瘢痕性类天疱疮--《国际皮肤性病学杂志》1991年06期
瘢痕性类天疱疮
【摘要】：正 本文报告1例严重的瘢痕性类天疱疮,对其皮肤损害作了组织病理和DIF检查,并检测了循环抗基底膜带(BMZ)抗体.患者女性,73岁,病程3月余,损害累及大部分粘膜及部分皮肤,其两眼结膜严重炎症,两眼穹窿缩短,眼球粘膜和睑缘粘连等后遗症,口腔和鼻粘膜布满结痂性损害.头皮,面部,会阴部有少数表浅糜烂、结痂性和小疱损害.皮肤活检显示皮下大疱,并有大量嗜酸粒细胞浸润和少量中性粒细胞和淋巴细胞浸润.正常粘膜和皮损的DIF检查示BMZ有IgA和IgG线状沉
【关键词】：
【正文快照】：
本文报告1例严重的来痕性类夭炮疮,对其皮肤损害作了组织病理和DIF检查,并检测了循环抗基底膜带(BMZ)抗体。患者女性,73岁,病程8月余,损害累及大部分粘膜及部分皮肤,其两眼结膜严重炎症,两眼穿斑缩短,眼球粘膜和睑缘粘连等后遗症,口腔和鼻粘膜布满结痴性损害。头皮,面部,会阴
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京公网安备74号瘢痕性类天疱疮的危害
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瘢痕性类天疱疮是什么病？瘢痕性类天疱疮又称良性黏膜类天疱疮、眼天疱疮，是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍。
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值得注意的是瘢痕性类天疱疮虽然对健康影响不大，但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快，预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。
瘢痕性类天疱疮的危害三：黏膜损害多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂，然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带，收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连，阴道狭窄等。
瘢痕性类天疱疮的危害二：眼部损害可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速破裂。随后，瘢痕萎缩形成，结膜和球结膜粘连，眼的运动受累，睑内翻导致继发性角膜改变，角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞，从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。
瘢痕性类天疱疮的危害一：皮肤损害皮肤损害发生率仅为25%左右，损害为紧张性水疱，疱壁不易破裂，发生于红斑性皮肤上，一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部，瘢痕性可能发生。泛发性损害极为罕见，即使有，也有继发性瘢痕形成。
瘢痕性类天疱疮好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
为一自身免疫疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。结膜慢性，双侧性，进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊。相信很多人都想了解瘢痕性类天疱疮的危害有哪些，下面我们就请专家来为我们作详细的解答。
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瘢痕性天疱疮35例临床分析
15:02:31 作者：华夏医界网 来源： 浏览次数：0
【摘要】目的：探讨瘢痕性天疱疮临床特点，为临床诊治提供帮助。方法：回顾性分析801我科诊治的35例瘢痕性天疱疮临床特点。结果：瘢痕性天疱疮平均发病年龄为62.4岁，男女性别比为20∶15，病史平均3.3a，51.43%以口腔黏膜病变首发，31.43%以眼部病变首发，眼睑内翻倒睫/慢性结膜炎和干眼/角膜病变为5/4/2，17.14%以其它黏膜病变首发。经过治疗，71.43%患者症状消失或缓解超过3mo，14.29%患者症状反复或无明显缓解，14.29%患者中途退出治疗。治疗过程中37.14%患者出现全身其它异常，其中6例出现肝功能异常，2例终止治疗，肾功能异常2例，1例终止治疗，血液系统异常3例，1例退出治疗，心肌梗塞1例，退出治疗，明显血压升高1例。结论：瘢痕性天疱疮是一种慢性病，多发于老年人，男性稍多于女性，眼组织经常受累，多表现为干眼症、睑球粘连和内翻倒睫。瘢痕性天疱疮治疗复杂，经常需要多学科协作。 【关键词】瘢痕性天疱疮;睑球粘连;干眼症　　RESULTS:The average age of ocular cicatricial pemphigoid was 62.4 years, and the rate of male and female gender was 20/15. The average history was 3.3 years. The oral mucosa was firstly invaded in 51.43% patients, ocular mucosa in 31.43% ones, and other mucosa in 17.14% ones. In eyeinvolved patients, the rate of eyelid entropium and trichiasis, dry eye and chronic conjunctivitis, and corneopathy was 5/4/2. After treatment, 71.43% cases were cured, while 14.29% cases were not cured, and 14.29%cases did not accomplished the