BLOOD：如何治疗急性髓系白血病的高白细胞血症
作者：somnus
德国 Technischen Universit?t Dresden 大学的 R?llig 博士等认为， 初次诊断高白细胞血症需视为血液科急症，需迅速处理以预防患者早期死亡。本文对急性髓系白血病（AML）的高白细胞血症的治疗进行了介绍，文章近期发表于 BLOOD。高白细胞血症，一种由白细胞增值所致的实验室检查异常（白细胞计数高于 100 000/uL）。高白细胞计数及其并发症如白细胞瘀滞、肿瘤溶解综合征和弥散性血管内凝血均可威胁患者生命，需要治疗干预。急性白血病患者并发症风险高于慢性白血病，其中白细胞瘀滞在急性髓系白血病中更常发生。尽管 AML 患者高白细胞血症发病率较低，但这些患者预后极差，原因是：由高白细胞血症的并发症导致的早期死亡率较高；远期复发和死亡的风险高。病理生理学改变未经治疗的 AML 患者中，5%-20% 存在高白细胞血症。除 AML 患者外，高白细胞血症的患者还需鉴别潜在疾病如急性淋巴细胞性白血病，慢性淋巴细胞性白血病和慢性髓系白血病，尤其在加速期或急变期。尽管高白细胞血症的白细胞计数通常定义为 100000/μL，然白细胞水平低于此阈值仍能导致高白细胞血症相关并发症（图 1）。已有回顾性分析揭示了急性单核细胞性白血病的亚型（FAB 分型 M4/5；图 2）、混合系白血病染色体 11q23 的重排和 FLT3-ITD 变异之间的联系，然而仅部分高白细胞血症患者具有这些特征。两种主要病理因素促进了高白细胞血症的发生：首先是细胞的迅速增值导致了白血病细胞负荷加重；其次，造血细胞粘附功能的紊乱使其对骨髓的亲和力下降，更易进入外周血。高白细胞血症可导致三种主要并发症：DIC、TLS 和白细胞瘀滞。DIC 与细胞迅速更新导致的高水平的组织因子的释放有关，肿瘤溶解综合征的发生则是自发性或治疗诱导性细胞死亡的结果。白细胞瘀滞以微循环粘滞度增加导致的机械性血流紊乱为基础。病例介绍病例 142 岁女性，因全身乏力、牙痛于家庭医生处就诊。实验室检查示白细胞计数 80000/μL，血红蛋白 6.4 mg/dL，血小板计数 21000/μL。家庭医生建议立即转诊当地医院，血细胞分类计数示骨髓原始细胞 56%。彼时患者临床状况稳定，C 反应蛋白略升高，予 4 g 羟基脲，计划于次日早晨转诊。夜间患者出现呼吸困难，入院诊断为AML M4eo 伴 inv（16）。于患者白细胞计数 70000/μL 时，开始阿糖胞苷加柔红霉素（7+3）诱导治疗。患者存在进行性呼吸困难及凝血状态紊乱，未立即行白细胞去除术。次日，白细胞计数降至 19000/μL，但患者出现呼吸衰竭，需机械通气。 CT 扫描结果高度提示肺部白细胞瘀滞（A），头颅 CT 示多发性灶性幕上出血（B）。图 1.（A）肺上野对比增强 CT 图像（肺窗）：实质浸润合并弥漫性毛玻璃样斑片，提示白细胞瘀滞及原始粒细胞浸润；双侧胸膜腔积液；可见气管内导管、右头臂静脉内中心静脉导管及食管内鼻胃管。（B）头颅水平 CT 扫描：双侧大脑半球多发性高密度影，提示出血性病灶；灰白质差异消失、侧脑室缩小和脑沟消失等征象，提示脑水肿。随后几天，患者呼吸指数改善，可拔出气管插管。早期骨髓反应评估良好，示无白血病细胞性低增生性骨髓，外周血细胞计数恢复后，诊断为完全缓解。患者目前已完成巩固化疗，处于持续的完全缓解状态。该病例有 3 点值得注意：1）尽管白细胞计数低于 100000/μL ，但是白细胞瘀滞发展迅速，可能与原始细胞的单核细胞性质有关；2）单用阿糖胞苷导致了白细胞的急剧减少；3）成功治疗了白细胞瘀滞，患者由机械通气转向康复。病例 268 岁男性，乏力、骨痛及盗汗数周于当地医院就诊。因高白细胞血症（170 000/μL）、贫血及血小板减少收治入院。诊断为AML M4 后，开始羟基脲加阿糖胞苷治疗，并转诊入院：白细胞计数 70000/μL 伴语言障碍，MRI 扫描示脑膜病变，但脑脊液细胞计数正常，感染指标阴性。为防止脑脊液出现原始细胞，推迟腰穿至外周原始细胞清除。继续阿糖胞苷诱导治疗 3 天，白细胞计数在使用阿糖胞苷后迅速下降，患者语言功能逐渐恢复，入院后 7 天 MRI 示多发出血灶，大脑半球最为明显，无髓外或脑膜病灶征象（A）。病情发展过程中，患者出现大肠杆菌败血症和全身炎症反应综合征（SIRS），早期反应评估示骨髓持续存在 AML。 图 2. （A）头颅 MRI T2
