(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种，即莱特勒西韦，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内紊乱有关。
本病发病率估计1/20万~1/200万主要发生在和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
本病病因和发病机制尚不明确，是以为主的一类。由于组成病变的具有为组织细胞的倾向，所以这些细胞缺乏细胞的异型性，在行为上呈性、进展性生长，并向全身播散，所以有人认为系网状的恶性疾病。但也有人认为本病是由于机体对某种如等所引起的一种，都是猜想阶段。
从局部液中并未发现与细菌学有关的证据。Nezeloff于1973年通过电镜观察，在骨嗜酸性的病变细胞内发现了特异的Birbeck颗粒，推测本病可能起源于LC。近年来，组化技术的应用和发展，进一步证实的组织细胞是LC，研究还发现：本病病变区内不但有组织细胞，而且还有免疫反应性的、和等。另外，还有许多患者有的改变和明显的免疫学异常。综上所述，本病属或者反应性增生性疾病，并非真性。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的，主要取决于的器官。例如骨，，牙齿和组织，耳，器官，肺，肝，脾，和都可被侵犯。的浸润的部分可显示和功能的障碍。大多数病例1～15岁。
(1)Letterer-Siwe病
最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。根据典型的病例的，可发生，有时可能呈现，侵犯，耳壳，以及颈与面部的皱褶区域,进一步并发。可伴有，而后、脱悄，最后留有色素，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡或状，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许。
常见耳，病，。重症患儿可出现紊乱伴血因子合成减少，，急躁，。并有明显的症状(如，，)，严重的，有时发生中性。常是死亡的先兆。常见于1岁以内的男婴。
主要分为单发性和多发性。多发生在大龄儿童和青年(常近30岁)。单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%～80%。全身侵犯的患者有类似的损害，常负重，并有突出表面的软性的肿块，有时触之有温感。检查见病损往往边缘清楚，呈圆形或椭圆形，伴锯齿状边缘。
(3)Hand-Schüller-Christian
多发生在2～5岁儿童，亦见于一些大龄儿童和成人，约占朗格汉斯组织细胞症病例的15%～40%。颌骨病变可表现为和颌骨体形两种。表现为骨质缺损，部位肿块可引起突眼，或肌受侵犯导致或，由于和下颌浸润而引起牙齿脱落。骨质侵犯最常见的部位是(如颅，肋，和)。和，较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing，成和。腕，头，膝，足或骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于，未成熟牙质暴露的缘故。
(4)耳道软组织或郎格罕细胞和浸润引起的和。主要症状有溢脓，耳后和，检查可显示骨与软组织二者病变。病变可包扩，慢性耳炎，胆形成和听力丧失。
(5)全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常常侵犯，受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到严重的组织浸润，出现损伤和受累，表现、、低蛋白血症、和凝血时间延长等，进而可发展为、和。
(6)受累并非少见，最常见的受累部位是-区，主要见于有全身性和眼眶及受侵犯的患儿。可有脑实质性病变。大多数患者的状出现在其他部位LCH的若干年后，全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见有，，，，轮替，，等。由丘脑和/或娄引起的可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为。浸润可引起和低。
(7)受累淋巴结，引起的病变可表现为三种形式。①单纯的变，即称为淋巴结嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到或变;③作为全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一部分。常累及或部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位。单纯淋巴结受累，预后多良好。
(1)组织化学
使用酶，S-100，α-D，花生植物促和进行的染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。
(2)结合电出具有朗格汉斯颗粒或表达CD1特征的，始可确诊。
(3)根据活检的特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。在片上朗格汉斯细胞常居多，并随病损期的长短而多变。早期病损，的朗格汉斯细胞较好。病损后期，朗格汉斯细胞较少，在有些病例则缺如。偶尔见到伴极少量朗格汉斯细胞。型组织细胞是常见的，并与其他性(如，嗜酸细胞，和罕见的与)同时存在。
(4)若有新出现的者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的活检则更为可靠;有者，可做活检，有者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作抽液，送检。
肺部X线检查多为呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按分支排列。常见小囊状，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、、或，不少患者可合并，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现。
全身弥散型LCH常有中度到重度以上的、和可轻度升高，减低，少数病例可有白细胞减低。
LCH患者大多数正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周时再做。
部分病例有并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、和增高、减低、延长、含量和部分凝血活酶生成试验减低等。包括，有者应测和做限水试验。
肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。如出现明显的提示有肺功能受损。
