中医治疗肾病终合症

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肾病综合征(简称肾病)是由于肾小球基底膜通透性增高,导致血浆大量蛋白从尿中丢失而引起的一种临床综合征。主要特征是;大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。泌尿系统解剖图肾病综合征是以大量、、以及全身不同程度的为特点的临床综合征。克里斯琴于1932年首先应用肾病综合征(nephroticsyn—drome)这一名词,来概括因多种病理损害所致的严重蛋白尿及其相应的一组临床表现,因表现与很相似,故名肾病综合征。临床特点:&三高一低,即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症,血浆蛋白低(≤30g/L)。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。 肾病综合征发生于任何年龄,但在儿童中更流行,1岁半至4岁最常见。年轻男性好发,但在年龄较大病人中,性别分布较平均。虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有共同的病理变化、临床表现及代谢改变,甚至治疗方面亦有共同的规律,但是,由于这是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征,所以在发病机理及治疗等方面又各有其特点。肾病综合征和、等名词一样,不应被用作疾病的最后诊断。
肾病综合征 -
引起肾病综合征的原因很多,概括起来可分为原发性和继发性两大类,其中以为主。在中,、、、为多见。 原发性肾病综合症为原发性肾小球疾病所致,成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,1、:多见于儿童及青少年。起病隐匿,肉眼血尿。 2、:一般发病于35岁以后,起病隐匿,病变发展缓慢,易发生肾静脉血栓,肉眼血尿罕见。 3、膜增生性肾病:多发病于30岁以前,起病急,几乎所有的患者都有镜下血尿,肾功能呈进行性减退,约1/3患者伴有高血压。4、系膜增生性肾病:好发于青少年,隐匿起病,也可急性发作,多伴有血尿,以镜下血尿为主,及轻、中度高血压。5、局灶性节段性肾小球硬化:多见于青少年,多数患者几乎都是隐匿发病,表现最多的是肾病综合征,其次是镜下血尿,肾功能进行性减退。& 继发性肾病综合症膜性肾病继发性肾病综合征的原因很多,一般于小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征,中青年则应着重除外、感染、药物引起的继发性肾病综合征;老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。 病因有如下几类:1、系统性疾病:如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、、多动脉炎。 2、代谢性疾病:、肾淀粉样变、、。 3、过敏性疾病:过敏性紫癜、药物过敏、毒蛇咬伤、花粉和其它过敏原致敏。 4、感染性疾患:、疟疾、、亚急性心内膜炎等。 5、肾毒性物质:如汞、铋、金、。 6、恶性肿瘤:如、、癌肿。 7、遗传性疾病:家族遗传性肾炎、。 8、其它:妊娠毒血症、的慢性排斥、原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。
肾病综合征 -
肾病综合征有4个主要特征,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和全身显着水肿。 大量蛋白尿肾小体大量蛋白尿是肾病综合征的标志。“大量”蛋白尿是一个人为的界线,历史上各国、各医院有不同的界线,中国的定义为≥&3.5g/d。国外大部分定为≥3.0g(或3.5g)/d。 尿蛋白的主要成分是白蛋白,也含有其他血浆蛋白成分。基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因,电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化,肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。肾小球滤过率降低时,蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时,尿蛋白排出量可增加,高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。因此,仅以每天蛋白定量的方法,不能准确判断尿蛋白的程度,可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐。