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【定义】 平滑肌的良性肿瘤。【ICD-O编码】 8890/0【同义词】 血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)，血管的平滑肌瘤(vascular　leiomyoma)，平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)。【流行病学】 鼻腔鼻窦的原发性平滑肌瘤非常少见。好发年龄为50岁～60岁，但首次确诊时男性患者平均年龄比女性小10岁，女性好发，男：女为1：3．5。【病因学】 除了曾接受过放射线，未发现其他高危因素。【部位】 最常发生于鼻甲，也有个别报道只在鼻窦或鼻腔鼻窦同时发生的病例。【临床特点】 几乎所有的患者有鼻塞症状，流涕、鼻出血、头痛也较常见。【大体检查】 肿瘤的平均大小为2cm，但个别可达10cm。肿瘤广基或息肉样，表面光滑境界清楚。【组织学】 平滑肌瘤位于黏膜下层，与表面完整的黏膜间境界清楚。细胞呈梭形，排列成整齐的束状、旋涡状或编织状。瘤细胞有细长的核，小空泡状至点状，两端钝圆(雪茄状)，围以长梭形的纤维状的嗜酸性胞质。由于肿瘤分化好，极少或无异型性，尽管极少量细胞可有核异型。无坏死和浸润，核分裂相极少。可见黏液变性，透明样变，纤维化和脂肪细胞，但这些改变常常是局灶的，而且在大的肿瘤内更常见。血管的平滑肌瘤(vascular leiomyoma/angiomyoma/血管平滑肌瘤)是鼻腔鼻窦良性平滑肌肿瘤中最常见的类型，包含有毛细血管，海绵状或静脉性血管腔，伴平滑肌细胞围绕着血管壁生长。
〖免疫表型〗
肿瘤细胞免疫组化染色actins、desmin、高分子量钙结合蛋白(h-caldesmon)和vimentin弥漫的强阳性。Ki-67阳性指数常小于5%。【鉴别诊断】 鉴别诊断包括鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤、血管瘤、外周神经鞘瘤和平滑肌肉瘤。【预后及预测因素】
完整切除肿瘤即可治愈。
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2013版who软组织肿瘤免疫表型大全
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官方公共微信皮肤平滑肌瘤——图1
皮肤平滑肌瘤(leiomyoma )是由中立毛肌、肉膜或壁组成的一种良性瘤。皮肤平滑肌很少，主要见于毛囊附近的立毛肌，皮下深层血管周围的肌纤维，阴囊和阴唇内的平滑肌束等。故平滑肌瘤好发颈面四肢侧面及会阴部等。临床表现为单发性或多发的结节，肤色正常或呈红色、淡蓝色、褐色等可无自觉症状，亦可有自发性疼痛生长缓慢极少恶变。手术切除是主要的治疗方法。
皮肤平滑肌瘤 -
皮肤平滑肌瘤临床少见，可分为单纯性平滑肌瘤及与血管结构相关的血管平滑肌瘤。单纯性平滑肌瘤又可根据发生部位分为毛发平滑肌瘤及生殖器平滑肌瘤。(angioleiomyomas)较多见，(piloleiomyomas)男性较多见常发生于成年妇女(平均47岁)。
皮肤平滑肌瘤 -
皮肤平滑肌的异常增生。
皮肤平滑肌瘤 -
平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。胞核位于中央，端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。位于皮下内的平滑肌瘤常有包膜位于真皮内者虽然界限清楚，但一般无包膜。血管平滑肌瘤常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管，这些血管不含弹力膜(图1)。
