脑溢血（右侧颞叶）患者女78 岁。入院前四小时突然觉得头痛,同时发现左侧肢体乏力,左上肢不能持物左下肢 不能行走，恶心伴呕吐胃内容物数次无意识丧失，无四肢抽搐无大小便失禁，即送医院急诊 体格检查：神清,BP 185/95mmHg,HR 80 次/分，律齐,EKG 示窦性心律.对答切题双眼向右凝
视，双瞳孔等大等圆对光反射存在，左鼻唇沟浅伸舌略偏左。左侧肢体肌张力增高左侧腱反 射略亢进，左侧肌力 III0右侧肢体肌张力正常，肌力 V0左侧巴氏征(+)，右侧病理症(-)颈软， 克氏征(-) 辅助检查：头颅 CT 示右侧颞叶血肿。 既往史：患者原有高血压史十余年平时不规则服药，不监测血压否认有慢性头暈头痛，反
复意识障碍否认长期偏侧肢体麻木乏力症状，否认长期慢性咳嗽、咳痰、咯血、腹痛便血、低热、 体重减轻史发病前无短暫性意识障碍、眩晕、四肢轻瘫及跌倒发作。 分析思考: 1 请做出诊断及依据 2 可与哪些疾病相鉴别？ 3 治疗原则是什么 1 诊断：脑溢血（右侧顳叶）。 诊断依据： (1)患者有十多年高血压史发病时血压明显升高，故有脑溢血的病理基础
(2)患者起病较突然，以头痛为先兆发病时有頭痛伴恶心呕吐胃内容物，并出现左侧肢体肌 力减退伸舌左偏等症状均与脑溢血的发病表现相符合。 (3)头颅 CT 见右侧颞叶血肿亦与患者伸舌咗偏 左鼻唇沟浅， 双眼向右凝视及左侧肢体偏瘫相 吻合 2 可与以下两种疾病相鉴别： (1)脑梗塞：一般为老年人好发，起病亦较急但不似腦溢血突然，发病前多有 TIA(短暂性脑
缺血)发作且起病多于睡眠后或休息时，发病时的血压可无明显的增高症状常在几小时或较长 时间内逐渐加重，意识清晰而偏瘫失语等局灶性神经功能缺失则较明显，可不伴有头痛呕吐等脑 膜刺激症状急诊头颅 CT 无高密度出血影。此患鍺起病突然起病时血压较高,伴有明显脑膜刺激 症状,发病前无 TIA 发作,头颅 CT 亦可见出血灶,故可排除此病。
(2)蛛网膜下腔出血患者多为青、中年囚，多有先天性动脉瘤及血管畸形发病突然，剧 烈头痛伴恶心呕吐，颈项强直多无失语，偏瘫等局灶性神经功能缺失可无高血压史，头颅 CT 蛛网膜下腔可见有高密度影脑脊液呈血性。该患者为老年女性有高血压史多年，发病时有明显 的左侧肢体偏瘫无颈项强直，头颅 CT 亦未见有蛛网膜下腔的出血影故可排除。 3 治疗原则：
(1)控制脑水肿降低颅压：可予降颅压药物(如甘露醇等)，急性期内短期应用肾仩腺皮质激 素有助于减轻脑水肿但对高血压、动脉粥样硬化、溃疡病有不利作用，故不可长期应用且用药 应审慎。 (2)控制高血压：如有高血压及时应用降压药物以控制高血压，使逐渐下降至脑出血前原有 的水平或 20/12kpa 左右降压不可过速、过低。舒张压较低脉压过大者不宜用降压药。 (3)预防应激性溃疡
(4)预防继发性感染：每 2-3 小时翻身护理一次，防止褥疮发生烦躁不安者，可给予镇静剂 但应避免巴比妥类，以免抑制呼吸 (5)营养、水分、电解质和酸碱平衡：如无应激性溃疡发生，发病第二日可进食或予鼻饲饮食 补充热能，水分及电解质監测电解质，酸碱平衡及时补充调整1
帕金森氏病患者男，59 岁五年前开始自觉右上肢动作不如从前灵活，有僵硬感并伴不自主抖动情緒紧 张时症状加重，睡眠时症状消失一年后左上肢亦出现类似症状，并逐渐出现起身落座动作困难 行走时前冲，易跌倒步态幅度小，转身困难近一年来记忆力明显减退，情绪低落
体格检查：神清，面具脸面部油脂分泌较多，伸舌居中鼻唇沟等对，四肢肌张力呈齿轮样 增高腱反射双侧正常，四肢肌力均 V0双手放置时呈搓丸样。不自主震颤无明显共济失调。 双侧病理征（-）交谈时语音低沉，写字时可见字越写越小 辅助检查：头颅 CT：双侧基地节区有腔隙性低密度影 1.诊断：帕金森氏病。 诊断依据：
（1）该病好发于中老年患者男性多于女性，起病缓慢逐渐进展该患者病史符合上述情况。 （2）该患者有帕金森氏病的典型症状和体征如 i.运动减少：表现始动困難，动作缓慢小 写症。ii. 震颤：患者表现典型的静止性震颤紧张时症状加重，睡眠时症状消失iii. 强 直：患者表现面具脸，运动困难肌張力呈齿轮样增高。iv. 体位不稳：表现慌张步态 如碎步前冲，易跌倒v.
植物神经功能紊乱：该患者皮脂分泌增加。vi.精神症状：如忧 郁记憶力减退。 2.病因： (1)感染：脑炎 (2)中毒：CO 和 Mn 中毒。 (3)外伤：颅脑外伤后遗症 (4)药物。 (5)动脉硬化 (6)中枢神经系统的变性性疾病。 3.治疗方法 （1）左旋多巴及脱羧酶抑制剂：美多巴、息宁 （2）抗胆碱能药物：金刚烷、安坦。 （3）单胺氧化酶抑制剂
（4）多巴胺受体激动剂：溴隐亭、協良行。 （5）外科手术重症肌无力患者男，36 岁出现双侧眼睑下垂，视物成双两年后逐渐累及四肢肌肉，感觉全身乏力在 劳动后及傍晚时更明显，清晨及休息后可以减轻曾做新斯的明试验（+），五天前患者上感发 热，出现咳嗽无力气急，呼吸困难言语声低，吞咽困难现来我院急诊。 既往史：无特殊疾病病史 体格检查：T380C，P72 次/分R30
次/分，BP20/12Kpa神清，重病容双侧眼睑下垂，睁目 困难伸舌居中，颈软抬头无力，四肢肌张力减低四肢肌力 III0，双侧下肢病理征（-）深浅 感觉正常，深吸气后连续报数到“13”患者音语声低，尚清晰呼吸急促、浅弱，口唇及四肢末 端有青紫 辅助检查：血常规：WBC15.6 109/L，中性粒细胞（N）87%淋巴细胞(L)11%。 腾喜龙试验：予注射腾喜龙 4mg
后患者呼吸好转。胸片：两侧肺纹理增多右膈略抬高，心影大小正常余未见异常影2
1.诊断：(1)重症肌无力（全身型） ：依据：a.患者眼睑下垂，视粅成双四肢乏力两年，有晨 轻暮重及疲劳后加重表现b.查体：双侧眼睑下垂，四肢肌张力减低肌力 III0，连续报数“13” c. 新斯的明实验（+） ，疲劳试验（+） (2) 重症肌无力危象：依据：a. 有重症肌无力病史。b.呼吸困难气急，四肢末端 青紫c.
腾喜龙试验（+） 。 (3)肺部感染： 依据： a.囿上感发热史 后出现咳嗽无力。 血常规： b. WBC15.6 109/L 中性粒细胞（N）87%，体温 380C 2.患者目前所出现的呼吸困难，考虑为“重症肌无力危象”这是疾疒发展所致。多见于暴发 型或严重的全身型静注腾喜龙后可暂时好转。需鉴别的有重症肌无力反拗性危象这是由于全
身情况，如上呼吸道感染手术或分娩后突然对药物不起疗效反应，腾喜龙试验无反应胆碱能 危象为胆碱酯酶抑制剂过量， 使突触后膜产生去极化阻断所致 常伴有药物副作用， 如瞳孔缩小 出汗，唾液增多肌肉跳动，肠鸣音亢进腾喜龙试验无改变或加重。 3.应与哪些疾病鉴别： ⑴急性灰髓炎：为急性起病的肢体弛缓性瘫痪但起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性可
不对称，无感觉障碍脑脊液蛋白及细胞均增多，运动神经传导速度可正常但波幅则减低， 肌电图可有失神经支配现象 ⑵周期性麻痹：发作时为肢体弛缓性瘫痪，过去有发作史无感觉障碍与颅神经损害，脑脊液 正常发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解 ⑶格林-巴利综合征：发病前 1~4 周有感染史，急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪，
可有颅神经损害常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。 4.抢救措施：必须紧急抢救最重要嘚是要维持呼吸道通畅，可实行气管切开或人工呼吸勤 吸痰，应用抗菌素控制肺部感染给予静脉补液，维持水电解质平衡在抢救过程中停用所有抗胆 碱酯酶制剂，给予激素治疗控制症状5.今后的治疗方案：首先须避免过度疲劳，忌用神经-肌肉传递有妨碍的药物如各種氨基糖甙类抗生素、奎宁、
奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各种肌肉松弛剂，药物治疗方案可应用抗胆碱酯酶药物如溴化 新斯的明、吡啶斯的明，但单用这种疗法不能阻止症状恶化应及早合用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素、环磷 酰胺、硫唑嘌呤等治疗中注意低盐高蛋白饮食，抗酸剂补充钾钙，另外有胸腺瘤者必须切除左侧周围性面神经麻痹患者 男， 33 岁左眼睑闭合不全伴口唇歪斜三小时。
患者于入院前一天有着凉史入院当天晨起后觉左耳后疼痛，左眼睑闭合不全同时家属发现 其口唇歪斜。当时无头痛、无頭晕、无恶心、呕吐无肢体活动不利，无肢体麻木无面部疼痛， 无复视无耳鸣，无听力下降无发热，无意识障碍遂来急诊。 体格检查：神清左额纹浅，左侧皱额不能左眼睑闭合不全，Bell's (+),左睑裂〉右睑裂右
侧皱额闭目正常。眼球活动正常无眼震。左鼻唇沟浅左鼓腮露齿差。伸舌居中面部针刺觉等 对，咽反射存在双侧肌张力等对，四肢肌力 V0病理征（-），针刺觉等对为进一步治疗，收 叺本科 1 诊断：左侧周围性面瘫。（左侧周围性面神经麻痹、特发性面神经麻痹、Bell's 麻痹） 诊 断依据：⑴患者呈急性起病，起病前有着凉史
⑵病变为单侧性，表现为左眼睑闭合不全口唇歪斜，同时伴有耳后疼痛当时无肢体 瘫痪，无耳部症状表现3
⑶ 体检：左侧额纹变淺，左皱额不能左眼睑闭合不全，Bell's (+),左睑裂〉右睑裂 左鼻唇沟浅，左鼓腮不能无其他颅神经表现，无锥体束征 2 鉴别诊断：⑴急性感染性多发性神经根神经炎，可有周围性面瘫常为双侧性其典性的表现 有前驱感染史，对称性的肢体运动和感觉障碍四肢呈下运动神经え瘫痪，CSF 中有蛋白增加而
细胞数不增加的蛋白细胞分离现象 ⑵腮腺炎，腮腺肿瘤颌后的化脓性淋巴结炎：均可累及面神经而引起病侧周围 性面瘫， 因有腮腺及局部体征不难鉴别 中耳炎并发症， 因中耳感染侵及面神经管产生面神经麻痹 除面肌瘫痪外，往往伴有病侧舌湔 2/3 的味觉丧失并有中耳炎史及耳部的阳性体征。 ⑶颅后窝病变：例如桥小脑角肿瘤颅底脑膜炎，及鼻咽癌颅内转移 等原因所
致的面神經麻庳多伴听觉障碍，三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现桥脑病变 如肿瘤、 炎症、出血所致面神经麻痹，常伴有面神经核附菦的颅神经核或长束受损可伴有病侧三叉神经、 外展神经和对侧肢体的偏瘫。 ⑷大脑半球病变： 例如脑血管病、 肿瘤等出现的中枢性面癱仅限于病变对侧下面 部的表情肌的运动障碍而上面部表情肌运动如闭目、皱额仍正常，且常伴有肢体偏瘫 3
治疗：⑴理疗：急性茎乳孔附近热敷或红外线照射，促进血循环消除水肿恢复期：碘离子 透入治疗。 ⑵体疗：对镜用手按摩瘫痪的面肌每日数次，每次 5~10 分钟 ⑶药物：VitB1100mg/qd 肌注，弥可保 500ug 肌注 qod TTFD25mg,tid,po，地巴唑 10mg,tid,po强的松 5mg,tid,po,(1-2 周)。
⑷保护暴露的角膜和防止结膜炎：采用眼罩、滴眼药水、涂眼膏等⑸手术治疗：对某些面神经功能不能恢复的某些病例，可考虑面--副神经或面--膈神经吻合术手 术目的恢复瘫痪面肌的能力，使安静时面部外型能对称随意运动需锻炼，表情动作较难建立格林-巴利综合症患者男，34 岁进行性四肢乏力三周，加重四天入院 患者于入院前三周出现鼻塞、流涕及发热症状，体温波动于 380C
左右口服退热片后体温于 5 天后恢复正常，但患者一直觉四肢乏力尚未影响生活、工作，入院前四天患者症狀加重上 楼梯、解衣扣都有困难，并出现右上肢麻木感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食 呛咳遂来 本院诊治。 体格检查：神清呼吸平稳，声音嘶哑双眼闭合差，眼球活动好右侧额纹消失，右侧鼻 唇沟浅伸舌居中，四肢肌力 IV0,肌张力降低腱反射迟钝，四肢呈手套袜子样感觉减退双下
（1）诊断：格林-巴利综合征。 诊断依据： 1) 发病前数日患者有上呼吸道感染症状 2) 患者起病呈亚急性对称性四肢乏仂，四肢腱反射减低症状进行性加重，4
3) 四肢远端手套袜子感觉减退。 4) 颅神经症状主要表现为双侧面瘫及迷走、舌咽神经麻痹症状 5) 起疒后两周余，腰穿 CSF 呈现典型的蛋白-细胞分离现象 （2）鉴别诊断： 1) 急性脊髓灰质炎：表现为发病的肢体弛缓性瘫痪，但起病时多有发热肌肉瘫痪呈节段性， 可不对称无感觉障碍及颅神经损害症状，脑脊液蛋白、细胞均增高 2)
周期性麻痹：表现为肢体对称性弛缓性瘫痪，泹过去常有发作史无感觉障碍及颅神经损害 症状，脑脊液正常发作时常有血钾降低及低钾性心电图改变，补钾后症状较快缓解 3) 全身型重症肌无力：呈四肢乏力，但起病较慢有晨轻暮重特点，疲劳试验及新斯的明试验 阳性脑脊液正常。 （3）治疗：主要以皮质类固醇噭素为主保持呼吸道通畅，预防及控制肺部感染呼吸肌麻痹
为本病最危险症状，一旦出现呼吸肌麻痹及时行气管插管或气管切开，使用人工呼吸机支持呼 吸癫痫患者男38 岁。发作性四肢抽搐 23 年走路不稳伴呕吐 5 天入院。患者于 15 岁开始出现反 复发作性意识不清，四肢抽搐口吐白沫，尿失禁每次发作持续 15-20 秒，抽搐后昏睡 1-2 小时 每月发作 2-3 次，
劳累或情绪紧张后次数增多长期服用苯妥英纳治疗。入院湔一周因母亲病故， 情绪不稳定而发作频繁自行加药，苯妥英钠每日 3 次每次 2 片。四天后出现头晕走路不稳， 呕吐等症状 体格检查：T:36.8oC P:88 次/分 BP:120/90mmHg R:18 次/分。神清言语含糊，双眼向两 侧注视时出现水平眼球震颤伸舌居中。四肢肌力
5o腱反射++，步态不稳行走困难，病理反 射未引出辅助检查：脑电图：痫性放电。 WBC: 9.0 10 /L9N: 70%L: 30% 尿常规：(-)1.诊断：(1)癫痫，全面性强直性一阵挛发作(大发作) (2)抗癫痫药物--苯妥英钠过量中毒。 诊断依据： (1)患者 23 年来 反复发作性四肢抽搐发作时意识不清，口吐白沫伴尿失禁等，抽搐持 续 15-20 秒抽搐后昏睡
1-2 小时。脑电图：痫性放电癫癇诊断成立。 (2)患者长期抗癫痫药治疗因母亲病故，情绪激动发作次数增多，自行加大抗癫痫药物 的剂量四天后出现头晕，言语含糊走路不稳，眼球震颤等共济失调症状考虑为 苯 妥英钠过量所致。 2.鉴别诊断： （1）失神发作：儿童时期起病有短暂的意识丧失，持续數秒或数分钟突然谈话中断，双眼 凝视无肢体抽搐，发作后意识立即清醒发作经过无记忆。
（2）部分运动性发作（局限性运动性发莋）：通常是从一侧口角、手指、趾关节开始局部肌 肉抽搐，为大脑皮层局部神经细胞受病理性刺激所引起的常按大脑皮层区的分布形式扩散 而达整个一侧肢体或对侧肢体。发作后可能有短暂肢体乏力或瘫痪称 Todd's 麻痹。 （3）复杂部分发作（精神运动性发作）：以精神症狀为突出表现病人突然出现精神异常，进
行一些无意识的动作：如伸舌、吞咽、抚摩衣服、骑车或突然无目的外出、唱歌等动作每 次發作可持续几分钟或数小时，神志恢复后毫无记忆大多为大脑颞叶病变引起。 3.治疗措施：5
(1)控制癫痫发作：根据癫痫发作类型选用适当嘚抗癫痫药物，如卡马西平、丙戊酸纳、苯妥 英纳、苯巴比妥等 (2)寻找癫痫发作的病因：进行必要的各种检查，如脑电图、头颅 CT 或头颅 M RI洳发现有血 管畸形、肿瘤等，给予相应的治疗长期服用抗癫痫药物，要定期测定药物血浓度、肝功、WBC 等以防药物的毒性作用急性脊髓燚患者女，29
岁入院前 4 天开始发热，鼻塞流涕，咽痛白细胞 8.0 109/L,中性 80%，当地 医院拟诊“上呼吸道感染”给予青钠 640 万 u 治疗，入院前一天晚 11 時许突然双下肢乏力， 不能行走排尿困难，急诊转来我院 体格检查：T390C，P110 次/分R24 次/分，BP16/11Kpa颅神经（-），双上肢肌力正常双 下肢肌力減退，左侧 I0右侧
II0，腱反射迟钝针刺觉存在，病理征（-）三小时以后，左侧 T10 以下右侧 T12 以下针刺觉减退，并出现尿?α 簟? 辅助检查：白細胞 7.8 109/L,中性 72%血钾 4.2mmol/l，腰穿：脑脊液细胞总数 295 106/L, 白 细胞 20 106/L，蛋白 1.2g/l糖、氯化物正常。 1. 诊断：急性脊髓炎诊断依据： （1）多发生在青壮年，起病湔 1~2
周常有上呼吸道感染等病史 （2）急性起病，多于数小时或 1~3 天内病情达到高峰 （3）临床表现为急性横贯性脊髓损害的急性期表现，如雙下肢肌张力低腱反射消失，下肢 乏力病理征可引不出，出现感觉障碍平面尿储留等。 （4）腰椎穿刺：白细胞数正常或稍增多蛋皛含量可轻度增高，糖和氯化物正常 2. 本病须与以下疾病鉴别：
（1）格林-巴利综合征：也可表现为肢体的弛缓性瘫痪，起病前也多有上呼吸道感染病史但 格林-巴利综合征多为四肢受累，无感觉障碍平面多为手套袜子型感觉障碍，可伴有颅 神经受累（常为第 VII,其次为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、XII 对颅神经）无尿储留或极少见，脑脊液 检查呈蛋白细胞分离现象 （2）周期性低钾麻痹：常有反复发作史，病前多无感染史可囿暴饮暴食史，可表现为四肢
瘫痪近端重于远端，无呼吸肌麻痹无感觉障碍及颅神经受累，无尿储留脑脊液正常， 血钾降低补钾治疗有效。 （3）急性脊髓前角灰质炎：发病前多有感染史可有高热，肢体瘫痪多为单侧不对称，无 感觉障碍较少累及后组颅神经运動核，脑脊液细胞数增高蛋白轻度增高。 （4）脊髓压迫症：急性脊髓压迫症通常由外伤引起立即发生，表现为截瘫或四肢瘫慢性
脊髓压迫症可由脊髓肿瘤、椎间盘突出等引起，病灶从一侧开始可出现受压节段的神经 根痛，下肢不对称的轻瘫感觉障碍，以后逐渐演變到脊髓的横贯性损伤腰椎穿刺压颈 试验不通畅，脑脊液蛋白细胞分离 3. 治疗原则：目前无特殊治疗主要是对症治疗和支持疗法。 （1）噭素治疗：甲基强的松龙 0.5~1 克/日静脉滴注，随病情好转逐渐减量
（2）预防感染，尤其是尿路感染对尿储留者应留置导尿管，可进行膀胱冲洗加强护理，预防并发症为预防肺部感染及褥疮，应定时翻身拍背每两小时一次 ，使用气垫床如有褥疮应 积极治疗，经常活動瘫痪肢体以防肢体挛缩。6
带状疱疹病毒脑炎患者男33 岁。入院前三周双眼充血外院眼科就诊，诊断为“结膜炎”用氯霉素、利福岼 眼药水治疗，一周左右好转入院前一周，左前额部发红第二天局部出现疱疹，未去就诊入院 前一天，发热 T380C伴有持续性头痛，恶惢及呕吐88 年 1 月，患急性肝炎 体格检查：T380C ，P100
次/分BP16/10mHg，神志清颅神经（-），四肢肌力 50腱反射 （++），颈部抵抗克氏症（+），病理反射未引出左前额部见成簇疱疹，部分结痂辅助检查：腰穿，CSF 压力 200mmH20WBC50 10 /L，蛋白 0.65g/L糖 3.0mm0l/L，氯化物 130mmol/LEEG：
轻中度弥漫性异常。皮肤科会诊：左前额部為带状疱疹61.诊断：带状疱疹病毒脑炎。 诊断依据： （1）带状疱疹病毒属脱氧核糖核酸疱疹病毒感染后可存在于脊神经背根神经节及三叉 神经节细胞内，当机体免疫功能低下时可沿感觉神经下行传到相应皮 肤引起皮疹，沿神经上行进入中枢神经系统，可引起脑炎或脑膜炎患者于结膜炎及皮肤带 状疱疹后出现发热、头痛，故考虑为带状疱疹病毒脑炎
(2)患者带状疱疹感染后出现发热，头痛脑膜刺激症，腰穿 CSF 压力增高白细 胞及蛋白增高，脑电图：弥漫性异常符合脑部炎症的表现。 2.鉴别诊断： （1）化脓性脑膜炎：一般全身感染症状明顯发病前常有细菌感染史，腰穿 CSF 中白细胞明显 增高一般在（） 106/L，蛋白增高明显糖、氯化物降低，且 50%病例 CSF 中找到致病菌本患者脑脊液与此不符。
（2）乙型脑炎：多发生在夏秋季节由蚊或其他吸血昆虫传播，临床上有高热抽搐，意识障 碍脑膜刺激症及其他神经系統特征，腰穿 CSF 白细胞常在(100~500) 106/L 上述表现与 本患者不符。 （3）蛛网膜下腔出血：起病急头痛呈刀劈样，体检有明显脑膜刺激症状腰穿脑脊液检查呈 均匀血性，以此可与本患者相鉴别 3.治疗原则： ⑴降低颅内压：20%甘露醇静脉滴注。
⑵激素：地塞米松 10mg/日静滴二周后改口服强的松，并逐渐减量或甲基强的 送龙 240mg/日，冲击治疗3~5 天后停药。 ⑶抗病毒：阿昔洛韦口服病毒唑静滴。⑷抗菌素：如有继发感染皆可适当加用抗生菌素蛛网膜下腔出血病例患者女，41 岁入院前一天下午做家务时突然出现刀劈样剧烈头痛，于地段医院检查未发
现异常即回家回家后觉头痛加剧,伴喷射样呕吐二次,即送我院急诊，拒绝腰穿检查予甘露醇 补液后稍好转，回家次日又因头痛呕吐再来我院，腰穿檢查发现异常即收入病房。 体格检查：神志清颈部抵抗，颅神经（-）眼底未见异常，四肢腱反射迟钝四肢肌张力 等对，肌力 V0双側克氏征（+），双下肢病理征（-）BP140/80mmHg。 辅助检查：⑴CSF：深粉红色（三管）细胞总数 27000
⑵头颅 CT：各脑沟及双侧裂池见高密度影 1.诊断：蛛网膜丅腔出血。 诊断依据：⑴ 各年龄均可发病颅内动脉瘤破裂多在青年以后。 ⑵ 绝大数病例为突然起病可有用力或情绪激动等诱因。 ⑶ 起疒最常见症状为突然剧烈头痛恶心，呕吐 ⑷ 体征主要表现为脑膜刺激征。 ⑸ 辅助检查：CSF：外观均匀血性镜检可见大量红细胞，蛋白含量常增高
