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右心房与下腔静脉平滑肌瘤
【 疾病名称 】
右心房与下腔静脉平滑肌瘤
【 英文名称 】
liomyoma of right atrium and inferior vena cava
【 类　　别 】
【 概　　述 】
概述：右心房与下腔静脉平滑肌瘤(leiomyoma)系指原发于该处的平滑肌瘤，十分少见，其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。
【 流行病学 】
流行病学：静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis)是另一种罕见的肿瘤性疾病。该肿瘤原发于子宫，或子宫及盆腔的静脉壁，早期表现为多发性或累及盆腔的，肿瘤常突入子宫或盆腔的静道内。在某些病例，后期肿瘤可经髂静脉延伸，扩展至下腔静脉和右心房，甚至肺动脉，造成严重的循环障碍而致死。& &&1907年Durck首次报道1例静脉内平滑肌瘤病。病人为43岁的妇女，在15年中因多次复发进行了5次手术，在最后一次盆腔清扫术后3h死亡。尸检发现肿瘤由髂内静脉沿下腔静脉扩展至右心房，并阻塞三尖瓣口。5次手术切除的标本，包括心腔内肿瘤，病理报告结果均为良性平滑肌瘤，而且尸检未发现有肺转移。此后，陆续有类似的零星病例报道。直至1959年，Marshall JF和Morris DS收集报道确诊为本病的17例病人，对本病进行了详细的描述，并正式命名本病为静脉内平滑肌病。目前，国外文献报道本病仅30余例，国内由孙衍庆和王天佑等首次报道2例(1991)。
【 病因 】
病因：目前尚无相关资料。
【 发病机制 】
发病机制：& &&1.病理特征& 本病的大体病理形态有以下特点：①子宫呈不规则增大，如一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细丝状到2～3cm粗条索状；②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织，以及其间的静脉内，如卵巢静脉等；③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房；位于血管和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑；肿瘤常游离于血管腔内,随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上；作者报道的病例中肿瘤长达44cm(图1)，有作者报道肿瘤超过55cm；肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可造成病人死亡；④本病可造成，但无肺转移现象，与或良性转移性不同。& &&目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：①子宫平滑肌组织；②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3例不好定论。& &&本病病变的病理检查有以下镜下特征：①平滑肌瘤细胞保持良性形态，无核分裂象或核分裂象极少；②肿瘤内有丰富的厚壁血管；③可见良性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的栓子充填静脉腔；④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞；⑤Masson三色染色可见不同量的纤维加杂于平滑肌肌纤维中。& &&2.扩展机制& 本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。& &&3.病理生理& 根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本病分成四期：&&& (1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部症状外，对身体影响不大。&&& (2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现；若合并，则可产生类似髂股形形形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。&&& (3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下腔静脉阻塞的表现；肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合征，Budd-Chiari综合征等；若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应的循环障碍。&&& (4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现，如、、尿少、水肿等；若阻塞严重可发生或突然死亡；若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。
