毒、螺旋体的感染如：细菌毒素等一些中毒性或代谢性疾患可以先后侵犯神经系统及皮肤组织，这类疾病起病晚，病因较明确，如麻风、梅毒等;

　　神经系统疾患有时可以继发皮肤组织损害，例如先天性痛觉丧失症、脊髓痨、慢性多发性神经病容易引起皮肤损伤，产生营养不良性溃疡。或由于植物神经系统病变支配皮肤的血管功能紊乱而继发性皮肤损害;

　　原发性皮肤疾患也可引起继发性神经系统病变。例如皮肤的细菌感染可以引起神经系统病变，例如皮肤的细菌感染可以引起脊髓硬膜外脓肿，面部的皮肤感染产生海绵窦血栓形成或脑膜脑炎甚至脑脓肿。破伤风可以引起中枢神经系统损害等。

神经系统疾病与皮肤病早期症状？神经系统疾病与皮肤病症状有什么表现？

　　患者主观感觉的症状称自觉症状。主要有瘙痒、疼痛、烧灼及麻木等。瘙痒(itch)可轻可重。可持续亦可间断发作，或局限于某部，或泛化至全身。疼痛常用于带状疱疹、结节性红斑等，烧灼感常见于皮炎等。麻木常见于麻风等。

　　简称皮损或皮疹，是指可以用视觉或触觉检查出来的皮肤黏膜病变。根据发病特点，皮损可分为原发性和继发性两大类：

　　为局限性的皮肤颜色改变，损害与周围皮肤平齐.大小不一，形状不定，直径小于2 cm，直径大于2 cm的斑疹称斑片(patch)，斑疹和斑片可分为红斑、色素沉着斑、色素减退(或脱失)斑及出血斑等。

　　是毛细血管扩张或充血所致，压之退色，炎症性红斑如丹参和麻疹早期的皮疹.非炎症红斑如鲜红斑痣。色素沉着、色素减退斑(或脱失)斑是色素增加、减少(消失)所致，压之均不消失。出血斑是由于血液外渗至周围组织所致。压之不褪色，色泽为鲜红，继之紫红、陈旧时变为紫色或黄褐色，直径小于2mm的出血斑称瘀斑(petechia)，大于2mm称瘀斑(ecchymosis)。2.丘疹(papule) 为局限、充实、隆起的浅表损害，直径小于1cm，其病变通常位于表皮或真皮浅层，一般由炎性渗出或增生所致。丘疹的表面呈扁平状、乳头状、颜色各不相同，可紫红色，可淡黄色。今于斑疹与丘疹之间，隆起的损害称斑丘疹(mculopapule);丘疹顶部有小水疱时称丘疱疹(pspulovesicle);丘疹顶部有较小脓疱时称丘脓疱疹(papulo-pustule)。

　　直径大于1cm的扁平隆起性的浅表损害，多为丘疹扩大或融合而成。

　　为真皮浅层急性水肿引起的略隆起损害，大小不一，边缘不规则，浅红或苍白色，周围有红晕，常伴剧痒。发作急，扩大快，一般数小时即消退，消退后不留后遗症，如荨麻疹。

　　为圆形或类圆形，局限、实性，深在性损害，病变深达真皮或皮下组织，需触诊方可查出，可稍高出皮面。结节可由真皮或皮下组织炎性浸润(如结节性红斑)，代谢产物沉积(如结节性黄色瘤)。组织(如皮肤转移癌)等引起。直径大于2cm结节，成肿块(mass)，高度增生性肿块称肿瘤(tumor)，有良性(如血管瘤)和恶性(如鳞状细胞癌)之分。

　　为内含液体，高出表皮的局限性、腔隙性损害。直径小于lcm者称水疱，直径大于1cm者称大疱。疱液可为浆液性或血性。

　　为含有脓液的疱。脓液混浊，可黏稠或稀薄.周围有红晕，脓包可由化脓菌或非感染性炎症引起。

　　是含有液体或黏稠分泌物及细胞成分的囊性损害。一般位于真皮中或更辣，可隆起或仅可触知，常呈圆形或椭圆形，触知可有弹性感。

　　为脱落或即将脱落的异常角质层细胞，由于角化过度或角化不全而引起，鳞屑的大小、厚薄和形状不一，如花斑癣可呈糠秕状，到脱性皮炎可呈大片状。

　　为表皮露出的湿润面.由水疱、脓疱破裂或浸溃处表面脱落所致，因损害表浅，故愈后不留瘢痕。

　　为皮肤和黏膜深层真皮或皮下组织的局限性缺损。溃疡大小不一.溃疡面常有浆液、脓液或血液等。基底部有坏死组织，边缘陡直、倾斜或高于周围正常组织，感染、循环障碍，外伤等因素均可致溃疡。溃疡愈后留有瘢痕。

　　为创面上浆液、脓液、血液、药物、上皮细胞、鳞屑、杂物和细菌等混合干涸而成的附着物。痂可薄可厚，柔软或脆。由浆液形成的痂呈黄色.称浆液痂。由脓性渗出物形成的痂呈绿色或黄绿色，称脓痂。由血液形成的痂呈棕色或暗红色，称血痂。

　　 发生于表皮、真皮或皮下组织。表面萎缩为局部表皮菲薄，呈半透羊皮纸样，有细皱纹，正常皮沟变浅或消失。真皮萎缩为局部皮肤凹陷，皮纹正常毛发变细或消失。皮下组织萎缩为皮下脂肪组织减少所致的明显凹陷。

神经系统疾病与皮肤病诊断标准&神经系统疾病与皮肤病做哪些检查？

　　先天性遗传发育性神经皮肤疾患

　　皮肤和神经系统同源于外胚叶，因先天性外胚叶发育异常致神经系统和皮肤同时出现病变，形成多种复杂临床表现的遗传性神经皮肤综合征。

　　一、有中枢神经系统异常的皮肤多发性血管瘤

　　斯特奇一韦伯综合征主要累及面部三叉神经分布区的毛细血管性或海绵状血管瘤.以及同侧顶、枕或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主，脑皮质的毛细血管增厚，可有钙化，局部皮质的神经细胞脱失、胶质细胞增生及钙盐沉着，故本病又称之为有脑钙化的颜面脑膜多脑膜血管瘤(meningofacial angiomatosis with cerebral ealoifieation)。本病由AllenSturge于1879年首先描述，以后Parkes Weber(1922年，1929年)又发现颜面皮肤血管痣的同侧有大脑皮质萎缩及脑腔钙化。当然极少数患者仅有脑膜血管瘤痣，而无皮肤损害表现。也有报道个别患者有小脑和脑干表面脑膜血管异常，有面部血管痣，但无大脑的表现。

