运动神经元病会遗传吗?

  [摘要]以下是保监会制定的,关于的疾病定义及相关使用规范。

  的疾病定义和使用规范

  为方便消费者比较和选择重大疾病保险产品,保护消费者权益,结合我国重大疾病保险发展及现代医学进展情况,并借鉴国际经验,中国保险行业协会与中国医师协会共同制定重大疾病保险的疾病定义(以下简称“疾病定义”)。

  为指导保险公司使用疾病定义,中国保险行业协会特制定《》(以下简称“规范”)。

  根据重大疾病保险的起源、发展和特点,本规范中所称“疾病”是指重大疾病保险合同约定的疾病、疾病状态或手术。

  本规范中的疾病定义在参考国内外成年人重大疾病保险发展状况并结合现代医学进展情况的基础上制定,因此,本规范适用于保险期间主要为成年人(十八周岁以上)阶段的重大疾病保险。

  2.1保险公司将产品定名为重大疾病保险,且保险期间主要为成年人(十八周岁以上)阶段的,该产品保障的疾病范围应当包括本规范内的恶性肿瘤、急性心肌梗塞、脑中风后遗症、冠状动脉搭桥术(或称冠状动脉旁路移植术)、重大器官移植术或造血干细胞移植术、终末期肾病(或称慢性肾功能衰竭尿毒症期);除此六种疾病外,对于本规范疾病范围以内的其它疾病种类,保险公司可以选择使用;同时,上述疾病应当使用本规范的疾病名称和疾病定义。

  2.2根据市场需求和经验数据,各保险公司可以在其重大疾病保险产品中增加本规范疾病范围以外的其它疾病种类,并自行制定相关定义。

  2.3重大疾病保险条款和配套宣传材料中,本规范规定的疾病种类应当按照本规范3.1所列顺序排列,并置于各保险公司自行增加的疾病种类之前;同时,应当对二者予以区别说明。

  2.4保险公司设定重大疾病保险除外责任时,对于被保险人发生的疾病、达到的疾病状态或进行的手术,保险公司不承担保险责任的情形不能超出本规范3.2规定的范围。

  3重大疾病保险条款的相关规定

  重大疾病保险条款中的疾病名称、疾病定义、除外责任和术语释义应当符合本规范的具体规定。

  3.1重大疾病保险的疾病名称及疾病定义

  被保险人发生符合以下疾病定义所述条件的疾病,应当由专科医生明确诊断。

  3.1.1恶性肿瘤

  指恶性细胞不受控制的进行性增长和扩散,浸润和破坏周围正常组织,可以经血管、淋巴管和体腔扩散转移到身体其它部位的疾病。经病理学检查结果明确诊断,临床诊断属于世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》(ICD-10)的恶性肿瘤范畴。

  下列疾病不在保障范围内:

  (2)相当于Binet分期方案A期程度的慢性淋巴细胞白血病;

  (3)相当于AnnArbor分期方案I期程度的何杰金氏病;

  (4)皮肤癌(不包括恶性黑色素瘤及已发生转移的皮肤癌);

  (5)TNM分期为T1N0M0期或更轻分期的前列腺癌(注);

  (6)感染艾滋病病毒或患艾滋病期间所患恶性肿瘤。

  注:如果为女性重大疾病保险,则不包括此项。

  3.1.2急性心肌梗塞

  指因冠状动脉阻塞导致的相应区域供血不足造成部分心肌坏死。须满足下列至少三项条件:

  (1)典型临床表现,例如急性胸痛等;

  (2)新近的心电图改变提示急性心肌梗塞;

  (3)心肌酶或肌钙蛋白有诊断意义的升高,或呈符合急性心肌梗塞的动态性变化;

  (4)发病90天后,经检查证实左心室功能降低,如左心室射血分数低于50%。

  3.1.3脑中风后遗症

  指因脑血管的突发病变引起脑血管出血、栓塞或梗塞,并导致神经系统永久性的功能障碍。神经系统永久性的功能障碍,指疾病确诊180天后,仍遗留下列一种或一种以上障碍:

  (1)一肢或一肢以上肢体机能完全丧失;

  (2)语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失;

  (3)自主生活能力完全丧失,无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。

  3.1.4重大器官移植术或造血干细胞移植术

  重大器官移植术,指因相应器官功能衰竭,已经实施了肾脏、肝脏、心脏或肺脏的异体移植手术。

  造血干细胞移植术,指因造血功能损害或造血系统恶性肿瘤,已经实施了造血干细胞(包括骨髓造血干细胞、外周血造血干细胞和脐血造血干细胞)的异体移植手术。

  3.1.5冠状动脉搭桥术(或称冠状动脉旁路移植术)

