朗格汉斯细胞肉芽肿病_百度百科
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朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X，属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型，是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童，但肺部受累成人更为多见。朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏，也可是全身系统变的一部分。目前尚无确切的肺组织细胞增多症的发病率资料，肺活检资料表明该病约占肺间质病例的5%。该病无明确的基因易感因素，也无职业和地理位置的差异，但吸烟与本病密切相关，统计表明约90%的病人有吸烟史。
病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分泌。在朗格汉斯细胞肉芽肿病中发现这种肽可促进肺组织炎症发生和肺组织纤维化，有利于支持上述学说。近来，有研究发现朗格汉斯细胞肉芽肿病时有粘附分子的表达异常，但其与朗格汉斯细胞肉芽肿病的发病直接关系有待进一步明确。朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生或呼吸道症状后，在X线检查时发现。
病人最常见的症状是干咳、呼吸困难，其他临床症状包括胸痛、乏力、体重下降、发热。约半数病人发病前有的病史。较为少见。约25%的病人可发生反复发作的，少数病人可有骨骼的囊变，病人通常可有局灶性骨痛或病理性。约15%病人可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。
体格检查：一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性可以见到，但往往被忽视。疾病晚期可以出现肺源性。1.实验室检查
常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。
2.其他辅助检查
（1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5毫米）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变，有些病人可以出现反复的和肋骨溶骨性改变。但要注意的是有不到19%的病人胸部X线检查可以完全正常。
（2）胸部CT检查 病变通常分布在正常的肺组织中间。病变多位于上部，在双下肺基底部位可以见到散在病变，呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主，有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布并且伴有壁厚薄不等的囊性改变。随着病变的进展，囊性改变逐渐成为突出表现，这些囊腔大小差异很大，但通常直径小于1厘米。囊腔可以为孤立样，也可互相融合，甚至形成的表现。自发的出现小结节空洞和囊性化是朗格汉斯细胞肉芽肿病较为特征性的改变。
（3）肺功能检查 朗格汉斯细胞肉芽肿病有10%～15%的患者肺功能是正常的，尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量（VC）降低而残气量（RV）增加，因此肺总量是正常的，而RV/TLC（肺总量）比值是增加的，这种肺功能改变与患者肺囊性化有关。约有50%的患者呈阻塞性通气功能障碍，表现在FEV1（一秒钟用力呼吸量）减低。如果一个弥漫性肺间质病变患者存在阻塞性通气功能障碍，则是非常有用的诊断朗格汉斯细胞肉芽肿病的指标。最常见的肺功能改变是弥散功能的降低，静息状态下动脉氧分压可以正常也可轻度降低，但运动性低氧血症最为常见。
（4）纤维和支气管肺泡灌洗检查 支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变，如果活检组织足够大，能够用免疫组织化学技术检查到朗格汉斯组织细胞，则对诊断有重要意义。大多数患者的支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞总数是增高的，细胞分类以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高为主。CD4/CD8比例是降低的。如朗格汉斯组织细胞大于5%，则强烈提示有朗格汉斯细胞肉芽肿病的可能。确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。应与慢性、外源性、过敏性、非淋巴管和等相鉴别。可并发自发性及呼吸功能衰竭，晚期可出现肺心病。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。
由于吸烟与肺组织细胞增多症有着密切的相关性，因此此类病人应戒烟。
的治疗与其他气胸治疗方法相同，可以行或胸膜硬化术，但对将要行的病人应尽量避免胸膜硬化术。对于晚期肺组织细胞增多症和严重患者可考虑行治疗，但有一部分患者在后可再出现肺组织细胞增多症，并伴有严重的肺功能恶化，此并发症对生存率的影响目前尚未肯定。约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生和肺源性而死亡。有几种因素与病人的预后有关，包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早期即有显著的肺功能异常等。不影响肺组织细胞增多症的预后。另外肺组织细胞增多症患者合并和的几率明显增加，有些学者认为可能与吸烟或在原来肺组织的基础上所致。
新手上路我有疑问投诉建议参考资料 查看(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种，即莱特勒西韦，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内紊乱有关。
本病发病率估计1/20万~1/200万主要发生在和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
本病病因和发病机制尚不明确，是以为主的一类。由于组成病变的具有为组织细胞的倾向，所以这些细胞缺乏细胞的异型性，在行为上呈性、进展性生长，并向全身播散，所以有人认为系网状的恶性疾病。但也有人认为本病是由于机体对某种如等所引起的一种，都是猜想阶段。