　　1.临床表现 散发病例为主。家族性发病极罕见，且均无染色体异常。出生后即发生在一侧上眼睑和(或)前额部有血管痣，呈深红色。随着年龄增长、颜面长大，血管痣可扩大一些。有些病例血管痣范围较大，在一侧的三叉神经的眼支区域(眼睑、前额、颞部).甚至整个面部。偶尔同侧躯体上也可敬在出现。

　　眼眶组织受侵犯时可有面痣同侧凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩.甚至失明。

　　一般在出生后5年后有神经症状，主要表现为瘴痛，面部皮损对侧的局限性癫痫。可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、对侧肢体发育细小和短小。

　　在出生后数年摄头颅平片时可在皮痣同侧的顶枕部有条点状钙化。脑CT或MRI检查.示面痣同侧的受累皮质的低密度(或低信号区)。

　　少数患者有的先天性异常伴发在一起，如隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症，肾、肝或视网膜等的血管瘤。

　　大部分患者可长期存活，极少数有癫痫持续状态或颅内出血而死亡。

　　2.诊断与鉴别诊断 根据面部典型皮肤的血管痣，头颅平片示皮痣同侧脑表面有双层条波浪形的钙化;皮损侧脑部CT有低密度区，可予确诊。应与其他神经皮肤综合征的疾病区别。

　　3.治疗 抗癫痫药物控制癫痫发作。癫痫发作顽固、不能控制而颅内血管瘤相对局限者可考虑手术切除。

　　(二)皮肤血管瘤伴脊髓血管瘤

　　脊髓的血管瘤可以伴发相应皮肤节段的血管痣，或者伴有一侧手臂、躯干或腿部的较广泛的血管痣，称为皮肤血管瘤伴脊髓血管瘤(dermatomal hemangiomas with spinal vascular malformatios)。也有报道躯干或面部血管痣(较大片状血管痣)伴发脊髓或视网膜间脑区的血管畸形。(三)表皮痣综合征表皮痣综合征(epidermal nevus syndrome)是先天性的疾病。有皮肤的表皮痣，在痣的同侧造成头颅和神经症状。同侧颅骨增厚，偏瘫、癫痫、精神发育迟缓，这些多由于同侧脑萎缩、软脑膜血管瘤、动静脉畸形或囊肿所造成。

　　(四)家族性毛细血管扩张症

　　家族性毛细血管扩张症(famihlial telangiectasia)为常染色体显性遗传的疾病。这种血管的异常累及皮肤、黏膜、泌尿生殖系统、胃肠道，以及偶尔造成神经系统的损害。本病又称为Osler—Rendu—Weber病(Osker—Rendu—Weber disease)自

　　临床表现为在儿童期可发现身体的许多部位，有针尖太小到直径为3mm左右的毛细血管扩张痣，呈鲜红色，用力按压后可退色。在青少年期后这些痣可逐渐长大。由于管壁的先天性缺陷，故十分易破裂出血，所以皮肤黏膜处常有毛细血管扩张痣的出血。严重时在消化道、泌尿生殖道可反复出血，以致于出现贫血现象。

　　本病很少造成中枢神经的损害。在少数患者的脊髓和脑中这些异常血管的存在，逐步增大或反复出血，而出现症状。造成相应的脊髓或脑部症状，反复出现，逐步加重。故在反复的颅内或脊髓出血、反复的胃肠道和(或)泌尿道出血的患者合并发生，而又无法解释其原因时。必须在身体表面皮肤寻找这些皮肤损害，以帮助诊断本病。

　　(五)共济失调一毛细血管扩张症

　　共济失调一毛细血管扩张症(ataxia tdangiectasia)又称为Louis—Bar综合征。由syl—laba于1926年首先描述，常染色体隐性遗传，其基因定位于常染色体11的长臂。

为婴幼儿期起病，到学走路时发现尚不能开步或走路明显摇晃，动作发育明显落后于同龄儿童。生长发育落后，性征发育也明显落后。少数儿童有轻度的精神发育迟缓。在儿童后期和青少年期有肌张力障碍、舞蹈症等锥体外系症状;有构音呈吟诗状、肢体和躯干的小脑性共济失调表现;有核上性凝视麻痹、会聚障碍、眼震等眼球活动障碍。病程后期多数有脊髓后索损害症状、深感觉障碍、Babiaski征阳性、四肢远端感觉障碍。

　　一般在3—6岁时才出现球结膜暴露部分的球结膜毛细血管扩张。有的出现更晚。这些具有诊断价值。以后逐步在面颊部呈蝴蝶样分布，耳区、肢体屈曲折摺部位、牙龈、腭部均有这种毛细血管扩张。

　　婴幼儿皮下脂肪很早消失，皮肤和毛发呈老年性枯萎状，故有早老颜容。皮肤尚有斑点状色素减退斑和色素沉着和牛奶咖啡斑。

　　有细胞免疫和体液免疫的障碍。小儿期就很易呼吸道和皮肤感染。胸腺和淋巴结在幼儿期很早就萎缩。血清IgA、IgG水平下降。约20%患者在病程中可伴发恶性肿瘤，如淋巴网状系统肿瘤、腔质瘤。本病患者的亲属中恶性肿瘤的发病率也高于一般人群。患者有血清甲胎蛋白水平增高和糖耐量曲线的异常。

　　2.诊断与鉴别诊断 根据婴幼儿起病的躯干性共济失诃、异常的眼球运动和特异性毛细血管扩张表现可诊断本病。

　　3.治疗 本病目前尚无特效治疗。通常在20—30岁死亡。合并发生的恶性肿痛可放射治疗，其疗效相当明显。

　　(六)小脑视网膜血管母细胞瘤

　　1.临床表现 常在成人起病。以进行性小脑共济失调、头痛、眩晕起病，可伴有视阿膜血管瘤。血管造影中可发现小脑成血管细胞瘤;视网膜血管成像也可发现视网膜血管瘤。有时血管性肿瘤可累及脑干，出现相应的症状和体征。