检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性无肯定的临床价值,现已少用。 低蛋白血症是肾病综合征必备的第二特征。血清低于30g/L。肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加,当饮食中给予足够的蛋白质及热量时,患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g,比正常人每天15.6g显着增多。当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时,才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。肾病综合征患者通常呈负氮平衡,在高蛋白负荷时,可转为正氮平衡,高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多,故血浆蛋白升高不明显,但同时服用血紧张素转换酶抑制药,可阻抑尿蛋白的排泄,血白蛋白浓度可明显上升。 值得注意的是,低蛋白血症时,药物与白蛋白的结合会有所减少,血中游离药物浓度升高,可能会增加药物的毒性反应。肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化,α2及β球蛋白增加,α1球蛋白多正常。IgG水平明显下降,而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高,纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高,可能与肝脏合成升高有关,伴血小板数目增加,抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低,C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高,但活性下降。这均会有助于发生高凝状态。尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加,反映了肾小球通透性的变化。总之,血中凝聚及凝集的各种前因子均增加,而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响,血浆黏滞度增加,当血管内皮受损时,易产生自发性形成。 另外,转运蛋白也减少,如携带重要金属离子(铜、铁、锌)的蛋白下降,与重要激素(、皮质素、)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降,后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进,钙磷代谢紊乱,引发肾性骨病。持续的转铁蛋白减少,使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变,导致该药代谢和疗效发生改变。 高脂血症本病总胆固醇、三酰甘油明显增加,(LDH)、极低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血症与低白蛋白血症有关,LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10~20g/L时才升高。高密度脂蛋白(HDL)正常或下降。LDL/HDL比率升高,使发生动脉硬化性合并症的危险增大,高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。 患者可呈脂质尿,尿中出现双折光的脂肪体,可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。水肿患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿,初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿;随着病情发展水肿波及全身,并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿,也可出现。严重者双眼不能睁开,头颈部变粗,皮肤可呈蜡样苍白,加之胸、腹水的存在,故出现明显呼吸困难,不能平卧只能端坐位。若有皮肤损伤,则组织内液溢出且不易停止。水肿与体位关系明显,如出现与体位无关的水肿,应疑及静脉血栓形成。水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关。 一般认为水肿主要是由大量蛋白尿引起血浆蛋白(尤其白蛋白)下降,血浆胶体渗透压减低,血管内水分向组织间隙移动所致。另有认为本征的水肿与原发性肾性钠水潴留有关,可能的因素是: 1、肾小球滤过率下降;2、肾小管重吸收增加;3、远端小管对血浆心房肽(ANP)反应能力下降。