  指为治疗严重的冠心病,实际实施了开胸进行的冠状动脉血管旁路移植的手术。

  冠状动脉支架植入术、心导管球囊扩张术、激光射频技术及其它非开胸的介入手术、腔镜手术不在保障范围内。

  3.1.6终末期肾病(或称慢性肾功能衰竭尿毒症期)

  指双肾功能慢性不可逆性衰竭,达到尿毒症期,经诊断后已经进行了至少90天的规律性透析治疗或实施了肾脏移植手术。

  3.1.7多个肢体缺失

  指因疾病或导致两个或两个以上肢体自腕关节或踝关节近端(靠近躯干端)以上完全性断离。

  3.1.8急性或亚急性重症肝炎

  指因肝炎病毒感染引起肝脏组织弥漫性坏死,导致急性肝功能衰竭,且经血清学或病毒学检查证实,并须满足下列全部条件:

  (1)重度黄疸或黄疸迅速加重;

  (3)B超或其它影像学检查显示肝脏体积急速萎缩;

  (4)肝功能指标进行性恶化。

  3.1.9良性脑肿瘤

  指脑的良性肿瘤,已经引起颅内压增高,临床表现为视神经乳头水肿、精神症状、癫痫及运动感觉障碍等,并危及生命。须由头颅断层扫描(CT)、核磁共振检查(MRI)或正电子发射断层扫描(PET)等影像学检查证实,并须满足下列至少一项条件:

  (1)实际实施了开颅进行的脑肿瘤完全切除或部分切除的手术;

  (2)实际实施了对脑肿瘤进行的放射治疗。

  脑垂体瘤、脑囊肿、脑血管性疾病不在保障范围内。

  3.1.10慢性肝功能衰竭失代偿期

  指因慢性肝脏疾病导致肝功能衰竭。须满足下列全部条件:

  (1)持续性黄疸;

  (4)充血性脾肿大伴脾功能亢进或食管胃底静脉曲张。

  因酗酒或药物滥用导致的肝功能衰竭不在保障范围内。

  3.1.11脑炎后遗症或脑膜炎后遗症

  指因患脑炎或脑膜炎导致的神经系统永久性的功能障碍。神经系统永久性的功能障碍,指疾病确诊180天后,仍遗留下列一种或一种以上障碍:

  (1)一肢或一肢以上肢体机能完全丧失;

  (2)语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失;

  (3)自主生活能力完全丧失,无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。

  指因疾病或意外伤害导致意识丧失,对外界刺激和体内需求均无反应,昏迷程度按照格拉斯哥昏迷分级(Glasgowcomascale)结果为5分或5分以下,且已经持续使用呼吸机及其它生命维持系统96小时以上。

  因酗酒或药物滥用导致的深度昏迷不在保障范围内。

  指因疾病或意外伤害导致双耳听力永久不可逆性丧失,在500赫兹、1000赫兹和2000赫兹语音频率下,平均听阈大于90分贝,且经纯音听力测试、声导抗检测或听觉诱发电位检测等证实。

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任,须在疾病定义中特别说明。

  指因疾病或意外伤害导致双眼视力永久不可逆性丧失,双眼中较好眼须满足下列至少一项条件:

  (1)眼球缺失或摘除;

  (2)矫正视力低于0.02(采用国际标准视力表,如果使用其它视力表应进行换算);

  (3)视野半径小于5度。

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任,须在疾病定义中特别说明。

  指因疾病或意外伤害导致两肢或两肢以上肢体机能永久完全丧失。肢体机能永久完全丧失,指疾病确诊180天后或意外伤害发生180天后,每肢三大关节中的两大关节仍然完全僵硬,或不能随意识活动。

  3.1.16心脏瓣膜手术

  指为治疗心脏瓣膜疾病,实际实施了开胸进行的心脏瓣膜置换或修复的手术。

  3.1.17严重阿尔茨海默病

  指因大脑进行性、不可逆性改变导致智能严重衰退或丧失,临床表现为明显的认知能力障碍、行为异常和社交能力减退,其日常生活必须持续受到他人监护。须由头颅断层扫描(CT)、核磁共振检查(MRI)或正电子发射断层扫描(PET)等影像学检查证实,且自主生活能力完全丧失,无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。