皮肤平滑肌瘤 -
皮肤平滑肌瘤——图2
根据细胞的来源，有3种类型。
1.毛发平滑肌瘤 (piloleiomyomas)& 男性较多见，可多发或单发。好发于面颈部背和四肢伸侧，为硬固结节，高出皮面，大小不一，直径由数毫米至数厘米不等肿物与皮肤粘连，但基底可被推动。表面皮肤呈红棕色、褐色或蓝色多发者，皮损不对称，常成簇出现，可融合成片也可散在分布皮损直径为0.1～0.6cm。单发者，较大直径可达2cm。有触痛。在寒冷和压迫时可有自发性疼痛，疼痛时肿瘤隆起。成群的结节有时可融合成斑块大多数病变对触觉敏感，可有自发性疼痛症状。无自觉症状。
2.肉膜状平滑肌瘤(dartoic leiomyoma)& 亦称(genital leiomyomas)源自乳头或生殖器平滑肌。发生于乳头或阴囊(图2)、大阴唇病变呈单发性结节，界限清楚，直径约0.5～1cm，表面可为正常肤色，或呈红色或淡蓝色，可长至数厘米，早期无自觉症状，日久可有阵发性疼痛。
3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)& 较多见，常发生于成年妇女(平均47岁)源自血管平滑肌皮损通常为单发性结节，呈球形，可推动直径为0.5～10cm，皮色呈蓝紫色，常有阵发性刺痛或压痛，持续2～3min，可因寒冷、压迫、情绪激动或疲劳而诱发。疼痛程度随时间而逐渐加重病程缓慢，不能自行消退常见于女性下肢尤其是小腿屈侧及足部。通常位于皮下组织内，也可涉及到真皮(图3)。
多发性平滑肌瘤可合并其他如、、等，也可与骨外生骨疣和肠息肉并存，成为Gardner综合征的一部分。
皮肤平滑肌瘤 -
皮肤平滑肌瘤——图3
临床上出现单个或群集的痛性或结节，且在寒冷刺激下皮损表面出现皱缩时，应考虑为本病。
鉴别诊断：
1.小汗腺囊& 小而柔软分布均匀，无疼痛。而生殖器平滑肌瘤遇冷或触摸时则收缩；单发性血管平滑肌瘤有疼痛感，多发性或单发性皮肤平滑肌瘤疼痛明显。
2.皮肤纤维瘤& 主要为胶原纤维增殖，镜下见细胞细长、红染；胞核椭圆两端较尖。Van Gieson染色时呈红色，Masson染色时胶原纤维呈绿色。
3.& 发生于神经干多位于四肢屈侧，可左右推动，而不能上下移动。病理检查可见瘤细胞更细长，波浪形。胞浆染浅伊红色胞核细长，呈栅栏状排列。
4.高分化平滑肌肉瘤& 瘤细胞轻度不典型性每30个高倍镜视野下找到1个或几个核分裂象。
皮肤平滑肌瘤 -
实验室检查：
组织病理检查：瘤体可见平滑肌细胞呈长梭形或略显波纹状常平行排列。
1.血管平滑肌瘸& 起源于静脉壁肌肉，位于皮下，有完整包膜瘤组织内有许多静脉管壁平滑肌细胞及胶原增生管腔狭窄或压缩成星状，无内弹力膜和外膜，多见透明样变和黏液样变。平滑肌细胞与周围瘤组织无明显境界。成熟脂肪组织、不典型性变、及坏死少见。
2.生殖器平滑肌瘤与& 由大量排列紊乱的平滑肌细胞和胶原组成毛发和附属器易受累瘤细胞嗜酸性染色，核周空泡化，核居中，呈长梭形，两端钝圆，染色体均匀分布。生殖器平滑肌瘤境界相对清楚，位于皮下组织。二者均可形成假包膜、出现局部钙化和黏液样变如出现有丝分裂，应警惕恶变的发生。
皮肤平滑肌瘤 -
切除为主要治疗方法。单个肿瘤应完整切除，否则易复发多发性肿瘤必要时手术切除并植皮。对于多发性损害不便手术时为缓解疼痛，可服用硝苯地平10mg，3次/d，另可试用肾上腺能阻滞剂。其他如冷冻、透热疗法也可应用。
皮肤平滑肌瘤 -
生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)早期无自觉症状，日久可有阵发性疼痛。应警惕恶变的发生。
