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吉兰-巴雷综合征合并韦尼克脑病病例报道及文献复习
报道1例吉兰-巴雷综合征合并韦尼克脑病病例。吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性的周围神经疾病,临床上常见,表现形式多样,重型病人病死率高。韦尼克脑病是维生素B,缺乏引起的营养代谢性中枢神经系统疾病,临床少见,误诊率高,且医源性所占比例很高。目前尚未发现上述2种疾病并发的相关报道。通过对本病例诊疗过程的回顾性分析。加深了对这2种疾病的认识。
中国实用神经疾病杂志 20年 1月第 1卷第 7
C i s Junl f r t aN ros~ a
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吉兰一巴雷综合征合并韦尼克脑病病例报道及文献复习
王莹张丹红
浙江台州医院神经内科
【要】报道 l吉兰一雷综合征合并韦尼克脑病病例。吉兰一雷综合征是一种自身免疫性的周围神经疾病，摘例巴巴临床上常见， 表现形式多样，重型病人病死率高。韦尼克脑病是维生素 B缺乏引起的营养代谢性中枢神经系统疾病，临床少见，误诊率高，医且
源性所占比例很高。目前尚未发现上述 2种疾病并发的相关报道。通过对本病例诊疗过程的回顾性分析。深了对这 2种疾病的加
【键词】吉兰一雷综合征；关 巴韦尼克脑病【图分类号】 R 4【献标识码】 D中 75文
【章编号】 17―1 0 2 0 ) 70 3―2文 6 35 1 (0 7 0―1 00
患者女性。7。民，0 60―4因“行性四肢麻木、 3岁农 2 0 -61进无力 5”院。病前 1有“冒”史。人院时神志清、瘦貌、 d人周感病消 言语无力、音低弱、意力不集中、维迟缓、事记忆减退、声注思近 情绪低落。体格检查：温 3,℃、率 1 0次/ n呼吸 2 体 68心 3 mi、 8次/ n血压 9/0 mi、 6 6 mmHg出汗多、吸浅促、肺未及罗音、、呼两 心律齐、软、压痛、脾肋下未及。神经系统：瞳孔等大腹无肝双等圆。径 3,接及问接对光反射灵敏，眼外展不到位，直 mm直双 露白3 mm。眼球水平细震颤，口、舌无力，侧咽反射减退，张伸双 双上肢肌力 3级，下肢肌力 0级，双四肢肌张力减退，四肢腱反射均消失，侧巴氏征 ( )双下肢痛觉、动觉减退，感觉双一，震无平面存在，颈抵抗 (一)克氏征 ( )既往有慢性胃炎病史 2+,一。 年，次在当地医院住院治疗，断为“经症、郁”平时只多诊神抑，食用粥、瓜、子 (绝其他任何食物 )近半年渐出现下
肢行冬茄拒，走无力，下楼梯困难。无烟酒嗜好。辅检肌电图提示运动神上经诱发电位波幅明显降低，动及感觉神经传导速度基本正运常。诊断：兰一雷综合征。收住神经内科。吸氧，饲饮吉巴予鼻食，滴地塞米松 l mg d口服维生素 B静 O/,片 2 mg 3次/, 0, d肌注弥可保 5 0 g 1次/, 0/,￣ d以及营养支持 (无葡萄糖)。病情仍等进行性加重，出现排尿困难，胀，口受限，音障碍。至发腹张构病第 7高峰，时双上肢肌力 I,颅 MR提示侧脑室、 d达当级头 I 第三脑室、四脑室旁长 T第长 T信号， li高信号。脑脊 Tf r a液检查细胞数 2 1 L蛋白 4 mg d,电图示短 PR综合× O/, 5/ l心―征， T示两侧胸腔少量积液。补充诊断：尼克脑病。激素治 C韦疗2 d后停药，丙种球蛋白 2 g 1次/, 5,用维生素 B改 0, d共 d加 肌注 2 0,次/。人院第 7 0 mg 2 d d症状逐渐好转，震消失，眼眼球运动良好，上肢桡骨膜反射出现，肢肌力率先恢复。 1周后构上音障碍减轻。流明显增多。人院第 2 d少最进食。 2d上肢交 0第 9肌力 4,肢肌力 3级，下肢反射一直未恢复。治疗期间一级下但直存在肢体异常感觉。便次数增多，糊状；率& i0次/排呈心 0感胸闷、悸，吸较促且费力；部分泌物、液多， n常心呼喉痰咳嗽无力。血气分析示 p ., a O 4 mmHg P Oz0 mmHg H74 P C z 4, a 12, SOz9,剩余 02 a 9碱 .。第 3 d凌晨发生呼吸心跳停止，士发 0护现后心肺复苏，自主心律恢复，压依赖多巴胺维持。续球囊血持辅助呼吸。家属放弃，自动出院，当天死亡。