　　也有以蛛网膜下腔出血或小脑血肿的急性血管性起病形式表现。在全脑血管造影后发现小脑成血管细胞瘤。

　　本病无皮肤症状。许多患者伴红细胞增多症，可能是由于肿瘤产生红细胞生成素所致。

　　极少数患者有脊髓的成血管细胞瘤。也有胰、肾、肝、肾上腺的成血管细胞瘤和囊肿、嗜铬细胞瘤等合并发生。

　　2.诊断与鉴别诊断发生于成人的小脑肿瘤。或血管性起病的后颅窝内的血肿均应考虑本病。有家族史者则易诊断。脑部血管的DSA检查对诊断有帮助。术后病理检查则可确诊。

　　又称全身弥漫性毛细血管角质瘤病，为性隐性遗传性疾病，由于缺乏α一半乳糖腺酶.致使三己糖神经酰胺和二己糖神经酰胺等糖脂在血管、肾小球、骨髓网状内皮细胞、肌肉等组织中沉积，中枢神经系统的糖脂沉积多见于血管壁，以特征性皮疹，青春期闪电样肢端剧痛和发热为早期临床特征。本病多见于儿童和青春期，男性多见，首发皮肤症状为全身弥漫性毛细血管角质瘤，呈暗红色，约4mm左右，轻度受损极小且散在，仅见于大腿、阴囊或脐周，重症侧，见于四肢。臀部和躯干下部呈典型菱形分布。本病还有肾脏、心血管系统、眼部损害。

　　(八)皮肤脊髓血管瘤(皮肤血管瘤伴有脊部血管畸形Klippel一Trenauaey—Weber症候群)

　　1.皮肤症候 皮肤症状可在新生儿期或儿童期出现，皮肤有血管瘤并伴有色素沉着。皮肤的血管瘤往往与脊髓髓节神经支配区一致，有时为血管痣，或可伴有静脉曲张，永为一侧性，多见于上肢和躯干，在血管痣侧上肢或下肢骨及软组织常表现粗大，有时手指也粗大。

　　2.神经系统症候 椎管内血管瘤占5%，多见于颈髓及上胸髓，出现Brown—Sequard氏症群，甚至出现四肢瘫或截瘫及智力低下。

　　(九)遗传性营养不良性类脂质沉着病

　　这是一种皮肤疾患，呈现毛细血管扩张性疣。弥散性分布，这种血管扩张性疣外观平坦或稍隆起，好发于腹部、膝部、股部及臀部。本病是由于缺乏。α一半乳醣苷酶，因而使糖类在血管(包括皮肤)外皮细胞、内皮细胞与平滑肌内蓄积。

　　神经系统损害以疼痛性多发性神经病为主。男性多见。临床表现为手足出现剧烈的烧灼性疼痛或刺痛。在儿童或少年常为首发症状，尤其在手指或足趾此种疼痛更为剧烈，伴有麻木感。常发生脑血管的损害.主要为脑栓塞或脑出血.出现偏瘫.偏身感觉障碍及失语等脑部体征。此外尚可伴有进行性肾脏损害及心肌梗塞。二、结节性硬化

　　结节性硬化(tuberous sclerosis)又称为Boumeville病(Baurneville disease)。本病为常染色体显性遗传。由于多发性错构瘤形成以致造成多系统的病变。本病可累及皮肤、脑、肾和心脏。神经系统主要表现为癫痫、智能障碍和面痣三大特点。

　　常染色体显性遗传，有遗传异质性，由9q34.1一q34 2。11q14一q23或12q22一q24.1基因座的突变。流行率约为l/1万。有家族性发病，但大多为散发病例。

　　本病大多在儿童期或青少年期就诊。抽搐是首发和最常见的神经症状，至少有75%患者有抽搐。癫痫的类型有各种形式。最早的为婴儿痉挛症表现，并伴脑电图高度节律失常的形式出现。Pampigliono等(1975)认为婴儿痉挛症伴有精神发育迟缓的患儿中约20%为结节性硬化。在儿童、青少年、成人中可有强直一痉挛性发作、肌阵挛性抽搐、部分性抽搐等多种类型，甚至在一个患者身上可有多种形式的抽搐。

　　约50%患者有精神发育迟缓、智能明显落后干同龄人，而且可伴有人格政变。

　　约90%患有皮损。最早出现的皮损为躯干和肢体的脱色斑。以后在儿童面部出现皮疹，并随年龄增长而增多，到青春发育期后十分明显。皮疹为淡粉红色或洗肉水样的红褐色的高出皮面的粟丘疹(皮脂腺瘤，adenoma sebaceum)，一般较细小为l一2mm直径，少数较大，对称地分布在双颧鼻旁、口周、颏部(唇部不累及)，这种皮脂腺瘤对诊断有十分重要意义。这些皮疹并不真的是皮脂腺瘤，而是起源于皮下组织内的终末神经纤维、增生的结缔组轵和血管。在躯干皮肤上除可见于脱皮斑外，尚有多样非特异性的皮损。表面粗糙的鲨革皮斑、牛奶咖啡斑、头发斑片状的发白，指(趾)甲下的神经纤维瘤。

　　其他少见的表现有视网膜晶体瘤(retinal phakomas)、近视视神经乳头表现，很少损害视力。但影响黄斑时。可损害视力。视神经胶质瘤也有伴发，但十分罕见。约20%患者伴发心脏横纹肌瘤。在扇形超声检查或心脏CT扫描时可发现。可伴发多处的囊肿。如骨囊肿、肾囊肿、肺部囊性变化。肾脏也可有血管肌脂瘤(angiomyolipamas)造成血尿和腰痛。

　　(一)周围神经纤维瘤病

。本病为常染色体显性遗传。但也有散发病例。基因位于常染色体17ql1。2带约300kb的基因组DNA上，编码一个ll一13kh的mRNA。有谓NF1基因由2818个氨基酸组成，相对分子量约为kD)，可能存在于细胞质中。但Xu等(1990)认为基因为2485个氨基酸NFl多肽组成。NFl基因含有50个外显子，其中两个被剪接的外显子仅存在于一部分NFl的mRRA转录本中。NFl基因产物相对分子量为kD)的神经纤维肽(neurofibromin)。Siggers等(1975)认为在散发病例中神经生长因子的浓度很高。通常在成人就诊。男性多于女性。皮肤的牛奶咖啡色皮斑、多发性周围神经纤维瘤和纤维软瘤是重要的表现。牛奶咖啡色斑一般在出生后即在皮肤上可发现，随着年龄增长而增加。牛奶咖啡色斑不高出皮面，表面光滑，边缘清晰。最常见于躯干和腋窝。色斑直径大小不一，可从0.5—50cm，但一般均以中小为多。在儿童中这种色斑直径大于0.5cm.成人中大于1.5cm才有病理意义;总数如果超过6个提示本病。因为Crowe等(1956)发现10%正常人可有1或2个这种色斑。