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保存二维码可印刷到宣传品皮肤平滑肌瘤(leiomyoma cutis)是由中立毛肌、或壁组成的一种。皮肤平滑肌很少，主要见于附近的，皮下深层血管周围的，和阴唇内的平滑肌束等。故好发颈面、四肢侧面及部等。
(一)发病原因
平滑肌的异常。
(二)发病机制
由组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。位于中央，端钝，丰富，含有纵向的。位于内的平滑肌瘤常有，位于内者，虽然界限清楚，但一般无包膜。，常有完整包膜，瘤内含有很多较大的，这些血管不含弹力膜。
根据的来源，有3种类型。
1. (piloleiomyomas) 男性较多见，可多发或单发。好发于面颈部、背和四肢伸侧，为硬固结节，高出皮面，大小不一，直径由数毫米至数厘米不等。肿物与，但基底可被推动。表面呈红棕色、褐色或蓝色。多发者，皮损不对称，常成簇出现，可融合成片，也可散在分布，皮损直径为0.1～0.6cm。单发者，较大，直径可达2cm。有触痛。在寒冷和压迫时可有自发性，疼痛时隆起。成群的结节有时可融合成斑块。大多数病变对敏感，可有自发性疼痛。无自觉症状。
2.状平滑肌瘤(dartoic leiomyoma) 亦称平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自或生殖器。发生于乳头或、。病变呈单发性结节，界限清楚，直径约0.5～1cm，表面可为正常，或呈红色或淡蓝色，可长至数厘米，早期无自觉症状，日久可有阵发性疼痛。
3.(angioleiomyoma) 较多见，常发生于成年妇女(平均47岁)。源自平滑肌，皮损通常为单发性结节，呈球形，可推动，直径为0.5～10cm，皮色呈蓝紫色，常有阵发性或，持续2～3min，可因寒冷、运动、压迫、情绪激动或而诱发。疼痛程度随时间而逐渐加重。病程缓慢，不能自行消退。常见于女性，尤其是屈侧及足部。通常位于内，也可涉及到。
临床上出现单个或群集的痛性或结节，且在时，应考虑为本病。
组织病理检查：瘤体可见，呈长梭形或略显波纹状，常平行排列。
1.平滑肌瘸 起源于壁，位于皮下，有完整。瘤组织内有许多静脉，管壁平滑肌细胞及，管腔狭窄或压缩成星状，无内弹力膜和，多见透明样变和黏液样变。平滑肌细胞与周围瘤组织无明显境界。成熟、不典型性变、及少见。
2.与平滑肌瘤 由大量排列紊乱的平滑肌细胞和胶原组成，毛发和附属器易受累。瘤细胞，核周空泡化，核居中，呈长梭形，两端钝圆，均匀分布。生殖器平滑肌瘤，境界相对清楚，位于。二者均可形成假包膜、出现局部和黏液样变。如出现有丝分裂，应警惕恶变的发生。
1.囊 小而柔软，分布均匀，无。而生殖器遇冷或触摸时则收缩;单发性有疼痛感，多发性或单发性皮肤平滑肌瘤疼痛明显。
2. 主要为，镜下见细长、浅染;椭圆，两端较尖。Van Gieson时胶原纤维呈红色，Masson染色时胶原纤维呈绿色。
3. 发生于干，多位于四肢屈侧，可左右推动，而不能上下移动。检查可见瘤细胞更细长，波浪形。染浅伊红色。胞核细长，呈栅栏状排列。
4.高分化 瘤细胞轻度不典型性，每30个高倍镜下找到1个或几个象。
多发性可合并其他，如、、等，也可与骨和并存，成为的一部分。
手术切除为主要治疗方法。单个应完整切除，否则易复发。多发性肿瘤必要时手术切除并植皮。对于多发性损害不便手术时，为缓解，可服用10mg，3次/d，另可试用能。其他如、也可应用。
(genital leiomyomas)早期无自觉，日久可有阵发性疼痛。应警惕恶变的发生。
出自A+医学百科 “皮肤平滑肌瘤”条目
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