为是细胞免疫和体液免疫共同介导，因此临床主要采用免疫治疗。血浆置换 ( E疗效较肯定 0,我院尚未开展。糖皮质 P) 但激素 ( )有抗炎和免疫抑制的作用， G S的作用和疗效 GC具对 B存在争议，目前国外不推荐使用，国内教科书仍作为常规但药物。免疫球蛋白 (vl建议早期用于中重型 G
B ,其 I G) S尤是有激素禁忌使用的情况下该例患者应用后显示结果是有
效的。 韦尼克脑病 ( rik e cp a pty WE又称急性出 Wence ne h l ah, ) S o
血性脑灰质炎，维生素 B缺乏引起的营养代谢性中枢神经是 系统疾病，临床虽然少见，易被忽视，误诊率高，医源性容且但所占比例很高。检索 19￣2 0 9 0 0 6年国内外报道的病例病因有长期酗酒、娠呕吐、性胃炎、科手术后进食障碍、期全妊慢外长胃肠外高糖营养、腺炎禁食、性阻塞性肺疾病、性白血胰慢急病、肥绝食、尿病、工喂养婴幼儿食物营养素缺乏、症、减糖人癌 血液透析、植等所致的营养不良移 。临床典型的三联征包括眼肌麻痹、济失调、识模糊 0,该患者均有表现。MR 共意在 I是首选的影像学检查方法，是诊断韦尼克脑病最有价值的检也查方法，敏感性 5,异性 9 0其 3特 3。特征性的部位包括第三、脑室旁、脑导水管周围、头体、脑内侧、叠四中乳丘四体0“。弥散加权成像 ( WI在急性期呈高信号， T、
m D )比 T加权像更加敏感”。该患者符合上述典型临床特点。治疗主张早期、速、剂最、快大胃肠内外补充维生素 B 1 0 5 0/。
0~ 0 mg d同时避免使用葡萄糖和激素其原因如下： 1葡萄糖可降低丙 ()酮酸脱氢酶活性。血中丙酮酸含最增加，发精神症状。 ( )使诱 2
激素可阻碍丙酮酸氧化而灭活维生素 B 。 目前尚未发现上述两种疾病相关性的报道。而 2者同时合并的报道通过 P b d检索亦未发现。 2者的鉴别诊断存在 u Me
吉兰一巴雷综合征 ( ulnB r ydo G S又称急性感染 G ia -ar snrm, B ) li 6性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，一种自身免疫性的周围神经是疾病，临床上常见的急性弛缓性瘫痪，表现形式多样，期误诊是但早率高，型病人病死率亦高。病因及发病机制尚未阐明。该患者重病前 l有呼吸道感染史，性起病，现为下肢开始的四肢对称周急表性弛
缓性瘫痪， V、、、、Ⅻ对颅神经同时损害，出汗多、第ⅥⅧⅨ X、有 心动过速、闷心悸、尿困难、泻等植物神经功能紊乱表现，胸排腹脑脊液蛋白细胞分离，合格林巴利综合征诊断。根据中华神经精符神杂志 19年黄山会议制定的诊断标准。,于Ⅲ型 (型 ) 93属重。其
肌电图以神经轴索受累为表现，与经典的 G S不同， B非以神经传导
速度减慢为表现的脱髓鞘病变，为急性运动性轴索型神经病 ( 称 A― ct m tr xnl erpty A A )。由于轴索生长速度较髓 u
oo o anuo a, M N
h鞘缓慢 ( rm d,生困难，此预后较差。鉴于该病大多认 1/ )再 a因
定的困难。因为包括韦尼克脑病和脚气病的维生素 B缺乏病与吉兰一雷综合征均可表现为四肢上升性对称性周围神经巴炎，神经损害及植物神经功能紊乱。但仔细分析。仍有所颅 2者区别：1维生素 B ()缺乏多有明显的病因； B G S病前多有上感或胃肠炎病史。 ( )生素 B缺乏病以感觉神经障碍为主； 2维，