  神经官能症和精神疾病不在保障范围内。

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任,须在疾病定义中特别说明。

  3.1.18严重脑损伤

  指因头部遭受机械性外力,引起脑重要部位损伤,导致神经系统永久性的功能障碍。须由头颅断层扫描(CT)、核磁共振检查(MRI)或正电子发射断层扫描(PET)等影像学检查证实。神经系统永久性的功能障碍,指脑损伤180天后,仍遗留下列一种或一种以上障碍:

  (1)一肢或一肢以上肢体机能完全丧失;

  (2)语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失;

  (3)自主生活能力完全丧失,无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。

  3.1.19严重帕金森病

  是一种中枢神经系统的退行性疾病,临床表现为震颤麻痹、共济失调等。须满足下列全部条件:

  (1)药物治疗无法控制病情;

  (2)自主生活能力完全丧失,无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。

  继发性帕金森综合征不在保障范围内。

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任,须在疾病定义中特别说明。

  3.1.20严重Ⅲ度烧伤

  指烧伤程度为Ⅲ度,且Ⅲ度烧伤的面积达到全身体表面积的20%或20%以上。体表面积根据《中国新九分法》计算。

  3.1.21严重原发性肺动脉高压

  指不明原因的肺动脉压力持续性增高,进行性发展而导致的慢性疾病,已经造成永久不可逆性的体力活动能力受限,达到美国纽约心脏病学会心功能状态分级IV级,且静息状态下肺动脉平均压超过30mmHg。

  3.1.22严重运动神经元病

  是一组中枢神经系统运动神经元的进行性变性疾病,包括进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症。须满足自主生活能力完全丧失,无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上的条件。

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任,须在疾病定义中特别说明。

  3.1.23语言能力丧失

  指因疾病或意外伤害导致完全丧失语言能力,经过积极治疗至少12个月(声带完全切除不受此时间限制),仍无法通过现有医疗手段恢复。

  精神心理因素所致的语言能力丧失不在保障范围内。

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任,须在疾病定义中特别说明。

  3.1.24重型再生障碍性贫血

  指因骨髓造血功能慢性持续性衰竭导致的贫血、中性粒细胞减少及血小板减少。须满足下列全部条件:

  (1)骨髓穿刺检查或骨髓活检结果支持诊断;

  (2)外周血象须具备以下三项条件:

  ①中性粒细胞绝对值≤0.5×109/L;

  ②网织红细胞<1%;

  ③血小板绝对值≤20×109/L。

  3.1.25主动脉手术

  指为治疗主动脉疾病,实际实施了开胸或开腹进行的切除、置换、修补病损主动脉血管的手术。主动脉指胸主动脉和腹主动脉,不包括胸主动脉和腹主动脉的分支血管。

  动脉内血管成形术不在保障范围内。

  3.2重大疾病保险的除外责任

  因下列情形之一,导致被保险人发生疾病、达到疾病状态或进行手术的,保险公司不承担保险责任:

  3.2.1投保人、受益人对被保险人的故意杀害、故意伤害;

  3.2.2被保险人故意自伤、故意犯罪或拒捕;

  3.2.3被保险人服用、吸食或注射毒品;

  3.2.4被保险人酒后驾驶、无合法有效驾驶证驾驶,或驾驶无有效行驶证的机动车;

  3.2.5被保险人感染艾滋病病毒或患艾滋病;

  3.2.6战争、军事冲突、暴乱或武装叛乱;

  3.2.7核爆炸、核辐射或核污染;

  3.2.8遗传性疾病,先天性畸形、变形或染色体异常。

  3.3.1六项基本日常生活活动

  六项基本日常生活活动是指:(1)穿衣:自己能够穿衣及脱衣;(2)移动:自己从一个房间到另一个房间;(3)行动:自己上下床或上下轮椅;(4)如厕:自己控制进行大小便;(5)进食:自己从已准备好的碗或碟中取食物放入口中;(6)洗澡:自己进行淋浴或盆浴。

  3.3.2肢体机能完全丧失

  指肢体的三大关节中的两大关节僵硬,或不能随意识活动。肢体是指包括肩关节的整个上肢或包括髋关节的整个下肢。

  3.3.3语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失

  语言能力完全丧失,指无法发出四种语音(包括口唇音、齿舌音、口盖音和喉头音)中的任何三种、或声带全部切除,或因大脑语言中枢受伤害而患失语症。

  咀嚼吞咽能力完全丧失,指因牙齿以外的原因导致器质障碍或机能障碍,以致不能作咀嚼吞咽运动,除流质食物外不能摄取或吞咽的状态。

  3.3.4永久不可逆

  指自疾病确诊或意外伤害发生之日起,经过积极治疗180天后,仍无法通过现有医疗手段恢复。

  3.3.5专科医生

  专科医生应当同时满足以下四项资格条件:(1)具有有效的中华人民共和国《医师资格证书》;(2)具有有效的中华人民共和国《医师执业证书》,并按期到相关部门登记注册;(3)具有有效的中华人民共和国主治医师或主治医师以上职称的《医师职称证书》;(4)在二级或二级以上医院的相应科室从事临床工作三年以上。