【 临床表现 】
临床表现：本病均发生于女性，且多见于前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、、尿少、、下肢水肿、、心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的，而忽略了静脉内肿瘤。& &&提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。对于多发性，病变累及宫旁组织或附件的病人，应进一步检查以除外本病；若手术切除子宫，应仔细进行大体病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其是女性病人，应询问有无病史和子宫手术史，并进行妇科检查；同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。& &&超声心动图、腹部B型超声检查、CT检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。
【 并发症 】
并发症：可出现右心功能不全、等并发症。
【 实验室检查 】
实验室检查：目前尚无相关资料报道。
【 其他辅助检查 】
其他辅助检查：& &&1.超声心动图& 可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口、肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移、大小和运动状态。&&& 2.经食管超声& 可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。& &&3.CT检查及磁共振检查& 可以揭示下腔静脉内肿物的位置、大小、阻塞范围，以及肿物的性质(图2，3)。&&& 4.经股静脉下腔静脉造影& 可以明确肿物的大小、长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。
【 诊断 】
诊断：综合上述，下腔静脉与右心房静脉内平滑肌瘤病的诊断要点如下：& &&1.有，或有或子宫手术史的女性病人。& &&2.有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或，或Budd Chiari综合征。& &&3.经超声、CT及磁共振检查，或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。
【 鉴别诊断 】
鉴别诊断：需要与本病进行鉴别的疾病有： & &&1.的血管和心腔转移& 的良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。 & &&2.右侧心腔肿瘤& 如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均仅位于心脏，腔静脉内无肿瘤。 & &&3.淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤，子宫病变可类似本病，但不扩展至血管，局部病变经病理切片即可鉴别。
【 治疗 】
治疗：本病扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞症状明显，病人血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。& &&外科治疗应遵循以下原则：①术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法；②因本病肿瘤多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点；③对于子宫及盆腔病变应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔病变，避免复发；④本病手术创伤大，合并症多，术后应严密监护，处理，防治重要器官的合并症，如低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。& &&手术方法可归纳为三种：& &&1.一期根治术& 适用于一般情况较好、循环障碍较轻的病人。气管插管全麻，采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口，显露心脏、下腔静脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下，切开下腔静脉，切开或不切开右心房，将肿物推至下腔静脉，由下腔静脉拉出肿瘤，找到附着点，连同血管内膜一起完整切除肿物。