加权相：多发性脑出血及显著的病灶周围水肿。（B）患者高白细胞血症复发时外周血标本：细胞沉降示明显的血沉棕黄层，含大量白血病细胞（左管）；右管为同年龄健康男性血标本。（C）高白细胞血症复发时的外周血涂片示大量髓系原始细胞，胞质丰富，有含异常染色体的单或多细胞核。败血症康复后，患者白细胞计数 1 周内迅速复发至 150000/μL，中等剂量的阿糖胞苷加米托蒽醌作解救治疗。患者于低剂量白消安及氟达拉滨调整治疗后后接受异基因造血干细胞移植，供者嵌合稳定。此病例高度怀疑为白细胞瘀滞的脑部表现，或合并原始细胞髓外浸润。高剂量的阿糖胞苷解救治疗可能对主要的复发性疾病有效，而此高危疾病的持续应答由异基因造血干细胞移植实现。并发症的临床表现及治疗选择患有高白细胞血症的 AML 患者早期死亡率较高，主要死因为出血、血栓栓塞事件以及神经系统和肺部并发症。长期随访发现，显著缩短的总生存期表明高白细胞血症是一种不良的预后因素。因其过高的早期死亡率，AML 患者的高白细胞血作为一种医学急症需立即启动治疗。1. 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（DIC）是一种微血栓形成介导的凝血障碍，血栓形成引起凝血因子和血小板的消耗，导致正常凝血功能破坏和出血倾向。急性 DIC 以血小板计数和纤维蛋白原减少、D-二聚体升高、凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间延长为特点，发生于 30%-40% 的 HL-AμL 患者。对这些患者，凝血功能障碍、高白细胞血症以及合并的内皮细胞损害均将其置于严重甚至致命的出血风险中，故血小板输注和恢复正常凝血功能的标准治疗方法，如新鲜冰冻血浆或纤维蛋白原替代应立即启动。对无中枢神经系统表现，不进行抗凝治疗的患者，血小板计数上线保持 20000 - 30000/μL；使用肝素抗凝治疗的患者则为 50 000/μL。对急性早幼粒细胞性白血病（APL）的亚群，应用全反式维甲酸（ATRA）诱导分化是 DIC 的常规和最重要治疗，且应当应用于所有可疑病例。2. 肿瘤溶解综合征肿瘤溶解综合征（TLS）多见于淋巴系恶性肿瘤和急性淋巴细胞性白血病（ALL）, 但在 AML 患者中也可发生。在存在白细胞瘀滞的患者中，TLS 的发生率达 10%。并无证据表明较标准剂量的加强诱导，低剂量细胞抑制剂加缓慢、渐进的白细胞去除治疗能降低肿瘤溶解的风险。对有根治性治疗指征的患者，应立即开始加强化疗。治疗第一天的密切监测可显示以血清钾、磷和尿酸水平升高及潜在地钙水平下降为特征的肿瘤溶解。高尿酸血症可导致急性肾损伤甚至肾衰竭，应据尿酸水平使用别嘌呤醇或尿酸氧化酶治疗。已确诊的肿瘤溶解综合征治疗方法类似，另需积极水化和利尿，加用别嘌呤醇和尿酸氧化酶治疗高尿酸血症；此外还需纠正电解质平衡。尽管别嘌呤醇治疗高尿酸血症花费较少，但仅能阻止尿酸合成。存在显著高尿酸血症和肿瘤溶解综合征的患者，尿酸氧化酶仅单药、低剂量使用即可通过酶促降解显著降低尿酸水平。3. 白细胞瘀滞白细胞瘀滞是指由高白细胞血症引起的临床症状和并发症。病理学上，白细胞瘀滞可明确诊断，但其临床诊断却不尽然。白细胞瘀滞通常在患者表现为急性白血病、高白细胞血症和呼吸或神经系统症状时作经验性诊断，然而其临床和影像学表现很难与急性白血病常见的感染或出血等并发症鉴别。脑部 CT 或 MRI 可显示颅内出血，胸片或胸部 CT 常可示双侧肺间质或肺泡浸润。白细胞瘀滞的典型临床表现见表 1。除白细胞瘀滞和浸润导致的组织损伤外，出血和血栓栓塞性事件是其常见并发症。表 1. 白细胞瘀滞症状 器官
呼吸困难、低氧血症、弥漫性肺泡出血、呼吸衰竭
中枢神经系统
神志不清、嗜睡、头昏、头痛、谵妄、昏迷、局灶性神经功能缺损眼
视力下降、视网膜出血耳
心肌缺血/梗死血管系统