regimen. In the course of treatment, the complications were found in 37.14% cases, and among these, abnormal liver function was found in 6 cases and 2 cases withdrew from treatment, abnormal kidney function in 2 cases and 1 case discontinued the protocal, abnormal blood system in 3 cases and 1 case quitted the regimen, myocardial infarction in 1 case who gave up the treatment, and apparent blood hypertension in 1 case.　　CONCLUSION: Cicatricial pemphigoid is a chronic ailment and often involved in the elderly. Male patients are more than female ones, and ocular tissue is often involved. Dry eye disease, symblepharon, entropion and trichisis are all its manifestations. The treatment of cicatricial pemphigoid is complicated, and multidisciplinary collaboration is required.　　KEYWORDS: ci dry eye disease　瘢痕性天疱疮是一种慢性自身免疫性疾病，多发生于老年人皮肤和黏膜组织，这种疾病国外基础研究和临床报道很多[19]，国内相对较少[1012]，最近我们在临床工作中发现这种疾病在我们国家并不少见，却常常诊断为慢性结膜炎和干眼症等眼表疾病，现总结我院801诊治的35例该病临床资料，以提高眼科医生对该病的认识。　　1对象和方法　　1.1对象　　患者35例,男20例，女15例，年龄45～74岁;随访时间6mo～7a，平均3.3a。以口腔黏膜病变为首发症状者18例，以眼部症状为首发者11例，其中以眼睑内翻倒睫为首发症状者5例，慢性结膜炎和干眼为首发症状者4例，以角膜病变视力受损为首发症状者2例，而以呼吸道、食道和/或泌尿生殖道黏膜病变为首发症状者6例。　　1.2方法　　诊断标准：具有眼部、口腔、呼吸道和/或泌尿生殖道不适的症状;眼部不明原因结膜慢性充血、进展性结膜收缩、穹隆缩短，甚至干眼症、睑球粘连、睑内翻倒睫和角膜混浊;黏膜病检发现黏膜下大量炎性细胞浸润和/或瘢痕形成;可伴有身体其他部位皮肤或黏膜损害，如口腔黏膜水泡或大疱，以及瘢痕;皮肤红斑和/或萎缩性瘢痕;排除口腔黏膜干燥综合征和大泡性天疱疮等黏膜干燥性疾病。对确诊患者，治疗开始前向患者和家属详细介绍该病发生原因和治疗现状，取得患者和家属支持和同意后签署知情同意书，开始治疗。治疗方法：以干眼为首发症状者眼部常规应用人工泪液和类固醇激素眼药水，效果不明显时加用免疫抑制剂眼药水;明显眼睑内翻倒睫和睑球粘连者，在炎症完全稳定3mo后，行内翻倒睫矫正、睑球粘连分离、结膜囊成型和羊膜移植手术;角膜病变严重且视力0.1者，眼部炎症控制、病情稳定3mo者行穿透性角膜移植手术，角膜新生血管明显者联合角膜缘干细胞移植，视力0.1者保守治疗;以呼吸系统、消化系统和/或生殖系统受损为首发症状者首诊于相关科室，确诊或疑诊但是合并眼部症状者请眼科会诊，共同指定治疗方案;以眼部不适为首发症状的患者行眼部治疗的同时，请其它相关科室会诊，确定有无其它器官病变;单纯眼部病变者仅行眼部治疗，合并其它器官病变系统治疗，轻度和中度患者全身应用氨苯砜，重度和无效患者全身应用皮质类固醇激素和环磷酰胺;治疗期间定期检查肝脏、肾脏、心血管和血液系统功能，出现异常者请相关科室会诊，及时调整治疗方案，必要时停止治疗;病情稳定1mo者出院;随访1次/mo。　　统计学分析：观察结果用SPSS 11.0软件进行率的描述。P0.05为差异有统计学意义。　　2结果　　临床治愈标准：停用激素或环磷酰胺，患者不用或仅用人工泪液,眼部无不适症状，全身无其它不适，时间超过3mo。眼部和其它组织器官检查无明显充血等炎症体征。组织病检黏膜下可有瘢痕组织形成，但是无明显炎性细胞浸润。　　瘢痕性天疱疮患者35例中，51%病例以口腔黏膜病变首发，31%以眼部病变首发，眼睑内翻倒睫/慢性结膜炎和干眼/角膜病变为5/4/2，17%以其它黏膜病变首发。经过治疗，71.43%患者症状消失或缓解超过3mo，14.29%患者症状反复或无明显缓解，14.29%患者中途退出治疗。治疗过程中37.14%患者出现全身其它异常，其中6例出现肝功能异常，2例终止治疗，肾功能异常2例，1例终止治疗，血液系统异常3例，1例退出治疗，心肌梗塞1例，退出治疗，明显血压升高1例。图1大量炎性细胞浸润。图2明显瘢痕组织形成。
.　　3讨论　　瘢痕性天疱疮是一种慢性自身免疫性疾病，常常累及全身皮肤和黏膜组织，口腔黏膜常常首先受累，接着是眼部结膜组织、呼吸道、泌尿生殖道黏膜和食道黏膜[5]，国外关于该病的基础研究和临床报道很多[19]，国内只有几篇个案报道和综述[1012]，本科室在7a期间确诊35例该病，加上口腔等其它科室诊断治疗病例，实际患者数应该更多，说明该病在我国并不少见，应当引起我国眼科医生注意。本研究统计资料显示该病多发生于老年人，男性多于女性，与国外报道一致[6]，说明我国该病的发病年龄和性别分布与国外相似，但是国外还有发生于儿童的报道[2]，我们没有发现儿童病例，可能与观察例数少有关。对于瘢痕性天疱疮的诊断，组织病理检查是确诊该病的有效方法，黏膜下大量炎性细胞浸润和/或大量瘢痕组织形成是该病的病理学特征，基底膜上相关抗体IgG和/或 IgA以及补体C3的线性沉积是该病的免疫学特征，但是一些研究表明基底膜上相关抗体和补体线性沉积发生率约为68.2%[7]，同时还发现只有一部分瘢痕性天疱疮患者，自身抗体XVII和VII型胶原、层粘连蛋白5和6、整联蛋白alpha6和beta4以及大泡性天疱疮抗原血清滴度升高[5]，国内研究发现应用直接免疫荧光法和间接免疫荧光法测定眼瘢痕性天疱疮，阳性率分别为6/16和18/34[10]，因此我们仅把病理学特点作为确诊指标，没有采用免疫学诊断指标，便于基层医院确诊该病。