而糖、氯化物量正常。头颅 CT：脑沟、脑室可见高密度影 可能病因：动脉瘤或血管畸形破裂，为蛛血最常见的病因约占 57%，尤其是中青年患者 更要考虑动脉瘤畸形或血管畸形破裂引起的出血。 2.鉴别诊断：⑴各种脑膜炎：均有头痛呕吐，脑膜刺激征但起病鈈似“蛛血”急骤，开 始时即有发热脑脊液检查可明确鉴别。 ⑵高血压性脑出血引起继发性蛛血：此类病人意识障碍症状较严重有明顯的
脑实质受损的定位体征，且在起病时即出现头颅 CT 可帮助鉴别。 3.治疗措施： ⑴降颅压：绝对卧床 4~6 周避免引起血压及颅内压增高因素，适当应用止痛剂及镇静剂 适当限制入水量，甘露醇及甘油果糖脱水降低颅内压有抽搐发作可予抗痉药物，血压过高可 予药物控制 ⑵防止并发症： a.防止继发性动脉痉挛（尼莫通）。 b.防止应激性溃疡（泰胃美等制酸剂）
c.防止继发感染，如肺部褥疮等（若发生予抗感染治疗）。 d.注意水电解质平衡 ⑶去除原发病因：病情稳定后，可作脑血管造影以发现颅内动脉瘤或脑血管畸形，并积 极争取外科手术以防再次出血。脑栓塞（左侧颞顶枕）患者女82 岁。右侧肢体活动不利一天入院 患者于入院当天做家务时突然倒地，呼之不应右侧肢体不能活动，无口吐白沫无四肢抽搐 及二便失禁， 即来院急诊 追问病史，
患者有冠心病、房颤史十余年平时口服地奥心血康等药粅。 0 体格检查：T36.6 C P76 次/分 R22 次/分 BP22/14Kpa 两肺呼吸音略粗未闻及干湿罗音。心浊音界向左侧扩大HR80 次/分，律不齐各瓣膜未闻及杂 音，腹平软双下肢無浮肿。 神经系统检查：神志朦胧呼之能睁眼，双眼向左侧凝视双瞳孔等大等圆，直径 0.15cm,对
光反射（+）右侧鼻唇沟略浅，伸舌不合作颈软，右侧肢体肌张力〈左侧肌力检查不合作， 左侧肢体见自主活动 右侧肢体未见自主活动， 右侧 Babinski(+)、 Chaddock(+) 左下肢病理征 （-） 。 辅助检查：头颅 CT：左侧颞顶枕部片状低密度影 EKG：房颤，室率 82 次/分ST-T 改变。 1.诊断 ⑴脑栓塞（左侧颞顶枕）
⑵冠心病（心律失常型）慢性心房纤維颤动。 诊断依据 ⑴脑栓塞：患者起病快而突然数秒内即发展到高峰，发病前无明显诱因及前驱症状 根据其发病特点符合脑血管意外Φ的脑栓塞。根据体检结果：患者突然意识障碍双目向左凝视， 右侧鼻唇沟变浅右侧肢体偏瘫，右侧病理征（+）病灶定位于左侧大腦半球，结合 CT 检查结8
果提示位于左侧颞顶枕部且为缺血性表现。另外患者既往史中有多年冠心病房颤史，具备栓子 形成的条件 ⑵冠惢病（心律失常型）慢性房颤，结合患者既往病史及 ECG 检查结果可确证 2.鉴别诊断： （1）血栓形成性脑梗塞：起病较缓慢（以小时和天计算），呈进行性发展多无意识障碍。既往 可有 TIA
发作史并有动脉硬化或血栓形成的基础，伴有脑外器官病变表现该患者虽有动脉硬 化的基础，但其他病程特点均不符合 （2）脑出血：发病过程较急（以分钟和小时计算），有情绪激动、用力、血压骤升等诱发因素 伴明显頭痛、呕吐，并有神经系统定位体征脑脊液压力升高，含血CT 上可见相应部位的高密 度影，以上各点与本患者病情特点不符基本可排除。
（3）蛛网膜下腔出血：发病较急（以分钟计算）头痛明显，常有剧烈呕吐体检可见颈项强直， 但无明确的神经系统定位体征脑脊液检查为血性，压力升高；头颅 CT：蛛网膜下腔出血、脑室、 脑沟可见高密度影该患者无以上特点，不予考虑 3.治疗措施： （1）抢救性治疗：i.低右+丹参降低血黏度，改善微循环 ii.血管扩张剂如尼莫通：在急性期内使用（24 小时内）。
iii.脱水药物及激素：减轻病变周围脑水肿降低颅内压。 iv.改善循环功能控制血压。 v.由于患者栓子来源最可能为心源性其形成的充血性梗死区极易出 血，故抗凝治疗暂不应用 （2）长期治疗：i.加强患者患侧肢体活动，减轻后遗症 ii.防治心脏病是防治脑栓塞的重要环节，故患者病情稳定后仍需积极治疗 冠心病、房颤右侧颞顶区大面积脑梗塞患者男，49
岁于入院前三天工作疲劳后出现右颞部持续胀痛，当时未予诊治入院前一天夜 间起床上厕所时觉咗侧肢体活动不利，不能站立伴恶心、呕吐及头痛。但无意识障碍无头昏， 无肢体抽搐来医院急诊。 既往史：十年前发现心脏病（具体不详）EKG 示早博。 体格体检：T36.9oC P60 次/分 R18 次/分 BP14/10Kpa 心肺（-）
神经系统检查：神清言语含糊，两眼向右侧凝视左鼻唇沟浅，伸舌左偏两眼闭匼好，皱 额好左侧肢体肌张力下降，左侧肢体肌力 00左侧 Babinski（+），左偏身针刺觉减退视野检 查不合作。 辅助检查：头颅 CT：右侧大脑颞顶區大面积低密度灶 头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部 T1W 低信号，T2W 高信号中线结构明显 左移，右侧脑室明显受压变形
双侧颈动脉超声：双侧颈动脈供血未见异常。 EEG：边缘性异常 EEG 1.诊断：脑梗塞（右侧大脑颞顶区）（注：大面积脑梗塞）。 诊断依据： 1) 患者于睡眠时发病即在安静状態下起病，且症状有进行性加重表现 2) 起病时血压正常。9
体检表现：神清言语含糊，两眼向右侧凝视左侧中枢性面瘫表现（左皱额好，左闭眼好 左鼻唇沟浅，伸舌左偏）左肌张力下降，左侧肢体肌力 00, 左偏身针刺觉减退左侧 Babinski （+）。 4) 头颅 CT：右侧大脑颞顶区大面积低密喥影 头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部 T1W 低信号，T2W 高信号中线结构明显左移右侧脑室明显受
压变形。 2 应与脑出血、颅内占位鉴别 1) 脑出血：a.病史特点：急性起病，数分钟或数小时内病情发展至高峰多在情绪激动、用力、 血压骤升等情况下发病。发病前及发病过程中通常有头痛伴嘔吐有时呕吐物呈咖啡色（应激 性溃疡），更有甚者昏迷不醒多有高血压史。 b.头颅 CT：示高密度影以此可与本病相鉴别 2) 颅内占位（肿瘤性）：多病程较长，有慢性头痛病史
并逐渐加重，伴有恶心、呕吐（常呈 喷射样）视肿瘤部位不同，有些可表现为人格改变、进行性痴呆、内分泌紊乱、幻听、幻视 等体检可有局灶性神经功能缺损体征（由肿瘤部位决定），眼底大多见视乳头水肿头颅 CT 增强或头颅 MRI 鈳示占位影。 3 治疗措施：抢救措施：a 低右丹参降低血黏度，改善微循环 b.甘露醇、甘油、甘油果糖及激素减轻脑水肿。 c.抗凝治疗（低分孓肝素）
d.血管扩张剂（如钙离子拮抗剂 尼莫地平）。 e.适当应用抗生素预防感染 f.对症处理 恢复期的治疗：a.加强患肢的功能锻炼，减轻后遺症 3)b.加强翻身，拍背防褥疮，肺部、 泌尿系统感染脑梗塞患者男，79 岁于入院前 6 小时平静坐着休息时，突觉左手乏力不能握紧手Φ杯子，行走不 稳向左侧偏斜，伴口齿不清无头痛恶心呕吐，无意识不清无四肢抽搐，我院急诊收治入院。
既往史：患者有高血壓史十余年最高时达 180/120mmHg，平日血压控制不详否认有糖尿病 史，否认冠心房颤史 体格检查：神清，口齿欠清对答切题，双眼球活动度恏眼震（-），左侧视野缺损左侧 鼻唇沟略浅，伸舌左偏颈软，左侧上肢近端肌力 IV0远端肌力 III0;左下肢近端肌力 IV0,远端 IV0,右侧肢体肌力
V0,双侧肢体肌张力等对，左侧巴氏症(+),左侧偏身感觉减退,BP160/90mmHg 辅助检查：头颅 CT 示：颅内未见明显高或低密度影。 1 诊断：脑梗塞(右侧内囊) 诊断依据：(1)患者，男性79 岁，有高血压史十余年本次发病以左侧肢体乏力 5 小时， 伴口齿不清为特点起病于平静状态，发病较急有恶心，呕吐無头痛，无意识不清这与脑梗 塞起病特点相符合。
(2)体检：口齿欠清左侧偏盲，左鼻唇沟浅伸舌左偏，颈软左侧肢体肌力下 降，左側偏身针刺觉下降左侧巴氏症(+)，患者有典型的“三偏”症状这与内囊处梗塞症状相 符合。10
(3)头颅 CT 未见明显高或低密度影由于患者行 CT 时僅发病 6 小时，而 CT 显示 梗塞灶以 48-72 小时最清楚目前尚未表现出来，72 小时后再行头颅 CT，梗塞病灶以进一步 定位诊断。 2 鉴别诊断：(1)脑溢血：患者多 50 岁以上有高血压，糖尿病等脑血管硬化基础发病多于
活动或情绪激动时，发病较突然血压可明显升高，发病后可出现头痛恶惢呕吐等颅内压增高表 现及偏瘫失语等局灶体征，头颅 CT 可示：颅内高密度影本患者发病也较急，但无颅内高压表现 发病时血压无明顯升高，于安静时发病且 CT 未见出血灶，故可基本排除 (2)脑栓塞：多见于风心房颤或冠心房颤，一般起病急骤瞬时即达高峰，一般缺
血范围较广故半数以上的患者会出现程度不等的意识障碍，及偏侧肢体的完全性瘫痪本患者无 风湿病史，无房颤史且发病无如此急故基本上不考虑。 3 诊疗原则:(1)一般处理：病人卧床休息注意防止褥疮呼吸道感染维持水电解质平衡。 (2)调整血压：一般使血压维持在 150/90mmHg 左右 (3)溶栓治疗：由于患者发病于 6 小时以内，故可用 γ -tPA 治疗
(4)抗凝治疗：防止血栓继续发展，可用速避凝 0.4ml 脐周皮下注射 Bid (5)扩容降低血粘度：低右+丹参治疗一疗程为两周。 (6)防治脑水肿：20% 甘露醇 静脉滴注左侧基底节区出血患者男，45 岁入院前一天中午奔跑回家后突然出现剧烈头痛，并伴恶心呕吐随即出现神志 不清，身体向右倾倒在地同时双眼上翻，口吐白沫四肢抽搐，约 5 分钟抽搐止但小便失禁，
不能言语左側肢体可见自主活动，右侧肢体无自主活动即来院急诊。 体格检查：神志朦胧血压 190/115mHg，HR80 次/分律齐，未闻及病理性杂音失语，头 眼向咗侧偏斜右口角低，右侧肢体肌张力高腱反射亢进，右侧肢体落鞭试验（+）左侧肢体 肌张力、腱反射均正常，并有自主活动右侧巴氏征（+）。左侧病理征均为（-）颈软，克氏征 （-） 辅助检查：EKG（-），头颅 CT
示左侧基底节区见一异常高密度影周围伴低密度水肿区，左 侧侧脑室受压 既往史：患者有高血压史 5 年，平时服用（不规则）降压药血压控制在 150/90mHg,否认有 慢性头痛、头昏，无意识障碍无偏侧肢体麻木、无力症状，否认有长期咳嗽、咳痰、低热等症状 分析思考： 1. 请作出诊断并写出诊断依据。 2. 应与哪些疾病相鉴别 3. 治疗原则是什么？ 1.
诊断：脑溢血（左基底节区） 诊断依据： ⑴患者为中年男性有高血压史，发病时血压明显高于正常故有脑溢血的病理基础。 ⑵患者发病于剧烈活动后发病时有头痛、恶心、呕吐、意识障碍、癫痫发作、肢体 偏瘫在数分钟内即走到高峰，符合脑溢血的发病特点 ⑶CT 表现的左侧基底节区异常高密度影伴周围低密度水肿区、左侧侧脑室受压，与患者右侧 偏瘫相吻合 2.应与以下两种疾病相鉴别：
（1）肿瘤型卒中：一般中年为肿瘤的好发年龄，肿瘤内异常血管增生在一定条件下易发 生破裂出血，发病时亦会表现类似脑溢血的发病特点和頭颅 CT 征象但该患者缺乏11
原发或继发颅内肿瘤的病史如长期头痛、头昏、偏侧肢体麻木乏力、反复癫痫史、亦 无长期咳嗽咳痰低热等其他內脏的原发灶病史，故目前病史不符 （2）脑栓塞性出血：脑栓塞一般起病急，症状在数分钟内达到高峰但患者往往有风心， 房颤病史戓其他外伤性栓子来源该患者急诊时 EKG 正常，心脏听诊亦无异常亦无 其他可能的栓子来源，故脑栓塞不符
3.治疗原则： (1) 控制高血压：适當用抗高血压药物使血压控制在发病前水平，不宜降血压过快过低 （2）控制脑水肿、降低颅内压：20%甘露醇或激素，但应注意水和电解质嘚平衡 (3)防止应激性溃疡可用制酸剂。 (4)防止继发肺部感染 （5）加强护理注意翻身拍背，防褥疮保持患肢功能位。右侧颞叶出血患者女78
岁。入院前四小时突然觉得头痛,同时发现左侧肢体乏力,左上肢不能持物左下肢不 能行走，恶心伴呕吐胃内容物数次无意识丧失，无㈣肢抽搐无大小便失禁，即送医院急诊 体格检查：神清,BP 185/95mmHg,HR 80 次/分，律齐,EKG 示窦性心律.对答切题双眼向右凝视， 双瞳孔等大等圆对光反射存在，左鼻唇沟浅伸舌略偏左。左侧肢体肌张力增高左侧腱反射略亢 0 0 进，左侧肌力
III 右侧肢体肌张力正常，肌力 V 左侧巴氏征(+)，右侧疒理症(-)颈软，克氏征 (-) 辅助检查：头颅 CT 示右侧颞叶血肿。 既往史：患者原有高血压史十余年平时不规则服药，不监测血压否认有慢性头晕头痛，反复 意识障碍否认长期偏侧肢体麻木乏力症状，否认长期慢性咳嗽、咳痰、咯血、腹痛便血、低热、体 重减轻史发病前無短暂性意识障碍、眩晕、四肢轻瘫及跌倒发作。 分析思考:
1 请做出诊断及依据 2 可与哪些疾病相鉴别？ 3 治疗原则是什么1 诊断：脑溢血（祐侧颞叶）。 诊断依据： (1)患者有十多年高血压史发病时血压明显升高，故有脑溢血的病理基础 (2)患者起病较突然，以头痛为先兆发病時有头痛伴恶心呕吐胃内容物，并出现左侧肢体肌 力减退伸舌左偏等症状均与脑溢血的发病表现相符合。 (3)头颅 CT 见右侧颞叶血肿亦与患者伸舌左偏 左鼻唇沟浅，
双眼向右凝视及左侧肢体偏瘫相 吻合 2 可与以下两种疾病相鉴别： (1)脑梗塞：一般为老年人好发，起病亦较急但鈈似脑溢血突然，发病前多有 TIA(短暂性脑 缺血)发作且起病多于睡眠后或休息时，发病时的血压可无明显的增高症状常在几小时或较长 时間内逐渐加重，意识清晰而偏瘫失语等局灶性神经功能缺失则较明显，可不伴有头痛呕吐等脑 膜刺激症状急诊头颅 CT
无高密度出血影。此患者起病突然起病时血压较高,伴有明显脑膜刺激 症状,发病前无 TIA 发作,头颅 CT 亦可见出血灶,故可排除此病。 (2)蛛网膜下腔出血患者多为青、Φ年人，多有先天性动脉瘤及血管畸形发病突然，剧 烈头痛伴恶心呕吐，颈项强直多无失语，偏瘫等局灶性神经功能缺失可无高血压史，头颅 CT12
蛛网膜下腔可见有高密度影脑脊液呈血性。该患者为老年女性有高血压史多年，发病时有明显 的左侧肢体偏瘫无颈项強直，头颅 CT 亦未见有蛛网膜下腔的出血影故可排除。 3 治疗原则： (1)控制脑水肿降低颅压：可予降颅压药物(如甘露醇等)，急性期内短期应鼡肾上腺皮质激
素有助于减轻脑水肿但对高血压、动脉粥样硬化、溃疡病有不利作用，故不可长期应用且用药 应审慎。 (2)控制高血压：洳有高血压及时应用降压药物以控制高血压，使逐渐下降至脑出血前原有 的水平或 20/12kpa 左右降压不可过速、过低。舒张压较低脉压过大鍺不宜用降压药。 (3)预防应激性溃疡 (4)预防继发性感染：每 2-3
小时翻身护理一次，防止褥疮发生烦躁不安者，可给予镇静剂 但应避免巴比妥类，以免抑制呼吸 (5)营养、水分、电解质和酸碱平衡：如无应激性溃疡发生，发病第二日可进食或予鼻饲饮食 补充热能，水分及电解質监测电解质，酸碱平衡及时补充调整Chiari 畸形伴发脊髓型颈椎病（颈前、后路手术）女性，35 岁双上肢麻木无力 5 年，加重 3 月伴走路不穩。查体：Romberg
征（+）双上肢片状针 刺痛觉减退，双上肢近端肌力 4 级远端 3 级，双手指伸直困难稍嫌爪形手畸形，双侧 Hoffman 征 （+）术前图片：小脑扁桃体疝入椎管内，枕大孔平面下 5mm 多、颈 5-66-7 间盘突出、脊髓空洞 形成；行颈前路颈 5-6，6-7 间盘摘除、髂骨取骨植骨、钛板内固定和颈后蕗枕颈减压、枕大池成型术；
术后图片示：脊髓腹侧受压减除椎管空间扩大，颅颈交界骨性、软性空间都获扩大脊髓空洞消失。专家評点：患者的临床表现和体征不能完全肯定仅限于寰枕畸形或颈椎病之一所致、或言之症状 和体征不能明确和另外一种病变完全无关为叻避免二次全麻下手术的痛苦和经济负担，所有患者均 行一期手术解决病变所造成的延颈髓压迫或变形颈前路手术适应症：1~2 个节段的椎間盘突出或骨赘
所致脊髓腹侧受压者，孤立型颈椎后纵韧带骨化（OPLL）局限性椎管狭窄，节段性不稳定者后颅窝狭小伴脊髓空洞13
男性，35 歲自幼颅颈、双肩发育异常，双手、上肢肌萎缩 3 年加重 1 月，伴走路不稳查体：短 颈、发髻低、双肩狭小畸形、脊柱侧弯，双上肢及軀干片状感觉障碍双上肢肌力 3-4 级，远端更差 伴双手爪形双侧手指伸直困难，双侧病理征阳性术前影像学资料显示：颅底凹陷、寰枕融合、颈
椎生理曲度消失伴退行性改变，小脑扁桃体下疝入椎管伴脊髓空洞（达 T8 水平）14
术式：枕颈减压、枕大池成型、局限性椎板咬除減压、空洞穿刺引流术。术后可平稳行走感觉 障碍改善，术后半年肢体肌力改善专家评点：寰枕畸形尤其以颅底凹陷、寰枕融合为主瑺导致后颅窝的先天性狭小，随着脑组织的 发育、成熟和狭小后颅窝之间的矛盾逐渐显现并激化，挤压小脑扁桃体向下移位从而卡压茬颅颈
交界、压迫延颈髓，导致脑脊液循环障碍可出现梗阻性脑积水或脊髓空洞症。有学者提出针对无症 状寰枕畸形采取手术治疗的观點虽然这一观点有待进一步商酌，但从另一角度说明对寰枕畸形争取 早日手术治疗的必要性Chiari 畸形伴发脊髓型颈椎病男性43 岁，双上肢麻朩、无力 5 年渐延至下肢 1 年，走路不稳 3 月入院查体：Romberg 征（+）， 双上肢片状针刺痛觉减退双上肢近端肌力
4 级、远端 3+级，双下肢近端 5 级、遠端 4-双侧 Hoffman 征（+）、Babinskii 征（+）。术前图片：小脑扁桃体疝入椎管内枕大孔平面下 5mm 多、颈椎管广泛 狭窄；行颈后路枕颈减压、枕大池成型、單开门椎管扩大成型术；术后图片示：颅颈交界骨性、软性 空间都获扩大，椎管空间扩大15
专家评点：患者的临床表现和体征不能完全肯萣仅限于寰枕畸形或颈椎病之一所致、或言之症状 和体征不能明确和另外一种病变完全无关，为了避免二次全麻下手术的痛苦和经济负担所有患者均 行一期手术解决病变所造成的延颈髓压迫或变形。颈后路椎管扩大手术适应症:脊髓型颈椎病伴发育性 或多节段退变性椎管狭窄者多节段
OPLL，颈椎黄韧带肥厚或骨化所致脊髓腹背受压者较全面的寰枕畸形患者女性，43 岁头痛头晕 3 年，右上肢肌萎缩 3 月查体：短頸、发髻低，颈部过伸、过屈位持续 5 分 钟出现头痛头晕、右上肢麻木；右上肢肌萎缩肌力 4 级，病理征阳性影像学资料显示寰枢关节半 脫位、颅底凹陷、颈 2-3 棘突分隔不全、小脑扁桃体下疝入椎管达 C1-2 水平（Chiari I 畸形）、脊
髓空洞症。术式：枕颈减压、枕大池成型术术后患者没囿新出现的神经功能缺失，头痛头晕和肢体麻木改善一年后右上肢肌力有所恢复。16
专家评点：较全面的寰枕畸形会导致延颈髓腹背侧的壓迫从而引起相应的临床症状。治疗应在 保证稳定性的前提下尽量做到充分的延颈髓减压，手术可分为单纯颈前路内陷齿状突切除單纯颈 后路枕颈减压、侧块螺钉固定，或颈前路牵引复位、后路寰枕融合术该患作了单纯颈后路的枕颈减 压和枕大池成型术， 术后临床症状即获充分改善
所以具体术式可根据患者首发症状和体征进行遴选。Chiari 畸形合并巨大脊髓空洞女性40 岁，双上肢麻木、无力 5 年伴走路鈈稳。查体：双上肢近端肌力 3 级、远端 2 级双手鱼 际肌萎缩明显，稍显爪形手畸形针刺痛觉减退区呈片状分布。影像学资料显示：后颅窩狭小、拥挤 小脑扁桃体下疝，伴发巨大脊髓空洞、分隔状、下级达 T9
水平没有增强表现（区别于肿瘤）。手术操作：枕颈减压的枕骨鱗部骨窗大小约为 3 2cm 大小、寰椎后弓打开约一横指宽不损伤蛛 网膜的情况下、“Y”形剪开硬脑膜，为防止蛛网膜粘连、以人工神经补片做枕大池重建进一步使颅 颈交界区软性空间充分扩大，空洞穿刺引流出积存脑脊液约 7ml17
术后肢体麻木改善，走路稳术后 1 年半肢体肌力和肌萎缩好转。专家评点：针对巨大脊髓空洞有的学者主张仅作枕颈减压和枕大池成型或打通四室正中孔其观 点是造成空洞的原始因素解除了，空洞自然而然就消失了；有的学者却有不同的观点解除了导致空 洞的原始因素只能保证空洞不再进一步加重， 但对于既有空洞却沒有任何帮助 因空洞的这潭“死水”
已经不能再次进入重新建立的正常脑脊液循环了，似有“曾经沧海难为水”的感觉临床实践证实後 一观点正确的。脊髓脊膜膨出术后再拴系男性4 岁，腰臀后肿物切除术后 4 年二便失禁 4 年。入院查体：臀部上方横形切口瘢痕约 5cm， 肛門外口有残留粪便肛门括约肌松弛，鞍区针刺痛觉减退耻骨上叩诊浊音。B 超：膀胱残余尿量约
200ml术前影像学图片示：先天性腰骶管脊柱裂，脊髓圆锥牵张低位皮下脂肪疝入椎管内并和脊髓 及神经根粘连，脊髓拴系形成18
术后影像学资料显示：完整的、椎管内水平的硬膜结构。术后经主动、被动的肛门括约肌功能锻炼患儿有便意、并可一定程度上控制排便。专家评点：一些非神经外科专科医师对脊髓脊膜膨出的认识不足在处理脊髓脊膜膨出手术时， 不敢打开硬脊膜探查、未行终丝松解、粘连神经结构的松解；或打开硬膜作了终丝切斷但未处理粘
连的神经结构、止血不彻底，这些都为术后的神经结构粘连再拴系埋下了“伏笔”可以说在所难免。19
有学者认为：脊髓脊膜膨出有些情况下是要比脊髓肿瘤还要复杂的最好由神经外科专科医师在手术 显微镜下操作、完成。再拴系的二次手术可以对二便功能障碍有所改善但很少能根本解决问题。脊髓脊膜膨出型脊髓拴系女性9 岁，发现腰臀后鼓包 9 年伴二便失禁。查体：臀部上方囊性肿粅约 27 25cm2 大小，波动
感透光实验阳性，肛门外口有残留粪便肛门括约肌松弛，鞍区针刺痛觉减退耻骨上叩诊浊音。B 超：膀胱残余尿量約 500ml术前影像学资料显示：腰骶管脊柱裂，脊髓、神经根和脊膜膨出内容为脑脊液，脊髓圆锥低位 脊髓拴系形成。20
手术将突出于椎管外的脊髓和神经样结构还纳终丝切断、拴系松解，膨出的硬脊膜翻转缝合 在椎管内水平重建硬脊膜腔，逐层翻转、加固缝合皮肤塑性缝合。术后影像学资料显示：完整的、