肢体缺血、肾静脉血栓形成、阴茎异常勃起图 3. AML 患者尸检软脑膜样本（白细胞瘀滞的组织病理学表现）（A）软脑膜微动脉周围大量未成熟白细胞浸润，或可致血流速度减慢及血栓形成。（B）血管外间隙大量原始粒细胞和红细胞，浸润软脑膜组织。肿瘤细胞减灭术羟基脲常在实施合适的诱导缓解治疗之前使用，以降低肿瘤负担、减少肿瘤溶解的风险。然而并无数据表明，此方法优于立即诱导治疗且低剂量的肿瘤减灭术能防止肿瘤溶解的发生。对所有符合强化治疗条件的患者，高白细胞血症一经诊断，应立即开始标准或高剂量的阿糖胞苷加安血定制剂或米托蒽醌治疗。这适用于所有患 AML、有或无白细胞瘀滞征象的高白细胞血症患者。对高白细胞血症不明确的病例，羟基脲可作为过渡策略短期使用。如白细胞计数下降而呼吸衰竭发展，应考虑肺炎或阿糖胞苷诱导性肺损伤并予以相应治疗。急性早幼粒细胞性白血病或疑诊患者应立即使用全反式维甲酸治疗。确诊急性早幼粒细胞性白血病后，应加用柔红霉素或三氧化二砷。白细胞去除术高白细胞血症患者的白细胞去除术通过机械性分离迅速去除多余的白细胞，在众多血液学治疗中心已常规使用。如无血浆分离置换设备，也可采取放血疗法同时加血浆或血液替代治疗。现代的血浆分离置换设备通过离心分离将白细胞及其前体细胞从患者的血液中分开, 一次白细胞去除术可将白细胞计数降低 10%-70%，其有效性已由数个临床试验证实。然而，白细胞去除术在高白细胞血症患者中的应用仍有争议。首先，白血病的肿瘤负担大多在骨髓，这些细胞在一次成功的白细胞去除术后立刻迅速被调动至外周血。其次且更重要的原因是，临床试验并未一致显示其早期临床效应是有益的。至于早期并发症及早期死亡的预防，几个临床试验结果迥异。此外，白细胞去除术的应用可导致低钙血症，抗凝血剂的使用加速了先前存在的血小板不足，中心静脉通道的潜在需要均可能使患者在病情不稳的情况下风险增加。因此，有效减少白细胞以及标准的、耐受良好的之治疗过程被提出。值得指出的是，白细胞去除术所需的基础设施及花费需作考虑。总之，白细胞去除术对有明显白细胞瘀滞综合征的患者可能有益。对存在高白细胞血症的患者，基于对白细胞瘀滞可能性的等级评分，有明显症状的患者白细胞瘀滞相关的早期死亡风险较高。为防止额外风险，应详细评估禁忌症如心血管合并症、血流动力学不稳定及凝血障碍。有明显高白细胞血症相关的白细胞瘀滞的患者，如无禁忌症，应每日进行白细胞去除术治疗。需处理的血容量为患者血容量的 2-4 倍，过程中需控制血钙降低引起的症状、监测血氧饱和度、血压及心率。红细胞输注仅在不可避免的情况下于白细胞去除术的最后阶段进行，以避免血液粘度进一步增加。白细胞去除术可每日进行，直至白细胞瘀滞症状消失或白细胞计数低于 100×109/μL。未来，与原始粒细胞-内皮反应相关的细胞因子及粘附分子的靶向治疗方面的研究值得探索。总结：如何治疗 AML 患者的高白细胞血症首先评估患者是否适合强化治疗，适合强化治疗的患者开始标准诱导治疗合并标准剂量阿糖胞苷加柔红霉素（7+3）。与此同时，进行静脉水化以保证足够的尿量，应用别嘌呤醇或尿酸氧化酶以降低血尿酸水平，并每日两次观察 DIC 或肿瘤溶解征象直至白细胞降至正常水平。疑诊急性早幼粒细胞性白血病（APL）的患者，应立即接受全反式维甲酸治疗，在细胞学或基因学确诊 APL 后加用柔红霉素。除柔红霉素外，应用羟基脲进一步降低白细胞计数直至正常水平。DIC 及 TLS 的治疗如前所述。如有必要，可缓慢行红细胞输注直至白细胞计数降至正常。无白细胞瘀滞症状的患者，不进行白细胞去除术。患者临床上高度存在白细胞瘀滞可能时，核查是否有禁忌症，无禁忌症者安排行白细胞去除，目标为白细胞计数值低于 100000/μL 或临床症状消失。存在立即强化诱导治疗禁忌症如严重代谢紊乱或肾功能不全者，使用羟基脲行肿瘤细胞减灭。一旦达到完全缓解，根据供体是否可得及细胞遗传学风险决定巩固治疗。如标准诱导治疗未达完全缓解，采取以高剂量阿糖胞苷为基础的挽救疗法。图 4. AML 患者高白细胞血症的治疗流程
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急性白血病
本词条涉及疾病类描述和医疗建议仅供参考，如遇不适请及时到正规医院就医。
急性白血病，一类造血干异常的性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为、、及各器官浸润症状。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。主要依靠临床症状、体征、实验室检查等进行诊断。
内科 - 血液内科
儿童，青年
