【摘要】：目的调查运动神经元病人认知功能异常及额颞叶功能减退的发生情况。以期早期给予对症治疗,提高患者生存质量。方法对2006年12月至2007年10月间门诊及住院病人中的诊断为运动神经元病的患者,共100例。应用简易智能状态量表(mini mental state inventory,NPI)考察精神行为学能力。应用汉密尔顿抑郁量表和汉密尔顿焦虑量表考察患者心境情况。并调查患者一般资料及FRS评分等情况。结果100例患者中男60例,女40例,年龄24-78岁,平均年龄51.99±11.41岁。患者中诊断为ALS确诊级别(Definite)的45例,拟诊级别(Probable)的29例,可能级别(Possible)的16例,下运动神经元综合症患者10例。小学及以下学历者13例,初中学历者33例,中专或高中学历者25例,大专及以上学历者29例。在所有患者中,以肢体起病者82例,球部起病者18例。所有患者中有球部累及者61例。至调查时为止,患者病程4-94月,确诊时间0-47月。共87名患者进行了FRS评分,分值在10-40分之间,平均31.16±6.46分。量表调查中,MMSE结果示轻度认知障碍者占27.3%,MMSE和NPI均有异常的占总数15.8%,NPI结果异常者中以抑郁亚项表现异常者最多。在精神行为学能力检查中,淡漠、行为失控、过度兴奋、异常举动等四项症状对检查额颞叶功能减退病人意义较大。本研究中此四项至少一项异常者共8例,占总数8%。由于患者存在焦虑抑郁等情绪障碍时也可能出现精神行为学异常,因而对存在情绪障碍者进行抗抑郁治疗3月后随访,发现2例患者精神行为异常表现无改善,且其精神行为异常症状均在发病早期即出现,症状持续时间超过6个月,提示可能存在额颞叶功能受损。结论运动神经元病患者认知功能情况相对保留较好,100例患者中,约1/4患者存在轻度异常,部分存在精神行为表现异常,经调查随访,2例患者可能有额颞叶功能受损。考虑发展为额颞叶痴呆可能性大。