肾病综合征 -
肾病综合征的中医辨证
肾病综合征的中医辨证可分为六型,表现为虚象的,常见有气虚型、阳虚型、阴虚型,表现为实象的,常见有:风水型、湿热型、瘀阻型。各种类型在治疗过程中可以互相转化或兼见,现分述如下:(1)气虚型:病位主要在肾,表现为腰酸乏力,无明显水肿,或仅有轻度水肿,形体困倦,甚则疲于行立,不耐久坐,尿中有蛋白或有不同程度之红细胞,舌淡红、苔薄,脉沉弱。(2)阳虚型:病位主要在脾肾,表现为面色皖白,形寒肢冷,遍体悉肿,按之没指,甚则可伴胸腹水,乃至胸闷气急,小溲短少,大便溏薄,尿检有蛋白,舌淡且胖,苔薄或腻,脉沉细。(3)阴虚型:病位主要在肝肾,可见浮肿不甚,但口干,咽喉干痛,头昏目眩,性情急躁,尿赤,尿中有不同程度之蛋白及红细胞,腰酸、盗汗、烦热,舌红,脉细弦数。在应用大剂量激素治疗或过度利尿后常见此证型。(4)风水型:夹有风邪外袭所致,尤以风热多于风寒,亦有始为风寒,而后化热者。此型往往先见眼睑及颜面浮肿,然后迅速波及全身,肢节酸重,小便不利,若查尿可见蛋白或伴有不同程度的红细胞等。并具发热、恶风、头痛、咽痛、咳嗽、鼻塞等兼证。(5)湿热型:因湿热之邪侵袭所致,起病多急,遍身浮肿,皮色润泽光亮,胸腹痞闷,烦热口渴,大便干结,小便短赤,或皮肤有疮疡疖肿,尿检有大量蛋白及红细胞等,舌红苔黄或腻,脉滑数。此型多见于应用皮质激素后肾病未愈而继发感染及柯兴氏症时。(6)瘀阻型:多由水肿日久,由气及血而致。临床可见面浮肢肿,皮肤甲错,或现瘀点瘀斑,或腰痛尿赤,尿检有蛋白及多形性红细胞,舌淡或红,舌边有瘀点,舌下筋系瘀紫,苔薄黄或腻,脉涩或结代。亦有仅表现为水肿迁延,久治不愈,缺乏其他明显的瘀血外征者。&
肾病综合征 -
肾病综合征 水肿1、水肿:不同程度的水肿,常为肾病综合征的首发症状,常隐袭发生,严重者常有浆膜腔积液。&   2、尿少:常常小于400ml/天,甚至无尿。&  3、起病前常有,皮肤感染等感染史。&   4、常有疲倦、厌食、苍白、精神萎靡等症状。&  5、血压多数正常,非肾病综合症的重要临床表现。但有水、钠潴溜、血容量增多,可出现一时性高血压,而Ⅱ型原发性肾病综合征可伴有高血压。
肾病综合征 -
1、感染:上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。2、电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症。3、血栓形成:动、静脉血栓以肾静脉血栓常见,临床有腰腹部剧痛、血尿等。4、。 5、蛋白质及脂肪代谢紊乱。
肾病综合征 -
实验室检查肾小球1、尿常规&单纯性肾病,尿蛋白定性多为阳性;24h定量超过0.1g/kg,偶有短暂性少量红细胞。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外,还可见镜下或肉眼血尿。2、血生化测定&表现为低蛋白血症(血清白蛋白&30g/L,婴儿&25g/L),白蛋白与球蛋白比例倒置,血清蛋白电泳显示球蛋白增高;血胆固醇显著增高(儿童&5.7mmol/L,婴儿&5.1mmol/L)。 3、肾功能测定少尿期可有暂时性轻度,单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全,出现血肌酐和尿素氮的升高,则提示肾炎性肾病。 4、血清补体测定&有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病,前者血清补体正常,后者则常有不同程度的低补体血症、C3持续降低。5、血清及尿蛋白电泳&通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性,同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿,如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1,则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病),大于0.5为,提示为肾炎型肾病。 6、血清免疫学检查&检测抗核、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗、抗组蛋白抗体,乙肝病毒标志物以及类风湿因子、循环免疫复合物等,以区别原发性与继发性肾病综合征。 7、凝血、纤溶有关蛋白的检测&如血纤维蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子,抗凝血酶Ⅲ,尿纤维蛋白降解产物(FDP)等的检测可反映机体的凝血状态,为是否采取抗凝治疗提供依据。8、尿酶测定&测定、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在-间质损害。 其他检查1、等影像学检查,排除肾脏的先天性畸形。 2、经皮肾穿刺活体组织检查&对诊断为肾炎型肾病或治疗效果不好的患者应及时行活检,进一步明确病理类型,以指导治疗方案的制订。