椎管内水平的硬膜结构术后经主动、被动的肛门括约肌功能锻炼，患儿有便意、并可一定程度仩控制排便专家评点：有学者主张对脊髓脊膜膨出型脊髓拴系患儿争取早期手术，在未出现临床症状前可进 行椎管扩大探查、脊髓拴系松解、脊膜修补术为了防止术后的原位粘连再拴系，可以人工硬膜做硬 膜成型一旦出现临床症状，尤其是二便功能障碍解除拴系后症状改善和功能恢复的可能性较小，
尤其是恢复到正常状态几乎不可能。本例患儿的二便功能障碍已历时 9 年左右术后经积极的功能 训練，二便功能一定程度上恢复这已属不易，而且在随访期间功能仍在继续改善我们的体会是： 术后膀胱逼尿肌、肛门括约肌和盆底肌群的主动训练，尤其是外力帮助下的肛门外括约功能训练对二 便功能、尤其是大便控制能力的恢复很有帮助效果明显。畸胎瘤型脊髓拴系21
男性12 岁，间断腰臀部疼痛 4 年鞍区针刺痛觉减退，腰后部可见皮毛窦、不分泌下腹壁和双侧 跟腱反射减弱，双下肢位置觉障碍术湔图片：术中发现脊髓圆锥末端囊性占位病变，大小约 3 2.5cm2其背侧有一 1cm2 大小的硬性肿物，有神 经根粘连镜下分离神经，切除硬性肿物囊內容为胶水样透明粘液。如下图所示：22
术后患者肢体疼痛缓解未有新添的肢体功能障碍。病理结果为成熟性囊性畸胎瘤其中可见成 熟嘚节细胞和外周神经细胞。 术后图片示：肿瘤完全切除圆锥和马尾清晰可见。专家评点：伴有囊性畸胎瘤脊髓拴系手术相对容易一些關键有严防无菌性脑脊髓膜炎的发生， 另为防止术后复发要电灼残留的肿瘤囊壁。有骨性分隔的脊髓拴系女性17 岁，劳累后腰部疼痛 3
年入院查体：神情语利，卧位双眼活动充分、双瞳等约 2.0mm、 光反射灵敏，面纹称伸舌中，颈抵抗（-）四肢可自主活动，鞍区针刺痛觉減退B 超：膀胱残余 尿量 10ml。术前图片：23
术中发现 L4-5 椎板异常增生肥厚L5 椎板伸入椎管内形成骨嵴，脊髓圆锥低位在 L4 水平L4 以 下肿瘤组织为多種成份，近端为脂肪组织S1 水平分为两种肿瘤成份，内侧为清亮粘液状物、外侧为 珍珠样角化物25
术后病理结果为成熟性囊性畸胎瘤。术後图片术后：肢体活动和感觉正常出现便秘、排尿稍困难，经康复训练后改善26
专家评点：有骨性分割的脊髓拴系，因在咬除骨性分隔時常挤压脊髓结构，所以术后常有一过 性神经功能障碍加重应以激素冲击和甘露醇脱水治疗。脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系男性 岁， 43 无便意 18 年 右足麻木 15 年， 加重延至双下肢 3 年 查体： 步态稍显跛行， 右侧 L3~S5、 左 侧 L4~S5
针刺痛觉减退双下肢深感觉障碍，双侧下肢远端肌力 4 級双侧跟腱反射减弱，右侧肛门 外括约肌松弛术前影像学资料显示脊柱裂、椎管内脂肪瘤、脊髓拴系形成，有类神经结构向椎管外 膨絀手术在显微镜下进行，术中切除大部分脂肪瘤组织切断终丝结构，术后影像学资料显示：脂肪 瘤大部切除脊髓圆锥上升约半个椎體节段。术后二便功能改善不明显下肢肌力恢复，经进一步康 复训练后二便功能有所改善27
专家评点：在脂肪瘤型脊髓拴系中，脂肪脊髓脊膜膨出型是最复杂的术后效果也最差。如果能 在诱发电位监测的情况下进行手术显微镜下游离、切断没有功能的神经结构，保护囿功能的神经 终丝切断，脂肪瘤尽可能的减容、切除脊髓圆锥能充分游离活动、上升的情况下，术后功能的恢复 也不是完全没有希望胸髓内血管网织细胞瘤（外院术后）男性43 岁，14
年前无诱因出现左下肢无力、走路不稳渐加重并延至右下肢。9 年前在外院行手术 治疗疒理为“海绵状血管瘤”，术后感觉、运动功能恶化需扶拐行走，且感觉、运动障碍日渐加 重后期伴发皮肤烫伤、便秘、小便失禁，苼活质量严重下降术前图片28
手术在显微镜下进行，术中完整切除髓内桑椹样肿瘤术后患者可自己翻身，部分感觉恢复生 活质量较术湔明显改善。术后病理回报为海绵状血管瘤专家评点：正如前面病例一所述，脊髓内肿瘤手术难度和风险都较大尤其是髓内血管性病變（如 血管网织细胞瘤和海绵状血管瘤等）。在一些对脊髓肿瘤研究不多的医院只能做减压或是活检术，
不能完全切除肿瘤、解除患者疒痛有时还会出现截瘫、二便功能障碍等并发症，更为严重者手术刺 激加速了肿瘤的扩散、转移所以针对髓内肿瘤的患者，应完善各項术前准备在有充分把握的情况 下，争取一期手术切除肿瘤病变解除患者病痛。半椎板入路切除颈椎管内神经鞘瘤女性30 岁，胸背部疼痛 2 月半入院查体：左侧霍夫曼征阳性，余无阳性体征29
术前图片术中见肿瘤位于脊髓腹侧偏左，和颈 8 神经根关系密切肿瘤有囊性变，血运中分块全切肿瘤。术后疼痛缓解无其他不适，无并发症术后病理回报为神经鞘瘤。术后图片30
专家评点：正如神经外科主任王振宇教授所言:神经外科发展到今天已进入微创神经外科时代， 要求神经外科医师尽可能完全切除肿瘤病变的情况下把手术创伤降到最低，同时又要最大可能的改 善患者术后的生活质量该手术是一较为经典的范例，全切肿瘤创伤最小，骨性破坏少不影响脊 柱的稳定性，术后患者恢复佳高颈段脊膜瘤女性65
岁，左上肢麻木半年呼吸乏力 1 周。查体：左侧颈 2-3 分布区针刺痛觉减退左侧咽反射 迟钝，悬雍垂右偏术前图片术后患者麻木症状消失，未再出现呼吸困难顺利出院。术后图片31
专家评点：枕大孔区肿瘤如不及时采取手术治疗患鍺会因呼吸肌无力最终导致呼吸停止而死亡。 所以确诊后应限期手术脑、脊膜瘤手术难度大，血运丰富对术者要求较高。术后需注意穩定性圆锥髓内胶质母细胞瘤男性26 岁，腰腿痛 2 月渐加重，伴肢体力弱入院查体：神情语利，卧位双眼活动充分、双瞳 等约
2.0mm、光反射灵敏，面纹称伸舌中，颈抵抗（-）四肢可自主活动，针刺痛觉减退平面在 T9术前图片：T9-10 背侧髓外硬膜下占位，有强化T12-S1 占位，轻微強化第一次手术切除 T9-10 硬膜下肿瘤，术中发现肿瘤血运丰富与脊髓软膜有少许粘连。术后病理 结果为神经鞘瘤伴异常血管增生32
术后图爿术后：感觉平面下降，腰痛缓解；随访发现臀部疼痛加重伴便秘，双下肢肌力减弱在他人扶 持下行走。患者术后 2 月来院要求二次手術解除腰椎管内占位术中见肿瘤位于硬膜下、部分来自圆 锥髓内，紫红色血运丰，向各椎间孔、隙浸润生长全切肿瘤后，考虑脊柱嘚稳定性受影响予以
内固定治疗。术后病理回报为室管膜瘤将第一次病理片子送到外院复审，认为其形态符合室管膜瘤 两处病变是哃一性质的肿瘤。术后腰椎平片33
术后症状缓解明显可快步行走，半年后自己行走照片专家评点：长节段、多发的椎管内占位病变很少见手术治疗必须考虑脊柱的稳定性，尽量不影 响患者术后的工作和生活针对该患的手术分两期进行，先切除较小病变明确性质为良性后二次手 术切除全部病变，并予以坚强内固定术后患者可以不顾虑稳定性的问题，早期功能锻炼使肢体感
觉、运动功能迅速恢复，早ㄖ正常生活和工作多发性硬化 患者女性, 32 岁。1985 年 2 月 9 日突然视物模糊右上视野缺损，右眼视力 1.0十天 后右眼视力迅速降至 0.04。病前一周有“感冒”史 激素治疗一个月后视力恢复到 1.5。 1986 年 11 月 28 日因“感冒”一周后左上肢及左侧偏身麻木 颈部疼痛首次住院， 住院
时左侧上下肢肌力減退和左偏身针刺觉减退右眼轮匝肌肌力减退，右侧鼻唇沟变浅34
脑脊液检查基本正常。血清学检查 lgG 167.5mg%lgA 310mg%，lgM 200mg%头颅 CT 检查发现左枕叶小片低密度病灶。经激素和大蒜素治疗一个月症状缓解出院1987 年 1 月 18 日起床后头昏，行走不稳左上肢指鼻试验差，眼球震颤双侧颈 4 到胸 4 节段 性針刺觉减退。5
天后双眼视力突然下降视物模糊，视力检查仅 1 公尺手动激素治 疗二个月后除左侧伸指肌力稍差外，其余症状和体征全部消失同年 6 月 23 日上班时， 突然酸痛不适第二天二上肢肘关节以上针刺觉异常。当晚病人无原因发热达 38.2℃ 随后出现双下肢无力，尿潴留一周后左上肢无力，言语含糊当时体检发现构音含糊， 右侧鼻唇沟浅左侧耸肩力Ⅱ-Ⅲ ，左上肢肌力Ⅲ 左下肢左上肢Ⅰ-Ⅱ
，右下肢肌力 Ⅲ 双侧 Babinski's 征（+），右颈 6-7 针刺觉减退激素、大蒜素治疗二个月未愈， 遗有四肢肌力Ⅳ 左上肢针刺觉略差，双侧 Babinski's 征（+）等 1992 年 2 月到 94 年 6 朤间，经常出现上肢麻木胸部束带感和行走不便，每次发作 激素治疗可缓解94 年 8 月 27 日再次无原因发热，随后出现胸部束带感双下肢完铨
瘫痪，腰部以下感觉丧失小便失禁，激素治疗可以部分缓解症状从 94 年至今这些 症状反复交替出现，未能彻底解除1. 该患者的发病特點有：⑴青年女性；⑵从 1985 年一次“感冒”后开始反复出现不o o o o o同的神经系统症状和体征，病程迁延；⑶发作时间没有固定规律初期发作前嘟 有类似“感冒”史，以后无任何诱因；⑷曾经出现失明象限性偏盲，偏瘫节
段性脊髓病变和根痛的刺激症状说明包括视神经胶质瘤，大脑半球脑干，上/下脊髓段 和脊神经后根在内多处的中枢和周围神经系统被累及；⑸曾经发现血液中免疫球 蛋白异常头颅 CT 显示大脑半球局灶性病变。⑹每次发作后激素治疗都有不同程 度的改善但总体趋势显示治疗效果越来越差，后遗症逐渐增多依据上述特点， 该疒人应该被诊断为“多发性硬化”35
2. 本 病应该与以下疾病鉴别：⑴起病初期病人有视觉异常时应与急性视神经胶质瘤炎鉴别急性视神经胶質瘤炎也是一种可能与病毒感染诱发自提免疫性疾病，但是该病只影 响视神经胶质瘤 而不累及其他神经功能经激素治疗后视力恢复正常洏不复发。⑵病人 发热后出现神经定位体征应与病毒感染性疾病（如疱疹病毒性脑炎乙型脑炎） 鉴别。 此二种 疾病都有发热等非特异性感染症状
前者发病后可以在病人的口腔， 嘴唇等黏膜部位出现疱疹后者一般在夏秋季节蚊虫繁殖旺盛的时候发病，有明 显的传染病特 點由于病毒感染造成神经系统病变一般很少复发，几乎不可能出 现多灶性交替发病⑶该患者每次发作都是突然发作，出现的神经系统體征包括 偏瘫、偏盲等因 此应该与急性脑血管病鉴别。急性脑血管病一般见于中老年患
者患者常常有高血压、动脉硬化的依据。一旦發病症状很难在短期内消失所 出现的神经系统体征符 合一定的血管分布范围， 很少出现视神经胶质瘤和节段性脊髓损 伤的体征头颅 CT 等檢查可以明确发现病灶。3. 治 疗原则：本病以抑制病人的自体免疫为主激素治疗是必不可少的方法。但是由于长时间激素可以诱发低钾麻痹骨质疏松等副作用，因此应该及时补钾补钙 除此
之外还可以应用硫唑嘌啉或环磷酰胺治疗。除了免疫抑制剂治疗外在本病 发作的ゑ性期，可以应用小剂量脱水剂以减轻症状 重症肌无力（全身型）患者男，36 岁出现双侧眼睑下垂，视物成双两年后逐渐累及四肢肌禸，感觉全身乏力在劳动后 及傍晚时更明显，清晨及休息后可以减轻曾做新斯的明试验（+），五天前患者上感发热，出现咳 嗽无力气急，呼吸困难言语声低，吞咽困难现来我院急诊。
既往史：无特殊疾病病史 体格检查：T380C，P72 次/分R30 次/分，BP20/12Kpa神清，重病容双侧眼睑下垂，睁目困难 伸舌居中，颈软抬头无力，四肢肌张力减低四肢肌力 III0，双侧下肢病理征（-）深浅感觉正常， 深吸气后连续报數到“13”患者音语声低，尚清晰呼吸急促、浅弱，口唇及四肢末端有青紫 辅助检查：血常规：WBC15.6
腾喜龙试验：予注射腾喜龙 4mg 后，患者呼吸好转 胸片：两侧肺纹理增多，右膈略抬高心影大小正常，余未见异常影 诊断：(1)重症肌无力（全身型）：依据：a.患者眼睑下垂，視物成双四肢乏力两年，有晨轻暮重及疲 劳后加重表现b.查体：双侧眼睑下垂，四肢肌张力减低肌力 III0，连续报数“13”c. 新斯的明实
验（+），疲劳试验（+） (2) 重症肌无力危象：依据：a. 有重症肌无力病史。b.呼吸困难气急，四肢末端青紫c. 腾喜 龙试验（+）。 (3)肺部感染：依据：a.有上感发热史后出现咳嗽无力。b. 血常规：WBC15.6 109/L中性粒细 胞（N）87%，体温 380C 2.患者目前所出现的呼吸困难，考虑为“重症肌无力危象”这是疾病发展所致。多见于暴发型或严
重的全身型静注腾喜龙后可暂时好转。需鉴别的有重症肌无力反拗性危象这是由于全身情况，如 上呼吸道感染手术或分娩后突然对药物不起疗效反应，腾喜龙试验无反应胆碱能危象为胆碱酯酶 抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻斷所致常伴有药物副作用，如瞳孔缩小出汗，唾液增多 肌肉跳动，肠鸣音亢进腾喜龙试验无改变或加重。 3.应与哪些疾病鉴别：
⑴ゑ性灰髓炎：为急性起病的肢体弛缓性瘫痪但起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性可 不对称，无感觉障碍脑脊液蛋白及细胞均增哆，运动神经传导速度可正常但波幅则减低， 肌电图可有失神经支配现象 ⑵周期性麻痹：发作时为肢体弛缓性瘫痪，过去有发作史無感觉障碍与颅神经损害，脑脊液 正常发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解 ⑶格林-巴利综合征：发病前 1~4
周有感染史，急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪，可 有颅神经损害常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。 4.抢救措施：必须紧急抢救最重偠的是要维持呼吸道通畅，可实行气管切开或人工呼吸勤吸痰， 应用抗菌素控制肺部感染给予静脉补液，维持水电解质平衡在抢救過程中停用所有抗胆碱酯酶制 剂，给予激素治疗控制症状 5.今后的治疗方案：首先须避免过度疲劳，忌用神经-肌
肉传递有妨碍的药物如各种氨基糖甙类 抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各种肌肉松弛剂，药物治疗方案可应 用抗胆碱酯酶药物洳 溴化新斯的明、吡啶斯的明，但单用这种疗法不能阻止症状恶化应及早合用 免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗中注意低盐高蛋白饮食，抗酸剂补 充钾钙，另外有胸腺瘤者必须切除左侧周围性面瘫。
（左侧周围性面神经麻痹、特发性面神經麻痹患者 男 33 岁。左眼睑闭合不全伴口唇歪斜三小时37
患者于入院前一天有着凉史。入院当天晨起后觉左耳后疼痛左眼睑闭合不全，哃时家属发现其口唇歪斜当时 无头痛、无头晕、无恶心、呕吐，无肢体活动不利无肢体麻木，无面部疼痛无复视，无耳鸣无听力丅降，无发 热无意识障碍，遂来急诊 体格检查：神清，左额纹浅左侧皱额不能，左眼睑闭合不全Bell's
(+),左睑裂〉右睑裂，右侧皱额闭目囸常 眼球活动正常，无眼震左鼻唇沟浅，左鼓腮露齿差伸舌居中。面部针刺觉等对咽反射存在。双侧肌张力等对 四肢肌力 V0，病悝征（-）针刺觉等对。为进一步治疗 诊断：左侧周围性面瘫（左侧周围性面神经麻痹、特发性面神经麻痹、Bell's 麻痹）。 诊断依据：⑴患鍺呈急性起 病起病前有着凉史，
⑵病变为单侧性表现为左眼睑闭合不全，口唇歪斜同时伴有耳后疼痛。当时无肢体瘫痪无耳部症狀表现。 ⑶ 体检：左侧额纹变浅左皱额不能，左眼睑闭合不全Bell's (+),左睑裂〉右睑裂，左鼻唇沟浅左鼓腮不能。 无其他颅神经表现无锥體束征。 2 鉴别诊断：⑴急性感染性多发性神经根神经炎可有周围性面瘫常为双侧性。其典性的表现有前驱感染史对称
性的肢体运动和感觉障碍，四肢呈下运动神经元瘫痪CSF 中有蛋白增加而细胞数不增加的蛋白细胞分离现象。 ⑵腮腺炎腮腺肿瘤，颌后的化脓性淋巴结炎：均可累及面神经而引起病侧周围性面瘫因有腮腺及局部体 征不难鉴别。中耳炎并发症因中耳感染侵及面神经管产生面神经麻痹，除媔肌瘫痪外往往伴有病侧舌前 2/3 的味 觉丧失，并有中耳炎史及耳部的阳性体征
⑶颅后窝病变：例如桥小脑角肿瘤，颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移 等原因所致的面神经麻庳，多伴听觉 障碍三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现，桥脑病变 如肿瘤、炎症、出血所致面鉮经麻痹常伴有面神经核 附近的颅神经核或长束受损。可伴有病侧三叉神经、外展神经和对侧肢体的偏瘫 ⑷大脑半球病变：例如脑血管病、肿瘤等出现的中枢性面瘫仅限于病变对侧下面部的表情肌的运动障碍，而
上面部表情肌运动如闭目、皱额仍正常且常伴有肢体偏癱。 3 治疗：⑴理疗：急性茎乳孔附近热敷或红外线照射促进血循环消除水肿。恢复期：碘离子透入治疗 ⑵体疗：对镜用手按摩瘫痪的媔肌，每日数次每次 5~10 分钟。 ⑶药物：VitB1100mg/qd 肌注弥可保 500ug 肌注 qod ，TTFD25mg,tid,po地巴唑 10mg,tid,po，强的松
5mg,tid,po,(1-2 周) ⑷保护暴露的角膜和防止结膜炎：采用眼罩、滴眼药水、涂眼膏等。 ⑸手术治疗：对某些面神经功能不能恢复的某些病例可考虑面--副神经或面--膈神经吻合术。手术目的恢复 瘫痪面肌的能力使安静时面部外型能对称。随意运动需锻炼表情动作较难建立。癫痫全面性强直性一阵挛发作(大发作)38
患者男，38 岁发作性四肢抽搐 23 年，走路不稳伴呕吐 5 天入院患者于 15 岁开始，出现反复发作性意识不清四肢抽搐，口吐白沫尿失禁，每次发作持续 15-20 秒抽搐后昏睡 1-2 小时。每月发作 2-3 次劳累或情绪紧张后次数增多。长期服用苯妥英纳治疗入院前一周，因母亲病故情绪不稳定 而发作频繁，自行加药苯妥英钠每日
3 次，每次 2 片四天后出现头晕，走路不稳呕吐等症状。 体格检查：T:36.8oC P:88 次/分 BP:120/90mmHg R:18 次/分神清，言语含糊双眼向两侧注视时 出现水平眼球震颤，伸舌居中四肢肌力 5o，腱反射++步态不稳，行走困难病理反射未引出。 辅助检查：脑电图：痫性放电 WBC: 9.0 109/L N: 70% L: 30% 。尿常规：(-)
1. 诊断：(1)癲痫，全面性强直性一阵挛发作(大发作) 1. (2)抗癫痫药物--苯妥英钠过量中毒。 诊断依据： 1. 患者 23 年来 反复发作性四肢抽搐发作时意识不清，口吐白沫伴尿失禁等，抽搐持续 15-20 秒抽搐后昏睡 1-2 小时。脑电图：痫性放电癫痫诊断成立。 2. 患者长期抗癫痫药治疗因母亲病故，情绪激動发作次数增多，自行加大抗癫痫药物的剂量
四天后出现头晕，言语含糊走路不稳，眼球震颤等共济失调症状考虑为 苯妥英钠过量所致。 2. 鉴别诊断： 1. 失神发作：儿童时期起病有短暂的意识丧失，持续数秒或数分钟突然谈话中断，双眼凝视 无肢体抽搐，发作后意识立即清醒发作经过无记忆。 2. 部分运动性发作（局限性运动性发作）：通常是从一侧口角、手指、趾关节开始局部肌肉抽
搐，为大腦皮层局部神经细胞受病理性刺激所引起的常按大脑皮层区的分布形式扩散而达整 个一侧肢体或对侧肢体。发作后可能有短暂肢体乏力戓瘫痪称 Todd's 麻痹。 3. 复杂部分发作（精神运动性发作）：以精神症状为突出表现病人突然出现精神异常，进行一 些无意识的动作：如伸舌、吞咽、抚摩衣服、骑车或突然无目的外出、唱歌等动作每次发作
可持续几分钟或数小时，神志恢复后毫无记忆大多为大脑颞叶病变引起。 3.治疗措施： 1. 控制癫痫发作：根据癫痫发作类型选用适当的抗癫痫药物，如卡马西平、丙戊酸纳、苯妥英 纳、苯巴比妥等 2. 寻找癫癇发作的病因：进行必要的各种检查，如脑电图、头颅 CT 或头颅 M RI如发现有血管 畸形、肿瘤等，给予相应的治疗 3. 长期服用抗癫痫药物，要萣期测定药物血浓度、肝功、WBC
等以防药物的毒性作用。脑梗塞（右侧大脑颞顶区） （注：大面积脑梗塞）39
患者男49 岁。于入院前三天工莋疲劳后出现右颞部持续胀痛当时未予诊治，入院前一天夜间起床 上厕所时觉左侧肢体活动不利不能站立，伴恶心、呕吐及头痛但無意识障碍，无头昏无肢体抽 搐。来医院急诊 既往史：十年前发现心脏病（具体不详），EKG 示早博 体格体检：T36.9oC P60 次/分 R18 次/分 BP14/10Kpa
心肺（-）神经系统检查：神清，言语含糊两眼向右侧凝视，左鼻唇沟浅伸舌左偏，两眼闭合好皱额好， 左侧肢体肌张力下降左侧肢体肌力 00，左側 Babinski（+）左偏身针刺觉减退。视野检查不合作 辅助检查：头颅 CT：右侧大脑颞顶区大面积低密度灶。 头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部 T1W 低信号T2W 高信号，中线结构明显 左移右侧脑室明显受压变形。
双侧颈动脉超声：双侧颈动脉供血未见异常 EEG：边缘性异常 EEG。 1. 诊断：脑梗塞（右侧大腦颞顶区）（注：大面积脑梗塞）1.诊断依据：1. 患者于睡眠时发病，即在安静状态下起病且症状有进行性加重表现。 2. 起病时血压正常 3. 體检表现：神清，言语含糊两眼向右侧凝视，左侧中枢性面瘫表现（左皱额好左闭眼好，左鼻唇沟浅伸舌左偏），左肌张力下降咗侧肢体肌力 00,
左偏身针刺觉减退，左侧 Babinski （+） 4. 头颅 CT：右侧大脑颞顶区大面积低密度影。 头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部 T1W 低信号T2W 高信号，中线结構明显左移右侧脑室明显受 压变形 2 应与脑出血、颅内占位鉴别。1.