缝合下腔静脉切口。复跳后，逐步复温，脱离体外循环。拔除插管，中和后，在循环稳定，全身情况良好时，切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可一期彻底切除病变，但手术时间长，创伤大，术后合并症较多。& &&2.分期手术& 此类方法较多，报道不尽相同。有作者报道先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房，将肿瘤尽量拉到右心房内，予以切除，本法必然将肿瘤拉断，应测量切下肿瘤之长度，估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置，再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切口，切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤，再二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。& &&3.其他手术方法& 先切除右房肿瘤，再用内镜的圈套器切除腔静脉内肿瘤，避免同时开腹手术；也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房，单纯切开腔静脉将肿物拉出切除。作者认为上述二法均不安全，有发生大出血、栓塞、肺动脉跨栓的危险。& &&术后处理 术后早期给予机械呼吸支持和循环支持，预防发生低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全，出血等重要合并症。有人发现，右房的肿瘤细胞质中有受体存在，在本病的发生、发展和复发中有重要作用；因此，本病术后应适当应用抗制剂，如(三苯胺)等，对防止肿瘤复发，尤其对肿瘤未能完全切除的病人也有一定的治疗价值。
【 预后 】
预后：本病手术切除治疗效果良好，但由于病例数少，缺乏远期随访统计资料，其远期效果及预后尚待定论。作者报道的第二例已生存6年，恢复良好。文献也有报道生存16年以上的病例。本病术后复发者不少，但多为盆腔局部病变复发，复发病例多数保留了卵巢功能，在本病术后复发中可能起一定作用。
【 预防 】
预防：右心房下腔静脉内平滑肌瘤病较罕见，但其临床和病理方面均有特殊性；本病均发生于女性，源于子宫和盆腔病变，为一慢性进行性肿瘤性疾病，可造成下腔静脉及右心房阻塞而产生严重的血流动力学障碍，由于本病的病变是良性的，外科手术治疗效果良好，不应误认为是子宫或盆腔恶性肿瘤的腔静脉和心内转移而放弃手术治疗。 & &&1.心内、心外科医师和妇产科要提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。 & &&2.一旦确诊本病应早期诊断和治疗，防止并发症的发生。
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子宫静脉内平滑肌瘤病延伸至右心房CT&MRI表现1例报道
中华女性健康网&&www.38lady.net &&&&& 10:51:16&&&&&来源：浙江省嘉兴市第一医院
　　子宫静脉内平滑肌瘤病(uterine intravenous leiomyomatosis)指临床有明确子宫肌瘤史或子宫肌瘤切除史，肉眼见平滑肌瘤延伸至血管腔隙内，可在小、中及大静脉内生长;组织病理学上为良性病变，但其生长方式类似恶性肿瘤，具有沿血管腔扩展的独特生物学行为，甚至可长入右心房或右心室，具有潜在的致命性。临床上本病甚为罕见，作者复习文献并结合本院收治的1例报告如下。
　　1 临床资料
　　患者 女性，42岁。主诉劳累后气促3年，加重1周于日入院，经休息后症状可缓解(术后追问病史5年前有子宫肌瘤切除史)。体检：胸骨左缘3～4肋间可闻及柔和舒张期血管杂音。腹部膨隆，腹壁静脉曲张，移动性浊音(+)，肝触诊不满意。肛门指诊直肠前壁有肿块感，但未作妇科检查。心电图检查:不完全右束支传导阻滞。B超检查：右心房粘液瘤，下腔静脉血栓，盆腔内占位。CT平扫示：左侧胸腔大量积液;右侧肾盂及上段输尿管扩张、积水，L4以下输尿管未显示;左侧盆腔内见椭圆形囊实性密度影，CT值约20～48Hu，大小约3cm×4右侧盆腔内见一椭圆形软组织肿块，CT值约42Hu，大小约7cm×11cm，病变似与右侧髂静脉内肿块相连，与膀胱右后壁、宫颈分界欠清，膀胱受压移位，增强扫描示盆腔内占位性病变，增强后轻度强化。经下腔静脉多平面重建后见下腔静脉至右侧髂总静脉增粗，最大径约5.2cm，血管腔内见不规则充盈缺损区。考虑盆腔内占位性病变(恶性可能)，下腔静脉及右侧髂静脉血栓或癌栓，右肾积水，右侧输尿管上段狭窄。MRI检查：B-TFE序列及增强MRA示下腔静脉增宽，内见不规则低信号影，上下径约40cm，并呈“蛇头状”突入右心房、大小约5cm×3.5cm，右肾上极平面至下腔静脉分叉处下腔静脉内可见充盈缺损，残腔呈“串珠状”;下腔静脉上段及右侧髂静脉内几乎为低信号影完全充填。MRI诊断右侧髂静脉、下腔静脉、右心房血栓。手术所见:右心房内椭圆形肿块自下腔静脉向上生长而来;下腔静脉明显扩张，直径约5cm，内充满肿块，质地中等，可活动，下达右侧髂静脉，盆底有两个分叶状肿块，大者约10cm×15cm，累及膀胱右侧壁及后穹窿。右侧肾盂大量积水、扩张，右输尿管上段狭窄。病理诊断:下腔静脉平滑肌瘤病，盆底及右输尿管平滑肌瘤。
