肌营养不良的发病原因是什么？你了解吗？

如果某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型进行性肌营养不良，病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型进行性肌营养不良，病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型进行性肌营养不良，病变发生在躯干远端，就是远端型进行性肌营养不良，肌肉假性肥大，就是假肥大型进行性肌营养不良，肌肉强直，就是肌强直型进行性肌营养不良，还有先天型进行性肌营养不良。

进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

其中假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分 布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。

中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则。

复元奇方饮治疗：治疗方案应以脾、肾为根本，中医认为痿症与肾的关系最为密切，肾为先天之本，主藏精、主骨生髓先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，就会出现肌肉无力、萎缩。同时，脾为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，导致痿症出现等。

肌营养不良饮食方面的调理是基础措施，要做到给予高热量、高蛋白、含维生素丰富的多样化食物，以清淡、易消化的饮食为主。

还要进行适度的锻炼，自我按摩以促进血液循环，防护肌肉萎缩，留意不要操劳，多休息。维持室内温度的适中和安静、清洁，天气变化更要注意添加衣物，预防感冒。肌营养不良症虽然可以治疗，但是治疗起来仍然很困难，预防远比治疗更重要。

地址：北京市 昌平区 小汤山 顺沙路 88号 接诊医师：卢顺义

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