GB S以运动神经损害为主。 ( )尼克脑病的情感、识状况 3韦意较差；B G S多为情绪变化。 ( )生素 B 4维缺乏病的呼吸困难多由心衰、包积液所致； B心 G S的呼吸困难是由于呼吸肌麻痹。
()尼克脑病脑脊液检查正常； B 5韦 G S脑脊液 8出现蛋白细 O胞分离现象。。 ()尼克脑病头颅 M R检查见脑室旁等特 6韦 I征部位病灶；B G S多无异常。 通过对该患者诊疗过程的回顾性分析，深了对这两种疾加病的认识。有以下几点思考：1韦尼克脑病是一种病因明确， () 所用药物简便，期治疗效果较好的疾病，患者长期消化科、早但 神经内科门诊就诊均未确诊，误治疗，示 I医生应提高延提临床对该病的认识，时加强学习，善知识体系，分科目益完善平完在的今天，科医师要适当的扩大知识面。( )视吉兰一雷综专 2重巴合征球麻痹、吸肌麻痹的发生，长鼻饲时间，止继发肺部呼延防感染，对符合指征的病人尽
早气管切开，吸支持。( )者在呼 3患治疗恢复期猝死。虑其一直伴有严重植物神经功能不全，考对植物神经的功能恢复仍有待进一步探索，其主要原因不排除究
心脏骤停。
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妊娠合并癫痫 R 妊娠合并偏头痛 R 妊娠合并重症肌...韦尼克脑病 W 维生素 A 缺乏神经病 W 维生素 E ...小儿吉兰-巴雷综合征 X 小儿急性播散性脑脊髓 炎 ...神经内科有哪些疾病_神经内科有哪些疾病相关的所有信息-学网-提供健康,养生,留学,移民,创业,汽车等信息
神经内科有哪些疾病
主要诊治脑血管疾病(脑梗塞、脑出血)、偏头痛、脑部炎症性疾病(脑炎、脑膜炎)、脊髓炎、癫痫、痴呆、神经系统变性病、代谢病和遗传病、三叉神经痛、坐骨神经病、周围...脑血管病神经系统变性病阿尔兹海默神经系统感染脑炎脑膜炎运动障碍性疾病帕金森癫痫脊髓疾病周围神经病三叉神经痛内科(药物)和外科(手术为主)的方法治疗。 区别在于:外科和内科。神经外科是主治由于外伤导致的脑部疾病,例如车祸致脑部外伤,或脑部有肿瘤压迫需手术治疗等;神经内科主...神经内科疾病很多,常见的为脱髓鞘疾病、格林巴利综合症、脑供血不足、脑梗塞等,具... 青年时期可以见于脑供血不足。需去医院做个详细检查,来明确疾病的诊断,如果是有脑...类天疱疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等;还有系... 疾病啊,这里有自身免疫性疾病,我还是找不到自身免疫性疾病,到处问哪里有的话告诉我...神经内科疾病是一种功能性疾病,是指某些有害因素(多为社会和心理因素)使人体部分生理功能发生暂时性失调,而组织结构无相应病理改变的一类疾病。例如神经衰弱、抑郁症...武汉看神经科选医院,武汉专业权威介绍武汉.友好.医院精神科在治疗武汉神经科疾病方... 武汉找医院看神经科,还是武. 汉友.好医院神经科最好最专业,有保障,有信誉。对呀,是有许多人患上这种病的,不知道是不是现在的人的压力大了,这些病这几年的患病机率越来越高了,重庆中医治疗的医院好像很少听说过,只知道在龙溪那边有一家红十字 康...头痛、脑血管疾病(TIA、脑梗死、脑出血、血管性痴呆)、神经系统变性疾病(运动神经元病、老年痴呆、路易体痴呆、多系统萎缩)、中枢神经系统感染疾病(各类型脑炎、朊蛋...神经内科常见病主要包括:失眠、抑郁症、心理障碍(精神障碍)、焦虑症、强迫症、恐惧... 神经官能症、更年期综合症、植物神经紊乱、神经衰弱等神经、精神疾病
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　　抗神经肿瘤抗原的自身抗体与不同恶性肿瘤存在一定的对应关系，其实验室检验结果可以为临床医生探查肿瘤提供指导和依据。一系列针对神经元表面抗原的自身抗体阳性检出率高于已知的抗神经元胞内抗原的自身抗体。据国外临床经验显示，全面检测抗神经元自身抗体谱可以有效提高血清检测命中率，比检测单一指标提高一倍多，往往可以获得一些附加的更特异性的重要线索，乃至可以挽救患者的生命。