　　多发性皮肤纤维瘤和纤维软瘤，大小不一，随着年龄增长而增多和长大。纤维软瘤的质地较软，固定或有蒂。多发性周围神经纤维瘤长于浅表表皮神经上，能推动的念珠样结节，按压时可出现沿神经分布的疼痛或异常感觉。

　　多个融合的丛状神经纤维瘤，其体积较大，常伴发瘤区周围的相应皮肤和皮下组织的增生，引起局部肥大，这称之为神经瘤性象皮病。主要分布在头皮、颈、躯干或肢体。

　　NFl病中可并发中枢神经系统的肿瘤。约3%的NFI的患者可发生胶质瘤，其中最常见是视神经和视交叉区的胶质瘤，依次有小脑、三脑室周围结构、大脑半球、脑干和脊髓的胶质瘤。极少数NFl患者可并发脑膜瘤。

　　椎管内的神经纤维瘤主要生长在后根，前根者少见。表现为早期的神经根痛，进行性加重，以后出现脊髓或马尾压迫症状群。

　　其他神经系统的表现有巨脑或脑积水造成的巨颅症。约4%的NF1患者有癫痫。部分儿童的智力发育落后。少数儿童有脑动脉的狭窄或阻塞表现。部分患者可伴发多种骨骼畸形.以脊柱后侧突为多见。少数可伴发嗜铬细胞瘤、眼眶血管瘤、肺囊肿和内分泌肿瘤以及慢性消化道出血或肠梗阻。

　　20%患有NF1疾病的儿童中可出现上述合并疾病，影响生命，故患NF1的儿童应全面体检，早期发现上述并发症并早期治疗。

　　(二)双侧听神经纤维瘤病

　　双侧听神经纤维瘤病也为常染色体显性遗传。疾病的基因位点在22q11一q13.1。发病年龄平均20岁(10-70岁)。肿瘤很小时可无症状，逐渐长大后可有症状。可首先出现听神经损害症状;少数可有后颅窝占位表现首发(脑干压迫和颅内压增高表现)。

　　听神经损害：有50%患者的双侧听力进行性丧失。检查时为双侧感觉神经性耳聋。少数以一侧听力减退为首先症状。在CT或MRI中常可发现内听道中的听神经瘤的大小为双侧不对称。一侧大些，另一侧较小。

　　约1/5的NF2患者伴发中枢神经系统的其他肿瘤，包括脑和脊髓的脑脊膜瘤、胶质瘤、脊纤维瘤，其中以脑膜瘤为多见。

　　在NP2患者中皮损不明显。50%患者仅有1—5个牛奶咖啡色斑，20%患者有少数几个或1个皮肤的神经纤维瘤。这些与NFI患者绝然不同。

　　在NF2病的诊断中听觉诱发电位。再辅以用gadolinium增强的MRI有重大意义，很容易发现双侧听神经瘤。尤其在单僦听力损害和发现单侧昕神经瘤时，必须进行上述检查。以发现另一侧较小的听神经瘤。

　　双侧听神经纤维瘤在小于2cm时也应手术，以防进行性增大而压迫脑干和造成脑积水。有压迫脑干或脑积水或伴发其他肿瘤的NF2患者，则更应进行手术治疗。四、Patau综合征

　　属于13或第15染色体异常，发病率占新生儿2000：l，女多于男。临床表现耳下垂、多指畸形，手指弯曲，鼻及口发育不良、眼小，头颅小。角膜混浊。可见毛细血管扩张或毛细血管瘤(75%)。智力低下极为严重，经常合并有癫痫，肌张力减低或增高，有时出现共济失调，眼球震颤。

　　Patau氏症候群还常合并先天性心脏病与耳聋。

　　仅侵犯女性，属于遗传性疾病。生后l周内即出现，皮肤症状表现分为三期：第一期皮肤出现红斑或皮肤潮红;第二期皮肤增生或角化;第三期皮肤发生色素改变，皮肤变为淡黄，褐色或石板色、呈点状，环状或条纹状.同时有指甲变形、秃发。智力低下，经常有癫痫发作，可以出现偏瘫、四肢瘫、偏盲、视神经萎缩、眼球震颤，偶见舞蹈病与共济失调，神经系症状发生率为30%～40%。

　　约50%以上的患者末梢血嗜酸细胞增多，机理不明。

　　六、恶性疹(Dego氏病)

　　病因不明。为多系统损害性疾病.某些症状与结节性动脉周围炎相类似。主要病理所见为明显的坏死性血管炎。

　　多在青年发病。出现灰色或灰黄色皮疹，周边隆起中央凹陷呈脐状。皮疹逐渐增大，甚至直径可达l厘米，多位于躯干或肢体的近端。皮疹常反复发生.有时数天或数周内复发。

　　常在皮疹发生后才出现神经系统症状，出现时间不定，短者数周长者数月，呈慢性进行性脑与脊髓损害。病变系由于坏死性血管炎或血栓形成引起，临床症状与体征较弥散，可以有癫痫发作，偏瘫、截瘫或脑脊髓膜炎等症征。

　　神经系统症候的发生率为25%一30%。

　　除皮肤与神经系统罹患外尚可侵犯消化系统.常有胃肠出血，腹膜炎，此外肾脏与心肌也可受损。预后极差，死亡率很高。

　　本病为Hand氏(1893)年首先报道。病因尚不清楚，与骨内类脂质沉着有关，属于一种类脂质代谢病，主要是类脂质沉积于网状内皮组织之中，一般称为组织细胞增生症。

　　病理所见呈典型的黄色瘤，累及多种脏器，各脏器中有多数古有胆醇的噬细胞形成的肿块，呈肉芽肿性所见，骨骼系统最易受累其中以颅骨的损害更为常见。可侵犯中枢神经系统，病变主要位于丘脑下部、垂体，底节及脊髓。肺、肝脏，肾脏、脾也可见广泛的网状内皮增生。临床主要表现骨质缺损，眼球突出.尿崩症三症状。起病于l一10岁，男性稍多。