　　2 讨论
　　子宫平滑肌瘤(简称子宫肌瘤) 是女性生殖系统最常见的良性肿瘤。但子宫肌瘤的组织起源，有学者认为是由未成熟的子宫壁平滑肌细胞增生所产生，也有人认为是发生于子宫血管壁的平滑肌组织，至今意见尚未统一。子宫静脉内平滑肌瘤病起源于后者，是一种特殊类型的子宫肌瘤。子宫静脉内平滑肌瘤病病变延伸到腔静脉和右心的病例非常罕见，有作者统计约占10%[1]。Norris和Parmley于1975年首先报告源于子宫平滑肌瘤可以经静脉延伸至右侧心腔。国外至今约有30例报告，并且认为仅限于白种人群[2]。国内近20年来有15例报道[3]。心脏受累时可引起右心瘀血症状，三尖瓣梗阻可引起晕厥。其他少见表现有大量腹水、体循环栓塞等。有报道本病因肿瘤侵入右心房导致严重的并发症而死亡[4]。由于临床表现多变而复杂，本病临床诊断较困难。
　　子宫静脉内平滑肌瘤病缺乏特殊的临床表现, 术前很难得到明确的诊断。CT、MRI等影像检查有助于发现病灶, 但检出率低。(1)CT检查:螺旋CT增强。除检出盆腔子宫肌瘤外，可以检查下腔静脉-右心腔-肺动脉占位性病变，结合病史及盆腔情况综合分析可得到病变诊断。子宫或盆腔内肿块与髂静脉内肿块相连，可能有助于子宫静脉内平滑肌瘤病的诊断。本例仅作出下腔静脉血栓或瘤栓诊断，由于病变广泛，进一步提出盆腔内占位为恶性病变的可能。CT检查的优点为检出盆腔原发病变同时，可以检出腔静脉-右心受累范围，特别是检出肺动脉分支受累情况，对指导治疗及评价预后有重要意义。(2)MR检查:该病患者的子宫、下腔静脉、右心内的肿瘤在MRI上表现为同一信号。肿块的T1WI与肌肉类似或呈轻微增高的信号，T2WI呈高信号，注射对比剂后明显强化;亦有报道[5]注入对比剂后轻微强化。MRA检查清晰显示下腔静脉内蠕样索条状低信号肿块，若累及右心房，则心房内肿块呈“蛇头状”，上缘游离，下缘与下腔静脉内病灶相延续。MRI由于可多方位、多系列成像，是较好的辅助检查手段，一般认为MRI优于CT在于不仅可以明确病变波及范围，而且可显示肿瘤在血管内的特征，与管壁是否有粘连及粘连部位;并对确定手术范围和方法具有指导意义。(3)血管造影(DSA): 下腔静脉造影可进一步明确肿瘤起源及累及范围。可显示下腔静脉扩张，腔静脉充盈缺损和(或)闭塞可累及肾静脉，通过腰静脉、奇静脉、半奇静脉产生大量侧支循环，下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房[6]。
　　本例患者5年前有子宫肌瘤切除史，发生于绝经前，提示与患者体内雌激素水平有关，与文献报告相一致。但同时合并盆底及输尿管平滑肌瘤未见文献报道。本例临床只表现为心脏受累，术前误诊为心脏的原发肿瘤(右房粘液瘤)，手术探查发现肿物从右心房一直延伸至下腔静脉，无法Ⅰ期切除，Ⅱ期手术时探查下腔静脉内肿物向下延续至盆腔髂静脉。本例术前未能明确诊断，除了临床未提供子宫肌瘤手术史外，关键还在于对子宫平滑肌瘤病的认识不足。
　　【参考文献】
　　1 Kullo IJ, Oh JK, Keeney GL, et al. Intracardiac leiomyomatosis: Echocardiographic features. Chest, ～591.
　　2 Kocaoglu M, Bulakbasi N, Ugurel MS, et al. Value of magnetic resonance imaging in the depiction of intravenous leiomyomatosis extending to the heart. J Comput Assist Tomogr, 0～633.
（编辑：韩冬梅）静脉血管内平滑肌瘤1例报告 2011年第8卷第1期 | 39康复网 | 医源世界
当前位置：&&&&&&&&&&&&&&&静脉血管内平滑肌瘤1例报告
静脉血管内平滑肌瘤1例报告
来源：中华现代妇产科学杂志 作者：梁爱华
摘要: 【关键词】 静脉。平滑肌瘤。1个月前在当地计生委做B超发现盆腔包块，考虑子宫肌瘤，直径约8cm,故来我院要求手术治疗。妇科检查：外阴发育正常，阴道畅，分泌物正常，黏膜无充血，宫颈光滑，肥大，子宫增大如孕5个月余，质硬，活动，形态不规则，无压痛，双附件区未触及异常。...
专题推荐：
【关键词】& 静脉;平滑肌瘤;病例报告
　1 病例资料