急性白血病常进展迅速，其特点是由恶变而形成的一个原始取代了正常。急性白血病急性：发病急骨髓和中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型临床上又分为(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：
①ANLL分为7型 即白血病未分化型(M1) 、
(M2)、 早幼粒细胞型(M3)粒-型(M4)、型(M5)、(M6)型(M7)；
②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T B、前B、普通型和未分化型。我国白血病发病率约3.0～4.0/10万。在死亡率中，白血病在男女性中分别居第6和第8位，而在35岁以下人群中居首位。急性白血病多于慢性。成人急性白血病中以ANLL最多见，儿童中则以(acute lymphocytic leukemia，ALL)较多见；在我国中以(chronic myeloid leukemia，CML)多见，而则以(chronic lymphocytic leukemia，CLL)常见。白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有①：接受X线诊断与治疗、32P治疗、爆炸的人群白血病发生率高；②化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病，特别是ANLL；③病毒：如一种C型--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起；④遗传因素：家族性白血病占白血病的7‰，同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高；⑤其他：如慢性髓细胞白血病、、如、和、、、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是。
白血病细胞积聚在骨髓内取代了正常的造血细胞,并向肝,脾,淋巴结,,肾和性腺扩散.由于这些细胞是由血液所携带,因而可浸润任何器官或部位.急性淋巴细胞性白血病常侵犯中枢神经系统；常累及；急性髓细胞性白血病可在任何部位造成局部性损害(粒细胞性类肉瘤或).白血病浸润表现为未分化的圆形细胞成片状,除中枢神经系统和骨髓外,一般其对器官功能的破坏极小.脑膜的浸润导致；骨髓浸润取代了正常造血则引起贫血,和粒细胞减少
随着的发展，白血病的已从群体医学、进入分子的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，因素有关。急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关：
1、病毒感染：研究表明白血病很可能由病毒引起。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，C型RNA与人类白血病的病因有关。
2、电离辐射：日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量局部治疗类风湿性时，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。部分国家报道医师患白血病较多。
3、化学因素：某些化学物质如苯和等通过对，也可诱发白血病。急性白血病与口服氯（合）霉素可能有关。其它有、、、223、乐果等。
4、遗传因素：样愚型者发生白血病较正常儿童高15－20倍；其它伴有的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病 。
急性白血病所表现的症状常是非特异性的(例如疲乏,发热,不适,),这反映了正常衰竭.尽管粒细胞减少常导致严重的；然而白血病发热原因常难查明.常是白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱无力、多汗。容易感觉气促、心跳加快，但需排除因其他原因，如痔疮、、等失血所引起的贫血及偏食等原因引起的营养缺乏性贫血等；半数以上的患者以发热为早期表现；多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等的症状，或尿频、尿急等症状。另外，还有的病人出现原因不明的无痛性肿大；以为早期表现者也有近40％。伴胸骨疼痛.