　　1.皮肤症候 皮肤出现扁平形黄褐色斑块，呈弥散性分布。

　　2.神经系统症候 因为本病侵犯颅骨最多。病理可见脑下垂体与丘脑下部病损，临床症状主要为内分泌功能障碍，以尿崩症为突出症状.有时伴有肢端肥大症及智力低下。

　　3.眼部症候 眼球突出，一侧或双侧，视力障碍，多由于黄色瘤样细胞在眶内直接浸润引起，视乳头水肿，眼底出血、眼睑及结合膜可见黄色瘤。

　　本病表现为视网膜血管变化及皮肤出现假性弹性黄色瘤。属于隐性遗传病。可有家族史，很多学者认为弹力纤维变性是本病的临床症状之基础，产生原因不明。病理可见眼球内膜弹力变性，脑血管壁弹力纤维也发生变性，偶见颅内动脉瘤。

　　临床症侯男女均可罹患，男性多见。

　　1.皮肤症候 一般在20—50岁皆可出现。主要在颈部，四肢与躯干的屈侧，限于大关节附近的皮肤皱壁内，腋窝，肘窝、膪窝及膜股沟部，呈对称性分布的多数黄色或浅黄丘疹样皮肤松弛性斑片，位于毛囊周围，很小、突起于皮肤表面，类似黄而软的丘疹。

　　2.神经系统症候 多在青壮年出现，基本为血管病的症状，例如出现脑血管病的症征：脑出血或脑血栓形成，或蛛网膜下腔出血。也可以侵犯末梢动脉，出现血栓闭塞性脉管炎症状;合并智力低下，癫痫、小脑症状者偶见。本病的神经系统症状发生率约为25%左右。

　　3.眼部症状与其他 服底视神经乳头周围有带色素性条纹，这些条纹是眼球内膜弹力变性，位于视网膜后面、色素上皮层内或脉络膜的前方，眼底可见出血或渗出、黄斑变性。同时有胃肠道出血、冠状动脉供血不全等。

　　1.皮肤症候 生后即出现，皮肤变薄弹力增高，易撕裂，皮肤容易受外伤经常在皮肤留有瘢痕。

　　2.神经系统症候 症状见于各种年龄，临床上主要表现肌张力增高，尤其在关节处更为突出。少数患者有智力低下、癫痫及小脑性共济失调。本病神经系统症状发生率仅占10%一20%。

　　此外尚可合并先天性心脏病、膈疝，胃扩张、自发性气胸、肢体动脉瘤或主动脉瘤等。

　　十、毛囊角化症(Dafter氏病)

　　是一种原因不由的疾病，有时有家族史，可能与遗传有关，据统计发病率为1：100000.某些病例血清中维生素A含量低。

　　儿童期发病(8～16岁)，男性多见，皮肤出现小的红色丘疹或疱疹，上有痴皮，位于毛囊糖开口部，对称性分布，逐渐扩大呈乳头肿样增生。多侵犯上睑或睑缘。可扩延至躯干、面部、特别是颞部，前额、耳及鼻唇沟。10%发生于手掌。

　　智力低下及精神障碍如性格改变等。偶可合并癫痫及多神经病。

　　十一、脂肪蛋白沉积病(Urbacb—Wiethe氏病)

　　是一种极罕见的疾病以皮肤、肌肉透明变性为其特征。常见于婴儿，井有声音嘶哑。可能为遗传性疾患，两性皆可受侵。

　　在婴幼儿期皮肤症状就表现很明显，面部有黄褐色结节，头发脱失，沿眼睑的上下缘有典型的丘疹，睫毛可全部脱失。肘部有时出现黄色瘤样结节，皮肤或黏膜发生外伤后最容易出现这类变化。继之受累部皮肤色素沉着呈褐色。疾患部过度角化或呈疣状。在指关节、腋窝、膝部及阴囊处可有小结节，黏膜，咽喉部黏膜以及声带部可见黄白色结节，故早期即有声音嘶哑，舌部浸润发硬，故咽下困难甚至呼吸困难。

　　颅内有时出现对称性双侧性鞍上部钙化斑(50%)。这种病例发生癫痫者约占10%一40%。智力低下者仅占10%，脑电图在颞叶导联上常有棘波。

　　神经皮肤鱼鳞病样综合征的皮肤损害广泛，全身皮肤干燥、粗糙。很少有汗腺分泌。毛发干燥，纤细无光泽。其鱼鳞病损害有三种类型：在颈、腋、肘窝、胭窝等皱折部位为半透明黄色非鳞屑性角化过度损害.皮纹明显加深;肢体伸屈侧及腹部为棕褐色板状鱼鳞病样损害;其他皮肤损害较轻处被覆大量细薄干燥鳞屑。神经系统病理损害可以出现在神经系统的各部位，而以中枢神经为主。大脑皮层和基底神经节有广泛神经细胞退行性变，胶质细胞增多，大脑白质、脑干和脊髓的锥体通路髓鞘脱失;小脑皮层蒲肯野细胞消失、减少.传导通路亦有脱髓鞘变化。而周围神经可有进行性髓鞘脱失和继发性纤维增生。因而神经系统的表现有痉挛性瘫痪、智能发育不全、假性球麻痹、癞痫发作、共济失调、手足徐动及多神经炎等。但脑CT检查多无脑萎缩或脑组织其他形态异常。患者多有侏儒、性腺发育不全等，与脑垂体功能障碍有关。临床分为红皮症鱼鳞癣(Erythroderma ichtyo-siforme)、Rud症候群、遗传性共济失调性多神经病(Refsum氏症候群)三型，均属原因不明的罕见疾病。

　　(一)红皮症性鱼鳞癣

　　1.皮肤症候 婴儿时即出现，皮肤弥蔓潮红而增厚，似涂一层红胶漆，皮肤干裂。于大关节部有渗出。随病程进展转为暗红呈鳞癣特征，主要分布于腋窝、腹股沟、颈部。

　　2.神经系统症候 呈非进行性智力低下，有时有痉挛性瘫痪(截瘫常见)，偶合并有颅底压迹及小脑损害。

　　此外尚合并有眼底黄斑部变性、小眼畸形、色素性视网膜炎。

　　(二)Rud综合征

　　可能属于一种遗传性疾病。Rud综合征则以皮肤鱼鳞样损害、身材矮小、生殖器官发育障碍及多神经炎为主要临床表现。

　　1.皮肤症候 生后即出现.皮肤表现鱼鳞癣、干燥增厚，于肢体伸侧如膝与肘关节部位出现角化过度，10岁以前呈进行性。

　　2.神经系统症候 有癫痫、智力低下，肌肉萎缩。其他尚合并侏儒，性腺发育不全、手指畸形等。

　　(三)遗传性共济失调性多神经病(Refsum氏病)