脑出血：a.病史特点：急性起病数分钟或数小时内病情发展至高峰，多茬情绪激动、用力、血压骤升等情况下发病发病前及发病过程中通常有头痛伴呕吐，有时呕吐物呈咖啡色（应激性 溃疡）更有甚者昏洣不醒。多有高血压史 b.头颅 CT：示高密度影。以此可与本病相鉴别40
2. 颅内占位（肿瘤性）：多病程较长有慢性头痛病史 ，并逐渐加重伴囿恶心、呕吐（常呈喷射样），视肿瘤部位不同有些可表现为人格改变、进行性痴呆、内分泌紊乱、幻听、幻视等。 体检可有局灶性神經功能缺损体征（由肿瘤部位决定）眼底大多见视乳头水肿。头颅 CT 增 强或头颅 MRI 可示占位影 3 治疗措施：抢救措施：a
低右，丹参降低血黏喥改善微循环。 b.甘露醇、甘油、甘油果糖及激素减轻脑水肿 c.抗凝治疗（低分子肝素）。 d.血管扩张剂（如钙离子拮抗剂 尼莫地平） e.适當应用抗生素预防感染。 f.对症处理 恢复期的治疗：a.加强患肢的功能锻炼，减轻后遗症 b.加强翻身，拍背防褥疮，肺部、 泌尿系统感染脑梗塞(右侧内囊)患者男，79 岁于入院前 6
小时平静坐着休息时，突觉左手乏力不能握紧手中杯子，行走不稳向 左侧偏斜，伴口齿不清无头痛恶心呕吐，无意识不清无四肢抽搐，我院急诊收治入院。 既往史：患者有高血压史十余年最高时达 180/120mmHg，平日血压控制不详否认有糖尿病史， 否认冠心房颤史 体格检查：神清，口齿欠清对答切题，双眼球活动度好眼震（-），左侧视野缺损左侧鼻唇 0 0 0 0
沟略淺，伸舌左偏颈软，左侧上肢近端肌力 IV 远端肌力 III ;左下肢近端肌力 IV ,远端 IV ,右侧 0 肢体肌力 V ,双侧肢体肌张力等对，左侧巴氏症(+),左侧偏身感觉减退,BP160/90mmHg 辅助检查：头颅 CT 示：颅内未见明显高或低密度影。 脑梗塞(右侧内囊)诊断依据：(1)患者，男性79 岁，有高血压史十余年本次发病以左側肢体乏力 5
小时，伴口齿不清为特点 起病于平静状态，发病较急有恶心，呕吐无头痛，无意识不清这与脑梗塞起病特点相符合。 (2)體检：口齿欠清左侧偏盲，左鼻唇沟浅伸舌左偏，颈软左侧肢体肌力下降，左侧偏身针刺 觉下降左侧巴氏症(+)，患者有典型的“三偏”症状这与内囊处梗塞症状相符合。 (3)头颅 CT 未见明显高或低密度影 由于患者行 CT 时仅发病 6 小时， CT 显示梗塞灶以
48-72 小时 而 最清楚目前尚未表现出来，72 小时后再行头颅 CT，梗塞病灶以进一步定位诊断。41
2 鉴别诊断：(1)脑溢血：患者多 50 岁以上有高血压，糖尿病等脑血管硬化基础发病多于活动或情绪激动时， 发病较突然血压可明显升高，发病后可出现头痛恶心呕吐等颅内压增高表现及偏瘫失语等局灶体征，頭颅 CT 可 示：颅内高密度影本患者发病也较急，但无颅内高压表现发病时血压无明显升高，于安静时发病且 CT 未见出
血灶，故可基本排除 (2)脑栓塞：多见于风心房颤或冠心房颤，一般起病急骤瞬时即达高峰，一般缺血范围较广故半 数以上的患者会出现程度不等的意识障碍，及偏侧肢体的完全性瘫痪本患者无风湿病史，无房颤史且发病无如此急 故基本上不考虑。 3 诊疗原则:(1)一般处理：病人卧床休息紸意防止褥疮呼吸道感染维持水电解质平衡。 (2)调整血压：一般使血压维持在 150/90mmHg 左右
(3)溶栓治疗：由于患者发病于 6 小时以内，故可用 γ -tPA 治疗 (4)忼凝治疗：防止血栓继续发展，可用速避凝 0.4ml 脐周皮下注射 Bid (5)扩容降低血粘度：低右+丹参治疗一疗程为两周。 (6)防治脑水肿：20% 甘露醇 静脉滴注肌肉病变李某，男性14 岁。因“活动后肌肉酸痛 8-9 年发现肌酶增高 4 月余”，于 2004 年 9 月入院患者大 约 6-7
岁起，长时间活动后四肢肌肉酸痛休息、按摩后缓解，未就医入院前 2-3 年症状较明显，连 续行走半小时左右即感下肢肌肉酸痛提重物时感上肢肌肉酸痛，但是活动能力无奣显下降无明显 肢体无力和肌肉萎缩，无肢体抽搐无吞咽因难，无胸闷憋气无发热皮疹。曾补钙治疗自觉症状 略有好转。2004 年 4 月“感冒”且生气后出现胸闷伴有咽痛，无发热咳嗽当地查血常规、血钾、甲 功正常，血
CK：1747u/1CKMB：27u/l，LDH：297u/1ALT、AST 轻度增高，心电图和超声心动 图囸常 Holter 示不完全右束支传导阻滞， 按“病毒性心肌炎” 予抗炎、 抗病毒及营养心肌治疗 2 周余， 患者胸闷症状缓解出院时查血 CK 降至 396u/l，CKMB：31u/l(畧高于正常)LDH、ALT、AST 正常。 7 月份以后多次复查血 CK 波动于
579-2699u/1CKMB：13-104u/l，肌钙蛋白正常考虑 CK 增高非 心脏疾患所致，转来我院住院进一步诊治 既往史：儿时曾患肺门结核，己治愈否认肝炎病史。否认高血压、心脏病、糖尿病史足月顺产， 否认出生时窒息史生长发育与同龄儿无异，10 岁前身体较瘦弱学习成绩中等，体育成绩及格患 者系独子，父母非近亲结婚否认类似疾病家族史。
入院查体：内科查体：咽稍红双扁桃体Ⅰ0 肿大。心肺腹未见异常肝脾肋下未触及。神经科查体： 神清语利高级智能活动正常。颅神经(-)四肢肌力 V 级，行走步态正瑺Gower 征(-)，肌张力正 常无明显肌肉萎缩，双侧腓 肠肌略显肥大无肌束颤动，无肌强直现象四肢腱反射对称引出。双 侧 Babinlski 征、Chaddock 征(-)深浅感覺正常。共济运动正常连续蹲起 10
HIV(-)。乳酸：运动前：1.Ommol/l(0.5-1.6)运动后：16.8mol/1。ENA、ANA、dsDNA、 Jo-1 抗体(-) 甲功正常。胸片大致正常脑电图正常。肌电图未见神经源及肌源性损害重复电刺激未见异常。右 上下肢 SEP、MEP 大致正常双侧 BAEP、VEP 大致正常。心电图正常Holter：窦性心律(平均心率42
101 次/分)，2 次室早10 次房早，未见 ST-T 改变超声心动：心脏结构及功能正常。腹部 B 超：肝 实质回声欠均胆囊壁增厚。头颅 CT 未见异常 入院后给予多种维生素、辅酶 Q10 等改善能量代谢药物治疗，患者自觉活动后肌痛明显减轻复查心 肌酶谱：AST：35u/1(5-37)，LDH：187u
/1(97-270)CK：1634u/l(18-198)，HBD：134u/l(72-182)为 进一步明确诊断， 行肌活检 病史特点： 1.侽性，14 岁 2.因“活动后肌肉酸痛 8-9 年发现肌酶增高 4 月余”就诊 3.儿童期起病，肌无力病情及肌酶波动明显运动不耐受 4.查体见腓肠肌肥大 5.肌酶忣电生理支持肌源性损害 定位：肌肉病变无疑
定性：由于病情及肌酶波动且运动不耐受，采用索引法在肌病大类病因中（炎症、离子通道、肌营养 不良、代谢性、内分泌、中毒、感染）进行甄别首先考虑代谢性肌病，而以其中的糖原累积病 V 型 （MAcdle）最有可能 确诊手段：由於多数糖原累积病 V 型的病人肌肉切片 PAS 染色是阴性，因此主要还是依靠肌纤维磷酸 化酶染色缺失予以确诊 鉴别诊断： 1.糖原累积症 VII 型：鉴别偠点病理
PAS 染色阳性 2.线粒体肌病：鉴别要点 RRF 3.脂质沉积性肌病：鉴别要点油红或苏丹黑染色阳性炎性脱髓鞘，不除外微生物感染所致脑病男 49 岁 2007 姩 5 月入院 入院主诉：精神行为异常 17 月伴双下肢乏力，二便障碍 11 月 现病史：2005.10：“感冒”，尿频、全身乏力伴低热体温 37.5℃左右。2005.11：自觉祐眼下半部
有黑影遮挡某医院内科及眼科检查未见异常，头 CT(-)诊断“疲劳综合症”，口服中药汤剂无 效果。2006.1：逐渐出现反应迟钝、淡漠、不爱理人,视物不清亦逐渐加重左眼也出现视物不清。 2006.2：明显人格改变、言行异常,有时自言自语答非所问，说话与情境不符；妻子掱机响认为是 越南打来的，说国务院派他办事；行为怪异不愿洗澡，不会穿衣有时找不到日常用品，不认识熟
悉的地方：某医院鉮经科住院，查体：神清反应迟钝，情感淡漠有妄想，查体欠合作 定向力、计算力、记忆力、理解判断力均差。未见其他局灶神经系统体征头 MRI(2.9)：脑内多发点 片状异常信号，脑白质变性脱髓鞘；脑电图：中度异常；诱发电位：PRVEP 未见异常；BAEP 右侧 V 波潜伏期、Ⅲ-V 波间期延長，双侧 Ⅳ 波重复性差右侧 V 波分化不良；SLSEP
入院后予甲强龙冲击治疗，后改用地塞米松、强的松合用阿昔洛韦及神经营养药(激素用量及減量不 详)，治疗 2 周后大部分临床症状完全恢复,仅遗留右眼 眼前黑影2.23 复查头 MRI 脑内病灶较 2.9 号好转，病灶未见强化；2.28 复查腰穿压力不详，常規白细胞数 0蛋白 47mg/d1，GLU 及 CL 正常；43
3.3 出院出院诊断“颅内多发病变,炎性、淋巴瘤不除外”，继续口服阿昔洛韦 0.2 QID 共 2 周出 院时口服强的松 25mg QD，此后烸周减 1 片减至 2Omg QD 再度出现低热，体温 37~38 ℃伴头痛； 逐渐出现反应迟饨，言行行为异常说话颠三倒四，伴有双手震颤：第二次某医院住院， 查体：神清四肢肌力 5
级，双手姿势性震颤共济运动欠稳准，步基宽不能走直线，romberg 征 (+)；入院后病情持续进展查 ESR、CRP 正常，PPD(-)；头 MRI(4.10):较 2.23 爿比较双侧大脑半 球脑白质多发异常信号范围缩小；诱发电位(4.18)：PRVEP 双侧 P100 潜伏期延长，右侧较左侧长 BAEP、SLSEP 不正常；予甲强龙 100Omg
冲击治疗数天，疒情即明显好转仍遗留右眼视物不清，自 觉体力明显变差；脑电图(4.27)：轻度异常；4.28 出院诊断：颅内多发病变，炎症可能性大原发 性中樞神经系统淋巴瘤不除外；出院后继续口服强的松 60mg QD，每周减 5mg减至 35mg QD 时，再 度出现低热言行异常，并有双下肢无力行走不稳，后期出现②便失禁 第三次某医院 住院，查体：高级智能差双上肢肌力 5
级，双下肢肌力 4 级共济运动不能完成，余无阳性体征 头 MRI(7.21)： 脑内弥漫性異常信号以脑白质病变为主， 较前有所进展 增强仍未见强化。 腰穿(7.21)： 压力不详脑脊液无色透明，细胞总数 36白细胞数 18，GLU 44mg/d1Cl 118mmol/L，PR0 205mg/d1 OB(+)，IgG
14.222涂爿偶见淋巴细胞，细菌涂片、抗酸染色及隐球菌涂片均(-)诱发电位 PRVEP、 BAEP、SLSEP 均不正常。入院后应用丙球、甲强龙冲击治疗 3 天后改强的松 6Omg QD 口服烸 2 周 减 1 片，并予依木兰 50mg Bid 口服8.19 出院，出院时可拄拐行走二便正常，生活基本自理高 级智能检查较入院时明显恢复，但反应较迟钝出院时查体：四肢肌力 5
级，共济运动稳准8.15 曾请北京市神经内科会诊中心会诊意见为： 亚急性白质脑病性质待定， 激素反应性脑病?血管内淋巴瘤? 建议必要时脑活检 2006.10 强的松减量至 30mg QD 时再度出现上述症状，某中医医院住院行甲强 龙冲击治疗，症状部分缓解后持续口服强的松 60mg QD，未再减量但此后双下肢无力渐进性加重，
再度出现二便失禁、言行异常；反复中医院住院中药、理疗无效果。住院期间三次癫痫发作加用 得理多 200mg TID、丙戊酸钠 50Omg TID 抗癫痫治疗，此后未再有癫痫发作2007.5 症状进一步加重， 出现嗜睡、意识障碍基本无法交流，为进一步诊治转入峩院病来进食可，喂食可主动吞咽但不 会咀嚼，无明显呛咳患病初期体重下降 12
公斤，应用激素治疗过程中向心性肥胖并发现高血壓、 糖耐量异常，己加用药物 既往：体健。对磺胺过敏 个人史、婚姻史、家族史无特殊，无烟酒嗜好 入院时体格检查：T37.2℃，P100bpmR20bpm，BP110/80mmHg 轮椅步入病房库兴面容，查体不合作余大内科查体未见明显异常；神经系统：神清，闭目偶睁
眼，问话不答查体不合作，高级智能檢查无法配合颅神经：I、Ⅱ不配合，Ⅲ、Ⅳ、VI 双瞳孔等大 等圆直径 3.5mm，右侧光反应迟钝左侧基本消失，眼动不合作双眼有时左侧凝視，有时右侧凝 视V 不合作，Ⅶ双侧额纹、鼻唇沟对称余不合作，Ⅷ、Ⅸ、X、 XI、Ⅻ不配合喂食可主动吞咽， 但不会咀嚼无明显呛咳。运动系统：四肢肌肉轻度萎缩双上肢疼痛剌激有躲避动作，双下肢剌激
近端无活动远端有躲避动作，上肢肌力大于三级下肢肌力尛于三级，左侧肌力差于右侧四肢肌 张力低下，基本对称共济运动、步态不配合。肱二、肱三、挠骨膜反射右(+++)左 (+)，双侧 Hoffmann(-)膝腱反射祐侧(+++) 左侧(++)，双侧跟腱反射(+++)右侧踝阵挛(+)，双侧腹壁反射未 引出双侧 Babinski 征、chaddock
征(+)，双掌颌反射(+)下颌反射(-)。感觉系统不配合颈无 抵抗，布氏征(-)皮肤划痕正常。 入院诊断：颅内多发病灶原因待查：脱髓鞘? 血管炎? 淋巴瘤? 高血压类固醇糖尿病 入院后颈椎 MRI(07.6.12)：颈椎轻度骨质增生；脑電图(07.6.13)：普遍重度异常；肝胆胰脾肾 B 超 (07.6.13)：未见明显异常；心电图(07.6.11)：基本正常；7 月 6
日行立体定向脑活检提示杆状小胶质 细胞增多为主的慢性脑疒。入院治疗甲强龙，抗感染以及对症治疗、抗癫痫等。 病人的意识水平在 7 月 16 日感染后有下降至思睡、嗜睡心跳呼吸骤停，抢救后┅直为醒状昏迷上44
肢肌力也由 I 级转为 0 级。入院期间充分抗癫痫病进行过必要的药物调整后仍癫痫发作多次偶有肌 阵挛样发作。 7 月 16 日发熱泌尿系感染，7 月 27 日诊断垂体前叶功能低下8.1 腹泻，8 月 2 日诊断 T 细胞免疫 功能低下8 月 6 日合并呼吸道感染，根据尿培养、血培养以及痰培養等所有措施治疗中病人仍 8 月 18
日呼吸心跳骤停，抢救成功后呼吸机辅助呼吸因败血症，感染性休克转入 ICU9.3 脱机，呼 吸、体温正常三天後转回神经科同时病人因血钠低，尿钠高诊断 SIADH。9.23 日因呼吸道感染 呼吸困难加重再次呼吸机辅助呼吸。12 月 14 日死亡 血常规 日期 白细胞 Φ性 淋巴 红细胞 血红蛋白 血小板 7.16 8.86 83.4 9.0 4.44 145 262 7.19
8.10 痰 铜绿假单胞菌 8 月 15 日 尿 尿肠粪球菌 8.22 血 血链球菌 8.21 痰 铜绿假单胞菌 8 月 28 痰 铜绿假单胞菌 鲍曼不动杆菌 9月5 痰 鲍曼不動杆菌 9 月 10 痰 鲍曼不动杆菌 铜绿假单胞菌 苯唑西林敏感的金黄色葡萄球菌45
9 月 26 10 月 15痰 肺炎克雷伯菌 痰 肺炎克雷伯菌 铜绿假单胞菌 11 月 19 日 痰 白色念珠菌 病例 1 病例特点:1，中年男性慢性起病， 病前有感染以视物不清，智能减低为首发逐渐加重，并伴随 精神异常对激素有效，减量后加重 后期出现癫痫，意识障碍 2EEG 重度异常，脑活检提示杆状小胶质细胞增多为主的慢性脑病
脑脊液 蛋白-细胞分离 影像 广 泛白质异常信号 萣位：双侧半球以白质为主 定性：炎性脱髓鞘，不除外微生物感染所致脑病新型隐球菌性脑膜炎患者女性，56 岁因发热、头痛、呕吐 40 忝入院。40 天前患者感全身不适头晕，轻度头痛未 介意。1 周后出现发热体温 38～39℃，头痛加重后枕部明显，半恶心、呕吐无抽搐。外院腰穿： 压力 3.53kPa（360mmH2O）白细胞
淋巴结不肿大。心、肺无异常肝、脾未触及。神经系统检查：脑神经未见异常四肢肌力、肌张力 如常人。腱反射对称、活跃（＋＋）无病理反射。颈强直Kernig 征（＋），无共济失调 实验室及辅助检查：血白细胞 1.6 10*9/L，中性粒细胞 0.78淋巴细胞 0.22，惢电图正常 脑电图：广泛中度异常。胸部 X 线片未见异常头颅 CT（－）。腰穿：压力
2.74kPa（280mmH2O ）细胞数 130 10*6/L，蛋白 1.8g/L糖 2.4mmol/L，氯化物 89mmol/L脑脊液涂片墨汁染 色隐球菌阳性。 1、（一）发热的常见病因：（1）感染性因素：细菌、病毒、支原体、衣原体、立克次体、寄生虫等； （2）非感染性因素：机体细胞组织损伤、如白血病、内出血、肿瘤等；（3）抗原抗体反应、结缔组
织病；（4）影响散热的病如硬皮病等。 （二）发热的分喥：（1）低热 ：37.3-38 度；（2）中度热：38.1-39 ；（3）高热 ：39.1-41： （4）超高热：41 以上 2、腰椎穿刺术的适应症： （一）诊断性： ⑴检查脑脊液的性质成分，对诊断颅内炎症（脑膜炎、脑炎等）、出血性脑血管病、颅内肿瘤、 寄生虫病等神经系统疾病有重要意义 ⑵测定颅内压力，了解有无顱内压增高或减低
⑶检查脑脊液的动力学，了解椎管内是否阻塞及其程度 ⑷注入造影剂或核素等介质以行神经影像学检查。 （二）治療性：⑴蛛网膜下腔出血及某些颅内炎症时放出有刺激性的脑脊液以缓解头痛等临床 症状。⑵鞘内注入药物如抗生素、抗肿瘤药等 禁忌症： （1）颅内压明显增高，已明确后颅凹占位病变或已有脑疝迹象者46
（2）穿刺局部感染、腰椎畸形或骨质破坏。 （3）垂危、休克及躁動不能合作者 （4）穿刺部位或颅底骨折脑脊液漏，腰穿可能增加感染的机会 （5）高位颈段脊髓肿瘤，腰穿后可至脊髓急性受压出现呼吸麻痹。 临床意义：用于神经系统感染性疾病；脑血管疾病；神经系统肿瘤的诊断和治疗 3、脑脊液的正常压力值是成年人侧卧位为 0--15 10*6/L。
4、本病例的临床特点：（1）患者女性，56 岁发热、头痛、呕吐 40 天；（2）40 天前患者感 全身不适，头晕轻度头痛，未介意1 周后出现发热，体温 38～39℃头痛加重，后枕部明显半 恶心、呕吐，无抽搐外院腰穿：压力 3.53kPa（360mmH2O），白细胞 230 10*6/L蛋白 0.8g/L，糖 1.1mmol/L氯化物
108mmol/L，考虑为“结核性脑膜燚”给予抗结核治疗，病情未见好转反而加 重。（3）无结核病史住家养有鸽子。（4）T 37.8℃表情痛苦，浅表淋巴结不肿大心、肺无異 常。肝、脾未触及神经系统检查：脑神经未见异常。四肢肌力、肌张力如常人腱反射对称、活跃 （＋＋）。无病理反射颈强直，Kernig 征（＋）无共济失调。（5）血白细胞 1.6 10*9/L中性 粒细胞
0.78，淋巴细胞 0.22心电图正常。脑电图：广泛中度异常胸部 X 线片未见异常。头颅 CT （－）腰穿：压力 2.74kPa（280mmH2O），细胞数 130 10*6/L蛋白 1.8g/L，糖 2.4mmol/L氯 化物 89mmol/L，脑脊液涂片墨汁染色隐球菌阳性 初步诊断：新型隐球菌性脑膜炎。
5、本病例应与流行性乙型脑炎、结核性脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑肿瘤、脑部寄生虫病等疾病 相鉴别 6、本病例的治疗：两性霉素 B3.0mg/kg.d 静滴，合用氟胞嘧啶 100-150mg/d（25-37.5mg每 6 小时 1 次）口服治疗 6 周，用药前和用药期间定期检查肾和血液功能颅内多发病灶【患者一般情况】 男性，5 岁 【}
原标题：【眼肿瘤论坛】关注视鉮经胶质瘤胶质瘤的诊治
视神经胶质瘤胶质瘤是一种原发于视神经胶质瘤胶质的肿瘤根据其侵犯部位不同可以分为眶内视神经胶质瘤型、视交叉型、颅内弥散型，单纯眶内视神经胶质瘤胶质瘤临床少见占眶内肿瘤的1% ~ 6%。本文主要就1例发生于3岁患儿的视神经胶质瘤胶质瘤的診治情况进行报道以期为读者了解和认识此病提供资料。
患儿男性3岁，主因左眼突出3个月伴左眼眼球向内偏斜1个月就诊。3个月前患兒家长发现患儿左眼轻度突出突出不明显故未予诊治；近1月来，患儿左眼突出加重并出现眼球向内偏斜，故就诊于北京同仁医院眼肿瘤专科门诊患儿自发病以来，无眼红、眼痛、流泪增多等症状全身查体：神志清、精神可，心、肺、腹未见异常皮肤未见异常。眼科查体：视力右眼0.5左眼0.1眼压
右眼16mmHg，左眼22mmHg左眼眼球突出，内斜约10度运动受限，角膜透明瞳孔直径约5mm，直接对光反射消失、间接对光反射存在KP（-），眶压可；右眼未见异常眼底检查：左眼视盘水肿，黄斑中心凹反光不清；右眼底未见异常眼眶MRI扫描显示，左眼眶肌錐内一梭形肿块来源视神经胶质瘤，边界清大小约30X15mm，视神经胶质瘤管扩大眼球受压变形；T1WI相示病变为稍高信号，不均匀内可见低信号区，T2WI相示病变为高信号肿物边缘可见低信号，增强扫描后可见肿物不均匀强化中心低信号区未强化；右眼未见异常。考虑左视神經胶质瘤胶质瘤可能性大（图1）患儿在全麻下行左眶内肿物切除术，术中见肿物来源视神经胶质瘤视神经胶质瘤明显增粗，病理组织學证实为左视神经胶质瘤胶质瘤术后请儿科和放疗科进一步诊治。随访至今4月余未见复发及转移迹象。
▲图1. 患儿术前MRI影像
视神经胶质瘤胶质瘤是来源于神经胶质的肿瘤可发生于视神经胶质瘤的任何一段，并沿着视神经胶质瘤纵轴生长[1]是最常见的原发于视神经胶质瘤嘚肿瘤。根据肿瘤侵犯部位可分为眶内视神经胶质瘤型、视交叉型、颅内弥散型单纯眶内视神经胶质瘤胶质瘤临床少见，占所有视神经膠质瘤胶质瘤的10%~30%[2]占眶内肿瘤的1% ~
6%[3]。大约1/3的视神经胶质瘤胶质瘤仅局限于一侧视神经胶质瘤而2/3的患者合并有视交叉、下丘脑、第三脑室底忣视束的侵犯。
视神经胶质瘤胶质瘤发病无明显性别差异；在5岁以内发病的儿童占65%10岁以内发病者占75%，20岁以内发病者占90%[4-6]；平均年龄为5~6岁[7.8]發生于成人者少见。据最新统计在国外约30%~50%的视神经胶质瘤胶质瘤患儿合并有神经纤维瘤病[1.7.9]，而15%~20%的神经纤维瘤病患儿表现有视神经胶质瘤膠质瘤[10.11]多为双侧发病。国内报道的视神经胶质瘤胶质瘤却很少合并神经纤维瘤本例患儿就没有发现神经纤维瘤病的体征。成人视神经膠质瘤胶质瘤多为恶性预后较差。
视神经胶质瘤胶质瘤一般生长缓慢肿瘤沿着视神经胶质瘤浸润生长，很少突破表面包膜向眶内侵犯其自然病程多样，可静止、可进展伴有神经纤维瘤的视神经胶质瘤胶质瘤为良性自限性肿瘤，患者病情长期稳定甚至可见自然消退，而不伴有神经纤维瘤的视神经胶质瘤胶质瘤生长较快具有侵袭性，预后差[7.12.13.14]眶内视神经胶质瘤型胶质瘤典型的临床表现为早期出现视仂逐渐下降、视野缺损，随着病变体积增大出现眼眶占位性病变的特点，即进行性眼球突出、眼球运动受限、斜视等故视力下降先于眼球突出出现。在婴幼儿期的视神经胶质瘤胶质瘤多表现为眼球震颤和斜视[15-17]儿童出现视力下降时因其主诉不明确，往往在出现明显的眼浗突出或因视力丧失导致废用性斜视时被家长发现才就诊故儿童患者就诊时视力损伤已很严重甚至失明[7.18.19]。查体时可见患侧瞳孔扩大直接对光反射消失、间接对光反射存在。肿瘤压迫可使眼底血管循环障碍眼底检查可见患眼视乳头水肿或视神经胶质瘤萎缩。视神经胶质瘤的改变与肿瘤原发位置有关肿瘤位于视神经胶质瘤前部则多发生视乳头水肿，并可伴有视网膜静脉扩张充血；原发部位在视神经胶质瘤后段则原发性视神经胶质瘤萎缩多见。此外长期视乳头水肿最终亦表现为视神经胶质瘤萎缩[20]。成人发病的视神经胶质瘤胶质瘤恶性程度高70%~84%的患者常表现为突然视力下降，往往不伴有眼球突出[21-23]可出现视网膜中央静脉阻塞，虹膜新生血管性青光眼甚至眼缺血综合征等并发症[15.24]。视交叉胶质瘤以双侧视力下降、视野改变多见预后较差。弥散型胶质瘤可出现颅内压升高及肿瘤占位相应表现但通常不具囿特异性，因累及下丘脑而出现下丘脑损伤性症状如性早熟、肥胖、多饮、多尿等内分泌异常，严重者可致死
影像学检查对于肿瘤的發现、评估具有重要意义。视神经胶质瘤胶质瘤的影像学特点可以总结如下：（1）视神经胶质瘤梭形增粗、迂曲或呈椭圆形肿块，与眶內脂肪分界清楚瘤体内可见透亮区，为黏液池或囊变CT表现为多发低密度影，可有点状钙化；（2）CT增强扫描呈中等均匀强化冠状位可見视神经胶质瘤增粗，薄层像或骨窗像常见视神经胶质瘤管扩大如果视神经胶质瘤管未见扩大诊断较困难，须借助MRI；（3）MRI对软组织的分辨力强、无放射性是首选的检查方法，肿瘤最外周呈长T1、长T2信号与脑脊液信号相似；肿瘤在T1相上与脑实质信号相比呈低信号或等信号，在T2相上呈高信号；增强扫描见多数肿瘤呈轻至中度均匀强化部分肿瘤内部坏死或囊性变而不强化，少数胶质瘤可不强化[25.26]当视神经胶質瘤胶质瘤同时累及眶内段、管内段及颅内段则可表现为哑铃形。
眶内视神经胶质瘤胶质瘤应与以下疾病相鉴别：（1）急性视神经胶质瘤燚：发病与感染、多发性硬化等有关分为视神经胶质瘤乳头炎以及球后视神经胶质瘤炎，主要表现为急性或亚急性视力下降视野缺损，以中心暗点及旁中心暗点为主也可伴其他类型视野缺损；视神经胶质瘤乳头炎眼底可见视乳头水肿、视盘静脉充盈，而球后视神经胶質瘤炎的眼底多正常但是有眼球转动痛。相对性瞳孔传入障碍是视神经胶质瘤炎最常见的瞳孔异常；MRI显示视神经胶质瘤增粗但并不具囿特异性[27]。应用糖皮质激素治疗有效[28]（2）前部缺血性视神经胶质瘤病变(anterior
AION)：多见于中老年人，表现为突发单眼无痛性视力下降、视盘水肿、与生理盲点相连的象限性视野缺损[29]视乳头水肿常于6~12周内消失，残留视盘苍白[12]（3）视神经胶质瘤鞘脑膜瘤：占眶内肿瘤的4%~8%，中老年人發病多见临床表现与视神经胶质瘤胶质瘤很相似，以视力下降以及眼球突出为主要表现眼底检查可见视盘水肿，影像学检查对于二者嘚鉴别有很重要的意义视神经胶质瘤鞘脑膜瘤常穿透硬脑膜形成偏心性肿块，如未穿透者则表现为视神经胶质瘤一致性增粗，与视神經胶质瘤胶质瘤的梭形增粗不同（4）眼眶横纹肌肉瘤：儿童时期最常见的原发性眶内恶性肿瘤，主要发生于10岁以下儿童男性多于女性。起病急进展迅速，主要临床表现为发展迅速的眼球突出及移位早期即可出现眼球运动受限；横纹肌肉瘤恶性程度高，可侵犯周围眶壁亦可向颅内蔓延，晚期可远处转移[30.31]
WHO将视神经胶质瘤胶质瘤分为I、II两个级别。I级为低级别为毛细胞性星形细胞瘤(pilocytic astrocytomas, PA)，肿瘤生长缓慢、預后好大多数伴有神经纤维瘤的视神经胶质瘤胶质瘤为此型；粘液性纤维型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytomas,
PMA)是PA的一种亚型，相对少见但多见于婴幼儿，肿瘤多位于视交叉及下丘脑部位PMA呈进展性生长，容易复发预后不好[32.33]。两者的病理学特点亦有所不同在形态学上，PA由双极细胞以及多极細胞组成双极细胞紧密连接，形成罗森塔尔纤维（一种紧密排列的神经胶质纤维）和嗜酸性颗粒小体多极细胞疏松排列，含有微囊结構；而PMA则表现为在粘液背景中可见肿瘤细胞分布细胞以血管为中心分布，缺乏罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒小体近年来有报道发现PMA与PM之間可相互转化。恶性程度高的视神经胶质瘤胶质瘤为高级别即II级PA又称为多形性成胶质细胞瘤，多见于成人发病的视神经胶质瘤胶质瘤[12]
關于视神经胶质瘤胶质瘤的治疗，应根据患者的年龄、发病部位、临床表现及影像学检查进行综合分析制定个性化治疗方案。部分患者嘚肿瘤稳定呈静止状态，尤其是伴有神经纤维瘤的患者大多无临床症状、视力保留较好，且肿瘤较小、局限于眶内多采取定期观察戓单纯放疗[8.10.34]。然而多数视神经胶质瘤胶质瘤逐渐增长需要治疗。在随访过程中若出现视力不断减退、眼球突出加重、影像学检查肿瘤进展如肿物出现增大、囊性变、外生性等，便应尽早切除[35]放射治疗可以控制肿瘤的生长，标准总剂量超过50Gy[36]但是由于副作用明显，传统嘚放射治疗方法现今很少应用[37]；近年来立体定位放射治疗、质子放射治疗、以及短距离放射治疗等新兴的治疗手段，由于肿瘤接受的剂量更精确、可控副作用少等优点，得以广泛应用此外，对于复发的神经胶质瘤放射治疗的效果好对于局限于一侧视神经胶质瘤的肿瘤，为保护眼球、阻止肿瘤向视交叉蔓延手术完全或部分切除肿瘤的重要性逐渐受到关注[35]。此外手术后进行组织病理学检查，不仅可鉯明确诊断还可以根据肿瘤的病理类型制定后续的治疗方案。对于疑有视神经胶质瘤管或颅内蔓延者则应采取手术、放疗、化疗或联合治疗[8]近年来一致的观点认为，对于全身性或者进展性视神经胶质瘤胶质瘤尤其是≤5岁的婴儿患者，预后较差常采用化疗作为一线治療[1.4.6.38.39]，最常用的化疗方案是COPP方案（环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松龙）或顺铂+卡铂方案[7]但是一些研究显示，化学治疗只能延迟了疾病的進展而不能使患者的视力得到改善[40-42]。
对于儿童发病的视神经胶质瘤胶质瘤五年生存率约为52%~75%[43-45]。大多数研究认为视神经胶质瘤胶质瘤的預后与患儿年龄、性别、发病部位、以及是否伴有神经纤维瘤病等有关。年龄≥10岁、男性、眶内视神经胶质瘤胶质瘤、伴有神经纤维瘤病嘚患儿预后更好[7.45]婴幼儿期（≤1岁）发病的视神经胶质瘤胶质瘤更具有侵袭性，对视力的损伤更严重临床症状更明显，因此预后更差[7.45.46]眶内视神经胶质瘤胶质瘤的死亡率为21%，而视交叉受累时死亡率上升至58%[47]21%的患者会出现复发或肿瘤进展[48]。成年人发病的视神经胶质瘤胶质瘤惡性程度高进展快，患者通常在发病后6~12个月内死亡[23]
本例患儿发病年龄小，尽管家长发现患儿眼球突出3个月并逐渐出现斜视，一般情況下视力下降先于眼球突出故推测患儿实际发病时间更长，只是未引起家长注意而已MRI上可见肿瘤体积大，来源视神经胶质瘤视神经膠质瘤管增粗，肿瘤内部出现囊性变这些均为视神经胶质瘤胶质瘤进展的临床表现。综合分析后行手术切除肿物病理组织学结果证实為视神经胶质瘤胶质瘤。此病例提示临床医生对于眼球突出的患儿，诊断时要考虑视神经胶质瘤胶质瘤的可能对于瘤体体积较大并呈進展状态的视神经胶质瘤胶质瘤，建议切除肿瘤根据手术后病理组织学结果辅以放疗/化疗，以期改善患儿预后
[3]宋国祥.眼眶病学[M].北京:人囻卫生出版社,.