　　患者，50岁，&因尿频1年，发现盆腔包块1个月&于日入我院。患者1年前出现尿频，无尿急尿痛，未诊治。1个月前在当地计生委做B超发现盆腔包块，考虑，直径约8cm,故来我院要求治疗。患者既往身体健康，平日规律，5～7 23～25天，量中等，无，末次月经日，G3P1A2，工具。
　　查体：T 36.3℃，P 80次/min，BP 130/80mmHg。一般情况好，心肺听诊无异常，腹部略隆起，下腹部可触及一包块，上界达脐部，质硬，活动，无压痛，无移动性浊音。检查：外阴发育正常，阴道畅，分泌物正常，黏膜无充血，宫颈光滑，肥大，子宫增大如孕5个月余，质硬，活动，形态不规则，无压痛，双附件区未触及异常。盆腔彩超提示：子宫前位，宫体大，形态不规则，肌壁间回声不均匀，可探及多个中低及中强回声团块，最大约11.4cm&8.7cm&11.4cm,CDFI:可见丰富血流信号，内膜厚0.7cm，双附件无异常。
　　入院诊断：子宫肌瘤。完善各项及辅助检查，Hb 105g/L，其余均正常。于日在全麻下行经腹子宫全切术。术中见：子宫增大如孕5月余，质软，表面充血，血流丰富，右侧卵巢下方阔韧带内有一约8cm&7cm肿物，并沿骨盆漏斗韧带呈条索状走行，延伸至下腔静脉内2cm左右，长约20cm，质硬，凹凸不平，右侧输卵管增粗、僵硬，直径约3cm,右卵巢和左附件无异常。探查盆腔腹膜及肠管表面，肝、胆、胰、脾、胃、大网膜无异常。术中诊断：子宫多发肌瘤，右侧阔韧带，骨盆漏斗韧带肿物。切除全子宫+右附件+阔韧带+骨盆漏斗韧带部分肿物切除术。送快速病理回报：子宫体、输卵管、右侧阔韧带及骨盆漏斗韧带静脉血管平滑肌病，细胞高度活跃，考虑低度恶性。向家属讲明病情后高位结扎左侧骨盆漏斗韧带，并请血管外科医师上台协助手术，分离剩余骨盆漏斗韧带内血管平滑肌瘤直至下腔静脉入口处，游离部分下腔静脉，距平滑肌瘤上下约1.5cm处夹闭下腔静脉，楔形切除下腔静脉壁及其附着其上的平滑肌瘤，4/0滑线缝合下腔静脉壁。至此血管内平滑肌瘤全部切除。手术顺利，术中出血1000ml，输红细胞6U,血浆600ml。术后恢复好，第7天间断拆线，第9天拆线出院。术后病理回报：子宫体及右侧输卵管、右侧阔韧带静脉内平滑肌瘤伴细胞生长活跃;右侧卵巢静脉、下腔静脉内平滑肌瘤;左侧卵巢组织、左侧输卵管、左骨盆漏斗韧带未见肿瘤侵犯。免疫组化标记结果：肿瘤细胞ER(+--)，PR(++)，Desmin(+++)，Actin(+++)，血管内皮细胞CD34(+++)，FVⅢAg(+-)。
　　2 讨论
　　子宫静脉内平滑肌瘤病很罕见，是子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向官腔内的肿瘤[1]，是一种特殊类型的平滑肌瘤，属良性病变。其生长行为可超出子宫范围，以平滑肌细胞沿子宫和(或)子宫外静脉内生长为特点，可沿着子宫周围静脉或卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉，甚至侵入右心房、右心室而累及心脏[2]。平均发病年龄为45岁，小于40岁者少见。表现无特殊性，主要症状有月经过多、腹部不适、压迫感及盆腔包块。妇科检查有子宫增大等子宫肌瘤的体征。诊断方面：术前做出静脉内血管平滑肌瘤极少，绝大多数病例是在术中发现的。此病例彩超示：宫体大，形态不规则，肌壁间回声不均匀，可探及多个中低及中强回声团块，最大约11.4cm&8.7cm&11.4cm,CDFI:可见丰富血流信号。术中探查：子宫增大如孕5月余，质软，表面充血，血流丰富，右侧卵巢下方阔韧带内有一约8cm&7cm肿物，并沿骨盆漏斗韧带呈条索状走行，延伸至下腔静脉内2cm左右(肿瘤似楔子样突入下腔静脉)，长约20cm，质硬，凹凸不平，右侧输卵管增粗，僵硬直径约3cm，剖开见管腔内充满串珠状蚯蚓样物。切除右侧阔韧带肿物时发现其与子宫壁、卵巢致密相连。病理表现为：肉眼观：在肌层内呈卷曲或结节状生长，旋绕进入阔韧带子宫静脉或其他盆腔静脉内的蚯蚓状物。镜下观察：肿瘤由形态学良性的平滑肌细胞组成长在衬有内皮细胞的脉管内，表面为扁平内皮细胞所覆盖[1]，且大多数有明显的纤维化或玻璃样变。治疗及预后：因子宫静脉内平滑肌瘤病是一种雌激素依赖性疾病，所以，治疗时在行全子宫及子宫外肿瘤切除的同时应行双侧附件切除术，尽量切净血管内平滑肌瘤组织，必要时需血管外科医生协助手术，这样术后盆腔复发可能性较少，否则盆腔复发可能性大，且术后不能用激素替代治疗。对复发患者可再次手术切除，也可用抗雌激素类药物，如他莫昔芬及GnRH-a激动剂[3]。子宫静脉内平滑肌瘤病的预后与普通的子宫平滑肌瘤相似。此患者随访1年无复发。
【参考文献】
& 　1 曹泽毅.中华妇产科学.北京：人民卫生出版社，.
　　2 刘昌伟，刘暴.静脉内平滑肌瘤病的血管外科处理.中华外科杂志,):163-164.
　　3 杨玲娣,马谦.子宫静脉内血管平滑肌瘤3例临床分析.现代妇产科进展,):148-150.
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