部分病例可见。
1.与相鉴别
白血病是造血组织的恶性，又称“”，其特点是及其它造血组织中有大量无限制地，并进入外周，将正常的内核明显吸附，
2.与相鉴别
淋巴瘤是一组起源于或其他的，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如便、部、、脾、或等。
3.与相鉴别
郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但脂溢性皮炎不会有和。
4.与性相鉴别
郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓、组织病理等检查。
5.与良性和恶性相鉴别
恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，转移至骨骼或直接侵犯骨骼。
6.与其他疾病相鉴别
包括伴有或的，网状内皮贮，先天性，等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的取决于的器官。
(1)Hand-Schüller-Christian，肺和骨最常受累，表现为缺损，部位肿块可引起突眼，或肌受侵犯导致或，由于和下颌浸润而引起牙齿脱落。上的病损酷似Ew-ing。
(2)和岩状部位受侵犯所引起的和较为常见。
(3)部分病例可发生，主要见于有全身性和眼眶及受侵犯的患儿。部分朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为。浸润可引起和低。
(4)Letterer-Siwe病中损伤可成为侵犯的门户，导致。常见耳，病，。重症患儿可出现紊乱伴血因子合成减少，，急躁，。并有明显的(如，，)，严重的，有时发生中性。
(1)预防性，可以从戒烟入手，可使33%的病人获得临床改善。约10%病人死于。
(2)在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，在治疗中可能引起的慢性伤残，如整容、功能性矫形及的病损害和，以及情绪波动均应加以监察。
一、和治疗方案
(1)在经过完整评估后，只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部。患者的损伤的表面,容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除，但术中要避免过大的矫形与手术。
(2)使用高电压装置进行局部放疗，适用于，,压缩和或有严重或全身的患者。
(1)方案一：低危患儿，年龄大于2岁,伴单一系统,或一个部位或多部位骨质损害。
方案：给予局部治疗,不需全身性治疗。若治疗无效或持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。
(2)方案二：低危患儿，年龄大于2岁，伴多系统疾病,但未侵犯系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多数患者年龄都小于2岁，血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.
适合对象：重型患者
方案：住院并予最大剂量抗生素,保持通畅,提供高能、，护理皮肤，施行,甚至可切除严重受损的组织,以限制病变。脂溢性样可使用含质洗发液(每周2次)，若洗发液无效,可局部少量使用药剂，以在短期内控制小的病灶。对或有其他的的患者大多需补充治疗。同时进行以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施，有效地需减少听道,皮肤和牙龈损害。
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和,以及情绪波动均应加以监察。
预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行,或实验性或其他治疗。
出自A+医学百科 “朗格汉斯细胞组织细胞增生症”条目
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关于“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”的留言：
目前暂无留言戒烟能治疗朗格汉斯细胞增生症？
作者：sd3212
来自美国加利福尼亚大学内科的Paul J.&Wolters医生等，在近期的AJRCCM杂志上报告了一例于戒烟后，出现朗格汉斯细胞增生症好转的患者，有一定的临床意义，今将其编译于后。病例介绍：患者为女性，41岁，有21包年的吸烟史。其因在使用CT进行肺癌筛查时，发现左肺上叶存在一个4毫米的孤立性结节（图1A，箭头）而就诊。上述CT筛查结果使得该产生了焦虑，并导致其吸烟量倍增。四个月后，后续的CT扫描（图1B，箭头）显示，在该间隔期内，患者的两肺出现了多个额外的孤立性肺结节（箭头）。图1.（A）轴向位胸部CT图像，显示左上肺叶存在一个结节（箭头）。（B）4个月后的胸部CT图像，显示右肺上叶存在多发结节（箭头）。（C）8个月时的CT图像，显示结节增多，并有一些空洞（箭头）。（D）戒烟一年后的CT图像，显示结节消失。在第8个月时，患者的肺部结节变得更多、更大，并有一些空洞形成（图1C，箭头）。肺活检显示其实性结节由对CD1a和S-100呈阳性免疫反应的梭形细胞组成，从而确立了其肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。因此，上述的一系列图像，展示了该例与吸烟相关的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的病情，在其8个月时间里的演变过程。确诊后，该例患者停止了吸烟，而在一年后的CT随访扫描时（图1D），其肺部结节已完全消失。该例患者展示了早期朗格汉斯细胞组织细胞增生症一些典型的临床和影像学特征。考虑到与吸烟的关系，此类患者人群也应关注其为肺癌的可能性；然而，这2种疾病之间通常存在以下的鉴别点，即：朗格汉斯细胞组织细胞增生症通常发生于年轻的患者，其发病高峰年龄为20-40岁。此外，在影像学上，郎格罕斯结节通常表现出多样性的特点，多同时存在从实性到囊性等不同演变阶段的病变。
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硕士研究生学位论文
耳颞部朗格汉斯组织细胞增生症
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目的：研究耳颞部朗格汉斯组织细胞增生症 LCH 的诊断和治疗。
方法：回顾分析lO例经病理证实的耳颞部LCH病例。10例中，男女各5
例，年龄在1岁～
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