  3.3.6感染艾滋病病毒或患艾滋病

  艾滋病病毒指人类免疫缺陷病毒,英文缩写为HIV。艾滋病指人类免疫缺陷病毒引起的获得性免疫缺陷综合征,英文缩写为AIDS。

  在人体血液或其它样本中检测到艾滋病病毒或其抗体呈阳性,没有出现临床症状或体征的,为感染艾滋病病毒;如果同时出现了明显临床症状或体征的,为患艾滋病。

  3.3.7遗传性疾病

  指生殖细胞或受精卵的遗传物质(染色体和基因)发生突变或畸变所引起的疾病,通常具有由亲代传至后代的垂直传递的特征。

  3.3.8先天性畸形、变形或染色体异常

  指被保险人出生时就具有的畸形、变形或染色体异常。先天性畸形、变形和染色体异常依照世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》(ICD-10)确定。

  4重大疾病保险宣传材料的相关规定

  在重大疾病保险的宣传材料中,如果保障的疾病名称单独出现,应当采用以下主标题和副标题结合的形式。

  4.1恶性肿瘤——不包括部分早期恶性肿瘤

  4.2急性心肌梗塞

  4.3脑中风后遗症——永久性的功能障碍

  4.4重大器官移植术或造血干细胞移植术——须异体移植手术

  4.5冠状动脉搭桥术(或称冠状动脉旁路移植术)——须开胸手术

  4.6终末期肾病(或称慢性肾功能衰竭尿毒症期)——须透析治疗或肾脏移植手术

  4.7多个肢体缺失——完全性断离

  4.8急性或亚急性重症肝炎

  4.9良性脑肿瘤——须开颅手术或放射治疗

  4.10慢性肝功能衰竭失代偿期——不包括酗酒或药物滥用所致

  4.11脑炎后遗症或脑膜炎后遗症——永久性的功能障碍

  4.12深度昏迷——不包括酗酒或药物滥用所致

  4.13双耳失聪——永久不可逆

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任,须在副标题中注明。

  4.14双目失明——永久不可逆

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任,须在副标题中注明。

  4.15瘫痪——永久完全

  4.16心脏瓣膜手术——须开胸手术

  4.17严重阿尔茨海默病——自主生活能力完全丧失

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任,须在副标题中注明。

  4.18严重脑损伤——永久性的功能障碍

  4.19严重帕金森病——自主生活能力完全丧失

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任,须在副标题中注明。

  4.20严重Ⅲ度烧伤——至少达体表面积的20%

  4.21严重原发性肺动脉高压——有心力衰竭表现

  4.22严重运动神经元病——自主生活能力完全丧失

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任,须在副标题中注明。

  4.23语言能力丧失——完全丧失且经积极治疗至少12个月

  注:如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任,须在副标题中注明

  4.24重型再生障碍性贫血

  4.25主动脉手术——须开胸或开腹手术

  5.1中国保险行业协会建立常设机构,研究重大疾病保险相关疾病医疗实践的进展情况,并组织人员定期对疾病定义及规范进行修订。

  5.2本规范自发布之日起施行。2007年8月1日后,保险公司签订的保险期间主要为成年人(十八周岁以上)阶段的重大疾病保险合同应当符合本规范。对本规范施行前已经签订的重大疾病保险合同,保险公司要做好相关服务工作。