　　常见的神经系统自身免疫病有：
　　1、副瘤综合征
　　副瘤综合征（PNS）是神经系统症状伴随恶性肿瘤，它是一种在癌症未转移或未侵润情况下的远隔效应。自身抗体的检测可以帮助诊断PNS，并提供潜在肿瘤的第一个证据。几乎每种PNS疾病都可发现一个以上的神经元自身抗体；反之，每个抗体也可在不同的PNS疾病中体现。
　　2、僵人综合征
　　僵人综合征（SPS）是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体，并伴有其他自身免疫病。大约80%的SPS患者，血清中可检测到高滴度的抗GAD抗体，脑脊液中也有此抗体合成。
　　3、NMDAR型脑炎
　　抗N-甲基-M-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA）脑炎是近年来新发现的一类副肿瘤性边缘叶脑炎（limbic encephalitis,IE），病因及机制不详。血及脑脊液抗NMDA受体抗体阳性可确诊。
　　4、视神经脊髓炎
　　视神经脊髓炎（NOM）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性，又称Devic病或Devic综合症，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性。
　　5、重症肌无力
　　重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。此病预后较差，不能早期诊断一直是它的严重问题。
　　6、免疫介导性周围神经病
　　免疫介导性周围神经病是一组由免疫功能障碍所致的周围神经系统疾病，病因及发病机制尚不明确。目前已有大量资料显示，不同疾病患者血清中存在相关的神经节苷脂抗体，提示这些抗体可能在这列疾病的发病机制中起重要作用，其中包括格林-巴利综合征（GBS），慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP），多灶性运动神经病（MMN）和米勒-费希尔综合征（MFS，是GBS的一个亚型）。
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南京市第一医院南京医科大学附属南京医院南京市心血管病医院团...神经内科自身免疫性疾病治疗过程中采用血浆置换的疗效及不良反应的分析--《中国医药指南》2016年30期
神经内科自身免疫性疾病治疗过程中采用血浆置换的疗效及不良反应的分析
【摘要】：目的探讨血浆置换法对神经内科自身免疫性疾病的治疗疗效,对不良反应加以分析。方法研究对象为我院近两年内神经内科自身免疫疾病门诊患者,共60例,研究组采用血浆置换治疗方案,对照组以血浆免疫吸附治疗为治疗方案,严格监控两组患者的生命体征,治疗完成后,对两组的临床疗效及不良反应做出分析。结果治疗完成后,研究组患者与对照组患者相比治疗周期明显增长,临床治疗的有效率低,存在统计学差异,P0.05;不良反应发生率较高,P0.05。结论血浆置换法在治疗神经内科自身免疫性疾病中疗效不突出,且不良反应多发,频率较高,不适于作为临床治疗的首推方案。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R741【正文快照】：
神经内科自身免疫性疾病属现代高发疾病种类之一,代表类型为多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)、格林-巴利综合征(GBS)等,血浆置换是早期应用广泛的净化血液的疗法[1],能够有效去除致病因子,缓解自身免疫疾病的症状,但是操作要求技术性较高,操作过程反复、周期较长,不确定因
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