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或所致。一、 贫血常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。二、 出血半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，，和、等，出血主要是血小板明显减少，、减少、白血病细胞浸润、等均可损伤血管而引起出血。常伴有(DIC)而出现全身广泛出血。三、 发热急性白血病多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示，主要与成熟明显减少相关。常见的感染是、、、、、、等，严重感染有等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、、、、、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。四、 浸润1、淋巴结和肝 急淋较多见，肿大程度也较显著。纵隔多见于T细胞急淋。2、骨骼和 常有。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。3、皮肤和粘膜病变 急单和急性粒-较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现、肿胀。4、随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病(L)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、和脑神经、等。5、 又称(granulocyticsarcoma)或(myeloblastoma)，见于2％～14％的急非淋，由于白血病细胞大量的在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为、复视或失明。6、睾丸 白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。7、其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生、血尿。
在法、美、英（FAB）合作组分型基础上，1988年白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法；（一）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可分为7个亚型；1、M1即未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％（非幼红系细胞）。2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。 M2a中原粒细胞占非幼红细胞的30－80％，＞20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％。M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型；M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。4、M4即为粒－单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型； M4b以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的＞20％。M4b以原增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的＞20％。M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞＞30％。M4Eo除上述特征外，有粗大而园。着色较深的，占5－30％。急性白血病5.M5 为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型；M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80％。M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的＞30％，核细胞＜80％。6．M6 ，骨髓中幼红系细胞＞50％，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞（或原始＋幼单核细胞）＞30％，血片中原粒（或原单）细胞＞5％，骨髓中非红系细胞中原粒细胞（或原＋幼单）＞20％。7．M7 白血病未分化型　有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30％，原巨核细胞由组化电镜或证实；骨髓造血细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。分化型　骨随及外周血中以单园核和多园核病态巨核细胞为主。（二）急性淋巴细胞白血病可分为3个亚型1）L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主，治疗反应较好。2）L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径&12μm）为主，治疗反应相对较差。3）L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状，亦称伯基特(Burkitt)性白血病，治疗缓解率很低。FAB分型建立在和细胞化学，是白血病分型的基础，60％～70％白血病仅靠形态学即可分类，结合细胞化学可使分型的准确性达到89％，如加上表型分析则可提高至95％以上。最近提出的临床特征结合细胞形态学(morphology)、免疫学(immunology)、(cytogenetics)、(molecularbiology)(MICM分型)的WHO分型将使白血病的诊断分型更科学、更精确，对于指导临床个体化治疗和判断预后具有十分重要的意义。