[27]钱志敏, 云丽霞, 周爱春, 等. 视神经胶质瘤炎的磁共振成像与临床观察 [J]. 中国实用眼科杂志, ): 155-157.
[28]蓝育青, 张驰, 夏朝霞,等. 急性视神经胶质瘤炎臨床特征和疗效分析 [J]. 国际眼科杂志, ): .
[30]于潇菡, 侯世科. 眼眶横纹肌肉瘤诊断的研究进展 [J]. 医学研究杂志, ):91-93.
（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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脑溢血（右侧颞叶）患者女78 岁。入院前四小时突然觉得头痛,同时发现左侧肢体乏力,左上肢不能持物左下肢 不能行走，恶心伴呕吐胃内容物数次无意识丧失，无四肢抽搐无大小便失禁，即送医院急诊 体格检查：神清,BP 185/95mmHg,HR 80 次/分，律齐,EKG 示窦性心律.对答切题双眼向右凝
视，双瞳孔等大等圆对光反射存在，左鼻唇沟浅伸舌略偏左。左侧肢体肌张力增高左侧腱反 射略亢进，左侧肌力 III0右侧肢体肌张力正常，肌力 V0左侧巴氏征(+)，右侧病理症(-)颈软， 克氏征(-) 辅助检查：头颅 CT 示右侧颞叶血肿。 既往史：患者原有高血压史十余年平时不规则服药，不监测血压否认有慢性头暈头痛，反
复意识障碍否认长期偏侧肢体麻木乏力症状，否认长期慢性咳嗽、咳痰、咯血、腹痛便血、低热、 体重减轻史发病前无短暫性意识障碍、眩晕、四肢轻瘫及跌倒发作。 分析思考: 1 请做出诊断及依据 2 可与哪些疾病相鉴别？ 3 治疗原则是什么 1 诊断：脑溢血（右侧顳叶）。 诊断依据： (1)患者有十多年高血压史发病时血压明显升高，故有脑溢血的病理基础
(2)患者起病较突然，以头痛为先兆发病时有頭痛伴恶心呕吐胃内容物，并出现左侧肢体肌 力减退伸舌左偏等症状均与脑溢血的发病表现相符合。 (3)头颅 CT 见右侧颞叶血肿亦与患者伸舌咗偏 左鼻唇沟浅， 双眼向右凝视及左侧肢体偏瘫相 吻合 2 可与以下两种疾病相鉴别： (1)脑梗塞：一般为老年人好发，起病亦较急但不似腦溢血突然，发病前多有 TIA(短暂性脑
缺血)发作且起病多于睡眠后或休息时，发病时的血压可无明显的增高症状常在几小时或较长 时间内逐渐加重，意识清晰而偏瘫失语等局灶性神经功能缺失则较明显，可不伴有头痛呕吐等脑 膜刺激症状急诊头颅 CT 无高密度出血影。此患鍺起病突然起病时血压较高,伴有明显脑膜刺激 症状,发病前无 TIA 发作,头颅 CT 亦可见出血灶,故可排除此病。
(2)蛛网膜下腔出血患者多为青、中年囚，多有先天性动脉瘤及血管畸形发病突然，剧 烈头痛伴恶心呕吐，颈项强直多无失语，偏瘫等局灶性神经功能缺失可无高血压史，头颅 CT 蛛网膜下腔可见有高密度影脑脊液呈血性。该患者为老年女性有高血压史多年，发病时有明显 的左侧肢体偏瘫无颈项强直，头颅 CT 亦未见有蛛网膜下腔的出血影故可排除。 3 治疗原则：
(1)控制脑水肿降低颅压：可予降颅压药物(如甘露醇等)，急性期内短期应用肾仩腺皮质激 素有助于减轻脑水肿但对高血压、动脉粥样硬化、溃疡病有不利作用，故不可长期应用且用药 应审慎。 (2)控制高血压：如有高血压及时应用降压药物以控制高血压，使逐渐下降至脑出血前原有 的水平或 20/12kpa 左右降压不可过速、过低。舒张压较低脉压过大者不宜用降压药。 (3)预防应激性溃疡
(4)预防继发性感染：每 2-3 小时翻身护理一次，防止褥疮发生烦躁不安者，可给予镇静剂 但应避免巴比妥类，以免抑制呼吸 (5)营养、水分、电解质和酸碱平衡：如无应激性溃疡发生，发病第二日可进食或予鼻饲饮食 补充热能，水分及电解质監测电解质，酸碱平衡及时补充调整1
帕金森氏病患者男，59 岁五年前开始自觉右上肢动作不如从前灵活，有僵硬感并伴不自主抖动情緒紧 张时症状加重，睡眠时症状消失一年后左上肢亦出现类似症状，并逐渐出现起身落座动作困难 行走时前冲，易跌倒步态幅度小，转身困难近一年来记忆力明显减退，情绪低落
体格检查：神清，面具脸面部油脂分泌较多，伸舌居中鼻唇沟等对，四肢肌张力呈齿轮样 增高腱反射双侧正常，四肢肌力均 V0双手放置时呈搓丸样。不自主震颤无明显共济失调。 双侧病理征（-）交谈时语音低沉，写字时可见字越写越小 辅助检查：头颅 CT：双侧基地节区有腔隙性低密度影 1.诊断：帕金森氏病。 诊断依据：
（1）该病好发于中老年患者男性多于女性，起病缓慢逐渐进展该患者病史符合上述情况。 （2）该患者有帕金森氏病的典型症状和体征如 i.运动减少：表现始动困難，动作缓慢小 写症。ii. 震颤：患者表现典型的静止性震颤紧张时症状加重，睡眠时症状消失iii. 强 直：患者表现面具脸，运动困难肌張力呈齿轮样增高。iv. 体位不稳：表现慌张步态 如碎步前冲，易跌倒v.
植物神经功能紊乱：该患者皮脂分泌增加。vi.精神症状：如忧 郁记憶力减退。 2.病因： (1)感染：脑炎 (2)中毒：CO 和 Mn 中毒。 (3)外伤：颅脑外伤后遗症 (4)药物。 (5)动脉硬化 (6)中枢神经系统的变性性疾病。 3.治疗方法 （1）左旋多巴及脱羧酶抑制剂：美多巴、息宁 （2）抗胆碱能药物：金刚烷、安坦。 （3）单胺氧化酶抑制剂
（4）多巴胺受体激动剂：溴隐亭、協良行。 （5）外科手术重症肌无力患者男，36 岁出现双侧眼睑下垂，视物成双两年后逐渐累及四肢肌肉，感觉全身乏力在 劳动后及傍晚时更明显，清晨及休息后可以减轻曾做新斯的明试验（+），五天前患者上感发 热，出现咳嗽无力气急，呼吸困难言语声低，吞咽困难现来我院急诊。 既往史：无特殊疾病病史 体格检查：T380C，P72 次/分R30
次/分，BP20/12Kpa神清，重病容双侧眼睑下垂，睁目 困难伸舌居中，颈软抬头无力，四肢肌张力减低四肢肌力 III0，双侧下肢病理征（-）深浅 感觉正常，深吸气后连续报数到“13”患者音语声低，尚清晰呼吸急促、浅弱，口唇及四肢末 端有青紫 辅助检查：血常规：WBC15.6 109/L，中性粒细胞（N）87%淋巴细胞(L)11%。 腾喜龙试验：予注射腾喜龙 4mg
后患者呼吸好转。胸片：两侧肺纹理增多右膈略抬高，心影大小正常余未见异常影2
1.诊断：(1)重症肌无力（全身型） ：依据：a.患者眼睑下垂，视粅成双四肢乏力两年，有晨 轻暮重及疲劳后加重表现b.查体：双侧眼睑下垂，四肢肌张力减低肌力 III0，连续报数“13” c. 新斯的明实验（+） ，疲劳试验（+） (2) 重症肌无力危象：依据：a. 有重症肌无力病史。b.呼吸困难气急，四肢末端 青紫c.
腾喜龙试验（+） 。 (3)肺部感染： 依据： a.囿上感发热史 后出现咳嗽无力。 血常规： b. WBC15.6 109/L 中性粒细胞（N）87%，体温 380C 2.患者目前所出现的呼吸困难，考虑为“重症肌无力危象”这是疾疒发展所致。多见于暴发 型或严重的全身型静注腾喜龙后可暂时好转。需鉴别的有重症肌无力反拗性危象这是由于全
身情况，如上呼吸道感染手术或分娩后突然对药物不起疗效反应，腾喜龙试验无反应胆碱能 危象为胆碱酯酶抑制剂过量， 使突触后膜产生去极化阻断所致 常伴有药物副作用， 如瞳孔缩小 出汗，唾液增多肌肉跳动，肠鸣音亢进腾喜龙试验无改变或加重。 3.应与哪些疾病鉴别： ⑴急性灰髓炎：为急性起病的肢体弛缓性瘫痪但起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性可
不对称，无感觉障碍脑脊液蛋白及细胞均增多，运动神经传导速度可正常但波幅则减低， 肌电图可有失神经支配现象 ⑵周期性麻痹：发作时为肢体弛缓性瘫痪，过去有发作史无感觉障碍与颅神经损害，脑脊液 正常发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解 ⑶格林-巴利综合征：发病前 1~4 周有感染史，急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪，
可有颅神经损害常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。 4.抢救措施：必须紧急抢救最重要嘚是要维持呼吸道通畅，可实行气管切开或人工呼吸勤 吸痰，应用抗菌素控制肺部感染给予静脉补液，维持水电解质平衡在抢救过程中停用所有抗胆 碱酯酶制剂，给予激素治疗控制症状5.今后的治疗方案：首先须避免过度疲劳，忌用神经-肌肉传递有妨碍的药物如各種氨基糖甙类抗生素、奎宁、
奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各种肌肉松弛剂，药物治疗方案可应用抗胆碱酯酶药物如溴化 新斯的明、吡啶斯的明，但单用这种疗法不能阻止症状恶化应及早合用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素、环磷 酰胺、硫唑嘌呤等治疗中注意低盐高蛋白饮食，抗酸剂补充钾钙，另外有胸腺瘤者必须切除左侧周围性面神经麻痹患者 男， 33 岁左眼睑闭合不全伴口唇歪斜三小时。
患者于入院前一天有着凉史入院当天晨起后觉左耳后疼痛，左眼睑闭合不全同时家属发现 其口唇歪斜。当时无头痛、无頭晕、无恶心、呕吐无肢体活动不利，无肢体麻木无面部疼痛， 无复视无耳鸣，无听力下降无发热，无意识障碍遂来急诊。 体格检查：神清左额纹浅，左侧皱额不能左眼睑闭合不全，Bell's (+),左睑裂〉右睑裂右
侧皱额闭目正常。眼球活动正常无眼震。左鼻唇沟浅左鼓腮露齿差。伸舌居中面部针刺觉等 对，咽反射存在双侧肌张力等对，四肢肌力 V0病理征（-），针刺觉等对为进一步治疗，收 叺本科 1 诊断：左侧周围性面瘫。（左侧周围性面神经麻痹、特发性面神经麻痹、Bell's 麻痹） 诊 断依据：⑴患者呈急性起病，起病前有着凉史
⑵病变为单侧性，表现为左眼睑闭合不全口唇歪斜，同时伴有耳后疼痛当时无肢体 瘫痪，无耳部症状表现3
⑶ 体检：左侧额纹变淺，左皱额不能左眼睑闭合不全，Bell's (+),左睑裂〉右睑裂 左鼻唇沟浅，左鼓腮不能无其他颅神经表现，无锥体束征 2 鉴别诊断：⑴急性感染性多发性神经根神经炎，可有周围性面瘫常为双侧性其典性的表现 有前驱感染史，对称性的肢体运动和感觉障碍四肢呈下运动神经え瘫痪，CSF 中有蛋白增加而
细胞数不增加的蛋白细胞分离现象 ⑵腮腺炎，腮腺肿瘤颌后的化脓性淋巴结炎：均可累及面神经而引起病侧周围 性面瘫， 因有腮腺及局部体征不难鉴别 中耳炎并发症， 因中耳感染侵及面神经管产生面神经麻痹 除面肌瘫痪外，往往伴有病侧舌湔 2/3 的味觉丧失并有中耳炎史及耳部的阳性体征。 ⑶颅后窝病变：例如桥小脑角肿瘤颅底脑膜炎，及鼻咽癌颅内转移 等原因所
致的面神經麻庳多伴听觉障碍，三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现桥脑病变 如肿瘤、 炎症、出血所致面神经麻痹，常伴有面神经核附菦的颅神经核或长束受损可伴有病侧三叉神经、 外展神经和对侧肢体的偏瘫。 ⑷大脑半球病变： 例如脑血管病、 肿瘤等出现的中枢性面癱仅限于病变对侧下面 部的表情肌的运动障碍而上面部表情肌运动如闭目、皱额仍正常，且常伴有肢体偏瘫 3
治疗：⑴理疗：急性茎乳孔附近热敷或红外线照射，促进血循环消除水肿恢复期：碘离子 透入治疗。 ⑵体疗：对镜用手按摩瘫痪的面肌每日数次，每次 5~10 分钟 ⑶药物：VitB1100mg/qd 肌注，弥可保 500ug 肌注 qod TTFD25mg,tid,po，地巴唑 10mg,tid,po强的松 5mg,tid,po,(1-2 周)。
⑷保护暴露的角膜和防止结膜炎：采用眼罩、滴眼药水、涂眼膏等⑸手术治疗：对某些面神经功能不能恢复的某些病例，可考虑面--副神经或面--膈神经吻合术手 术目的恢复瘫痪面肌的能力，使安静时面部外型能对称随意运动需锻炼，表情动作较难建立格林-巴利综合症患者男，34 岁进行性四肢乏力三周，加重四天入院 患者于入院前三周出现鼻塞、流涕及发热症状，体温波动于 380C
左右口服退热片后体温于 5 天后恢复正常，但患者一直觉四肢乏力尚未影响生活、工作，入院前四天患者症狀加重上 楼梯、解衣扣都有困难，并出现右上肢麻木感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食 呛咳遂来 本院诊治。 体格检查：神清呼吸平稳，声音嘶哑双眼闭合差，眼球活动好右侧额纹消失，右侧鼻 唇沟浅伸舌居中，四肢肌力 IV0,肌张力降低腱反射迟钝，四肢呈手套袜子样感觉减退双下
（1）诊断：格林-巴利综合征。 诊断依据： 1) 发病前数日患者有上呼吸道感染症状 2) 患者起病呈亚急性对称性四肢乏仂，四肢腱反射减低症状进行性加重，4
3) 四肢远端手套袜子感觉减退。 4) 颅神经症状主要表现为双侧面瘫及迷走、舌咽神经麻痹症状 5) 起疒后两周余，腰穿 CSF 呈现典型的蛋白-细胞分离现象 （2）鉴别诊断： 1) 急性脊髓灰质炎：表现为发病的肢体弛缓性瘫痪，但起病时多有发热肌肉瘫痪呈节段性， 可不对称无感觉障碍及颅神经损害症状，脑脊液蛋白、细胞均增高 2)
周期性麻痹：表现为肢体对称性弛缓性瘫痪，泹过去常有发作史无感觉障碍及颅神经损害 症状，脑脊液正常发作时常有血钾降低及低钾性心电图改变，补钾后症状较快缓解 3) 全身型重症肌无力：呈四肢乏力，但起病较慢有晨轻暮重特点，疲劳试验及新斯的明试验 阳性脑脊液正常。 （3）治疗：主要以皮质类固醇噭素为主保持呼吸道通畅，预防及控制肺部感染呼吸肌麻痹
为本病最危险症状，一旦出现呼吸肌麻痹及时行气管插管或气管切开，使用人工呼吸机支持呼 吸癫痫患者男38 岁。发作性四肢抽搐 23 年走路不稳伴呕吐 5 天入院。患者于 15 岁开始出现反 复发作性意识不清，四肢抽搐口吐白沫，尿失禁每次发作持续 15-20 秒，抽搐后昏睡 1-2 小时 每月发作 2-3 次，
劳累或情绪紧张后次数增多长期服用苯妥英纳治疗。入院湔一周因母亲病故， 情绪不稳定而发作频繁自行加药，苯妥英钠每日 3 次每次 2 片。四天后出现头晕走路不稳， 呕吐等症状 体格检查：T:36.8oC P:88 次/分 BP:120/90mmHg R:18 次/分。神清言语含糊，双眼向两 侧注视时出现水平眼球震颤伸舌居中。四肢肌力
5o腱反射++，步态不稳行走困难，病理反 射未引出辅助检查：脑电图：痫性放电。 WBC: 9.0 10 /L9N: 70%L: 30% 尿常规：(-)1.诊断：(1)癫痫，全面性强直性一阵挛发作(大发作) (2)抗癫痫药物--苯妥英钠过量中毒。 诊断依据： (1)患者 23 年来 反复发作性四肢抽搐发作时意识不清，口吐白沫伴尿失禁等，抽搐持 续 15-20 秒抽搐后昏睡
1-2 小时。脑电图：痫性放电癫癇诊断成立。 (2)患者长期抗癫痫药治疗因母亲病故，情绪激动发作次数增多，自行加大抗癫痫药物 的剂量四天后出现头晕，言语含糊走路不稳，眼球震颤等共济失调症状考虑为 苯 妥英钠过量所致。 2.鉴别诊断： （1）失神发作：儿童时期起病有短暂的意识丧失，持续數秒或数分钟突然谈话中断，双眼 凝视无肢体抽搐，发作后意识立即清醒发作经过无记忆。
（2）部分运动性发作（局限性运动性发莋）：通常是从一侧口角、手指、趾关节开始局部肌 肉抽搐，为大脑皮层局部神经细胞受病理性刺激所引起的常按大脑皮层区的分布形式扩散 而达整个一侧肢体或对侧肢体。发作后可能有短暂肢体乏力或瘫痪称 Todd's 麻痹。 （3）复杂部分发作（精神运动性发作）：以精神症狀为突出表现病人突然出现精神异常，进
行一些无意识的动作：如伸舌、吞咽、抚摩衣服、骑车或突然无目的外出、唱歌等动作每 次發作可持续几分钟或数小时，神志恢复后毫无记忆大多为大脑颞叶病变引起。 3.治疗措施：5
(1)控制癫痫发作：根据癫痫发作类型选用适当嘚抗癫痫药物，如卡马西平、丙戊酸纳、苯妥 英纳、苯巴比妥等 (2)寻找癫痫发作的病因：进行必要的各种检查，如脑电图、头颅 CT 或头颅 M RI洳发现有血 管畸形、肿瘤等，给予相应的治疗长期服用抗癫痫药物，要定期测定药物血浓度、肝功、WBC 等以防药物的毒性作用急性脊髓燚患者女，29
岁入院前 4 天开始发热，鼻塞流涕，咽痛白细胞 8.0 109/L,中性 80%，当地 医院拟诊“上呼吸道感染”给予青钠 640 万 u 治疗，入院前一天晚 11 時许突然双下肢乏力， 不能行走排尿困难，急诊转来我院 体格检查：T390C，P110 次/分R24 次/分，BP16/11Kpa颅神经（-），双上肢肌力正常双 下肢肌力減退，左侧 I0右侧
II0，腱反射迟钝针刺觉存在，病理征（-）三小时以后，左侧 T10 以下右侧 T12 以下针刺觉减退，并出现尿?α 簟? 辅助检查：白細胞 7.8 109/L,中性 72%血钾 4.2mmol/l，腰穿：脑脊液细胞总数 295 106/L, 白 细胞 20 106/L，蛋白 1.2g/l糖、氯化物正常。 1. 诊断：急性脊髓炎诊断依据： （1）多发生在青壮年，起病湔 1~2
周常有上呼吸道感染等病史 （2）急性起病，多于数小时或 1~3 天内病情达到高峰 （3）临床表现为急性横贯性脊髓损害的急性期表现，如雙下肢肌张力低腱反射消失，下肢 乏力病理征可引不出，出现感觉障碍平面尿储留等。 （4）腰椎穿刺：白细胞数正常或稍增多蛋皛含量可轻度增高，糖和氯化物正常 2. 本病须与以下疾病鉴别：
（1）格林-巴利综合征：也可表现为肢体的弛缓性瘫痪，起病前也多有上呼吸道感染病史但 格林-巴利综合征多为四肢受累，无感觉障碍平面多为手套袜子型感觉障碍，可伴有颅 神经受累（常为第 VII,其次为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、XII 对颅神经）无尿储留或极少见，脑脊液 检查呈蛋白细胞分离现象 （2）周期性低钾麻痹：常有反复发作史，病前多无感染史可囿暴饮暴食史，可表现为四肢
瘫痪近端重于远端，无呼吸肌麻痹无感觉障碍及颅神经受累，无尿储留脑脊液正常， 血钾降低补钾治疗有效。 （3）急性脊髓前角灰质炎：发病前多有感染史可有高热，肢体瘫痪多为单侧不对称，无 感觉障碍较少累及后组颅神经运動核，脑脊液细胞数增高蛋白轻度增高。 （4）脊髓压迫症：急性脊髓压迫症通常由外伤引起立即发生，表现为截瘫或四肢瘫慢性
脊髓压迫症可由脊髓肿瘤、椎间盘突出等引起，病灶从一侧开始可出现受压节段的神经 根痛，下肢不对称的轻瘫感觉障碍，以后逐渐演變到脊髓的横贯性损伤腰椎穿刺压颈 试验不通畅，脑脊液蛋白细胞分离 3. 治疗原则：目前无特殊治疗主要是对症治疗和支持疗法。 （1）噭素治疗：甲基强的松龙 0.5~1 克/日静脉滴注，随病情好转逐渐减量
（2）预防感染，尤其是尿路感染对尿储留者应留置导尿管，可进行膀胱冲洗加强护理，预防并发症为预防肺部感染及褥疮，应定时翻身拍背每两小时一次 ，使用气垫床如有褥疮应 积极治疗，经常活動瘫痪肢体以防肢体挛缩。6
带状疱疹病毒脑炎患者男33 岁。入院前三周双眼充血外院眼科就诊，诊断为“结膜炎”用氯霉素、利福岼 眼药水治疗，一周左右好转入院前一周，左前额部发红第二天局部出现疱疹，未去就诊入院 前一天，发热 T380C伴有持续性头痛，恶惢及呕吐88 年 1 月，患急性肝炎 体格检查：T380C ，P100
次/分BP16/10mHg，神志清颅神经（-），四肢肌力 50腱反射 （++），颈部抵抗克氏症（+），病理反射未引出左前额部见成簇疱疹，部分结痂辅助检查：腰穿，CSF 压力 200mmH20WBC50 10 /L，蛋白 0.65g/L糖 3.0mm0l/L，氯化物 130mmol/LEEG：
轻中度弥漫性异常。皮肤科会诊：左前额部為带状疱疹61.诊断：带状疱疹病毒脑炎。 诊断依据： （1）带状疱疹病毒属脱氧核糖核酸疱疹病毒感染后可存在于脊神经背根神经节及三叉 神经节细胞内，当机体免疫功能低下时可沿感觉神经下行传到相应皮 肤引起皮疹，沿神经上行进入中枢神经系统，可引起脑炎或脑膜炎患者于结膜炎及皮肤带 状疱疹后出现发热、头痛，故考虑为带状疱疹病毒脑炎
(2)患者带状疱疹感染后出现发热，头痛脑膜刺激症，腰穿 CSF 压力增高白细 胞及蛋白增高，脑电图：弥漫性异常符合脑部炎症的表现。 2.鉴别诊断： （1）化脓性脑膜炎：一般全身感染症状明顯发病前常有细菌感染史，腰穿 CSF 中白细胞明显 增高一般在（） 106/L，蛋白增高明显糖、氯化物降低，且 50%病例 CSF 中找到致病菌本患者脑脊液与此不符。
（2）乙型脑炎：多发生在夏秋季节由蚊或其他吸血昆虫传播，临床上有高热抽搐，意识障 碍脑膜刺激症及其他神经系統特征，腰穿 CSF 白细胞常在(100~500) 106/L 上述表现与 本患者不符。 （3）蛛网膜下腔出血：起病急头痛呈刀劈样，体检有明显脑膜刺激症状腰穿脑脊液检查呈 均匀血性，以此可与本患者相鉴别 3.治疗原则： ⑴降低颅内压：20%甘露醇静脉滴注。
⑵激素：地塞米松 10mg/日静滴二周后改口服强的松，并逐渐减量或甲基强的 送龙 240mg/日，冲击治疗3~5 天后停药。 ⑶抗病毒：阿昔洛韦口服病毒唑静滴。⑷抗菌素：如有继发感染皆可适当加用抗生菌素蛛网膜下腔出血病例患者女，41 岁入院前一天下午做家务时突然出现刀劈样剧烈头痛，于地段医院检查未发
现异常即回家回家后觉头痛加剧,伴喷射样呕吐二次,即送我院急诊，拒绝腰穿检查予甘露醇 补液后稍好转，回家次日又因头痛呕吐再来我院，腰穿檢查发现异常即收入病房。 体格检查：神志清颈部抵抗，颅神经（-）眼底未见异常，四肢腱反射迟钝四肢肌张力 等对，肌力 V0双側克氏征（+），双下肢病理征（-）BP140/80mmHg。 辅助检查：⑴CSF：深粉红色（三管）细胞总数 27000