肾病综合征 -
1.免疫反应:循环免疫复合物沉积;原位免疫复合物形成。&  2.炎症反应:单核巨噬细胞&中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,血小板,炎症介质等侵犯肾脏。最终导致滤过膜分子屏障和电荷屏障受损,肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。诊断诊断可由临床表现和实验室发现提示,肾活检证实。严重蛋白尿对于诊断必需。肾病范围和非肾病范围蛋白尿的区分是人为的。然而,疾病主要影响球外血管系统或小管间质时常常不产生很严重蛋白尿。 肾衰在肾病综合征中是少见的表现,但在长期疾病后可发生。然而,因继发原因导致肾病综合征的病人在起病时或不久以后经常出现。肾炎病人表现重度蛋白尿常常提示疾病进展,因此为预后不良征象。 病人应筛除常见潜在的系统性疾病(如糖尿病,淀粉样变性,多发性骨髓瘤,SLE)。在体重下降和老人中,应考虑恶性疾病和药物相关性的原因。
肾病综合征 -
膜性肾病病理 1、过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,有典型的皮肤,可伴有关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别。 2、系统性红斑狼疮:好发于青少年和中年女性,以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体,一般不难鉴别。&   3、病毒相关性肾炎:好发于儿童及青少年,以蛋白尿或NS为主要临床表现,国内依据以下三点进行诊断:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。&   4、:好发于中老年,常见于病程5年以上的糖尿病患者,早期可发现尿微量白蛋白排除增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。&   5、肾淀粉样变性:好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。&   6、骨髓瘤性肾病:好发于中老年,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生。累及肾小球时可出现NS。
肾病综合征 -
治疗针对原有的致病过程,并取决于肾活检。1、支持治疗包括每日约1g/kg的高质量生物蛋白质,饱和脂肪和胆固醇低但纤维含量高的饮食。蛋白补充仅在病人营养不良时才必需,而蛋白仅在血清升高和过量蛋白摄入加重蛋白尿时才需限制。 2、控制高脂血症及高胆固醇血症他汀类降脂药物(如,,,阿托伐他汀)可能需要以控制。这些病人横纹肌溶解发生率较高,应监测。ACE抑制剂通常可降低蛋白尿和高脂血症,但在中度至重度肾功能不全的病人中可能加重。应行分阶段运动。 3、调节电解质钾摄入应每日约1mmol/kg。如果低钠血症存在,液体摄入需限制。如大量利尿出现和水肿消退,钠摄入限制可放松。如果存在,反复少量进餐可能有帮助。为了控制症状性水肿,推荐限钠(<100mmol/L)。噻嗪类或袢利尿剂可以使用但可能损及肾功能,并易导致血栓形成。如果低很严重且危及生命,输入血浆和白蛋白是恰当的。 4、高血压对应治疗,常用ACE抑制剂和利尿剂或偶尔用其他药物。常出现血栓形成,应仔细查找(特别是深静脉血栓形成和肺栓子)。如血清白蛋白<2.5g/dl或血栓-栓塞存在,预防性使用抗凝剂可能有用。 5、感染(特别是菌尿,心内膜炎和腹膜炎)危及生命,应仔细查找并迅速治疗。去除感染性抗原(如葡萄球菌和链球菌性,人工血管肾炎,疟疾,梅毒,血吸虫)可能治愈肾病综合征。使用脱敏疗法可逆转过敏性肾病导致的肾病综合征(如橡树或常春藤毒素,昆虫抗原)。去除肾毒性物质(如金霉素、青霉胺,非抗炎药)可引发缓解。 一般措施&&1.适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。&&2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。对反复肉眼血尿发作者,可以消除慢性感染灶如做扁桃体切除;采取家庭调查形式,建立家族史档案;注意个人卫生。&&饮食调护&&饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味,以及霉制品、腌制食品,忌酒。可使用下列食疗方选择食之。&&1.&&取新鲜白茅根&100g,鲜路边荆&50g,鲜瘦肉&50g,水&1000ml,文火堡汤&4-6&小时,饭后食之,每日分&2&次服。本食疗方清热解毒,凉血止血,适用于单纯镜下血尿或肉眼血尿反复发作者。&2.汤&&冬虫夏草&10g,乌鸡1&只,鹌鹑蛋10&个,炖食之,每周&1-2次。本方益气补肾、扶正固本,久服可强身健体,增强抗病能力,减少感染的机会,减少&IgA&肾病症状和血尿发作的次数。&&