急性粒细胞白血病疾病1.症状和体征（1）发热:发热大多数是由所致。（2）:早期可有;继而或。（3）:进行性加重。（4）白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、,。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、或,以及浸润等。2.及分类：大部分患者均有贫血,多为中重度;可高可低,可见不同数量的白血病细胞;大多数小于正常。3.骨髓检查：形态学，活检（必要时）。4.5.遗传学：、FISH(必要时）6.有条件时行分子生物学检测鉴别诊断根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。由于白血病类型不同，治疗方案及预后亦不尽相同，因此诊断成立后，应进一步分型。此外，还应与下列疾病作鉴别。1.：该病的RAEB及RAEB-T型除外，外周血中有原始和，和，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。2.某些感染引起的白细胞异常 如，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中效价逐步上升，病程短，可自愈。、、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。急性白血病3．：巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。4．及： 血象与白细胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象检查可明确鉴别。5.急性恢复期：在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。疾病治疗1.支持治疗急性白血病的诊断一旦可以确立，接下来的24~48h通常为患者接受做准备，往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强，下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。1）利尿和纠正电解质平衡：维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。2)预防。3）血制品的正确使用：许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍，因此必须纠正及。4）发热及感染的防治。2.化学治疗（1）治疗的目的 化学治疗的目的是清除白血病并重建骨髓正常。两个重要的原则更需明确：（1）长期缓解的病例几乎只见于有完全缓解（CR）的病例；（2）除了可做为挽救的手段外，对于开始治疗的反应可以预测白血病病人的预后。尽管白血病治疗的毒性较大，且感染是化疗期间引起亡的主要原因，但未经治疗或治疗无效的白血病病人的只有2～3个月，绝大部分未经治疗的病例均死于骨髓功能障碍。化疗的剂量并不应因细胞减少而降低，因为较低剂量仍会产生明显的而改善骨髓功能方面帮助不大，但对于最大限度地清除白血病细胞克隆极为不利。（2）化学治疗的种类1）诱导化疗 是开始阶段的高强度化疗，其目的是清除白血病细胞克隆而取得完全缓解（CR）。缓解后化疗：是真对经诱导化疗已取得完全缓解后的病人，为进一步消灭那些残留的白血病细胞。目前诱导缓解的成功率较高，而治疗的关键在于改进缓解后的巩固治疗。2）巩固治疗 重复使用与诱导治疗时相同或相似的剂量的化疗方案，并在缓解后不久即给予。3）强化治疗 增加药物的剂量（如HD-Arc-C）或选用非交叉性耐药的方案，一般在取得缓解后马上给予。3.骨髓移植（BMT）骨髓移植在AML治疗中作用的缺乏质量控制研究。BMT在AML中的治疗效果受多种因素的影响，移植相关死亡率、年龄、和其他预后因素等均应加以考虑。诊断时有预后良好因素的（如伴有t(8;21)、t(15;17)，(16)）患者，可不必考虑年龄因素使用标准的诱导缓解后治疗。无预后良好因素者，尤其是骨髓细胞核型差的病例，应在第1次缓解后选择自体或异基因BMT。第1次缓解后便采用无关供者的BMT的治疗，这种骨髓移植是否值得进行应慎重考虑，既便是对于治疗相关性AML或是继发于骨髓的AML均属临床研究性质。(1)：近年来有关异基因骨髓移植的报导很多，但据估计最多有10%左右的AML患者真正适合进行配型相合的异基因骨髓移植。异基因骨髓移植一般在40或45岁以下的患者进行，但许多中心年龄放宽到60岁。第2次缓解的AML往往选择异基因BMT，因为该类患者的长期只有20%~30%。最近的随机对照研究表明，第一缓解后即行BMT与先行缓解后治疗当复发后第2次缓解后再行BMT两组之间生存率上无差异。因此BMT应当用于2次缓解后的挽救治疗、诱导失败、早期复发、或某些高危病人。但适合的病例仍应进入前瞻性临床研究以确定异基因BMT的效果。(2)：采用骨髓或末梢血中的，其优点是无GVHD、不需要供者以及年长者耐受性好。但明显的缺点是白血病细胞的再输入。随着多种体外净化方法的改进，自体BMT可能会成为早期强化治疗的最佳方案。4.靶向治疗(1)针对发病机制的最成功的是（ATRA）(ATO)治疗急性早幼粒细胞白血病（APL），目前研究最多的是。（Imatinib，STI571，）作为酪氨酸激酶抑制剂，针对的产物P210在治疗中已取得成功，对Ph1+的急性淋巴细胞白血病患者也有效果；它还有另一重要靶点就是III型（RTK）家族成员C-kit（CD117）。(2)针对表面分子的靶向治疗AML、正常粒系和单核系均高表达CD33，25%AML也有表达，正常造血干细胞和非造血组织不表达。单抗HUM195是重组人源化未结合抗CD33 IgG，经静脉注射进入体内后可以迅速与结合，通过抗体依赖的细胞毒作用杀死靶细胞；药物结合型单抗Mylotarg为CD33单抗与抗癌抗生素-霉素免疫连接物, 2000年5月获FDA批准用于治疗60岁以上的复发和难治性AML；抗CD33抗体还可以与用于治疗复发和难治性AML 及联合和作为AML骨髓移植前预处理方案,获得较好成果。阿仑单抗（alemtuzumab）是人源化抗CD52单抗（产品有Campath），用于治疗CD20阳性的复发或难治性急性白血病也取得一定效果。急性淋巴细胞性白血病疾病诊断在成人骨髓中成熟淋巴细胞可高达25%，但正常骨髓中不应见到幼稚淋巴细胞。急性淋巴细胞性白血病的诊断标准是幼稚淋巴细胞占骨髓有核细胞的比例≥25%。1.症状和体征1）发热:发热大多数是由感染所致。2）出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。3）贫血:进行性加重。4）白血病浸润表现:（1）肝、脾、：T细胞ALL常伴有纵隔淋巴结肿大。（2）：胸骨压痛是常见症状之一。（3）神经系统白血病：多发生在白血病的缓解期，ALL比AML发病率高。（4）睾丸：多为单侧性睾丸无痛性肿大。