　　这是一种罕见的遗传性疾病，发生于儿童.少年或青年。

　　1.皮肤症候 与Rud症候群相似。

　　2.神经系统症候 神经系统主要表现三方面;即小脑症状以共济失调为主，多神经病，在四肢远端出现对称性感觉与运动障碍，下肢重于上肢，及脑脊液蛋白量中等度增高。有时尚合并神经性耳聋、虹膜炎、心肌损害。临床上确诊主要根据血脂肪烷酸增高(正常在0.3mg以下)，此种患者占血清脂肪酸总值的5%一30%。

　　十三、神经皮肤黑变病

　　系一种罕见的神经皮肤综合征。为皮肤和脑膜的先天性异常色素沉着所致。脑膜损害特别倾向于恶性改变。是由于神经外胚层或黑色素细胞发育异常而致的遗传性疾病。以巨大的多发的黑色素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素细胞增生为特征。皮肤损害多在出生前就有，表现多处轻度浸润的并常有少量毛发的黑色素痣，甚至掩盖整个躯干，或似帽子、肩垫、衣袖或长袜状，故叉称“兽皮痣”。除有皮肤多处黑色痣外，还可出现神经系统症状，如癫痫发作、颅高压征、智能障碍、颅神经瘫痪和脊髓损害等。头部MRI往往发现有明显的软脑膜增生厚及中度脑积水。大约50%的患者在l岁以前死于脑膜、脑脊髓的黑色细胞浸润。

　　系以动脉中膜变性为主的结缔组织疾病.多数死于主动脉瘤破裂或心肌梗死。典型马凡综合征三大表现为：主动脉根部动脉瘤、蜘蛛状指趾、眼球晶体半脱位。本病属于常染色体显性遗传.发病原因欠清.可能与胶原的交联与合成胶原纤维障碍有关。

　　十五、复发性唇面肿胀面瘫综合征

　　复发性唇面肿胀面瘫综合征又称为Melkersson—Rosenthal综合征，病因不明，常为家族性发病，多见于儿童和青年人，无性别和种族差异.可能与感染和变态反应有关。主要临床表现：①面部肿胀，类似血管神经性水肿，无痛，非凹陷性，侵犯单侧或双侧唇、颊或舌.开始为一过性，每次持续几分钟至3周不等，但于反复发作后可变成慢性和永久性。只有少数病例从发病开始就表现为面部组织增厚水肿。偶可累及喉部、软腭及额部，常伴有舌部肿胀并呈皱褶(阴囊舌)。②反复发作的周围性面瘫(单侧或双侧)，可能与面神经的供血障有关，病变的部位在面神经管内膝状神经节处。因此，可能合并舌前2/3味觉障碍。③少数患者有V、Ⅶ、X、Ⅻ颅神经的单独或合并麻痹.有时伴有偏头痛及过敏性腺体分泌增多，如流涕、流涎多汗及流溜;也可合并颅咽管瘤及巨结肠治疗同贝尔氏麻痹。

　　十六、Sneddon’s综合征

　　Sneddon’s综合征(SS)是一组具有皮肤网状青斑及闭塞性脑血管病的慢性复发性临床综合征。其病因不明确，可能与抗磷脂抗体及遗传有关。抗凝治疗有效。

　　1.皮肤表现 典型表现为皮肤网状青斑，为类似花边状、不规则的似断裂环.形成的网一样的红色丘疹斑.皮肤损害区域持久性退色，多分布于下肢、臀部及躯干。皮肤改变在怀孕期及神经症状加重时更明显。网状青斑可在脑血管病之前发生，也可在脑血管病之后罹患。

Stockammcr等报道了17例SS患者，男性15例，女性2例，最小27岁，最大65岁;7倒患有头痛病史，多为钝痛性扩散性痛，头痛可在神经症状出现前2个月～15年发生，且与高血压无关。8例患者有眩晕症状，眩晕可在中风之前l—14年或与中风发病同时存在。88%的患者有。TLA发作史1—10年。发作频率每年一次至每周一次;最常见的临床体征为半身瘫痪、感觉缺失以及失语，多为大脑中动脉供血区受损的临床表现;而吞咽困难、视野缺损及倾倒发作少见。65%患者有精神症状。包括注意力及记忆力减退，严重者可表现为痴呆。59%的患者有轻度的高血压而未有内分泌受肾脏痰患，少数患者眼底呈I一Ⅱ级高血压性血管改变，但高血压与SS进展之间无相关性。

　　颅脑CT显示多数患者有幕上梗塞灶，多为大脑中动脉供血区域，而大脑后动脉及大脑前动脉供血区少见;表现为深部白质局灶性低密度，可见皮层及皮层下萎缩。MRI显示幕上病变多在脑室周围的白质中。多为大脑中动脉供血区，病灶通常表现为小而多发的高信号(T2加权像)，幕下病变以小脑半球为主，于T2加权像中呈现亮的高信号。SS的MRI特征类似于SLE及MS的磁共振所见，揭示ss的MRI的非特异性。

　　临床上SS呈现慢性复发性过程，脑血管病可反复发作。

　　Stockhammer总结如下标准：主要包括皮肤网状青斑，皮肤活检具有典型的组织病理改变，以及局灶性神经症状。支持诊断包括TIA和中风病史以及MRI12加权像具有小的高信号。

　　常与下列疾病鉴别：包括结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、冷凝蛋白病、血管炎、抗磷脂抗体综合征、动脉粥样硬化，因上述疾病可出现网状青斑，因而需采用适当的临床及实验室检查予以排除。个别患者仅表现为网状青斑.而无其他临床表现及病理所见，称之为“特发性网状青斑”，可能是SS的一个早期阶段。

　　十七、POEMS综合征

　　又称Grow—Fukase综合征.是一种与浆细胞病变有关的多系统疾病。它的命名由5个主要临床表现的第一个字母组成，即多发性神经病(polyneuropathy，P)、脏器肿大(or-ganomeyaly，O)、内分泌系统病变(endocrine—opathy，O)、M一蛋白(M—protein，M)及皮肤改变(skjn change.S)等症状。本病发病机制不祥，由于本病与浆细胞瘤的特殊关系，多认为浆细胞的异常增生或骨髓瘤是其发病基础。1984年Nakanishi提出，本病临床特征应包括以下7项临床表现：①慢性进行性感觉运动多发性神经病;②水肿，包括下肢水肿、腹水、胸腔积液;③异常球蛋白，包括脊髓瘤、浆细胞瘤、M一蛋白或单克隆蛋白增多;④皮肤改变：皮肤增厚、色素沉着、多毛;⑤内分泌变化：男性乳腺增生、阳痿.女性闭经，糖耐量试验异常和甲状腺功能低下;⑥视乳头水肿，CSF蛋白增高;⑦其他：低热、多汗、杵状指。有①、③项，再加上其他5项中一项以上即可诊断POEMS综合征。本病是一种慢性过程，一般均有用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素，环磷酰胺、氨芥、环胞菌素A等。