肾病综合征 -
预后取决于病因。如肾病综合征是由于可以治疗的疾病,那么完全缓解可发生,其发生在约50%儿童期病例但在成人中少见。对皮质类固醇激素有效的疾病中预后一般较好。一些导致肾病综合征的疾病甚至能在5年后自发缓解。 所有病例,预后可因感染、高血压、明显氮质血症,血尿或脑、肺、外周或肾静脉血栓形成而变坏。在FSGS,SLE,IgA肾病行肾移植的病人中复发率较高,特别在Ⅱ型MPGN,但很少在Ⅰ型NPGN。复发亦发生在MGN和系膜增生性肾小球肾炎的一些移植病人中。&&
肾病综合征 -
1、提供舒适的环境,让病人安静休息,每日通风2次,每次15~30分,室内每周紫外线消毒一次。2、防止感染,防感冒,注意口腔、饮食卫生。3、穿宽松全棉内衣,舒适松口软布鞋,做好皮肤清洁护理。4、避免损伤。5、按医嘱正确使用扩容剂、抗凝剂、利尿剂、白蛋白等,观察疗效及副作用。6、静脉补液时应控制输液速度和剂量。尽量避免肌肉或皮下注射。7、定期监测血电解质、血清蛋白的情况,准确记录24小时出入量,监测体重。 8、给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,限制水、钠(小于3g/日)、钾的摄入量(尿少时应限制钾的摄入量)。9、严重水肿、体腔积液应卧床休息,水肿消失、一般情况好转可起床活动。10、密切观察体温、脉博、血压变化,有恶心、头晕、腰痛、肢体麻木、疼痛、少尿或无尿等病情变化,及时通知医生处理。
肾病综合征 -
1、保持居室空气新鲜,不到人群密集的场所;2、保持皮肤清洁,预防皮肤损伤;3、预防感染,有感染及时诊治;4、进易消化、清淡饮食;5、注意身心劳逸结合,增强机体免疫力,注意锻炼身体;6、定期复查、。
肾病综合征 -
认识肾病综合征
  肾病综合症在中医学中多属“水肿”、“虚痨”、“腰痛”等范畴。认为水肿、蛋白尿等症为水精输布失调之故,而肺、脾、肾是水精输布过程中的主要脏器,其标在肺,其制在脾,其本在肾。肺主气,为水之上源,故有通调水道,散布精微的功能,如外邪侵袭,风水相搏,肺气壅滞,失去宣肃功能,则可导致水肿;脾为生化之源,主运化水谷,转输精微,上归于肺,利水生合,若脾不健运,水谷不归正化,水湿内停,泛滥肌肤;肾为水脏,司开合主二便,如肾气不足,则开合不利,水液代谢障碍,便可出现小便异常和水肿。若脾气下陷,肾气不周,升运封藏失职,则水谷精微随尿外泄。水肿消退后,尚可见脾肾阳虚,阴阳两虚,阴虚阳亢等证。若水病及血,久病入络,则又可见瘀血阻滞之证。  肾病综合征的中成药治疗  1.杞菊地黄口服液:具有滋肾养肝的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁以下每次5ml,6岁以上每次10ml,1日2次。  2.补肾丸:具有锁阳固精,滋阴补肾的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁以下每次1/2丸,6岁以上每次1丸,1日2次,空腹盐水送服。  3.左归丸:具有滋肾补阴的功效。适用于本病属真阴不足者。3~6岁每服3g,6~9岁每服6g,9~12岁每服9g,1日2次。  4.右归丸:具有温补肾阳的功效。适用于本病属肾阳不足者。3~6岁每服1/2丸,6~9岁每服1丸,9~12岁每服1~2丸。1日2次。  5.龟鹿二胶丸:具有温补肾阳的功效,适用于肾病综合征属肾阳不足者。3~6岁每服3g,6~9岁每服6g,9~12岁每服9g,1日2次。  6.雷公藤总甙片:具有解毒化瘀的功效。适用于肾病综合征各型。每日1~1.6mg/kg,分2~3次口服。  肾病综合征时脂质代谢异常的发生机理:  ①肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加。②脂质调节酶活性改变及LDL受体活性或数目改变导致脂质的清除障碍。  肾病综合征时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加,血浆总胆固醇(Ch)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-Ch)明显升高,甘油三酯(TG)和极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-Ch)升高。高密度脂蛋白胆固醇(HDL-Ch)浓度可以升高,正常或降低;HDL亚型的分布异常,即HDL3增加而HDL2减少,表明HDL3的成熟障碍。在疾病过程中各脂质成分的增加出现在不同的时间,一般以Ch升高出现最早,其次才为磷脂及TG。除数量改变外,脂质的质量也发生改变,各种脂蛋白中胆固醇/磷脂及胆固醇/甘油三酯的比例均升高。