2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;多数白细胞总数升高，血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。3.生化检查：血清尿酸浓度增高，部分患者（LDH）升高。4.骨髓检查：形态学，活检（必要时）。5.免疫分型：根据免疫分型，ALL分为前体B细胞ALL，成熟B细胞ALL和T细胞ALL。6.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）7.有条件时行分子生物学检测疾病治疗与儿童相比所有的成人ALL均属高危，尽管75%～80%的成人ALL可取得缓解，但只有30%～40%病例能长期。近几年来强调更大剂量的诱导化疗和缓解后治疗，这使得长期无病生存率得到改善。 （一）急性淋巴细胞性白血病基本的化疗方案1，急淋诱导方案2，急淋白血病的巩固和强化治疗方案成人急淋在获得CR后，公认的观点是继续治疗以维持缓解状态。缓解后治疗包括强化、巩固治疗和维持治疗。巩固和强化治疗往往采用与诱导化疗不同的化疗方案，借此进一步消除体内残留的。常用的药物有、、、嘌呤等药物门间的组合方案。也有采用大剂量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做为强化治疗方案，其有效性仍不能完全肯定。3，急淋白血病的维持治疗急性淋巴细胞性白血巩固治疗后通常要进行2年左右的维持治疗，一般采用口服小剂量氨甲喋呤或巯基，也有采用或小剂量阿糖胞苷间隔给药。（二）MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993—Therapy Schedule方案欧洲MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993方案治疗1521例15岁到59岁的ALL患者，91%的患者取得了CR，总的5年生存率达到38%；治疗相关死亡率为4.8%，死亡原因接近半数为感染，其他死因有多器官衰竭、出血、血栓栓塞、肿瘤崩解等。因素（高危因素）主要是Ph+、年龄≥35岁、初诊时WBC计数B-ALL的WBC&30×109/L、T-ALL的WBC&100×109/L和诱导化疗开始后达到CR的时间≥4周。此方案安全、有效率高，可作为成人ALL治疗的一线选择方案。
1.感染：由于白血病造成正常，尤其是，同时化疗等因素亦导致的缺乏，使患者易发生严重的感染或。常引起感染的细菌有：、如、、等革兰阴性杆菌，如、大肠杆菌、克雷杆菌等。以、、扩头毛孢子菌等，上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者，由于细胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘、等。此外卡氏肺感染也常见，及为其常见类型。2.肠功能衰竭：由于治疗白血病中的、放疗手段影响肠胃功能，而导致怕胃功能衰竭，患者的营养补充成为一个突出的问题，目前采用锁骨下静脉插管到内进行高营养输液仅解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎、等并发症。急性白血病作为一个难缠的疾病，它所引起的并发症也是多种多样的，而就是这些疾病造成了我们身体的机能更加的衰退，也是的很多人难以忍受病痛的折磨，而最终走线灭亡。了解了急性白血病的并发症之后，我们难道坐以待毙吗?不能，我们一定要及时出击，使用纯中药制剂可以为您的身心健康保驾护航!温馨提示：提防感染，病人的家属在护理急性白血病者的时候，一定要谨慎预防患者出现感染。感染是导致急性白血病的一种原因，同时也是急性白血病患者的症状表现，感染的病原体以细菌多见，病毒感染虽较少见但常较凶险。
急性白血病的对症护理－出血贫血1． 鼻部，用1：1000棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条作后鼻道填塞止血。2． 保持口腔卫生，饭后漱口，或，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵贴敷止血。3． 可有呕血、，患者出现头晕、心悸、速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充。4．头面部出血 患者有眼眶周围瘀斑，时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。5． 平卧位，，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注。头部可给予或，严密观察病情，及时记录。6．限制活动，卧床休息，注意安全，补充足够营养，有心悸气促的患者可给予氧气吸入，做好输血护理。急性白血病的对症护理－生活护理（1）鼓励病人积极和疾病作斗争，克服悲观绝望情绪，树立信心，配合治疗。（2）病人在化疗期间或化疗后应减少或避免探视，不到公共场所活动。（3）地面要清洁消毒，室内消毒，保持室内空气新鲜。（4）每日用、含嗽液漱口，以防止口腔感染，保持大小便通畅，注意肛门周围的清洁，大便后可用溶液坐浴。（5）饮食搭配要合理，摄入蛋白质及维生素含量高的食物，多吃新鲜水果，忌烟酒。（6）生活起居要规律，慎避寒暑，劳逸结合，调情志，忌郁怒，保持心情舒畅，使机体处于良好的状态。&正气存内，邪不可干&。另外在工作中接触及有毒化学物质（苯类及其衍生物）的工作人员，应加强，定期进行身体检查。禁止服用对有损害的药物如、乙双吗琳等。
针对最近一段时期以来，接触到很多白血病患者不知道如何增进食欲，食欲下降导致病情反复，因此特辨证推出了几款特色食疗方，希望能够对广大白血病患者有所帮助。（建议在医嘱情况下，合理利用。请勿乱用，以免出现不必要的麻烦。）一、温热瘀体型白血病【临床表现】 壮热、鼻衄、牙宣、粘膜皮肤瘀点瘀斑，心烦便秘，口干，舌质绛红少津，燥，脉弦滑数。【】急性白血病1、：草莓90克，蜂蜜50毫升，柠檬汁90毫升，60毫升。将草莓绞取汁液和其他原料混合调匀，加些冰块，即可饮服。每日2-3次。2、芦荟饮：1片(约30厘米长)，白糖25克，苹果1个，梨1个。将、、梨用压榨机压榨出汁，汁液加糖调和，即可饮用。每日2次。3、生地紫草粥：生地30克，紫草15克，茜草根15克，粳米60克。将生地、紫草、茜草根加水500毫升，煎熬成300毫升，药汁，加入适量清水和粳米煮粥食用。二、型白血病【临床表现】 心悸气短、低热盗汗、、口咽干燥，睡眠不宁，舌淡红，少苔，脉沉数。【食疗药膳】1、：100克，天冬25克，粳米100克，冰糖少许。将海参切片；天冬切斜条煎取浓汁，去渣，入粳米、海参煮粥，煮沸加入冰糖适量，至粥熟食用，每日1-2次。2、沙参玉竹：沙参、玉竹各15克，5克，100克，同放入炖盅文火隔水炖3小时，调味饮汤食肉。