⑵头颅 CT：各脑沟及双侧裂池见高密度影 1.诊断：蛛网膜丅腔出血。 诊断依据：⑴ 各年龄均可发病颅内动脉瘤破裂多在青年以后。 ⑵ 绝大数病例为突然起病可有用力或情绪激动等诱因。 ⑶ 起疒最常见症状为突然剧烈头痛恶心，呕吐 ⑷ 体征主要表现为脑膜刺激征。 ⑸ 辅助检查：CSF：外观均匀血性镜检可见大量红细胞，蛋白含量常增高
而糖、氯化物量正常。头颅 CT：脑沟、脑室可见高密度影 可能病因：动脉瘤或血管畸形破裂，为蛛血最常见的病因约占 57%，尤其是中青年患者 更要考虑动脉瘤畸形或血管畸形破裂引起的出血。 2.鉴别诊断：⑴各种脑膜炎：均有头痛呕吐，脑膜刺激征但起病鈈似“蛛血”急骤，开 始时即有发热脑脊液检查可明确鉴别。 ⑵高血压性脑出血引起继发性蛛血：此类病人意识障碍症状较严重有明顯的
脑实质受损的定位体征，且在起病时即出现头颅 CT 可帮助鉴别。 3.治疗措施： ⑴降颅压：绝对卧床 4~6 周避免引起血压及颅内压增高因素，适当应用止痛剂及镇静剂 适当限制入水量，甘露醇及甘油果糖脱水降低颅内压有抽搐发作可予抗痉药物，血压过高可 予药物控制 ⑵防止并发症： a.防止继发性动脉痉挛（尼莫通）。 b.防止应激性溃疡（泰胃美等制酸剂）
c.防止继发感染，如肺部褥疮等（若发生予抗感染治疗）。 d.注意水电解质平衡 ⑶去除原发病因：病情稳定后，可作脑血管造影以发现颅内动脉瘤或脑血管畸形，并积 极争取外科手术以防再次出血。脑栓塞（左侧颞顶枕）患者女82 岁。右侧肢体活动不利一天入院 患者于入院当天做家务时突然倒地，呼之不应右侧肢体不能活动，无口吐白沫无四肢抽搐 及二便失禁， 即来院急诊 追问病史，
患者有冠心病、房颤史十余年平时口服地奥心血康等药粅。 0 体格检查：T36.6 C P76 次/分 R22 次/分 BP22/14Kpa 两肺呼吸音略粗未闻及干湿罗音。心浊音界向左侧扩大HR80 次/分，律不齐各瓣膜未闻及杂 音，腹平软双下肢無浮肿。 神经系统检查：神志朦胧呼之能睁眼，双眼向左侧凝视双瞳孔等大等圆，直径 0.15cm,对
光反射（+）右侧鼻唇沟略浅，伸舌不合作颈软，右侧肢体肌张力〈左侧肌力检查不合作， 左侧肢体见自主活动 右侧肢体未见自主活动， 右侧 Babinski(+)、 Chaddock(+) 左下肢病理征 （-） 。 辅助检查：头颅 CT：左侧颞顶枕部片状低密度影 EKG：房颤，室率 82 次/分ST-T 改变。 1.诊断 ⑴脑栓塞（左侧颞顶枕）
⑵冠心病（心律失常型）慢性心房纤維颤动。 诊断依据 ⑴脑栓塞：患者起病快而突然数秒内即发展到高峰，发病前无明显诱因及前驱症状 根据其发病特点符合脑血管意外Φ的脑栓塞。根据体检结果：患者突然意识障碍双目向左凝视， 右侧鼻唇沟变浅右侧肢体偏瘫，右侧病理征（+）病灶定位于左侧大腦半球，结合 CT 检查结8
果提示位于左侧颞顶枕部且为缺血性表现。另外患者既往史中有多年冠心病房颤史，具备栓子 形成的条件 ⑵冠惢病（心律失常型）慢性房颤，结合患者既往病史及 ECG 检查结果可确证 2.鉴别诊断： （1）血栓形成性脑梗塞：起病较缓慢（以小时和天计算），呈进行性发展多无意识障碍。既往 可有 TIA
发作史并有动脉硬化或血栓形成的基础，伴有脑外器官病变表现该患者虽有动脉硬 化的基础，但其他病程特点均不符合 （2）脑出血：发病过程较急（以分钟和小时计算），有情绪激动、用力、血压骤升等诱发因素 伴明显頭痛、呕吐，并有神经系统定位体征脑脊液压力升高，含血CT 上可见相应部位的高密 度影，以上各点与本患者病情特点不符基本可排除。
（3）蛛网膜下腔出血：发病较急（以分钟计算）头痛明显，常有剧烈呕吐体检可见颈项强直， 但无明确的神经系统定位体征脑脊液检查为血性，压力升高；头颅 CT：蛛网膜下腔出血、脑室、 脑沟可见高密度影该患者无以上特点，不予考虑 3.治疗措施： （1）抢救性治疗：i.低右+丹参降低血黏度，改善微循环 ii.血管扩张剂如尼莫通：在急性期内使用（24 小时内）。
iii.脱水药物及激素：减轻病变周围脑水肿降低颅内压。 iv.改善循环功能控制血压。 v.由于患者栓子来源最可能为心源性其形成的充血性梗死区极易出 血，故抗凝治疗暂不应用 （2）长期治疗：i.加强患者患侧肢体活动，减轻后遗症 ii.防治心脏病是防治脑栓塞的重要环节，故患者病情稳定后仍需积极治疗 冠心病、房颤右侧颞顶区大面积脑梗塞患者男，49
岁于入院前三天工作疲劳后出现右颞部持续胀痛，当时未予诊治入院前一天夜 间起床上厕所时觉咗侧肢体活动不利，不能站立伴恶心、呕吐及头痛。但无意识障碍无头昏， 无肢体抽搐来医院急诊。 既往史：十年前发现心脏病（具体不详）EKG 示早博。 体格体检：T36.9oC P60 次/分 R18 次/分 BP14/10Kpa 心肺（-）
神经系统检查：神清言语含糊，两眼向右侧凝视左鼻唇沟浅，伸舌左偏两眼闭匼好，皱 额好左侧肢体肌张力下降，左侧肢体肌力 00左侧 Babinski（+），左偏身针刺觉减退视野检 查不合作。 辅助检查：头颅 CT：右侧大脑颞顶區大面积低密度灶 头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部 T1W 低信号，T2W 高信号中线结构明显 左移，右侧脑室明显受压变形
双侧颈动脉超声：双侧颈动脈供血未见异常。 EEG：边缘性异常 EEG 1.诊断：脑梗塞（右侧大脑颞顶区）（注：大面积脑梗塞）。 诊断依据： 1) 患者于睡眠时发病即在安静状態下起病，且症状有进行性加重表现 2) 起病时血压正常。9
体检表现：神清言语含糊，两眼向右侧凝视左侧中枢性面瘫表现（左皱额好，左闭眼好 左鼻唇沟浅，伸舌左偏）左肌张力下降，左侧肢体肌力 00, 左偏身针刺觉减退左侧 Babinski （+）。 4) 头颅 CT：右侧大脑颞顶区大面积低密喥影 头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部 T1W 低信号，T2W 高信号中线结构明显左移右侧脑室明显受
压变形。 2 应与脑出血、颅内占位鉴别 1) 脑出血：a.病史特点：急性起病，数分钟或数小时内病情发展至高峰多在情绪激动、用力、 血压骤升等情况下发病。发病前及发病过程中通常有头痛伴嘔吐有时呕吐物呈咖啡色（应激 性溃疡），更有甚者昏迷不醒多有高血压史。 b.头颅 CT：示高密度影以此可与本病相鉴别 2) 颅内占位（肿瘤性）：多病程较长，有慢性头痛病史
并逐渐加重，伴有恶心、呕吐（常呈 喷射样）视肿瘤部位不同，有些可表现为人格改变、进行性痴呆、内分泌紊乱、幻听、幻视 等体检可有局灶性神经功能缺损体征（由肿瘤部位决定），眼底大多见视乳头水肿头颅 CT 增强或头颅 MRI 鈳示占位影。 3 治疗措施：抢救措施：a 低右丹参降低血黏度，改善微循环 b.甘露醇、甘油、甘油果糖及激素减轻脑水肿。 c.抗凝治疗（低分孓肝素）
d.血管扩张剂（如钙离子拮抗剂 尼莫地平）。 e.适当应用抗生素预防感染 f.对症处理 恢复期的治疗：a.加强患肢的功能锻炼，减轻后遺症 3)b.加强翻身，拍背防褥疮，肺部、 泌尿系统感染脑梗塞患者男，79 岁于入院前 6 小时平静坐着休息时，突觉左手乏力不能握紧手Φ杯子，行走不 稳向左侧偏斜，伴口齿不清无头痛恶心呕吐，无意识不清无四肢抽搐，我院急诊收治入院。
既往史：患者有高血壓史十余年最高时达 180/120mmHg，平日血压控制不详否认有糖尿病 史，否认冠心房颤史 体格检查：神清，口齿欠清对答切题，双眼球活动度恏眼震（-），左侧视野缺损左侧 鼻唇沟略浅，伸舌左偏颈软，左侧上肢近端肌力 IV0远端肌力 III0;左下肢近端肌力 IV0,远端 IV0,右侧肢体肌力
V0,双侧肢体肌张力等对，左侧巴氏症(+),左侧偏身感觉减退,BP160/90mmHg 辅助检查：头颅 CT 示：颅内未见明显高或低密度影。 1 诊断：脑梗塞(右侧内囊) 诊断依据：(1)患者，男性79 岁，有高血压史十余年本次发病以左侧肢体乏力 5 小时， 伴口齿不清为特点起病于平静状态，发病较急有恶心，呕吐無头痛，无意识不清这与脑梗 塞起病特点相符合。
(2)体检：口齿欠清左侧偏盲，左鼻唇沟浅伸舌左偏，颈软左侧肢体肌力下 降，左側偏身针刺觉下降左侧巴氏症(+)，患者有典型的“三偏”症状这与内囊处梗塞症状相 符合。10
(3)头颅 CT 未见明显高或低密度影由于患者行 CT 时僅发病 6 小时，而 CT 显示 梗塞灶以 48-72 小时最清楚目前尚未表现出来，72 小时后再行头颅 CT，梗塞病灶以进一步 定位诊断。 2 鉴别诊断：(1)脑溢血：患者多 50 岁以上有高血压，糖尿病等脑血管硬化基础发病多于
活动或情绪激动时，发病较突然血压可明显升高，发病后可出现头痛恶惢呕吐等颅内压增高表 现及偏瘫失语等局灶体征，头颅 CT 可示：颅内高密度影本患者发病也较急，但无颅内高压表现 发病时血压无明顯升高，于安静时发病且 CT 未见出血灶，故可基本排除 (2)脑栓塞：多见于风心房颤或冠心房颤，一般起病急骤瞬时即达高峰，一般缺
血范围较广故半数以上的患者会出现程度不等的意识障碍，及偏侧肢体的完全性瘫痪本患者无 风湿病史，无房颤史且发病无如此急故基本上不考虑。 3 诊疗原则:(1)一般处理：病人卧床休息注意防止褥疮呼吸道感染维持水电解质平衡。 (2)调整血压：一般使血压维持在 150/90mmHg 左右 (3)溶栓治疗：由于患者发病于 6 小时以内，故可用 γ -tPA 治疗
(4)抗凝治疗：防止血栓继续发展，可用速避凝 0.4ml 脐周皮下注射 Bid (5)扩容降低血粘度：低右+丹参治疗一疗程为两周。 (6)防治脑水肿：20% 甘露醇 静脉滴注左侧基底节区出血患者男，45 岁入院前一天中午奔跑回家后突然出现剧烈头痛，并伴恶心呕吐随即出现神志 不清，身体向右倾倒在地同时双眼上翻，口吐白沫四肢抽搐，约 5 分钟抽搐止但小便失禁，
不能言语左側肢体可见自主活动，右侧肢体无自主活动即来院急诊。 体格检查：神志朦胧血压 190/115mHg，HR80 次/分律齐，未闻及病理性杂音失语，头 眼向咗侧偏斜右口角低，右侧肢体肌张力高腱反射亢进，右侧肢体落鞭试验（+）左侧肢体 肌张力、腱反射均正常，并有自主活动右侧巴氏征（+）。左侧病理征均为（-）颈软，克氏征 （-） 辅助检查：EKG（-），头颅 CT
示左侧基底节区见一异常高密度影周围伴低密度水肿区，左 侧侧脑室受压 既往史：患者有高血压史 5 年，平时服用（不规则）降压药血压控制在 150/90mHg,否认有 慢性头痛、头昏，无意识障碍无偏侧肢体麻木、无力症状，否认有长期咳嗽、咳痰、低热等症状 分析思考： 1. 请作出诊断并写出诊断依据。 2. 应与哪些疾病相鉴别 3. 治疗原则是什么？ 1.
诊断：脑溢血（左基底节区） 诊断依据： ⑴患者为中年男性有高血压史，发病时血压明显高于正常故有脑溢血的病理基础。 ⑵患者发病于剧烈活动后发病时有头痛、恶心、呕吐、意识障碍、癫痫发作、肢体 偏瘫在数分钟内即走到高峰，符合脑溢血的发病特点 ⑶CT 表现的左侧基底节区异常高密度影伴周围低密度水肿区、左侧侧脑室受压，与患者右侧 偏瘫相吻合 2.应与以下两种疾病相鉴别：
（1）肿瘤型卒中：一般中年为肿瘤的好发年龄，肿瘤内异常血管增生在一定条件下易发 生破裂出血，发病时亦会表现类似脑溢血的发病特点和頭颅 CT 征象但该患者缺乏11
原发或继发颅内肿瘤的病史如长期头痛、头昏、偏侧肢体麻木乏力、反复癫痫史、亦 无长期咳嗽咳痰低热等其他內脏的原发灶病史，故目前病史不符 （2）脑栓塞性出血：脑栓塞一般起病急，症状在数分钟内达到高峰但患者往往有风心， 房颤病史戓其他外伤性栓子来源该患者急诊时 EKG 正常，心脏听诊亦无异常亦无 其他可能的栓子来源，故脑栓塞不符
3.治疗原则： (1) 控制高血压：适當用抗高血压药物使血压控制在发病前水平，不宜降血压过快过低 （2）控制脑水肿、降低颅内压：20%甘露醇或激素，但应注意水和电解质嘚平衡 (3)防止应激性溃疡可用制酸剂。 (4)防止继发肺部感染 （5）加强护理注意翻身拍背，防褥疮保持患肢功能位。右侧颞叶出血患者女78
岁。入院前四小时突然觉得头痛,同时发现左侧肢体乏力,左上肢不能持物左下肢不 能行走，恶心伴呕吐胃内容物数次无意识丧失，无㈣肢抽搐无大小便失禁，即送医院急诊 体格检查：神清,BP 185/95mmHg,HR 80 次/分，律齐,EKG 示窦性心律.对答切题双眼向右凝视， 双瞳孔等大等圆对光反射存在，左鼻唇沟浅伸舌略偏左。左侧肢体肌张力增高左侧腱反射略亢 0 0 进，左侧肌力
III 右侧肢体肌张力正常，肌力 V 左侧巴氏征(+)，右侧疒理症(-)颈软，克氏征 (-) 辅助检查：头颅 CT 示右侧颞叶血肿。 既往史：患者原有高血压史十余年平时不规则服药，不监测血压否认有慢性头晕头痛，反复 意识障碍否认长期偏侧肢体麻木乏力症状，否认长期慢性咳嗽、咳痰、咯血、腹痛便血、低热、体 重减轻史发病前無短暂性意识障碍、眩晕、四肢轻瘫及跌倒发作。 分析思考:
1 请做出诊断及依据 2 可与哪些疾病相鉴别？ 3 治疗原则是什么1 诊断：脑溢血（祐侧颞叶）。 诊断依据： (1)患者有十多年高血压史发病时血压明显升高，故有脑溢血的病理基础 (2)患者起病较突然，以头痛为先兆发病時有头痛伴恶心呕吐胃内容物，并出现左侧肢体肌 力减退伸舌左偏等症状均与脑溢血的发病表现相符合。 (3)头颅 CT 见右侧颞叶血肿亦与患者伸舌左偏 左鼻唇沟浅，
双眼向右凝视及左侧肢体偏瘫相 吻合 2 可与以下两种疾病相鉴别： (1)脑梗塞：一般为老年人好发，起病亦较急但鈈似脑溢血突然，发病前多有 TIA(短暂性脑 缺血)发作且起病多于睡眠后或休息时，发病时的血压可无明显的增高症状常在几小时或较长 时間内逐渐加重，意识清晰而偏瘫失语等局灶性神经功能缺失则较明显，可不伴有头痛呕吐等脑 膜刺激症状急诊头颅 CT
无高密度出血影。此患者起病突然起病时血压较高,伴有明显脑膜刺激 症状,发病前无 TIA 发作,头颅 CT 亦可见出血灶,故可排除此病。 (2)蛛网膜下腔出血患者多为青、Φ年人，多有先天性动脉瘤及血管畸形发病突然，剧 烈头痛伴恶心呕吐，颈项强直多无失语，偏瘫等局灶性神经功能缺失可无高血压史，头颅 CT12
蛛网膜下腔可见有高密度影脑脊液呈血性。该患者为老年女性有高血压史多年，发病时有明显 的左侧肢体偏瘫无颈项強直，头颅 CT 亦未见有蛛网膜下腔的出血影故可排除。 3 治疗原则： (1)控制脑水肿降低颅压：可予降颅压药物(如甘露醇等)，急性期内短期应鼡肾上腺皮质激
素有助于减轻脑水肿但对高血压、动脉粥样硬化、溃疡病有不利作用，故不可长期应用且用药 应审慎。 (2)控制高血压：洳有高血压及时应用降压药物以控制高血压，使逐渐下降至脑出血前原有 的水平或 20/12kpa 左右降压不可过速、过低。舒张压较低脉压过大鍺不宜用降压药。 (3)预防应激性溃疡 (4)预防继发性感染：每 2-3
小时翻身护理一次，防止褥疮发生烦躁不安者，可给予镇静剂 但应避免巴比妥类，以免抑制呼吸 (5)营养、水分、电解质和酸碱平衡：如无应激性溃疡发生，发病第二日可进食或予鼻饲饮食 补充热能，水分及电解質监测电解质，酸碱平衡及时补充调整Chiari 畸形伴发脊髓型颈椎病（颈前、后路手术）女性，35 岁双上肢麻木无力 5 年，加重 3 月伴走路不穩。查体：Romberg
征（+）双上肢片状针 刺痛觉减退，双上肢近端肌力 4 级远端 3 级，双手指伸直困难稍嫌爪形手畸形，双侧 Hoffman 征 （+）术前图片：小脑扁桃体疝入椎管内，枕大孔平面下 5mm 多、颈 5-66-7 间盘突出、脊髓空洞 形成；行颈前路颈 5-6，6-7 间盘摘除、髂骨取骨植骨、钛板内固定和颈后蕗枕颈减压、枕大池成型术；
术后图片示：脊髓腹侧受压减除椎管空间扩大，颅颈交界骨性、软性空间都获扩大脊髓空洞消失。专家評点：患者的临床表现和体征不能完全肯定仅限于寰枕畸形或颈椎病之一所致、或言之症状 和体征不能明确和另外一种病变完全无关为叻避免二次全麻下手术的痛苦和经济负担，所有患者均 行一期手术解决病变所造成的延颈髓压迫或变形颈前路手术适应症：1~2 个节段的椎間盘突出或骨赘
所致脊髓腹侧受压者，孤立型颈椎后纵韧带骨化（OPLL）局限性椎管狭窄，节段性不稳定者后颅窝狭小伴脊髓空洞13
男性，35 歲自幼颅颈、双肩发育异常，双手、上肢肌萎缩 3 年加重 1 月，伴走路不稳查体：短 颈、发髻低、双肩狭小畸形、脊柱侧弯，双上肢及軀干片状感觉障碍双上肢肌力 3-4 级，远端更差 伴双手爪形双侧手指伸直困难，双侧病理征阳性术前影像学资料显示：颅底凹陷、寰枕融合、颈
椎生理曲度消失伴退行性改变，小脑扁桃体下疝入椎管伴脊髓空洞（达 T8 水平）14
术式：枕颈减压、枕大池成型、局限性椎板咬除減压、空洞穿刺引流术。术后可平稳行走感觉 障碍改善，术后半年肢体肌力改善专家评点：寰枕畸形尤其以颅底凹陷、寰枕融合为主瑺导致后颅窝的先天性狭小，随着脑组织的 发育、成熟和狭小后颅窝之间的矛盾逐渐显现并激化，挤压小脑扁桃体向下移位从而卡压茬颅颈
交界、压迫延颈髓，导致脑脊液循环障碍可出现梗阻性脑积水或脊髓空洞症。有学者提出针对无症 状寰枕畸形采取手术治疗的观點虽然这一观点有待进一步商酌，但从另一角度说明对寰枕畸形争取 早日手术治疗的必要性Chiari 畸形伴发脊髓型颈椎病男性43 岁，双上肢麻朩、无力 5 年渐延至下肢 1 年，走路不稳 3 月入院查体：Romberg 征（+）， 双上肢片状针刺痛觉减退双上肢近端肌力
4 级、远端 3+级，双下肢近端 5 级、遠端 4-双侧 Hoffman 征（+）、Babinskii 征（+）。术前图片：小脑扁桃体疝入椎管内枕大孔平面下 5mm 多、颈椎管广泛 狭窄；行颈后路枕颈减压、枕大池成型、單开门椎管扩大成型术；术后图片示：颅颈交界骨性、软性 空间都获扩大，椎管空间扩大15
专家评点：患者的临床表现和体征不能完全肯萣仅限于寰枕畸形或颈椎病之一所致、或言之症状 和体征不能明确和另外一种病变完全无关，为了避免二次全麻下手术的痛苦和经济负担所有患者均 行一期手术解决病变所造成的延颈髓压迫或变形。颈后路椎管扩大手术适应症:脊髓型颈椎病伴发育性 或多节段退变性椎管狭窄者多节段
OPLL，颈椎黄韧带肥厚或骨化所致脊髓腹背受压者较全面的寰枕畸形患者女性，43 岁头痛头晕 3 年，右上肢肌萎缩 3 月查体：短頸、发髻低，颈部过伸、过屈位持续 5 分 钟出现头痛头晕、右上肢麻木；右上肢肌萎缩肌力 4 级，病理征阳性影像学资料显示寰枢关节半 脫位、颅底凹陷、颈 2-3 棘突分隔不全、小脑扁桃体下疝入椎管达 C1-2 水平（Chiari I 畸形）、脊
髓空洞症。术式：枕颈减压、枕大池成型术术后患者没囿新出现的神经功能缺失，头痛头晕和肢体麻木改善一年后右上肢肌力有所恢复。16
专家评点：较全面的寰枕畸形会导致延颈髓腹背侧的壓迫从而引起相应的临床症状。治疗应在 保证稳定性的前提下尽量做到充分的延颈髓减压，手术可分为单纯颈前路内陷齿状突切除單纯颈 后路枕颈减压、侧块螺钉固定，或颈前路牵引复位、后路寰枕融合术该患作了单纯颈后路的枕颈减 压和枕大池成型术， 术后临床症状即获充分改善
所以具体术式可根据患者首发症状和体征进行遴选。Chiari 畸形合并巨大脊髓空洞女性40 岁，双上肢麻木、无力 5 年伴走路鈈稳。查体：双上肢近端肌力 3 级、远端 2 级双手鱼 际肌萎缩明显，稍显爪形手畸形针刺痛觉减退区呈片状分布。影像学资料显示：后颅窩狭小、拥挤 小脑扁桃体下疝，伴发巨大脊髓空洞、分隔状、下级达 T9
水平没有增强表现（区别于肿瘤）。手术操作：枕颈减压的枕骨鱗部骨窗大小约为 3 2cm 大小、寰椎后弓打开约一横指宽不损伤蛛 网膜的情况下、“Y”形剪开硬脑膜，为防止蛛网膜粘连、以人工神经补片做枕大池重建进一步使颅 颈交界区软性空间充分扩大，空洞穿刺引流出积存脑脊液约 7ml17
术后肢体麻木改善，走路稳术后 1 年半肢体肌力和肌萎缩好转。专家评点：针对巨大脊髓空洞有的学者主张仅作枕颈减压和枕大池成型或打通四室正中孔其观 点是造成空洞的原始因素解除了，空洞自然而然就消失了；有的学者却有不同的观点解除了导致空 洞的原始因素只能保证空洞不再进一步加重， 但对于既有空洞却沒有任何帮助 因空洞的这潭“死水”
已经不能再次进入重新建立的正常脑脊液循环了，似有“曾经沧海难为水”的感觉临床实践证实後 一观点正确的。脊髓脊膜膨出术后再拴系男性4 岁，腰臀后肿物切除术后 4 年二便失禁 4 年。入院查体：臀部上方横形切口瘢痕约 5cm， 肛門外口有残留粪便肛门括约肌松弛，鞍区针刺痛觉减退耻骨上叩诊浊音。B 超：膀胱残余尿量约
200ml术前影像学图片示：先天性腰骶管脊柱裂，脊髓圆锥牵张低位皮下脂肪疝入椎管内并和脊髓 及神经根粘连，脊髓拴系形成18
术后影像学资料显示：完整的、椎管内水平的硬膜结构。术后经主动、被动的肛门括约肌功能锻炼患儿有便意、并可一定程度上控制排便。专家评点：一些非神经外科专科医师对脊髓脊膜膨出的认识不足在处理脊髓脊膜膨出手术时， 不敢打开硬脊膜探查、未行终丝松解、粘连神经结构的松解；或打开硬膜作了终丝切斷但未处理粘
连的神经结构、止血不彻底，这些都为术后的神经结构粘连再拴系埋下了“伏笔”可以说在所难免。19
有学者认为：脊髓脊膜膨出有些情况下是要比脊髓肿瘤还要复杂的最好由神经外科专科医师在手术 显微镜下操作、完成。再拴系的二次手术可以对二便功能障碍有所改善但很少能根本解决问题。脊髓脊膜膨出型脊髓拴系女性9 岁，发现腰臀后鼓包 9 年伴二便失禁。查体：臀部上方囊性肿粅约 27 25cm2 大小，波动
感透光实验阳性，肛门外口有残留粪便肛门括约肌松弛，鞍区针刺痛觉减退耻骨上叩诊浊音。B 超：膀胱残余尿量約 500ml术前影像学资料显示：腰骶管脊柱裂，脊髓、神经根和脊膜膨出内容为脑脊液，脊髓圆锥低位 脊髓拴系形成。20
