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时间：2022-11-26 11:03
在今年，伟大的物理学家霍金先生离我们而去，带走他的，就是运动神经元病，也就是我们常说的渐冻症。
它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。简单点说，就是支配运动的神经元不行了，肌肉无法运动，且发生废用性萎缩。
其病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
运动神经元病早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
让人非常无力的疾病，只希望科学可以继续发展，我们可以像治疗天花病那样攻克运动神经元病。
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最近“冰桶挑战赛”风靡世界，网上到处是一桶冷水当头泼下、全身湿透的视频。此活动规定被邀请者要么在24小时内接受挑战，要么就为肌肉萎缩侧索硬化捐出100美元。活动旨在让更多人知道被称为“渐冻人”的罕见疾病，同时也达到募款帮助治疗的目的。
“渐冻人”病，也称为“渐冻症”，是运动神经元病中的一种类型——肌肉萎缩侧索硬化。
浙江新安国际医院神经内科主任何占轩介绍，渐冻症，即运动神经元病，是一种变性病。它常常：起病隐匿、进行性病程、缓慢进展、选择性影响运动神经系统。临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹(症状为吞咽困难、言语不清等)、锥体束征。
嘉兴市第一医院神经内科主任黄菊明指出，运动神经元病年发病率为十万人中有1.5～2.7个，年患病率为十万人中有2.7～7.4个。一般中年以后多发，男性要多于女性。
运动神经元病的病因不明，主要有四种情况：遗传因素，黄菊明说，5%～10%的患者有家族史，主要以常染色体显性遗传为主；特殊类型的病毒感染；因环境污染导致的中毒，如重金属铝、锰中毒；还和神经递质的变化相关。
何占轩说，嘉兴地区运动神经元病的发病率比较高。2012年以来，两年半的时间内，新安医院一共收治运动神经元病患者14例。
目前，对于这种疾病没有特效的治疗方法，现在只能做到对症治疗、预防并发症、营养支持等，达到改善症状，延缓生命的目的。
运动神经元病虽无法根治，但由于病情轻重不同，它的临床表现和病程也不一样。
在临床上，运动神经元病主要分四种类型：原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹，第一种属于上运动神经元病，第二种为上下运动神经元均受累，后两种属于下运动神经元病。何占轩说，最严重的是影响呼吸和吞咽功能的下运动神经元病。
相对于下运动神经元病，上运动神经元病进展缓慢、预后好，有的可以活十几年，甚至几十年。黄菊明说著名的霍金就是典型的肌肉萎缩侧索硬化患者，病程有数十年。何占轩说新安医院曾收治一位老师，患有原发性侧索硬化，临床表现为肌肉萎缩不明显、有硬化，已经十几年了，只要不累积为下运动神经元病，还不会危及生命。还有一位外地的病人，前几天刚从嘉兴市内某医院出院，他患的也是上运动神经元病，病程两年了，不是特别严重，曾辗转郑州、武汉等多地就医。
单纯患上运动神经元病，肌肉紧张发硬，生活基本能够自理。
下运动神经元病，预后差，进展快，最快的半年即可致命。嘉兴市某医院现在有一位患有下运动神经元病的重症病人，50多岁，发病不到一年，现在由于肌无力导致吞咽困难，要插胃管。
运动神经元病发展的总趋势是越来越坏的，最终上运动神经元病都会合并下运动神经元病。
由于病因不明，运动神经元病很难预防。
何占轩认为，在运动神经元病的四种致病因素中，只有环境因素会因地区不同而有所差别，或许可以从这一方面做些研究探索，比如研究什么样的企业有重金属排放，排放的是哪种重金属，然后相应地禁止重金属排放，减少重金属污染。
黄菊明指出，要养成良好的生活习惯，如适当运动，规律作息，均衡清淡的饮食，身心愉悦，有一个良好的工作环境，从而增强自己的体质和提高免疫力，远离疾病。
此外，黄菊明提醒，“冰桶挑战赛”作为一种慈善活动，立意很好，但不建议参与，尤其是那些患有高血压、心血管疾病、糖尿病的人，或者有高脂血症、高黏稠血症等的患者更不要参与。因为冰桶水容易在短时间内引起全身神经血管的强烈收缩，会导致两种情况，一种是血压急剧升高，另一种是脑血管和心脏血管的痉挛。如果参与者患有上述疾病，后果非常严重，可能诱发心脑血管疾病并发症，比如说脑梗死、脑出血、心肌梗死等等。
最近皮肤上不知道怎么回事，干痒而且还有白斑红点，非常 难受，请问渐冻症治疗方法有什么同时凭患者自诉的情形来看，要养成良好的生活习惯，保持健康的心态，没有多大问题。
因不能面诊，医生的建议仅供参考，具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
病情分析：首先应树立积极乐观的心态。加强和家属的情感交流，注重日常生活的护理。提供足够的富有营养的饮食，饮食以流质半流质食物为主，加强对萎缩肌肉的锻炼和按摩。中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展。
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因不能面诊，医生的建议仅供参考，具体诊疗请一定到正规医院在医生指导下进行。
病情分析：一般疗法，支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。
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