一、想要做好急性白血病的预防，在日常生活中一定要尽量避免接触到各种，如：、电离辐射等。这类物质对人体的伤害很大，若长期接触的话，会严重损害自身健康。二、莫要滥用药物。生活中，在服用一些、各种抗癌药物或者是某种降压药物时，一定要小心，千万不要擅自服用，更不可滥用或者是长期服用。必须要遵循医嘱，以免损害自身健康，导致急性白血病的发生。三、减少苯等化学物质的接触，也是急性白血病的预防之一。因为，这类化学物质能够影响人体中的，导致，从而增加了患病的几率。所以，在日常生活中，人们一定要尽量减少这类物质的接触。四、作息时间正常。太晚睡觉，或者经常加夜班，也会增加患急性白血病几率。很多年轻人工作压力较大，经常加夜班，食用过多的加工处理过的肉类食品，都会增加患急性白血病几率。
1、 男孩比女孩差；2、年龄在l岁以下和9岁以上的儿童，60岁以上的老人尤其差；3、治疗前&20×10-50×110/L者；4、治疗前在50×10－100×10/L以上者；5、FAB分型属于L1、L3、M4、M5、M6、M7者；6、属于T细胞或某些B细胞型者；7、伴有某些，尤其是断裂和易位者，如t(9；22)等；8、治疗后骨髓中白血病细胞减少缓慢，达到缓解需时较长或缓解时间短者；9、较明显或有者。
特殊类型急性白血病①：呈，偶见原始细胞，一般无肝、，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞〉30%，骨髓活检增生低下。②成人T淋巴细胞白血病，有，外周血多形核淋巴细胞占10%以上，属T细胞型。③：外周血中〉20%或≥2.0×109/L；骨髓象浆细胞明显增生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。④白血病：临床有白血病或的表现，有淋巴结，肝或脾肿大，外周血中有肥大细胞，骨髓像中肥大细胞明显增生，占有核细胞的50%以上；尿中增多。⑤白血病，血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，异常有幼稚型嗜酸粒细胞，骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。⑥白血病，血象中嗜碱粒细胞明显增多，异有幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓中可以大量嗜碱粒 性粒〉5%，嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。⑦混合细胞白血病，指急性白血病中髓和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病，每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病，白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征，另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病，与以双克隆型白血病相似，但这两部分白血病细胞系来自同一。急性白血病⑧白血病，1）有和体征，2）有的改变，涂片中见到白血病细胞，3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。急性早幼粒细胞白血病的临床特点急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，倾向明显，易发生。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞&30％。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。急性白血病饮食血液病常见的临床表现是、出血和发热，所以节日中备有即清淡又富有高热量、高蛋白、高维生素的高营养饮食至关重要，比如：鲜奶、鸡蛋、猪瘦肉；新鲜蔬菜（比如菠菜、油菜、胡萝卜、银耳、香菇、木耳），但不宜吃韭菜、、洋葱、新鲜水果。（PNH）的病人不宜吃，如、猕猴桃，同时避免吃一些辛辣油炸食物，比如辣椒、生葱、生姜、生蒜、羊肉、狗肉、海鲜，以及乌鸡、甲鱼也不宜过量服用，如果进补也要吃些平补食物比如大枣、、、红豆、黑豆，黑芝麻、黑米、。总之在这个喜庆的时刻我们血液病患者的饮食更要讲究，不然会造成许多不良后果，使病情加重或复发。广义来讲白细胞可以分为粒细胞,,淋巴细胞.凡是白细胞系统的细胞发生恶变称为白血病细胞,而白细胞细胞占据了,蔓延到外周血则为白血病.白血病可分为以下几种类型：⑴急性白血病:急性白血病是以其起病急,表现为贫血,出血,,发热明显特征,在骨髓和外周血中存在大量清一色的白血病细胞.根据染色及又分为两大类:和非淋巴细胞性白血病。⑵:慢性白血病起病隐匿,属于细胞发育的中晚期细胞的恶变所致.根据细胞系列不一样,又分成和.前者常因急变而死亡；后者常因免疫功能差,感染而死亡.两者至今尚无很好的办法治疗。⑶少见及特殊类型白血病:该类白血病以难治预后差为特点,包括,嗜碱粒细胞白血病,,,成人T淋巴细胞白血病,或,浆细胞白血病,细胞白血病,等。哪些人易得白血病? 为什么会得白血病?这问题研究了好久,至今不完全清楚,但有几种因素和白血病的关系比较明确。首先，是。1980年美国和日本先后发现有一种成人T淋巴细胞白血病确实由病毒引起,而且有一定的流行区域,这样更肯定了白血病和病毒的密切关系。其次，是放射线接触者，美国在日本广岛投了原子弹后,当地一些埋头幸存者中白血病发病率显著提高；平时长期接触射线的工作者比其他人群的白血病发病率高。再次，某些化学物质和药物也可成为白血病的诱因.其中比较明确的是&苯&，如长期接触会引起再生障碍贫血，造血紊乱，继而发展为白血病。还有药物乙双吗林和白血病的关系也甚为密切，已有多例报道. 化学抗癌药物是抗白血病的药物,也是治疗其他恶性肿瘤的常用药物,但是也看到一种现象,在长期应用该药的患者中,由于免疫功能被抑制,也会产生第2肿瘤,包括白血病。最后，某些和白血病的关系也十分密切.如先天愚型（唐氏综合征）的小孩，范科尼贫血等等，这类人群发病概率比一般人高几十倍。 白血病患者中有白血病者占8.1%；的人群中,急性淋巴细胞性白血病发病率比一般人高30倍；单卵孪生子如一人患白血病,则另一人患白血病的机会是20%。
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