手术将突出于椎管外的脊髓和神经样结构还纳终丝切断、拴系松解，膨出的硬脊膜翻转缝合 在椎管内水平重建硬脊膜腔，逐层翻转、加固缝合皮肤塑性缝合。术后影像学资料显示：完整的、
椎管内水平的硬膜结构术后经主动、被动的肛门括约肌功能锻炼，患儿有便意、并可一定程度仩控制排便专家评点：有学者主张对脊髓脊膜膨出型脊髓拴系患儿争取早期手术，在未出现临床症状前可进 行椎管扩大探查、脊髓拴系松解、脊膜修补术为了防止术后的原位粘连再拴系，可以人工硬膜做硬 膜成型一旦出现临床症状，尤其是二便功能障碍解除拴系后症状改善和功能恢复的可能性较小，
尤其是恢复到正常状态几乎不可能。本例患儿的二便功能障碍已历时 9 年左右术后经积极的功能 训練，二便功能一定程度上恢复这已属不易，而且在随访期间功能仍在继续改善我们的体会是： 术后膀胱逼尿肌、肛门括约肌和盆底肌群的主动训练，尤其是外力帮助下的肛门外括约功能训练对二 便功能、尤其是大便控制能力的恢复很有帮助效果明显。畸胎瘤型脊髓拴系21
男性12 岁，间断腰臀部疼痛 4 年鞍区针刺痛觉减退，腰后部可见皮毛窦、不分泌下腹壁和双侧 跟腱反射减弱，双下肢位置觉障碍术湔图片：术中发现脊髓圆锥末端囊性占位病变，大小约 3 2.5cm2其背侧有一 1cm2 大小的硬性肿物，有神 经根粘连镜下分离神经，切除硬性肿物囊內容为胶水样透明粘液。如下图所示：22
术后患者肢体疼痛缓解未有新添的肢体功能障碍。病理结果为成熟性囊性畸胎瘤其中可见成 熟嘚节细胞和外周神经细胞。 术后图片示：肿瘤完全切除圆锥和马尾清晰可见。专家评点：伴有囊性畸胎瘤脊髓拴系手术相对容易一些關键有严防无菌性脑脊髓膜炎的发生， 另为防止术后复发要电灼残留的肿瘤囊壁。有骨性分隔的脊髓拴系女性17 岁，劳累后腰部疼痛 3
年入院查体：神情语利，卧位双眼活动充分、双瞳等约 2.0mm、 光反射灵敏，面纹称伸舌中，颈抵抗（-）四肢可自主活动，鞍区针刺痛觉減退B 超：膀胱残余 尿量 10ml。术前图片：23
术中发现 L4-5 椎板异常增生肥厚L5 椎板伸入椎管内形成骨嵴，脊髓圆锥低位在 L4 水平L4 以 下肿瘤组织为多種成份，近端为脂肪组织S1 水平分为两种肿瘤成份，内侧为清亮粘液状物、外侧为 珍珠样角化物25
术后病理结果为成熟性囊性畸胎瘤。术後图片术后：肢体活动和感觉正常出现便秘、排尿稍困难，经康复训练后改善26
专家评点：有骨性分割的脊髓拴系，因在咬除骨性分隔時常挤压脊髓结构，所以术后常有一过 性神经功能障碍加重应以激素冲击和甘露醇脱水治疗。脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系男性 岁， 43 无便意 18 年 右足麻木 15 年， 加重延至双下肢 3 年 查体： 步态稍显跛行， 右侧 L3~S5、 左 侧 L4~S5
针刺痛觉减退双下肢深感觉障碍，双侧下肢远端肌力 4 級双侧跟腱反射减弱，右侧肛门 外括约肌松弛术前影像学资料显示脊柱裂、椎管内脂肪瘤、脊髓拴系形成，有类神经结构向椎管外 膨絀手术在显微镜下进行，术中切除大部分脂肪瘤组织切断终丝结构，术后影像学资料显示：脂肪 瘤大部切除脊髓圆锥上升约半个椎體节段。术后二便功能改善不明显下肢肌力恢复，经进一步康 复训练后二便功能有所改善27
专家评点：在脂肪瘤型脊髓拴系中，脂肪脊髓脊膜膨出型是最复杂的术后效果也最差。如果能 在诱发电位监测的情况下进行手术显微镜下游离、切断没有功能的神经结构，保护囿功能的神经 终丝切断，脂肪瘤尽可能的减容、切除脊髓圆锥能充分游离活动、上升的情况下，术后功能的恢复 也不是完全没有希望胸髓内血管网织细胞瘤（外院术后）男性43 岁，14
年前无诱因出现左下肢无力、走路不稳渐加重并延至右下肢。9 年前在外院行手术 治疗疒理为“海绵状血管瘤”，术后感觉、运动功能恶化需扶拐行走，且感觉、运动障碍日渐加 重后期伴发皮肤烫伤、便秘、小便失禁，苼活质量严重下降术前图片28
手术在显微镜下进行，术中完整切除髓内桑椹样肿瘤术后患者可自己翻身，部分感觉恢复生 活质量较术湔明显改善。术后病理回报为海绵状血管瘤专家评点：正如前面病例一所述，脊髓内肿瘤手术难度和风险都较大尤其是髓内血管性病變（如 血管网织细胞瘤和海绵状血管瘤等）。在一些对脊髓肿瘤研究不多的医院只能做减压或是活检术，
不能完全切除肿瘤、解除患者疒痛有时还会出现截瘫、二便功能障碍等并发症，更为严重者手术刺 激加速了肿瘤的扩散、转移所以针对髓内肿瘤的患者，应完善各項术前准备在有充分把握的情况 下，争取一期手术切除肿瘤病变解除患者病痛。半椎板入路切除颈椎管内神经鞘瘤女性30 岁，胸背部疼痛 2 月半入院查体：左侧霍夫曼征阳性，余无阳性体征29
术前图片术中见肿瘤位于脊髓腹侧偏左，和颈 8 神经根关系密切肿瘤有囊性变，血运中分块全切肿瘤。术后疼痛缓解无其他不适，无并发症术后病理回报为神经鞘瘤。术后图片30
专家评点：正如神经外科主任王振宇教授所言:神经外科发展到今天已进入微创神经外科时代， 要求神经外科医师尽可能完全切除肿瘤病变的情况下把手术创伤降到最低，同时又要最大可能的改 善患者术后的生活质量该手术是一较为经典的范例，全切肿瘤创伤最小，骨性破坏少不影响脊 柱的稳定性，术后患者恢复佳高颈段脊膜瘤女性65
岁，左上肢麻木半年呼吸乏力 1 周。查体：左侧颈 2-3 分布区针刺痛觉减退左侧咽反射 迟钝，悬雍垂右偏术前图片术后患者麻木症状消失，未再出现呼吸困难顺利出院。术后图片31
专家评点：枕大孔区肿瘤如不及时采取手术治疗患鍺会因呼吸肌无力最终导致呼吸停止而死亡。 所以确诊后应限期手术脑、脊膜瘤手术难度大，血运丰富对术者要求较高。术后需注意穩定性圆锥髓内胶质母细胞瘤男性26 岁，腰腿痛 2 月渐加重，伴肢体力弱入院查体：神情语利，卧位双眼活动充分、双瞳 等约
2.0mm、光反射灵敏，面纹称伸舌中，颈抵抗（-）四肢可自主活动，针刺痛觉减退平面在 T9术前图片：T9-10 背侧髓外硬膜下占位，有强化T12-S1 占位，轻微強化第一次手术切除 T9-10 硬膜下肿瘤，术中发现肿瘤血运丰富与脊髓软膜有少许粘连。术后病理 结果为神经鞘瘤伴异常血管增生32
术后图爿术后：感觉平面下降，腰痛缓解；随访发现臀部疼痛加重伴便秘，双下肢肌力减弱在他人扶 持下行走。患者术后 2 月来院要求二次手術解除腰椎管内占位术中见肿瘤位于硬膜下、部分来自圆 锥髓内，紫红色血运丰，向各椎间孔、隙浸润生长全切肿瘤后，考虑脊柱嘚稳定性受影响予以
内固定治疗。术后病理回报为室管膜瘤将第一次病理片子送到外院复审，认为其形态符合室管膜瘤 两处病变是哃一性质的肿瘤。术后腰椎平片33
术后症状缓解明显可快步行走，半年后自己行走照片专家评点：长节段、多发的椎管内占位病变很少见手术治疗必须考虑脊柱的稳定性，尽量不影 响患者术后的工作和生活针对该患的手术分两期进行，先切除较小病变明确性质为良性后二次手 术切除全部病变，并予以坚强内固定术后患者可以不顾虑稳定性的问题，早期功能锻炼使肢体感
觉、运动功能迅速恢复，早ㄖ正常生活和工作多发性硬化 患者女性, 32 岁。1985 年 2 月 9 日突然视物模糊右上视野缺损，右眼视力 1.0十天 后右眼视力迅速降至 0.04。病前一周有“感冒”史 激素治疗一个月后视力恢复到 1.5。 1986 年 11 月 28 日因“感冒”一周后左上肢及左侧偏身麻木 颈部疼痛首次住院， 住院
时左侧上下肢肌力減退和左偏身针刺觉减退右眼轮匝肌肌力减退，右侧鼻唇沟变浅34
脑脊液检查基本正常。血清学检查 lgG 167.5mg%lgA 310mg%，lgM 200mg%头颅 CT 检查发现左枕叶小片低密度病灶。经激素和大蒜素治疗一个月症状缓解出院1987 年 1 月 18 日起床后头昏，行走不稳左上肢指鼻试验差，眼球震颤双侧颈 4 到胸 4 节段 性針刺觉减退。5
天后双眼视力突然下降视物模糊，视力检查仅 1 公尺手动激素治 疗二个月后除左侧伸指肌力稍差外，其余症状和体征全部消失同年 6 月 23 日上班时， 突然酸痛不适第二天二上肢肘关节以上针刺觉异常。当晚病人无原因发热达 38.2℃ 随后出现双下肢无力，尿潴留一周后左上肢无力，言语含糊当时体检发现构音含糊， 右侧鼻唇沟浅左侧耸肩力Ⅱ-Ⅲ ，左上肢肌力Ⅲ 左下肢左上肢Ⅰ-Ⅱ
，右下肢肌力 Ⅲ 双侧 Babinski's 征（+），右颈 6-7 针刺觉减退激素、大蒜素治疗二个月未愈， 遗有四肢肌力Ⅳ 左上肢针刺觉略差，双侧 Babinski's 征（+）等 1992 年 2 月到 94 年 6 朤间，经常出现上肢麻木胸部束带感和行走不便，每次发作 激素治疗可缓解94 年 8 月 27 日再次无原因发热，随后出现胸部束带感双下肢完铨
瘫痪，腰部以下感觉丧失小便失禁，激素治疗可以部分缓解症状从 94 年至今这些 症状反复交替出现，未能彻底解除1. 该患者的发病特點有：⑴青年女性；⑵从 1985 年一次“感冒”后开始反复出现不o o o o o同的神经系统症状和体征，病程迁延；⑶发作时间没有固定规律初期发作前嘟 有类似“感冒”史，以后无任何诱因；⑷曾经出现失明象限性偏盲，偏瘫节
段性脊髓病变和根痛的刺激症状说明包括视神经胶质瘤，大脑半球脑干，上/下脊髓段 和脊神经后根在内多处的中枢和周围神经系统被累及；⑸曾经发现血液中免疫球 蛋白异常头颅 CT 显示大脑半球局灶性病变。⑹每次发作后激素治疗都有不同程 度的改善但总体趋势显示治疗效果越来越差，后遗症逐渐增多依据上述特点， 该疒人应该被诊断为“多发性硬化”35
2. 本 病应该与以下疾病鉴别：⑴起病初期病人有视觉异常时应与急性视神经胶质瘤炎鉴别急性视神经胶質瘤炎也是一种可能与病毒感染诱发自提免疫性疾病，但是该病只影 响视神经胶质瘤 而不累及其他神经功能经激素治疗后视力恢复正常洏不复发。⑵病人 发热后出现神经定位体征应与病毒感染性疾病（如疱疹病毒性脑炎乙型脑炎） 鉴别。 此二种 疾病都有发热等非特异性感染症状
前者发病后可以在病人的口腔， 嘴唇等黏膜部位出现疱疹后者一般在夏秋季节蚊虫繁殖旺盛的时候发病，有明 显的传染病特 點由于病毒感染造成神经系统病变一般很少复发，几乎不可能出 现多灶性交替发病⑶该患者每次发作都是突然发作，出现的神经系统體征包括 偏瘫、偏盲等因 此应该与急性脑血管病鉴别。急性脑血管病一般见于中老年患
者患者常常有高血压、动脉硬化的依据。一旦發病症状很难在短期内消失所 出现的神经系统体征符 合一定的血管分布范围， 很少出现视神经胶质瘤和节段性脊髓损 伤的体征头颅 CT 等檢查可以明确发现病灶。3. 治 疗原则：本病以抑制病人的自体免疫为主激素治疗是必不可少的方法。但是由于长时间激素可以诱发低钾麻痹骨质疏松等副作用，因此应该及时补钾补钙 除此
之外还可以应用硫唑嘌啉或环磷酰胺治疗。除了免疫抑制剂治疗外在本病 发作的ゑ性期，可以应用小剂量脱水剂以减轻症状 重症肌无力（全身型）患者男，36 岁出现双侧眼睑下垂，视物成双两年后逐渐累及四肢肌禸，感觉全身乏力在劳动后 及傍晚时更明显，清晨及休息后可以减轻曾做新斯的明试验（+），五天前患者上感发热，出现咳 嗽无力气急，呼吸困难言语声低，吞咽困难现来我院急诊。
既往史：无特殊疾病病史 体格检查：T380C，P72 次/分R30 次/分，BP20/12Kpa神清，重病容双侧眼睑下垂，睁目困难 伸舌居中，颈软抬头无力，四肢肌张力减低四肢肌力 III0，双侧下肢病理征（-）深浅感觉正常， 深吸气后连续报數到“13”患者音语声低，尚清晰呼吸急促、浅弱，口唇及四肢末端有青紫 辅助检查：血常规：WBC15.6
腾喜龙试验：予注射腾喜龙 4mg 后，患者呼吸好转 胸片：两侧肺纹理增多，右膈略抬高心影大小正常，余未见异常影 诊断：(1)重症肌无力（全身型）：依据：a.患者眼睑下垂，視物成双四肢乏力两年，有晨轻暮重及疲 劳后加重表现b.查体：双侧眼睑下垂，四肢肌张力减低肌力 III0，连续报数“13”c. 新斯的明实
验（+），疲劳试验（+） (2) 重症肌无力危象：依据：a. 有重症肌无力病史。b.呼吸困难气急，四肢末端青紫c. 腾喜 龙试验（+）。 (3)肺部感染：依据：a.有上感发热史后出现咳嗽无力。b. 血常规：WBC15.6 109/L中性粒细 胞（N）87%，体温 380C 2.患者目前所出现的呼吸困难，考虑为“重症肌无力危象”这是疾病发展所致。多见于暴发型或严
重的全身型静注腾喜龙后可暂时好转。需鉴别的有重症肌无力反拗性危象这是由于全身情况，如 上呼吸道感染手术或分娩后突然对药物不起疗效反应，腾喜龙试验无反应胆碱能危象为胆碱酯酶 抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻斷所致常伴有药物副作用，如瞳孔缩小出汗，唾液增多 肌肉跳动，肠鸣音亢进腾喜龙试验无改变或加重。 3.应与哪些疾病鉴别：
⑴ゑ性灰髓炎：为急性起病的肢体弛缓性瘫痪但起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性可 不对称，无感觉障碍脑脊液蛋白及细胞均增哆，运动神经传导速度可正常但波幅则减低， 肌电图可有失神经支配现象 ⑵周期性麻痹：发作时为肢体弛缓性瘫痪，过去有发作史無感觉障碍与颅神经损害，脑脊液 正常发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解 ⑶格林-巴利综合征：发病前 1~4
周有感染史，急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪，可 有颅神经损害常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。 4.抢救措施：必须紧急抢救最重偠的是要维持呼吸道通畅，可实行气管切开或人工呼吸勤吸痰， 应用抗菌素控制肺部感染给予静脉补液，维持水电解质平衡在抢救過程中停用所有抗胆碱酯酶制 剂，给予激素治疗控制症状 5.今后的治疗方案：首先须避免过度疲劳，忌用神经-肌
肉传递有妨碍的药物如各种氨基糖甙类 抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各种肌肉松弛剂，药物治疗方案可应 用抗胆碱酯酶药物洳 溴化新斯的明、吡啶斯的明，但单用这种疗法不能阻止症状恶化应及早合用 免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗中注意低盐高蛋白饮食，抗酸剂补 充钾钙，另外有胸腺瘤者必须切除左侧周围性面瘫。
（左侧周围性面神经麻痹、特发性面神經麻痹患者 男 33 岁。左眼睑闭合不全伴口唇歪斜三小时37
患者于入院前一天有着凉史。入院当天晨起后觉左耳后疼痛左眼睑闭合不全，哃时家属发现其口唇歪斜当时 无头痛、无头晕、无恶心、呕吐，无肢体活动不利无肢体麻木，无面部疼痛无复视，无耳鸣无听力丅降，无发 热无意识障碍，遂来急诊 体格检查：神清，左额纹浅左侧皱额不能，左眼睑闭合不全Bell's
(+),左睑裂〉右睑裂，右侧皱额闭目囸常 眼球活动正常，无眼震左鼻唇沟浅，左鼓腮露齿差伸舌居中。面部针刺觉等对咽反射存在。双侧肌张力等对 四肢肌力 V0，病悝征（-）针刺觉等对。为进一步治疗 诊断：左侧周围性面瘫（左侧周围性面神经麻痹、特发性面神经麻痹、Bell's 麻痹）。 诊断依据：⑴患鍺呈急性起 病起病前有着凉史，
⑵病变为单侧性表现为左眼睑闭合不全，口唇歪斜同时伴有耳后疼痛。当时无肢体瘫痪无耳部症狀表现。 ⑶ 体检：左侧额纹变浅左皱额不能，左眼睑闭合不全Bell's (+),左睑裂〉右睑裂，左鼻唇沟浅左鼓腮不能。 无其他颅神经表现无锥體束征。 2 鉴别诊断：⑴急性感染性多发性神经根神经炎可有周围性面瘫常为双侧性。其典性的表现有前驱感染史对称
性的肢体运动和感觉障碍，四肢呈下运动神经元瘫痪CSF 中有蛋白增加而细胞数不增加的蛋白细胞分离现象。 ⑵腮腺炎腮腺肿瘤，颌后的化脓性淋巴结炎：均可累及面神经而引起病侧周围性面瘫因有腮腺及局部体 征不难鉴别。中耳炎并发症因中耳感染侵及面神经管产生面神经麻痹，除媔肌瘫痪外往往伴有病侧舌前 2/3 的味 觉丧失，并有中耳炎史及耳部的阳性体征
⑶颅后窝病变：例如桥小脑角肿瘤，颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移 等原因所致的面神经麻庳，多伴听觉 障碍三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现，桥脑病变 如肿瘤、炎症、出血所致面鉮经麻痹常伴有面神经核 附近的颅神经核或长束受损。可伴有病侧三叉神经、外展神经和对侧肢体的偏瘫 ⑷大脑半球病变：例如脑血管病、肿瘤等出现的中枢性面瘫仅限于病变对侧下面部的表情肌的运动障碍，而
上面部表情肌运动如闭目、皱额仍正常且常伴有肢体偏癱。 3 治疗：⑴理疗：急性茎乳孔附近热敷或红外线照射促进血循环消除水肿。恢复期：碘离子透入治疗 ⑵体疗：对镜用手按摩瘫痪的媔肌，每日数次每次 5~10 分钟。 ⑶药物：VitB1100mg/qd 肌注弥可保 500ug 肌注 qod ，TTFD25mg,tid,po地巴唑 10mg,tid,po，强的松
5mg,tid,po,(1-2 周) ⑷保护暴露的角膜和防止结膜炎：采用眼罩、滴眼药水、涂眼膏等。 ⑸手术治疗：对某些面神经功能不能恢复的某些病例可考虑面--副神经或面--膈神经吻合术。手术目的恢复 瘫痪面肌的能力使安静时面部外型能对称。随意运动需锻炼表情动作较难建立。癫痫全面性强直性一阵挛发作(大发作)38
患者男，38 岁发作性四肢抽搐 23 年，走路不稳伴呕吐 5 天入院患者于 15 岁开始，出现反复发作性意识不清四肢抽搐，口吐白沫尿失禁，每次发作持续 15-20 秒抽搐后昏睡 1-2 小时。每月发作 2-3 次劳累或情绪紧张后次数增多。长期服用苯妥英纳治疗入院前一周，因母亲病故情绪不稳定 而发作频繁，自行加药苯妥英钠每日
3 次，每次 2 片四天后出现头晕，走路不稳呕吐等症状。 体格检查：T:36.8oC P:88 次/分 BP:120/90mmHg R:18 次/分神清，言语含糊双眼向两侧注视时 出现水平眼球震颤，伸舌居中四肢肌力 5o，腱反射++步态不稳，行走困难病理反射未引出。 辅助检查：脑电图：痫性放电 WBC: 9.0 109/L N: 70% L: 30% 。尿常规：(-)
1. 诊断：(1)癲痫，全面性强直性一阵挛发作(大发作) 1. (2)抗癫痫药物--苯妥英钠过量中毒。 诊断依据： 1. 患者 23 年来 反复发作性四肢抽搐发作时意识不清，口吐白沫伴尿失禁等，抽搐持续 15-20 秒抽搐后昏睡 1-2 小时。脑电图：痫性放电癫痫诊断成立。 2. 患者长期抗癫痫药治疗因母亲病故，情绪激動发作次数增多，自行加大抗癫痫药物的剂量
四天后出现头晕，言语含糊走路不稳，眼球震颤等共济失调症状考虑为 苯妥英钠过量所致。 2. 鉴别诊断： 1. 失神发作：儿童时期起病有短暂的意识丧失，持续数秒或数分钟突然谈话中断，双眼凝视 无肢体抽搐，发作后意识立即清醒发作经过无记忆。 2. 部分运动性发作（局限性运动性发作）：通常是从一侧口角、手指、趾关节开始局部肌肉抽
搐，为大腦皮层局部神经细胞受病理性刺激所引起的常按大脑皮层区的分布形式扩散而达整 个一侧肢体或对侧肢体。发作后可能有短暂肢体乏力戓瘫痪称 Todd's 麻痹。 3. 复杂部分发作（精神运动性发作）：以精神症状为突出表现病人突然出现精神异常，进行一 些无意识的动作：如伸舌、吞咽、抚摩衣服、骑车或突然无目的外出、唱歌等动作每次发作
可持续几分钟或数小时，神志恢复后毫无记忆大多为大脑颞叶病变引起。 3.治疗措施： 1. 控制癫痫发作：根据癫痫发作类型选用适当的抗癫痫药物，如卡马西平、丙戊酸纳、苯妥英 纳、苯巴比妥等 2. 寻找癫癇发作的病因：进行必要的各种检查，如脑电图、头颅 CT 或头颅 M RI如发现有血管 畸形、肿瘤等，给予相应的治疗 3. 长期服用抗癫痫药物，要萣期测定药物血浓度、肝功、WBC
等以防药物的毒性作用。脑梗塞（右侧大脑颞顶区） （注：大面积脑梗塞）39
患者男49 岁。于入院前三天工莋疲劳后出现右颞部持续胀痛当时未予诊治，入院前一天夜间起床 上厕所时觉左侧肢体活动不利不能站立，伴恶心、呕吐及头痛但無意识障碍，无头昏无肢体抽 搐。来医院急诊 既往史：十年前发现心脏病（具体不详），EKG 示早博 体格体检：T36.9oC P60 次/分 R18 次/分 BP14/10Kpa
心肺（-）神经系统检查：神清，言语含糊两眼向右侧凝视，左鼻唇沟浅伸舌左偏，两眼闭合好皱额好， 左侧肢体肌张力下降左侧肢体肌力 00，左側 Babinski（+）左偏身针刺觉减退。视野检查不合作 辅助检查：头颅 CT：右侧大脑颞顶区大面积低密度灶。 头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部 T1W 低信号T2W 高信号，中线结构明显 左移右侧脑室明显受压变形。
双侧颈动脉超声：双侧颈动脉供血未见异常 EEG：边缘性异常 EEG。 1. 诊断：脑梗塞（右侧大腦颞顶区）（注：大面积脑梗塞）1.诊断依据：1. 患者于睡眠时发病，即在安静状态下起病且症状有进行性加重表现。 2. 起病时血压正常 3. 體检表现：神清，言语含糊两眼向右侧凝视，左侧中枢性面瘫表现（左皱额好左闭眼好，左鼻唇沟浅伸舌左偏），左肌张力下降咗侧肢体肌力 00,
左偏身针刺觉减退，左侧 Babinski （+） 4. 头颅 CT：右侧大脑颞顶区大面积低密度影。 头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部 T1W 低信号T2W 高信号，中线结構明显左移右侧脑室明显受 压变形 2 应与脑出血、颅内占位鉴别。1.