载脂蛋白也常有异常,如ApoB明显升高,ApoC和ApoE轻度升高。脂质异常的持续时间及严重程度与病程及复发频率明显相关,长期的高脂血症可在肾病综合征进入恢复期后持续存在。  肾病综合征时脂质代谢异常的发生机理:①肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加。②脂质调节酶活性改变及LDL受体活性或数目改变导致脂质的清除障碍。③尿中丢失HDL增加。在肾病综合征时,HDL的ApoA-Ⅰ可以有50%~100%从尿中丢失,而且患者血浆HDL3增加而HDL2减少,说明HDL3在转变为较大的HDL2颗粒之前即在尿中丢失。  肾病综合征患者的高脂血症对心血管疾病发生率的影响,主要取决于高脂血症出现时间的长短、LDL/HDL的比例、高血压史及吸烟等因素的影响。长期的高脂血症,尤其是LDL上升而HDL下降,可加速冠状动脉粥样硬化的发生,增加患者发生急性心肌梗塞的危险性。近年来,高脂血症对肾脏的影响已引起了不少学者的重视。脂质引起肾小球硬化的作用已在内源性高脂血症等的研究中得到证实。脂代谢紊乱所致肾小球损伤的发生机理及影响因素较为复杂,可能与下述因素有关:肾小球内脂蛋白沉积、肾小管间质脂蛋白沉积、LDL氧化、单核细胞浸润、脂蛋白导致的细胞毒性致内皮细胞损伤、脂类介质的作用和脂质增加基质合成。  原发性肾病综合征的病理类型:  ??微小病变(MCD)  好发于少年儿童,尤其2-6岁幼儿,但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低(15%-20%),无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退)。  系膜增生性肾炎(MsPGN)  好发于青少年,男多于女。有前驱感染者(占50%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%-30%),否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病(前者约30%,后者约15%),而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病(前者近乎100%,后者约70%;肉眼血尿发生率前者约60%,后者约30%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高,约占原发性肾小球疾病的一半,其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2,我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。  系膜毛细血管性肾炎(MCGN)  又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于女。有前驱感染者(约占60%-70%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%-30%),否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征(约占60%),伴有明显血尿(几乎100%有血尿,肉眼血尿20%),疾病常持续进展,肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%-70%血清补体C3持续下降,对本病诊断有提示意义。
肾病综合征 -
&一、起居有时&慎照阳光&  夏季天气炎热,阳光照射时间长。肾病综合症患者,必须顺应天气的变化规律,养成良好的起居习惯。中午1点左右最好安排半个小时左右的午休时间,这样可以保证体力,以利康复。阳光中有一些有害的射线如r射线,极易侵害人体造成皮肤炎症,肾病综合症患者本身免疫功能低下,故应慎照日光,以免因皮肤炎症加重病情。& 二、饮食有节&不可贪凉&  夏季瓜果蔬菜品种多,色香味逗人食欲,但肾病综合症患者仍应严格执行饮食规则,切不可多食,以免增加肾脏负担。如西瓜虽然可利尿消肿、清热消暑,但多食则尿过频亦增加肾脏负担,再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。一些患肾病综合症的儿童,喜以冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之,多次少量也并非禁忌,若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能,以致脾胃失于健运,对病情无益。若因贪凉发生急性肠炎则每使病情反复或加重。故肾病综合症患者夏季慎用凉冷饮品。& 三、适当运动&讲究卫生&  适当的体育运动对疾病的恢复有益。如散步、打太极拳、练气功等。但应注意锻炼的时间,以早晨及傍晚为宜,切不可在中午或阳光强烈时锻炼。