从局部液中并未发现与细菌学有关的证据。Nezeloff于1973年通过电镜观察，在骨嗜酸性的病变细胞内发现了特异的Birbeck颗粒，推测本病可能起源于LC。近年来，组化技术的应用和发展，进一步证实的组织细胞是LC，研究还发现：本病病变区内不但有组织细胞，而且还有免疫反应性的、和等。另外，还有许多患者有的改变和明显的免疫学异常。综上所述，本病属或者反应性增生性疾病，并非真性。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的，主要取决于的器官。例如骨，，牙齿和组织，耳，器官，肺，肝，脾，和都可被侵犯。的浸润的部分可显示和功能的障碍。大多数病例1～15岁。
(1)Letterer-Siwe病
最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。根据典型的病例的，可发生，有时可能呈现，侵犯，耳壳，以及颈与面部的皱褶区域,进一步并发。可伴有，而后、脱悄，最后留有色素，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡或状，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许。
常见耳，病，。重症患儿可出现紊乱伴血因子合成减少，，急躁，。并有明显的症状(如，，)，严重的，有时发生中性。常是死亡的先兆。常见于1岁以内的男婴。
主要分为单发性和多发性。多发生在大龄儿童和青年(常近30岁)。单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%～80%。全身侵犯的患者有类似的损害，常负重，并有突出表面的软性的肿块，有时触之有温感。检查见病损往往边缘清楚，呈圆形或椭圆形，伴锯齿状边缘。
(3)Hand-Schüller-Christian
多发生在2～5岁儿童，亦见于一些大龄儿童和成人，约占朗格汉斯组织细胞症病例的15%～40%。颌骨病变可表现为和颌骨体形两种。表现为骨质缺损，部位肿块可引起突眼，或肌受侵犯导致或，由于和下颌浸润而引起牙齿脱落。骨质侵犯最常见的部位是(如颅，肋，和)。和，较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing，成和。腕，头，膝，足或骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于，未成熟牙质暴露的缘故。
(4)耳道软组织或郎格罕细胞和浸润引起的和。主要症状有溢脓，耳后和，检查可显示骨与软组织二者病变。病变可包扩，慢性耳炎，胆形成和听力丧失。
(5)全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常常侵犯，受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到严重的组织浸润，出现损伤和受累，表现、、低蛋白血症、和凝血时间延长等，进而可发展为、和。
(6)受累并非少见，最常见的受累部位是-区，主要见于有全身性和眼眶及受侵犯的患儿。可有脑实质性病变。大多数患者的状出现在其他部位LCH的若干年后，全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见有，，，，轮替，，等。由丘脑和/或娄引起的可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为。浸润可引起和低。
(7)受累淋巴结，引起的病变可表现为三种形式。①单纯的变，即称为淋巴结嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到或变;③作为全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一部分。常累及或部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位。单纯淋巴结受累，预后多良好。
(1)组织化学
使用酶，S-100，α-D，花生植物促和进行的染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。
(2)结合电出具有朗格汉斯颗粒或表达CD1特征的，始可确诊。
(3)根据活检的特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。在片上朗格汉斯细胞常居多，并随病损期的长短而多变。早期病损，的朗格汉斯细胞较好。病损后期，朗格汉斯细胞较少，在有些病例则缺如。偶尔见到伴极少量朗格汉斯细胞。型组织细胞是常见的，并与其他性(如，嗜酸细胞，和罕见的与)同时存在。
(4)若有新出现的者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的活检则更为可靠;有者，可做活检，有者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作抽液，送检。
肺部X线检查多为呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按分支排列。常见小囊状，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、、或，不少患者可合并，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现。
全身弥散型LCH常有中度到重度以上的、和可轻度升高，减低，少数病例可有白细胞减低。
LCH患者大多数正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周时再做。
部分病例有并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、和增高、减低、延长、含量和部分凝血活酶生成试验减低等。包括，有者应测和做限水试验。
肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。如出现明显的提示有肺功能受损。
部分病例可见。
1.与相鉴别
白血病是造血组织的恶性，又称“”，其特点是及其它造血组织中有大量无限制地，并进入外周，将正常的内核明显吸附，
2.与相鉴别
淋巴瘤是一组起源于或其他的，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如便、部、、脾、或等。
3.与相鉴别
郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但脂溢性皮炎不会有和。
4.与性相鉴别
郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓、组织病理等检查。
5.与良性和恶性相鉴别
恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，转移至骨骼或直接侵犯骨骼。
6.与其他疾病相鉴别
包括伴有或的，网状内皮贮，先天性，等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的取决于的器官。
(1)Hand-Schüller-Christian，肺和骨最常受累，表现为缺损，部位肿块可引起突眼，或肌受侵犯导致或，由于和下颌浸润而引起牙齿脱落。上的病损酷似Ew-ing。
(2)和岩状部位受侵犯所引起的和较为常见。
(3)部分病例可发生，主要见于有全身性和眼眶及受侵犯的患儿。部分朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为。浸润可引起和低。
(4)Letterer-Siwe病中损伤可成为侵犯的门户，导致。常见耳，病，。重症患儿可出现紊乱伴血因子合成减少，，急躁，。并有明显的(如，，)，严重的，有时发生中性。
(1)预防性，可以从戒烟入手，可使33%的病人获得临床改善。约10%病人死于。
(2)在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，在治疗中可能引起的慢性伤残，如整容、功能性矫形及的病损害和，以及情绪波动均应加以监察。
一、和治疗方案
(1)在经过完整评估后，只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部。患者的损伤的表面,容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除，但术中要避免过大的矫形与手术。
(2)使用高电压装置进行局部放疗，适用于，,压缩和或有严重或全身的患者。
(1)方案一：低危患儿，年龄大于2岁,伴单一系统,或一个部位或多部位骨质损害。
方案：给予局部治疗,不需全身性治疗。若治疗无效或持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。
(2)方案二：低危患儿，年龄大于2岁，伴多系统疾病,但未侵犯系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多数患者年龄都小于2岁，血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.
适合对象：重型患者
方案：住院并予最大剂量抗生素,保持通畅,提供高能、，护理皮肤，施行,甚至可切除严重受损的组织,以限制病变。脂溢性样可使用含质洗发液(每周2次)，若洗发液无效,可局部少量使用药剂，以在短期内控制小的病灶。对或有其他的的患者大多需补充治疗。同时进行以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施，有效地需减少听道,皮肤和牙龈损害。
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和,以及情绪波动均应加以监察。
预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行,或实验性或其他治疗。
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关于“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”的留言：
目前暂无留言我的小外甥得了朗格汉斯组织细胞增生症!我想救她,她只有偿使用9岁.天津哪个医院治这个病.沙沙在此感谢大!急_百度作业帮
我的小外甥得了朗格汉斯组织细胞增生症!我想救她,她只有偿使用9岁.天津哪个医院治这个病.沙沙在此感谢大!急
如果已经确诊,这个问题不是网上能回答的,这是需要一个系统的,多科室配合的疾病,一般重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗.我这边没有处理这种疾病,摘录默克诊疗手册的治疗,
您可能关注的推广回答者：儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症26例临床分析--《临床儿科杂志》2011年05期
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症26例临床分析
【摘要】：目的提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性。方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型。轻型者仅行局部治疗,其余病例共分为3组,分别按照改良LCH-Ⅲ方案进行化疗。结果 LCH病变可累及多个系统和脏器,可伴有不同程度功能障碍。26例患儿中,4例采用局部治疗,22例采用改良LCH-Ⅲ方案治疗(其中1例先采用局部治疗,病情进展再用此方案),6周时总有效率为72.7%,18个月时总有效率为86.4%。中位随访期36个月(24～50个月),治愈15例,稳定6例,进展或恶化3例,死亡2例。结论 LCH确诊时临床表现多样,病情轻重不一。改良LCH-Ⅲ方案可针对LCH临床分型和分级进行分层治疗,疗效满意,不良反应及治疗相关并发症少,值得临床推广应用。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R725.5【正文快照】：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis,LCH),曾称为组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增生性疾病,传统可分为嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯氏病(Hand-Schüller-Christian disease)、勒-雪氏病(Letterer-Siwe disease)3型。本病发病率估计1/20万～1/20
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