  5.3本规范由中国保险行业协会负责解释。

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  1、ALS主要有哪些类型?
  ALS的中文全称是肌萎缩侧索硬化,属于运动神经元疾病中比较常见的一种。
  ALS分法有很多,临床根据症状分型主要有八个类型,但是从遗传的角度来说,ALS主要分两大类型:一类是家族性ALS,另一类是散发性ALS。家族性的ALS指患者家里有亲属得过这种病,散发性的ALS即家中没有亲属得过这个病,患者属家族中的首发病例,或者不知道家族病史。
  2、什么类型的ALS会发生遗传?
  家族性的ALS肯定会发生遗传。
  可是现在的研究发现,所谓散发性的ALS患者中也有将近11%的人通过基因检测查到有相关基因的变异,使得这两种类型的区分并不是那么清晰了,有可能所谓散发性ALS的患者实际上也是家族性的,只是不知道家族发病情况而已。
  3、可以直接通过病人的家族史来判断是哪种类型吗?
  通常有10%~20%的ALS患者是家族性的,有80%~90%是散发性的,判断的依据是患者有无家族史,即该患者家里有没有得过这种病或者类似这种病的人。如果有这样的情况,则可称为家族性的。
  4、如果不知道家族病史,如何判断ALS是散发性的还是家族性的?
  大体上,有明确的家族史或者之前已经明确诊断是遗传的,就可以判断为家族性的ALS;若不知道家族史就暂时归到散发性的。
  5、散发性的会发生遗传吗?
  散发的其实可以理解成不知道自己家族史的,是否遗传会有很多种情况。
  第一种情况,该ALS患者有可能就是家族性的,但是由于亲属离散了,不知道亲属是否得过该病;
  第二种情况,亲属有类似的症状,但并没有明确诊断是ALS。尤其在中国,早年可能由于经济条件、医疗条件的限制,有些患者没有明确诊断,最后不明原因离世了。
  基于这些情况,由于家族史不明确,散发性的ALS患者中还是有部分实际是家族遗传的。
  6、两种类型的ALS发病年龄有什么不同吗?
  通常家族性的发病年龄相对比较早,散发性的发病年龄相对更大一些,但也并非绝对。
  总体来说,ALS的发病年龄跨度非常大,早的可能20岁左右就发病了,晚的话可能90岁才会发病。平均发病年龄在60岁左右,这是将最大和最小发病年龄平均起来的值。
  7、这两种类型的ALS在疾病进展和症状上有什么不同?
  两种类型的ALS病程发展速度差别不大,症状差别也不大。因此也没法通过疾病进展情况和症状来区分是哪种遗传类型。
  8、家族性ALS患者的后代就一定会携带该致病基因吗?
  基因承载在成对的染色体上,每对染色体一半来自父亲,一半来自母亲,总共23对,其中22对染色体男性和女性都有,称作常染色体;只有第23对染色体有性别之分,女性有两个X,男性是一个X和一个Y。
  从遗传类型来讲ALS有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及X染色体伴性遗传。后代是否会携带致病基因要看该致病基因的遗传类型,如果是常染色体显性遗传,后代携带该基因的几率是50%,如果是常染色体隐性遗传,后代携带该致病基因的几率就是25%了。
  9、家族性ALS患者的后代一定会发病吗?
  对于家族性的ALS患者,其后代是否会发病要看其遗传类型和携带基因的情况。致病基因不一定会使后代发病,首先,ALS的遗传类型决定了后代携带该致病基因的可能性,也就是下一代得这个病的风险有多大。
  其次就要看所携带的致病基因的类型,外显率高的基因发病率高,外显率比较低的有可能就不发病,只是携带该致病基因。

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“渐冻人症”是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.)。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。患者常在病后3~5年内死亡。

白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制。目前可能通过骨髓移植受到治愈。

类风湿性关节炎又称类风湿(Rheumatoid arthritis,RA),是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病,目前公认类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病。可能与内分泌、代谢、营养、地理、职业、心理和社会环境的差异、细菌和病毒感染及遗传因索等方面有关系,以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现,属于自身免疫炎性疾病。

癌症,也叫恶性肿瘤,相对的有良性肿瘤。肿瘤是指机体在各种致瘤因素作用下,局部组织的细胞异常增生而形成的局部肿块。良性肿瘤容易清除干净,一般不转移、不复发,对器官、组织只有挤压和阻塞作用;但恶性肿瘤还可以破坏组织、器官的结构和功能,引起坏死出血合并感染,患者最终可能由于器官功能衰竭而死亡。但是,肿瘤不像细菌病毒,不是体外入侵者,它的组成和正常组织类似,因此机体无法对它进行识别免疫。

virus)(又称艾滋病病毒)所导致的传染病。人类天生具有免疫功能,当细菌、病毒等侵入人体时,在免疫功能正常运作下,就算生病了也能治愈。然而,HIV所攻击的正是人体免疫系统的中枢细胞—T4淋巴细胞,致使人体丧失抵抗能力。艾滋病病毒HIV是一种能攻击人体免疫系统的病毒。

艾滋病被称为"20世纪的瘟疫"。国际医学界至今尚无防治艾滋病的有效药物和疗法,因此也被称为"超级癌症"和"世纪杀手"。艾滋病代表获得性免役缺陷综合征。艾滋病本身不算是一种病,而是一种无法抵抗其它疾病的状态或综合症状。人不会死于艾滋病,而是会死于其它的疾病。

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