　　是一种以肢体远端阵发性血管扩张、皮温增高、皮肤发红和剧烈烧灼样疼痛为主要临床特征的植物神经系统疾病。本病首先由Mitchell于1878年首先描述。其临床特征多在成年起病，表现阵发性肢体远端。尤其是手足血管极度扩张造成皮层增高、渐红、充血肿胀，伴有剧烈烧灼样疼痛，多见于双足，症状可随情绪及环境湿度政变丽改变。在情绪激动、行走劳累、运动、站立及足下垂时容易发作。休息、冷敷或抬高下肢可使症状减轻或消失。每次发作多为阵发性，发作时常持续数分钟或敷小时，个别可持续数天。少数可表现为持续性。本病常有反复发作，且有夜重昼轻的特点。发作时可见局部充血肿胀，皮肤变红，皮温高.肢体感觉异常。外周血象可见血小板增高.血小板计数达到400 x109/L以上者，容易出现血栓性并发症。

　　红斑性肢痛症与血小板增高有关，所有症状都是在微循环动脉瘤由血小板介导的炎症和血栓所致。阿司匹林可抑制血小板环氧化酶活性，低剂量或单一剂量的阿司匹林就能够特异迅速的减轻或消除红斑性肢痛症的疼痛症状并可持续数天，血小板计数达到正常水平时，临床症状消失，因而此种方法可作为红斑性肢痛症的一条特征性诊断标准。

　　原发性和继发性红热痛症虽然与红斑性肢痛症临床特征相似，但不伴有血小板增高，对阿司匹林无效。

　　Thevenard综合征又称肢体多发性溃疡综合征、遗传性感觉神经病，Netaton综合征或Denny—Brown综合征。1852年由Nelaton首次报道，1942年Thevenard报道了一个家系。Thevenard综合征属常染色体显性遗传或x染色体隐性遗传性疾病，多为青春期发病，临床表现为患肢感觉异常，痛觉减退或消失，足底溃疡，象足，血管运动障碍或多汗。偶有进行性耳聋。足部x线检查可见骨质疏松。

　　Thevenard综合征是一种遗传性周围神经病，其遗传方式可以是常染色体显性遗传，也可以是x染色体连锁隐性遗传，亦有个别散发病例。其基因定位尚不清楚。有的患者可伴有脊膜膨出或骶部多毛。根据其青年期发病，双下肢感觉障碍，足部营养性溃疡及家族史和相应的神经电生理检查，不难诊断。但应与下列疾病进行鉴别：①糖尿病性神经病，患者常有糖尿病病史，双下肢肢麻木或疼痛，也可出现腿部溃疡，但无家族史;②脊髓空洞症，常有分离性感觉障碍，因痛觉缺失可出现肢体烫伤等，一般无家族史，脊髓MRI检查可见相应的部位有空洞;③Cbareot一Mari一Tooth综合征，表现为双足无力，活动不灵.腓骨肌萎缩逐渐累及到大腿的下1/3，呈“鹤腿”，走路呈跨阈步态;④脊髓痨.梅毒螺旋体侵犯脊髓所致，可有多种皮肤改变。如斑疹、斑丘疹、丘疹、脓疱疹和皮下小结节及溃疡等，双下肢闪电样疼痛，此外有脊髓受损的体征和膀胱直肠功能障碍，抗梅毒血清学检查阳性可供鉴别。

　　二十、蜘蛛指(趾)综合征

　　又称Marfan综合征。主要表现为眼、骨骼、心血管和神经系统的发育异常，血清粘蛋白含量降低，尿中羟脯氨酸排泄量增加。Wilayneg提出(1978年)具备以下4条诊断标准中的2项可诊断此病：①心血管系统病变;②骨骼系统病变。尤为蜘蛛指(趾);③眼部异常，主要为晶体半脱位;④有智能低下的家族史。认为骨骼畸形者占80%，眼部异常的占80%，血管畸形者占30%～60%，家族史及智能低下者比例较少。病因不明，有人认为是先天的牛胚叶营养不良，或间脑垂体内分泌功能异常有关。并有学者认为本综合征可能系一单纯性生化传递的缺陷。

　　二十一、面偏侧萎缩症

syndrome)。面偏侧萎缩症可伴有癫痫。通常为jaeksonian癫痫。少数患者为全身性癫痫。少数左侧面偏侧萎缩症(右利手患者)可有右侧局限性癫痫、右侧偏身感觉障碍、右侧偏盲或失语。这主要是左侧半球萎缩造成。在CT和MRI可予以证实。少数患者可伴发偏头痛或脊髓空洞症。

　　二十二、偏身肥大症

　　二十三、色素失禁症

　　色素失禁症(incontinentia pigmenti)97%为女性。出生后2年就可宥皮肤损害。为色素减少和萎缩。很少发生神经症状。在严重病理中可有精神发育迟缓、肢体痉挛、小头等异常。

　　二十四、无色素性色素失禁症

　　无色素性色素失禁症(incontincntia pigmenti achromiarts)全身多处皮肤有无色素区。神经系统症状很少见。可有精神发育迟缓、抽搐、大脑和(或)小脑发育不良、眼部畸形(小眼球、角膜混浊、斜视)。

　　感染性或可能由于感染而引起的皮肤疾患

　　是麻风杆菌慢性接触感染性疾病，侵犯周围神经系统、皮肤，口腔黏膜与上呼吸道的黏膜、网状内皮系统、眼、骨骼与睾丸。

　　麻风病的典型病理改变是麻风性肉芽肿，即所谓的麻风结节，此种麻风结节是由含有麻风杆菌的麻风细胞组成，周围有上皮样细胞、浆细胞及成纤维细胞。麻风杆菌通过皮肤侵入并沿神经纤维蔓延，先侵犯周围神经的束梢部位，而后沿后根神经节或三叉神经半月节以及交感神经节蔓延，引起这些神经节的变性;有时脊髓前角细胞也发生变性。