瘢痕性天疱疮患者多数是老年人，治疗多应用免疫抑制剂，包括用氨苯砜、类固醇激素和环磷酰胺，以及甲氨蝶呤和咪唑硫嘌呤，还有免疫球蛋白和单克隆抗体，我们仅应用氨苯砜、类固醇激素和环磷酰胺，其中37.14%患者出现身体其它异常，经过会诊，14.28%患者退出治疗，说明这些药物对老年人身体影响很大，容易出现身体其它异常，与国外报道相似[9]，因此治疗过程中应该定期全身检查，发现异常立即请相关科室会诊，及时调整治疗方案，避免发生严重并发症。另外，国外报道反复刺激可能加重该病进展[4]，我们建议病检争取一次成功，不要反复进行，手术应当在炎症控制、病情稳定后进行，以免加重病情，影响治疗效果。　　总之，瘢痕性天疱疮是一种慢性自身免疫性疾病，我国并不罕见，长期干眼、慢性进行性睑球粘连、睑内翻和倒睫是常见的眼部体征，常规治疗无效时应当考虑该病的可能。结膜组织病检是确诊该病的有效方法，结合自身抗体和补体检测更有助于诊断。另外，瘢痕性天疱疮治疗复杂，诊断治疗常常需要多学科协作。【参考文献】　　1 Galdos M, Etxebarría J. Intravenous immunoglobulin therapy for refractory ocular cicatricial pemphigoid:case report. Cornea 969　　2 Iovine A, Fimiani F, Vassallo P, et al.Ocular anifestations in a case of childhood cicatricial pemphigoid. Eur J Ophthalmol 638　　3 MeyerterVehn T, Schmidt E, Zillikens D, et al. Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement.Part II: therapy. Ophthalmologe 419　　4 Hatton MP, Raizman M, Foster CS. Exacerbation of undiagnosed ocular cicatricial pemphigoid after repair of inovolutional entropion. Ophthal Plast　　Recnstr Surg 166　　5 Schmidt E, MeyerTerVehn T, Zillikens D, et al. Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement.Part I: clinical manifestations, pathogenesis and diagnosis. Ophthalmologe 297　　6 Higgins GT, Allan RB, Hall R, et al. Development of ocular disease in patients with mucous membrane pemphigoid involving the oral mucosa.　　Br J Ophthalmol
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瘢痕性类天疱疮
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　　瘢痕性类天疱疮(cicatricial&pemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮(benign&mucosal&pemphigoid)、眼天疱疮(ocular&pemphigus)，是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。
　　通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。 　　本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。 　　少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。 　　病程慢性，活动与缓解交替发作，1/4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。 　　结膜和口腔黏膜损害占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%，皮肤受累罕见，皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。 　　1.眼部损害&可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速破裂。随后，瘢痕萎缩形成，结膜和球结膜粘连，眼的运动受累，睑内翻导致继发性角膜改变，角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞，从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。 　　2.黏膜损害&多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂，然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带，收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连，阴道狭窄等。 　　3.皮肤损害&皮肤损害发生率仅为25%左右，损害为紧张性水疱，疱壁不易破裂，发生于红斑性皮肤上，一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部，瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见，即使有，也有继发性瘢痕形成。 　　本病可反复发生数年，而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快，预后愈差。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者。尽管极为罕见，但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。 　　诊断主要根据老年患病，病程慢性，大多侵犯眼结膜和口腔黏膜，部分患者累及皮肤，反复发生水疱、大疱、糜烂，有形成瘢痕倾向，并引起粘连。
