冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
Blood Review. -15
翻译：洪小珍&&&&审校：许先国
&12(AIHAs)(CAS)(PCH)AIHACASAIHAAIHA
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PisciottaFirkinDaussetColombaniDacie
CAS24mg22mg
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CASSeldonCASRouseySmithCASIgM-PR(25)IVIGIgM37
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PCHAIHASokol4216AIHA17(40)Donath-LandsteinerGottscheAIHA32(6822PCH)Wynn36PCHLamber416NordhagenHeddlePCHAIHAPCHAIHADLAIHA
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PCH77522.11
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系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血的临床观察
来源： 百济药房药讯
作者：百济动态
发布时间： 13:40:00
　　自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）是一种获得性溶血性疾病，该病以青壮年为多，女性多于男性。其与（SLE）等自身免疫性疾病的关系日益引起重视，本文探讨如下。
　　1 资料与方法
　　1.1 一般资料 年我院收住SLE患者100例，其中25例符合AIHA，并12例以AIHA为首发症状，全部为女性，发病年龄21~48岁，平均33.8岁。
　　1.2 临床表现 发热10例，脾脏肿大15例，关节疼痛12例，皮疹1例，合并血小板减少4例，黄疸5例。
　　1.3 方法 对25例AIHA合并SLE的患者进行实验室的分析。
　　2 结果
　　2.1 血常规 血红蛋白60~90 g/L 15例，30~60 g/L 7例，血小板减少3例。
　　2.2 抗人球蛋白（Comb&s）试验 阳性23例，2例阴性（红细胞相关抗体显着增高）。
　　2.3 血清补体 C3降低10例，C4降低8例，C3和C4降低7例。
　　2.4 自身抗体谱 抗核抗体均为阳性，滴度均&1：100，抗-ds-DNA阳性20例，抗Sm抗体15例。
　　2.5 骨髓检查 粒：红比值&1，粒系各阶段大致正常，红系比值均&30%,以中晚幼红比值增高为主,成熟红细胞大小不等,核浆发育不平衡。
　　3 治疗与随访
　　2例坚持随访,其中18例给予泼尼松治疗,4~8周血红蛋白明显上升,恢复正常,4例合并有血小板减少治疗后恢复正常,3例中2例失访,1例合并SLE脑病死亡。
　　4 讨论
　　SLE合并AIHA约占10%,但Comb&s试验阳性约占20%~60%,近年继发AIHA的病例在国内外报道中逐年增多,约占60%［1,2］。在我院收住病人资料显示SLE患者中35%为AIHA,并其中48%以AIHA为首发症状,而SLE其他症状不明显,易于误诊,卢弈云等［3］报道误诊率为54.5%,值得注意,故凡具有AIHA患者的特点,尤其是年轻的女性患者必须警惕合并SLE,应加强随访。
　　AIHA为器官特异性自身免疫病,可能因病毒、淋巴组织、感染、、免疫缺陷等因素激活多克隆B细胞或改变红细胞膜抗原性,产生红细胞自身抗体,大多为IgG或IgM,在有或无补体参与下,产生红细胞的聚集和溶解［4］SLE与AIHA均为自身免疫性疾病,可有共同发病机制,均表现为免疫紊乱,抑制性T细胞减少,B细胞增多,产生自身抗体,攻击自身器官,导致疾病的发生。
　　20世纪50年代SLE 5年病死率几乎100%,被认为是不治之症,由于诊治水平的不断提高,其预后有了极显着的改变,目前,我国至少有100万SLE患者,经过正规合理长期的随诊治疗,1/4以上的患者可以达到临床长期缓解［4］。
　　SLE合并AIHA的首选治疗方案是激素,且疗效明显,对急性发作、严重贫血或伴有其他脏器的损害，如肾脏损害者,治疗期可用冲击疗法,其机制主要通过减少巨噬细胞上IgG及C3受体或抑制受体或抑制受体与红细胞结合的能力,其次改变抗体对细胞膜的亲合性,此外,还作用于淋巴细胞和浆细胞,抑制抗体的产生,以减少红细胞的破坏。因此,早期发现、早期治疗可以减少或缓解SLE的并发症,从而提高治愈率。
　　参考来源：《中华现代临床医学杂志》卷17期；《系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血的临床观察》；任敏,储菊美
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男 | 1个月
健康咨询描述：
体重1.76kg.一天能吃336nm.呼吸困难。
曾经的治疗情况和效果：
曾经使用过猪肝磷注射液。
想得到怎样的帮助：感谢医生为我快速解答;该如何治疗和预防（感谢医生为我——该。）
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时间： 19:43:02
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病情分析：您好，自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。指导意见：积极治疗原发病。大剂量静注丙种球蛋白，糖皮质激素可用于温抗体型自身免疫性溶血性贫血，预防病原体（病毒、支原体、梅毒螺旋体）感染非常重要
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求助 我妈妈得了自身免疫性溶血性贫血【自身免疫性溶血性贫血】
女,47岁因反复尿色加深伴面黄，乏力，心慌与入住于徐州医学院附属医院，入院后临床诊断自身免疫性溶血性贫血，遂给予激素治疗（足量）。从入院至今，期间曾引血浆置换一次。目前同时给予大剂量丙球治疗（正治疗中）但临床诊断症状未改善，贫血进一步加重.Hb多在30g/L左右.为改善贫血症状，先后给予输注AB至Rh（D）阳性洗涤红细胞8n O型洗涤红细胞5n，但是每次输注后均出现溶血症状.注：患者血型为AB.rh（D）阳性入院抗体筛选阳性.每次输血凝聚胺法主次管均凝集，盐水法主次管均不凝集.希望您能救救我妈妈
提问者采纳
您好！自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于患者自身免疫功能紊乱，产生自身红细胞抗体，吸附于红细胞表面导致红细胞被破坏而引起的一种溶血性贫血。其治疗的主要方法有：1. 病因治疗: 原发病的治疗2. 糖皮质激素: 泼尼松1-1.5mg/kg.d, Hb恢复正常后维持治疗1月，然后减量(5～10mg/d)维持治疗, 3～6个月。 3.脾切除:激素效果不佳者可行脾切除4. 免疫抑制剂 ①指征: 激素和脾切除治疗,不能缓解, 脾切除有禁忌, 泼尼松需10mg/d以上才能维持缓解者②常用药物: 硫唑嘌呤,环磷酰胺 甲氨蝶呤等； 硫唑嘌呤每日1.5-2mg/kg 可与激素同用。5. 其他: 丙种球蛋白, 环孢素, 血浆置换等。这种疾病的输血治疗不是主要措施，但严重贫血者需要输血，常常要输注洗涤红细胞（也就是用生理盐水洗涤三次的红细胞），以防红细胞表面有抗体和补体等加重溶血。但反复输血后可以产生输注无效，所以，治疗主要是免疫抑制剂等为主。以上仅供参考。谢谢咨询，祝好。（刘加军大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）中山三院刘加军
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如何治疗自身免疫性溶血性贫血：　治疗自身免疫性溶血性贫血时以治疗原发病最为重要。治疗手段主要有以下几种：　　(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血　　糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、大剂量静脉注射丙种球蛋、血浆置换、输血等。　　(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血　　寻找潜在疾病。治疗原发病。避免寒冷刺激。注意保暖。免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用。以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
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