　　1.皮肤症状 常分为瘤型与类结核型两种。

　　(1)瘤型：早期皮肤出现斑点或丘疹，斑点星多型性、红色或色素脱失，境界不明显，表面光滑，一般多为双侧对称性，分布于面部、上下肢，臀部、足部、或侵犯头皮、腋窝、腹股沟与会阴部。皮肤受损区温度增高，皮损部感觉正常但有脱毛、口腔、鼻腔黏膜呈结节状改变，继之发生溃疡。严重病例全部鼻均烂掉、出血、化脓最后导致萎缩变形。皮肤增厚，尤其面部呈瘤状增厚(狮面)。下肢除皮肤增厚之外尚可出现溃疡。如声带发生溃疡则出现喘鸣与声音嘶哑，眉毛与睫毛稀疏或脱失，脱发少见，由于鼻骨与上颌骨的萎缩呈麻风脸。

　　眼部症征有晶体脱位、虹膜萎缩与复发性虹膜睫状体炎、手足变形。

　　(2)类结核型：皮肤出现散在单发或多发的，不对称性红斑或色素脱失斑，斑块表面干燥，境界清晰，在斑块区有一定程度的感觉障碍，脱毛少见。这种斑块有时发展很快，1～2周内可以达到很大范围。类结核型斑块必有色素沉着，呈褐色中央部色素脱失。

　　(二)神经系统症状

　　由于麻风杆菌直接侵袭神经引起麻风性神经炎。早期常在皮肤斑块或丘疹及色素沉着或脱失的局部有感觉减低或丧失，有时甚至有类似分离性感觉障碍，故常易误诊为脊髓空洞症。由于细菌侵犯皮神经或皮下的神经局部形成上皮样肉芽肿。表现片块状感觉丧失(类结核型麻风)。触摸时可发生皮下神经粗大，如果大的神经受侵害(如足神经，正中神经、胫神经、面神经等)，则在此神经支配区出现感觉、运动障碍。皮神经广泛的侵害引起该神经支配区的非对称性痛温觉丧失.感觉障碍区常位于外耳、手背、前臂，足以及大腿的外侧部。位于皮下的神经越容易受到侵害，例如足神经比较表浅就容易侵害。在感觉障碍区有排汗丧失，其他植物神经较少受侵。麻风性神经炎既使有广泛的感觉丧失而腱反射却常保存，可能由于肌神经幸免之故，根据此点与其他型神经病鉴别。

　　本病名称很多，如称为小柳一原田氏病，葡萄膜性大脑炎等。一般来说原田(Hara—ds)氏病在跟部后葡萄膜炎病变较明显，毛发与皮肤变化不突出。Vogt—Koyanagi(小柳)氏病侧前葡萄膜炎明显.毛发皮肤症状也突出。此病为一罕见疾病，病因尚不明，目前认为与病毒感染有关。发病以20—40岁较多。

　　多在发病后3个月内出现，皮肤出现白斑，白发或脱发。白发最多见，至少在80%以上。有时仅限于眉毛或睫毛，甚者头发与全身毛均可变白。60%出现白癍风，且多对称，50%出现脱发，少数脱发呈弥漫性。色素沉着也是突出的皮肤症状之一。

　　(二)神经系统症状

　　个别病例出现高烧，一般都是低烧伴有脑炎或脑膜炎症状，脑脊液中以淋巴细胞增多，1-2周之后出现双侧性突发性视网膜炎，很多合并有严重的视网膜剥离。可继发青光眼和白内障，最后可致失明。

　　是一种慢性疾患，经常呈进行性，其特点是反复发生口腔与生殖器黏膜溃疡伴有虹膜炎，可能由于病毒感染引起。口腔及生殖器溃疡主要为非特异性炎症改变及血栓形成。

　　当中枢神经系统受侵时，在脑干、底节、间脑及视束有多发性脱髓鞘及细胞坏死以及某种程度的脑膜脑炎改变。其他脏器如胃肠道有明显萎缩，肺与心肌纤维化。

　　1.皮肤症状 本病的主要临床症状是口腔或生殖器黏膜溃疡，间隔数日或数月后产生虹膜炎或其他器官变化。皮肤症状在病程某个阶段出现，约占80%，主要是化脓性皮肤炎。如脓疮、毛囊炎、痤疮样皮疹，多位于生殖器附近，有时在下肢出现结节性红斑。

　　口腔黏膜溃疡呈园形或卵圆形。周围有红晕，或为黄色或棕红色环绕。溃疡可存在数周或数月之九，在此期间有增重趋势，有明显的疼痛与压痛。生殖器溃疡较小些，主要位于阴囊，阴茎根部、或大阴唇。

　　2.神经系统症状 在病程的任何阶段都可以出现神经系统侵害，但多在口腔与生殖器溃疡后2—5年发生，临床表现各式各样，如脑膜脑炎，脑干综合征或类似弥散性硬化。有小脑、锥体外系症征，甚至有球麻痹，颅神经麻痹及精神症状。脑脊液有细胞数与蛋白轻度增高。

　　皮肌炎(dermatomyositis)是一种累及皮肤和肌肉的非感性的急病，亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一。各年龄组均可发病，但多见于40一69岁，男：女约为l：2。根据临床特点可分为六型：①皮肌炎;②多发性肌炎;③伴发恶性肿瘤的皮肌炎;④儿童皮肌炎;⑤与其他结缔组织重叠的皮肌炎;⑥无肌病性皮肌炎。

　　病因不明，涉及的因素主要有免疫、感染、肿瘤、遗传等。皮肌炎的表现为皮损、肌炎及全身症状三部分。

　　1.皮损 上眼睑为中心的特殊水肿性淡紫红色斑片，系皮肌炎特征性皮损，皮损可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上胸。指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征，甲周常有毛细血管扩张和淤点，有时出现弥漫性脱发等。

　　2.肌肉症状 任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉先受累，以后再累及其他肌肉。最常侵犯的是肩带肌、颈部肌群及跟部四肢近端肌群、颈部肌群及咽部肌群，出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。急性期由于肌肉炎症变性而引起肌无力、肿胀，受累肌肉有自发痛和压痛。

　　3.其他 可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等。

　　实验室检查可有贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉增快等。少数患者有低滴度的ANA。肌电图为肌源性萎缩相，肌活检可确诊。

神经系统疾病与皮肤病的治疗用药

神经系统疾病与皮肤病吃什么好？神经系统疾病与皮肤病食疗保健？

神经系统疾病与皮肤病用药