　　(一)发病原因　瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形。病因不明，形态学和免疫学方面研究表明，本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部位。 　　(二)发病机制瘢痕性类天疱疮免疫机制有重要作用，但由于参与抗原和抗体较为复杂，目前尚难以定论，用盐水分离试验可见抗原抗体反应物有时位于水疱表皮侧，有时位于真皮侧，体外实验将瘢痕性类天疱疮患者血清注射入皮肤移植物和严重复合性免疫缺陷的小鼠，激发了非炎症性表皮下大疱形成，证实患者体内的自身抗体在活体内有致病作用，对抗原和抗体的进一步的研究将有助于揭示其确切的发病机制。
　　鉴别诊断初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcet&disease)和红斑狼疮鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。 　　1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。 　　2、天疱疮。 　　3、大疱性类天疱疮。
　　瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。
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　　泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统，肾脏和其他器官的功能，并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。 　　(一)治疗 　　尚缺乏特异有效的治疗，目前主要有： 　　1.全身治疗&可用皮质类固醇激素或ACTH，对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺胺吡啶、阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用。 　　2.局部治疗&结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射，用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发生，应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。 　　(二)预后 　　本病对健康影响不大，但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快，预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。 　　几种少见的类型： 　　1.限局性瘢痕性类天疱疮(localized&scarring&pemphigoid，brunsting-perry&pemphigoid)&大疱瘢痕性损害主要发生于头皮，前额和颈部，不伴有黏膜和眼的损害。 　　2.播散性瘢痕性类天疱疮(disseminate&scarring&pemphigoid)&本型极为罕见，病人仅有皮肤损害，而无黏膜和眼睛受累，大疱和瘢痕性损害主要见于躯干，四肢亦可发生。播散性红色或白色萎缩或瘢痕性斑片，直径可达几厘米大小。在瘢痕斑上可发生复发性出血性水疱，并有剧烈的瘙痒。组织病理学和免疫病理学主要特征与大疱性类天疱疮相同，但有继发性瘢痕(纤维增生)。电子显微镜显示大疱发生于基底膜带下方，即所谓真皮松解性大疱(dermolytic&blister)和瘢痕形成。本病不易识别常被误诊为人工皮炎，由于反复瘙痒，类似慢性痒疹。当抗原检出位于致密板下方时，与获得性大疱性表皮松解难以区别。治疗这种极为慢性的损害是非常困难的，可试用皮质类固醇激素、氨苯砜、硫唑嘌呤、芳香维甲酸，可能有一定效果。
　　瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。&但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。
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服务热线:48瘢痕性类天疱疮--《国际皮肤性病学杂志》1988年02期
瘢痕性类天疱疮
【摘要】：正 瘢痕性类天疱疮(CP)是一种比较罕见的慢性疾病,以水疱为其特征.主要侵犯口腔和眼部粘膜,往往形成瘢痕,所致并发症的性质是不良的.CP的确切发病率和流行情况尚不了解.占眼科患者的1/2,平均发病年龄为58岁,男性与女性之比为1∶2.27.临床特征CP主要影响粘膜,很少累及皮肤.根据文献报导,现将457例患者损害部位的分布摘要如下:
【关键词】：
【正文快照】：
瘫痕性类天疤疮(CP)是一种比较罕见的慢性疾病,以水疤为其特征。主要侵犯口腔和眼部粘膜,往往形成瘫痕,所致并发症的性质是不良的。 CP的确切发病率和流行情况尚不了解。占眼科患者的z/20 000~40 000,平均发病年龄为58岁,男性与女性之比为1,2.27。 临床特征 CP主要影响粘膜,
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