游泳虽是夏季运动的好项目,但由于游泳需要消耗大量的体力,以及游泳场地的卫生得不到保证,建议肾病综合症患者不要游泳。对于肾病综合症患者夏季的卫生应包括两方面内容:一是饮食卫生,不可吃酸腐、酶烂或过夜不洁的食物,以免发生胃肠疾病,影响康复。再者是个人卫生,衣物要勤洗勤换,以宽松、棉软为宜,要常洗澡,清洁皮肤以免痱、疖感染使疾病复发或加重。要注意灭蚊、蝇及其他夏季昆虫,防其叮咬使皮肤感染。&  四、注意居室环境&重视睡眠卫生&  夏季,肾病综合症患者的居室宜布置得宽敞、明亮、通风、通气,要保持一定的温度。空调不宜调得太低,以低于室外气温5c~6°c左右为宜,否则极易因冷热的急骤变化而发生感冒。&  卧具要清洁、干燥,卧室要光线柔和,通风透气。由于入睡后基础代谢减弱,人的自卫功能较差,极易受凉感冒,故肾病综合症患者夏季睡眠时千万要注意盖住腹部,以卫护胃阳,预防感冒。&  五、调畅情志&节欲保精&  情志不舒往往是病情反复、血压波动的重要原因。肾病综合症病程长,患者一定要有战胜疾病的信心,巧妙地调节情志,如花鸟自娱,书法、阅读、弈棋等均可愉悦心情,促进健康。六、注意药物的使用:严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗,导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时,注意严格消毒,注射后按压时间稍长些,以防药液外渗。七、预防感染:肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉,不去人群拥挤场所。八、观察浮肿变化:记24小时出入量,每天记录腹围、体重,每周送检尿常规2~3次。
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&&&&&&&1.有高尿蛋白的患者,应注意进优质蛋白饮食,如瘦肉,鱼,鸡瘦肉,牛肉等以补充蛋白的丢失;  2.浮肿较重的患者以严格限制水分的摄入,量出为入。  3.确诊是肾病综合征的患者,应尽快肾活检,明确病理诊断。  4.患病期间注意防止感冒和疲劳,以免病情复发;  5.白蛋白输入应有明确指针,因白蛋白可以是一种异体抗原,多输反而会延误肾病的恢复,延长病程。  6.治疗应该以抑制免疫与炎症反应药物为主,能用糖皮质激素的患者应优先选择激素治疗,一般治疗、对症治疗、中药治疗不能完全替代激素的治疗。深圳远东妇儿科医院专家指出,临床常因单独以中药治疗为主,而放弃免疫抑制治疗,常导致病情加重或反复迁延不愈。尽管个别中药也有免疫抑制作用,但疗效尚不确切,特别对病情较重的患者尤为不适合。  7.对不能用激素或不愿激素治疗的患者,可应用副作用小,或没有激素副作用的免疫抑制剂,如环孢霉素,他克莫司,吗替麦考酚酯片等药物,但须针对不同的个体,由经验的肾科医师负责进行。  8.已服用激素者,应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。&9.肾病自然病程通常需一年或更长,应坚持服药和检查。
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诠释继发性肾病综合症的鉴别方法:  1、糖尿病肾病:多发生于病史较长(约10~15种)的糖尿病患者,患者有糖尿病视网膜病变,并往往和肾脏损害相平行,糖尿病肾病综合征,几乎都会有眼底损害,即微血管瘤或增殖性病变。糖尿病如出现肾病综合征且排除心力衰竭等其它能造成蛋白尿及水肿的因素,即可诊断为糖尿病肾病。  2、紫癜性肾炎:本病较多发病年龄是7~10岁青少年,发病与呼吸道感染有关,冬季较多见。临床表现为过敏性紫癜的特症性皮疹,发生于四肢远端,臀部及下腹部,压之不退色,为出血性斑点,稍高于皮肤表面,可有痒感,1~2周后逐渐消退,但有时表现极轻。血尿是过敏性紫癜肾脏受累最常见的临床表现,多发生于上述症状4周以后,但约有10-20%病案在紫癜出现后半年到一年才出现肾病,但也有的患者首先出现血尿,以后表现皮疮等症状。  3、系统性红斑狼疮性肾病:本病常见于年轻女性,往往表现为多器官损害,如关节痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等,血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高(以IgG为主),血抗核抗体阳性,C3值下降。  4、肾脏淀粉样变:主要发生于中年以上患者。往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶、如慢性骨髓炎、肺脓疡,结核支气管扩张等。体内其它器管往往也有淀粉样变,可表现为肝脾肿大、心脏扩大、心功能损害等,目前肾活检为诊断肾淀粉样变的主要手段。刚果红试验有助于诊断。&
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