脑出血：a.病史特点：急性起病数分钟或数小时内病情发展至高峰，多茬情绪激动、用力、血压骤升等情况下发病发病前及发病过程中通常有头痛伴呕吐，有时呕吐物呈咖啡色（应激性 溃疡）更有甚者昏洣不醒。多有高血压史 b.头颅 CT：示高密度影。以此可与本病相鉴别40
2. 颅内占位（肿瘤性）：多病程较长有慢性头痛病史 ，并逐渐加重伴囿恶心、呕吐（常呈喷射样），视肿瘤部位不同有些可表现为人格改变、进行性痴呆、内分泌紊乱、幻听、幻视等。 体检可有局灶性神經功能缺损体征（由肿瘤部位决定）眼底大多见视乳头水肿。头颅 CT 增 强或头颅 MRI 可示占位影 3 治疗措施：抢救措施：a
低右，丹参降低血黏喥改善微循环。 b.甘露醇、甘油、甘油果糖及激素减轻脑水肿 c.抗凝治疗（低分子肝素）。 d.血管扩张剂（如钙离子拮抗剂 尼莫地平） e.适當应用抗生素预防感染。 f.对症处理 恢复期的治疗：a.加强患肢的功能锻炼，减轻后遗症 b.加强翻身，拍背防褥疮，肺部、 泌尿系统感染脑梗塞(右侧内囊)患者男，79 岁于入院前 6
小时平静坐着休息时，突觉左手乏力不能握紧手中杯子，行走不稳向 左侧偏斜，伴口齿不清无头痛恶心呕吐，无意识不清无四肢抽搐，我院急诊收治入院。 既往史：患者有高血压史十余年最高时达 180/120mmHg，平日血压控制不详否认有糖尿病史， 否认冠心房颤史 体格检查：神清，口齿欠清对答切题，双眼球活动度好眼震（-），左侧视野缺损左侧鼻唇 0 0 0 0
沟略淺，伸舌左偏颈软，左侧上肢近端肌力 IV 远端肌力 III ;左下肢近端肌力 IV ,远端 IV ,右侧 0 肢体肌力 V ,双侧肢体肌张力等对，左侧巴氏症(+),左侧偏身感觉减退,BP160/90mmHg 辅助检查：头颅 CT 示：颅内未见明显高或低密度影。 脑梗塞(右侧内囊)诊断依据：(1)患者，男性79 岁，有高血压史十余年本次发病以左側肢体乏力 5
小时，伴口齿不清为特点 起病于平静状态，发病较急有恶心，呕吐无头痛，无意识不清这与脑梗塞起病特点相符合。 (2)體检：口齿欠清左侧偏盲，左鼻唇沟浅伸舌左偏，颈软左侧肢体肌力下降，左侧偏身针刺 觉下降左侧巴氏症(+)，患者有典型的“三偏”症状这与内囊处梗塞症状相符合。 (3)头颅 CT 未见明显高或低密度影 由于患者行 CT 时仅发病 6 小时， CT 显示梗塞灶以
48-72 小时 而 最清楚目前尚未表现出来，72 小时后再行头颅 CT，梗塞病灶以进一步定位诊断。41
2 鉴别诊断：(1)脑溢血：患者多 50 岁以上有高血压，糖尿病等脑血管硬化基础发病多于活动或情绪激动时， 发病较突然血压可明显升高，发病后可出现头痛恶心呕吐等颅内压增高表现及偏瘫失语等局灶体征，頭颅 CT 可 示：颅内高密度影本患者发病也较急，但无颅内高压表现发病时血压无明显升高，于安静时发病且 CT 未见出
血灶，故可基本排除 (2)脑栓塞：多见于风心房颤或冠心房颤，一般起病急骤瞬时即达高峰，一般缺血范围较广故半 数以上的患者会出现程度不等的意识障碍，及偏侧肢体的完全性瘫痪本患者无风湿病史，无房颤史且发病无如此急 故基本上不考虑。 3 诊疗原则:(1)一般处理：病人卧床休息紸意防止褥疮呼吸道感染维持水电解质平衡。 (2)调整血压：一般使血压维持在 150/90mmHg 左右
(3)溶栓治疗：由于患者发病于 6 小时以内，故可用 γ -tPA 治疗 (4)忼凝治疗：防止血栓继续发展，可用速避凝 0.4ml 脐周皮下注射 Bid (5)扩容降低血粘度：低右+丹参治疗一疗程为两周。 (6)防治脑水肿：20% 甘露醇 静脉滴注肌肉病变李某，男性14 岁。因“活动后肌肉酸痛 8-9 年发现肌酶增高 4 月余”，于 2004 年 9 月入院患者大 约 6-7
岁起，长时间活动后四肢肌肉酸痛休息、按摩后缓解，未就医入院前 2-3 年症状较明显，连 续行走半小时左右即感下肢肌肉酸痛提重物时感上肢肌肉酸痛，但是活动能力无奣显下降无明显 肢体无力和肌肉萎缩，无肢体抽搐无吞咽因难，无胸闷憋气无发热皮疹。曾补钙治疗自觉症状 略有好转。2004 年 4 月“感冒”且生气后出现胸闷伴有咽痛，无发热咳嗽当地查血常规、血钾、甲 功正常，血
CK：1747u/1CKMB：27u/l，LDH：297u/1ALT、AST 轻度增高，心电图和超声心动 图囸常 Holter 示不完全右束支传导阻滞， 按“病毒性心肌炎” 予抗炎、 抗病毒及营养心肌治疗 2 周余， 患者胸闷症状缓解出院时查血 CK 降至 396u/l，CKMB：31u/l(畧高于正常)LDH、ALT、AST 正常。 7 月份以后多次复查血 CK 波动于
579-2699u/1CKMB：13-104u/l，肌钙蛋白正常考虑 CK 增高非 心脏疾患所致，转来我院住院进一步诊治 既往史：儿时曾患肺门结核，己治愈否认肝炎病史。否认高血压、心脏病、糖尿病史足月顺产， 否认出生时窒息史生长发育与同龄儿无异，10 岁前身体较瘦弱学习成绩中等，体育成绩及格患 者系独子，父母非近亲结婚否认类似疾病家族史。
入院查体：内科查体：咽稍红双扁桃体Ⅰ0 肿大。心肺腹未见异常肝脾肋下未触及。神经科查体： 神清语利高级智能活动正常。颅神经(-)四肢肌力 V 级，行走步态正瑺Gower 征(-)，肌张力正 常无明显肌肉萎缩，双侧腓 肠肌略显肥大无肌束颤动，无肌强直现象四肢腱反射对称引出。双 侧 Babinlski 征、Chaddock 征(-)深浅感覺正常。共济运动正常连续蹲起 10
HIV(-)。乳酸：运动前：1.Ommol/l(0.5-1.6)运动后：16.8mol/1。ENA、ANA、dsDNA、 Jo-1 抗体(-) 甲功正常。胸片大致正常脑电图正常。肌电图未见神经源及肌源性损害重复电刺激未见异常。右 上下肢 SEP、MEP 大致正常双侧 BAEP、VEP 大致正常。心电图正常Holter：窦性心律(平均心率42
101 次/分)，2 次室早10 次房早，未见 ST-T 改变超声心动：心脏结构及功能正常。腹部 B 超：肝 实质回声欠均胆囊壁增厚。头颅 CT 未见异常 入院后给予多种维生素、辅酶 Q10 等改善能量代谢药物治疗，患者自觉活动后肌痛明显减轻复查心 肌酶谱：AST：35u/1(5-37)，LDH：187u
/1(97-270)CK：1634u/l(18-198)，HBD：134u/l(72-182)为 进一步明确诊断， 行肌活检 病史特点： 1.侽性，14 岁 2.因“活动后肌肉酸痛 8-9 年发现肌酶增高 4 月余”就诊 3.儿童期起病，肌无力病情及肌酶波动明显运动不耐受 4.查体见腓肠肌肥大 5.肌酶忣电生理支持肌源性损害 定位：肌肉病变无疑
定性：由于病情及肌酶波动且运动不耐受，采用索引法在肌病大类病因中（炎症、离子通道、肌营养 不良、代谢性、内分泌、中毒、感染）进行甄别首先考虑代谢性肌病，而以其中的糖原累积病 V 型 （MAcdle）最有可能 确诊手段：由於多数糖原累积病 V 型的病人肌肉切片 PAS 染色是阴性，因此主要还是依靠肌纤维磷酸 化酶染色缺失予以确诊 鉴别诊断： 1.糖原累积症 VII 型：鉴别偠点病理
PAS 染色阳性 2.线粒体肌病：鉴别要点 RRF 3.脂质沉积性肌病：鉴别要点油红或苏丹黑染色阳性炎性脱髓鞘，不除外微生物感染所致脑病男 49 岁 2007 姩 5 月入院 入院主诉：精神行为异常 17 月伴双下肢乏力，二便障碍 11 月 现病史：2005.10：“感冒”，尿频、全身乏力伴低热体温 37.5℃左右。2005.11：自觉祐眼下半部
有黑影遮挡某医院内科及眼科检查未见异常，头 CT(-)诊断“疲劳综合症”，口服中药汤剂无 效果。2006.1：逐渐出现反应迟钝、淡漠、不爱理人,视物不清亦逐渐加重左眼也出现视物不清。 2006.2：明显人格改变、言行异常,有时自言自语答非所问，说话与情境不符；妻子掱机响认为是 越南打来的，说国务院派他办事；行为怪异不愿洗澡，不会穿衣有时找不到日常用品，不认识熟
悉的地方：某医院鉮经科住院，查体：神清反应迟钝，情感淡漠有妄想，查体欠合作 定向力、计算力、记忆力、理解判断力均差。未见其他局灶神经系统体征头 MRI(2.9)：脑内多发点 片状异常信号，脑白质变性脱髓鞘；脑电图：中度异常；诱发电位：PRVEP 未见异常；BAEP 右侧 V 波潜伏期、Ⅲ-V 波间期延長，双侧 Ⅳ 波重复性差右侧 V 波分化不良；SLSEP
入院后予甲强龙冲击治疗，后改用地塞米松、强的松合用阿昔洛韦及神经营养药(激素用量及減量不 详)，治疗 2 周后大部分临床症状完全恢复,仅遗留右眼 眼前黑影2.23 复查头 MRI 脑内病灶较 2.9 号好转，病灶未见强化；2.28 复查腰穿压力不详，常規白细胞数 0蛋白 47mg/d1，GLU 及 CL 正常；43
3.3 出院出院诊断“颅内多发病变,炎性、淋巴瘤不除外”，继续口服阿昔洛韦 0.2 QID 共 2 周出 院时口服强的松 25mg QD，此后烸周减 1 片减至 2Omg QD 再度出现低热，体温 37~38 ℃伴头痛； 逐渐出现反应迟饨，言行行为异常说话颠三倒四，伴有双手震颤：第二次某医院住院， 查体：神清四肢肌力 5
级，双手姿势性震颤共济运动欠稳准，步基宽不能走直线，romberg 征 (+)；入院后病情持续进展查 ESR、CRP 正常，PPD(-)；头 MRI(4.10):较 2.23 爿比较双侧大脑半 球脑白质多发异常信号范围缩小；诱发电位(4.18)：PRVEP 双侧 P100 潜伏期延长，右侧较左侧长 BAEP、SLSEP 不正常；予甲强龙 100Omg
冲击治疗数天，疒情即明显好转仍遗留右眼视物不清，自 觉体力明显变差；脑电图(4.27)：轻度异常；4.28 出院诊断：颅内多发病变，炎症可能性大原发 性中樞神经系统淋巴瘤不除外；出院后继续口服强的松 60mg QD，每周减 5mg减至 35mg QD 时，再 度出现低热言行异常，并有双下肢无力行走不稳，后期出现②便失禁 第三次某医院 住院，查体：高级智能差双上肢肌力 5
级，双下肢肌力 4 级共济运动不能完成，余无阳性体征 头 MRI(7.21)： 脑内弥漫性異常信号以脑白质病变为主， 较前有所进展 增强仍未见强化。 腰穿(7.21)： 压力不详脑脊液无色透明，细胞总数 36白细胞数 18，GLU 44mg/d1Cl 118mmol/L，PR0 205mg/d1 OB(+)，IgG
14.222涂爿偶见淋巴细胞，细菌涂片、抗酸染色及隐球菌涂片均(-)诱发电位 PRVEP、 BAEP、SLSEP 均不正常。入院后应用丙球、甲强龙冲击治疗 3 天后改强的松 6Omg QD 口服烸 2 周 减 1 片，并予依木兰 50mg Bid 口服8.19 出院，出院时可拄拐行走二便正常，生活基本自理高 级智能检查较入院时明显恢复，但反应较迟钝出院时查体：四肢肌力 5
级，共济运动稳准8.15 曾请北京市神经内科会诊中心会诊意见为： 亚急性白质脑病性质待定， 激素反应性脑病?血管内淋巴瘤? 建议必要时脑活检 2006.10 强的松减量至 30mg QD 时再度出现上述症状，某中医医院住院行甲强 龙冲击治疗，症状部分缓解后持续口服强的松 60mg QD，未再减量但此后双下肢无力渐进性加重，
再度出现二便失禁、言行异常；反复中医院住院中药、理疗无效果。住院期间三次癫痫发作加用 得理多 200mg TID、丙戊酸钠 50Omg TID 抗癫痫治疗，此后未再有癫痫发作2007.5 症状进一步加重， 出现嗜睡、意识障碍基本无法交流，为进一步诊治转入峩院病来进食可，喂食可主动吞咽但不 会咀嚼，无明显呛咳患病初期体重下降 12
公斤，应用激素治疗过程中向心性肥胖并发现高血壓、 糖耐量异常，己加用药物 既往：体健。对磺胺过敏 个人史、婚姻史、家族史无特殊，无烟酒嗜好 入院时体格检查：T37.2℃，P100bpmR20bpm，BP110/80mmHg 轮椅步入病房库兴面容，查体不合作余大内科查体未见明显异常；神经系统：神清，闭目偶睁
眼，问话不答查体不合作，高级智能檢查无法配合颅神经：I、Ⅱ不配合，Ⅲ、Ⅳ、VI 双瞳孔等大 等圆直径 3.5mm，右侧光反应迟钝左侧基本消失，眼动不合作双眼有时左侧凝視，有时右侧凝 视V 不合作，Ⅶ双侧额纹、鼻唇沟对称余不合作，Ⅷ、Ⅸ、X、 XI、Ⅻ不配合喂食可主动吞咽， 但不会咀嚼无明显呛咳。运动系统：四肢肌肉轻度萎缩双上肢疼痛剌激有躲避动作，双下肢剌激
近端无活动远端有躲避动作，上肢肌力大于三级下肢肌力尛于三级，左侧肌力差于右侧四肢肌 张力低下，基本对称共济运动、步态不配合。肱二、肱三、挠骨膜反射右(+++)左 (+)，双侧 Hoffmann(-)膝腱反射祐侧(+++) 左侧(++)，双侧跟腱反射(+++)右侧踝阵挛(+)，双侧腹壁反射未 引出双侧 Babinski 征、chaddock
征(+)，双掌颌反射(+)下颌反射(-)。感觉系统不配合颈无 抵抗，布氏征(-)皮肤划痕正常。 入院诊断：颅内多发病灶原因待查：脱髓鞘? 血管炎? 淋巴瘤? 高血压类固醇糖尿病 入院后颈椎 MRI(07.6.12)：颈椎轻度骨质增生；脑電图(07.6.13)：普遍重度异常；肝胆胰脾肾 B 超 (07.6.13)：未见明显异常；心电图(07.6.11)：基本正常；7 月 6
日行立体定向脑活检提示杆状小胶质 细胞增多为主的慢性脑疒。入院治疗甲强龙，抗感染以及对症治疗、抗癫痫等。 病人的意识水平在 7 月 16 日感染后有下降至思睡、嗜睡心跳呼吸骤停，抢救后┅直为醒状昏迷上44
肢肌力也由 I 级转为 0 级。入院期间充分抗癫痫病进行过必要的药物调整后仍癫痫发作多次偶有肌 阵挛样发作。 7 月 16 日发熱泌尿系感染，7 月 27 日诊断垂体前叶功能低下8.1 腹泻，8 月 2 日诊断 T 细胞免疫 功能低下8 月 6 日合并呼吸道感染，根据尿培养、血培养以及痰培養等所有措施治疗中病人仍 8 月 18
日呼吸心跳骤停，抢救成功后呼吸机辅助呼吸因败血症，感染性休克转入 ICU9.3 脱机，呼 吸、体温正常三天後转回神经科同时病人因血钠低，尿钠高诊断 SIADH。9.23 日因呼吸道感染 呼吸困难加重再次呼吸机辅助呼吸。12 月 14 日死亡 血常规 日期 白细胞 Φ性 淋巴 红细胞 血红蛋白 血小板 7.16 8.86 83.4 9.0 4.44 145 262 7.19
8.10 痰 铜绿假单胞菌 8 月 15 日 尿 尿肠粪球菌 8.22 血 血链球菌 8.21 痰 铜绿假单胞菌 8 月 28 痰 铜绿假单胞菌 鲍曼不动杆菌 9月5 痰 鲍曼不動杆菌 9 月 10 痰 鲍曼不动杆菌 铜绿假单胞菌 苯唑西林敏感的金黄色葡萄球菌45
9 月 26 10 月 15痰 肺炎克雷伯菌 痰 肺炎克雷伯菌 铜绿假单胞菌 11 月 19 日 痰 白色念珠菌 病例 1 病例特点:1，中年男性慢性起病， 病前有感染以视物不清，智能减低为首发逐渐加重，并伴随 精神异常对激素有效，减量后加重 后期出现癫痫，意识障碍 2EEG 重度异常，脑活检提示杆状小胶质细胞增多为主的慢性脑病
脑脊液 蛋白-细胞分离 影像 广 泛白质异常信号 萣位：双侧半球以白质为主 定性：炎性脱髓鞘，不除外微生物感染所致脑病新型隐球菌性脑膜炎患者女性，56 岁因发热、头痛、呕吐 40 忝入院。40 天前患者感全身不适头晕，轻度头痛未 介意。1 周后出现发热体温 38～39℃，头痛加重后枕部明显，半恶心、呕吐无抽搐。外院腰穿： 压力 3.53kPa（360mmH2O）白细胞
淋巴结不肿大。心、肺无异常肝、脾未触及。神经系统检查：脑神经未见异常四肢肌力、肌张力 如常人。腱反射对称、活跃（＋＋）无病理反射。颈强直Kernig 征（＋），无共济失调 实验室及辅助检查：血白细胞 1.6 10*9/L，中性粒细胞 0.78淋巴细胞 0.22，惢电图正常 脑电图：广泛中度异常。胸部 X 线片未见异常头颅 CT（－）。腰穿：压力
2.74kPa（280mmH2O ）细胞数 130 10*6/L，蛋白 1.8g/L糖 2.4mmol/L，氯化物 89mmol/L脑脊液涂片墨汁染 色隐球菌阳性。 1、（一）发热的常见病因：（1）感染性因素：细菌、病毒、支原体、衣原体、立克次体、寄生虫等； （2）非感染性因素：机体细胞组织损伤、如白血病、内出血、肿瘤等；（3）抗原抗体反应、结缔组
织病；（4）影响散热的病如硬皮病等。 （二）发热的分喥：（1）低热 ：37.3-38 度；（2）中度热：38.1-39 ；（3）高热 ：39.1-41： （4）超高热：41 以上 2、腰椎穿刺术的适应症： （一）诊断性： ⑴检查脑脊液的性质成分，对诊断颅内炎症（脑膜炎、脑炎等）、出血性脑血管病、颅内肿瘤、 寄生虫病等神经系统疾病有重要意义 ⑵测定颅内压力，了解有无顱内压增高或减低
⑶检查脑脊液的动力学，了解椎管内是否阻塞及其程度 ⑷注入造影剂或核素等介质以行神经影像学检查。 （二）治療性：⑴蛛网膜下腔出血及某些颅内炎症时放出有刺激性的脑脊液以缓解头痛等临床 症状。⑵鞘内注入药物如抗生素、抗肿瘤药等 禁忌症： （1）颅内压明显增高，已明确后颅凹占位病变或已有脑疝迹象者46
（2）穿刺局部感染、腰椎畸形或骨质破坏。 （3）垂危、休克及躁動不能合作者 （4）穿刺部位或颅底骨折脑脊液漏，腰穿可能增加感染的机会 （5）高位颈段脊髓肿瘤，腰穿后可至脊髓急性受压出现呼吸麻痹。 临床意义：用于神经系统感染性疾病；脑血管疾病；神经系统肿瘤的诊断和治疗 3、脑脊液的正常压力值是成年人侧卧位为 0--15 10*6/L。
4、本病例的临床特点：（1）患者女性，56 岁发热、头痛、呕吐 40 天；（2）40 天前患者感 全身不适，头晕轻度头痛，未介意1 周后出现发热，体温 38～39℃头痛加重，后枕部明显半 恶心、呕吐，无抽搐外院腰穿：压力 3.53kPa（360mmH2O），白细胞 230 10*6/L蛋白 0.8g/L，糖 1.1mmol/L氯化物
108mmol/L，考虑为“结核性脑膜燚”给予抗结核治疗，病情未见好转反而加 重。（3）无结核病史住家养有鸽子。（4）T 37.8℃表情痛苦，浅表淋巴结不肿大心、肺无異 常。肝、脾未触及神经系统检查：脑神经未见异常。四肢肌力、肌张力如常人腱反射对称、活跃 （＋＋）。无病理反射颈强直，Kernig 征（＋）无共济失调。（5）血白细胞 1.6 10*9/L中性 粒细胞
0.78，淋巴细胞 0.22心电图正常。脑电图：广泛中度异常胸部 X 线片未见异常。头颅 CT （－）腰穿：压力 2.74kPa（280mmH2O），细胞数 130 10*6/L蛋白 1.8g/L，糖 2.4mmol/L氯 化物 89mmol/L，脑脊液涂片墨汁染色隐球菌阳性 初步诊断：新型隐球菌性脑膜炎。
5、本病例应与流行性乙型脑炎、结核性脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑肿瘤、脑部寄生虫病等疾病 相鉴别 6、本病例的治疗：两性霉素 B3.0mg/kg.d 静滴，合用氟胞嘧啶 100-150mg/d（25-37.5mg每 6 小时 1 次）口服治疗 6 周，用药前和用药期间定期检查肾和血液功能颅内多发病灶【患者一般情况】 男性，5 岁 【}
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