患者女，45岁，陕西省西安市雁塔区人。一、李小勇脑脊液中心入院前病史2010年1月初，因头痛头晕2-3天仍无改善后，于2020年1月12日，就诊于陕西省西安市某三甲医院，查头部CT发现脑积水（图-1），随后住入该院。图-1：2010年1月12日头部CT入院次日查头部CT增强和核磁发现后颅窝枕大池蛛网膜囊肿（图-2、图-3），入院3天后进行了脑室腹腔分流术。图-2：2010年1月13日头部影像图-3：2010年1月13日头部MRI脑室腹腔分流术后近3月，返回该院复查头部CT（图-4）示脑室分流术后状态（但脑积水未减少，但头痛头晕消失）。图-4：2010年3月9日头部CT脑室腹腔分流术后1年内虽无不适，（注：术后坚持每个月做CT检查，发现脑室并不小，积水减少并不大，曾下调泵压一次：从1.5调低至1.2）。脑室腹腔分流术后1年零2个月即2011年3月，出现了忽冷忽热的症状，体型开始变消瘦，就诊于离家较近的陕西省西安市雁塔区某三级医院查血液细菌培养，未发现异常，按感冒处理。脑室腹腔分流术后1年零5个月即2011年6月22日，因体型仍消瘦，且忽冷忽热无改善，第2次返回之前给以手术的三甲医院，查脑CT发现脑积水增多或严重（图-5），虽家属怀疑分流管堵塞，但是医生给以再次分流泵调压一次（调低至1.0）。图-5：2011年6月22日头部CT可是再次调压后近1月后即2011年7月中旬即脑室腹腔分流术后1年零6个月，短短几天时间内，病情发生了突然加重的变化：走路开始出现不能走直线和走路不稳的症状，颈部向后仰并发硬，次日开始出现双侧上肢震颤抖动（严重得不能入睡）。第3次返回并第2次住入之前给以手术的三甲医院神经外科，查头部CT后并未认为是脑积水的问题（图-6）。图-6：2011年7月27日头部CT第2次住院治疗15天，根据暗示不抖的处理然后有不抖的现象诊断为癔症和脑积水术后，给以输液和分流管泵调压处理后症状有改善，建议去心身科（神经精神病科）治疗。患者转院至陕西省西安市第2家的省级三甲医院（住院1月余），被诊断为巴金申氏病或其综合征，并提出需要脑深部电极植入手术（DBS）的治疗方案；期间请神经内科会诊：小脑萎缩，多系统萎缩和癫痫（类似抽风伴昏迷）一次：输液给以脑神经营养和降颅压药物治疗。治疗期间应家属要求做腰穿一次，看看分流管是否堵塞或是否有颅内高压，发现压力120，且蛋白高，但未作脑脊液细菌培养，并嘱咐病人家属每天按压泵数百次，分别于2011年8月19日查头部CT（图-7）；2011年8月23日查头部CT（图-8）；2011年8月25日查头部MRI（图-9）均示脑积水仍减少并不明显；医院只能无奈建议回家休养。图-7：2011年8月19日头部CT图-8：2011年8月23日头部CT图-9：2011年8月25日头部MRI出院回家呆了3月，仍坚持反复按压分流泵，在家期间曾在离家较近的某三级医院分别于2011年9月16日、2011年10月17日、2011年11月12日、2011年12月17日（图-10、图-11、图-12、图-13）查头部CT脑室仍扩大，病情也仍无好转。图-10：2011年9月16日头部CT图-11：2011年10月17日头部CT图-12：2011年11月12日头部CT图-13：2011年12月17日头部CT在家“休养”3月左右，震颤仍无改善，又第2次返回陕西省西安市第2家的省级三甲医院神经外科，给以口服美多巴和神经营养药治疗。但住院第2天即2011年12月22日，因出现意识恶化，震颤频繁或严重，查头部CT示脑室扩大，急诊给以脑室外引流处理，术后当天查头部CT示脑室有所缩小（图-14），意识好转。图-14：2011年12月22日头部CT脑外伤引流术后次日，出现发热症状，脑外伤引流术后7天即2011年12月29日，脑脊液培养发现了细菌：表皮葡萄球菌，仍持续发热。此时医生好心的建议患者家属转至北京的李小勇脑脊液中心，做更专业的治疗。二、李小勇脑脊液中心治疗过程和结果2011年12月30日（脑积水分流术后近2年，持续 9个月诊断和治疗无效果，阵发性右侧肢体震颤3月）转至李小勇脑脊液中心。入院时：体温高达 39.5 ℃，浅昏迷，呼之无反应，肢体刺痛可动，刺激后右侧肢体震颤，头部震颤；经口不能进食只能鼻饲，肢体肌张力高，左额部可见一脑室外引流管，固定良好，可引出黄色脑脊液（图-15）。图-15：入院时头部CT （图-16）示为脑积水，枕大池蛛网膜囊肿，脑室引流术后状态（脑室内有两根管）；脑脊液细菌培养（外院）脑脊液细菌培养：表皮葡萄球菌；入院当天进行了原脑室腹腔分流管拔除术。图-16：2011年12月30日头部CT2012年2月10日（治疗42天），病情好转：体温已连续30天正常，脑脊液细菌消失，浅昏迷好转，但肢体仍震颤、不能遵命活动，下肢肌张力高，且增添了：一直发出“嗯嗯”的声音，头部震颤的症状。2012年2月29日（治疗61天），病情又有好转：搀扶着能自己缓慢迈步，右侧肢体震颤较入院时减轻，能经口进食，但颈部僵硬不能低头（图-17）。图-17：2012年2月29日搀扶着能自己缓慢迈步2012年3月5日（入院治疗66天），家属叙述患者右上肢及头部震颤较前加重，出现左手拇指，双下肢震颤。李小勇主任指示患者目前病情较前加重，符合该病之特殊发展规律，继续经侧脑室外引流治疗。2012年4月9日（入院治疗101天），按计划进行了脑室腹腔分流术，术前例行检查头部CT示引流术后状态，较入院时缩小（图-18）。图-18：2012年4月9日头部CT脑室腹腔分流术后14天即2012年4月23日（入院治疗115天），查头部CT示脑室分流术后，脑室缩小（图-19）。图-19：2012年4月23日头部CT2012年4月28日（脑脊液科治疗120天）出院，出院时：由入院时的浅昏迷，呼之不应，四肢刺痛后能动改善为意识清楚，能简单的言语，四肢能遵命抬起；头部震颤消失（图-20），右侧肢体震颤减轻遗留右上肢有颤抖。图-20：出院时四肢能遵命活动三、出院后随访出院后近1年半即2013年10月11日，复查：出院时遗留的右上肢震颤完全消失，身体已恢复至正常的健康状态：走路、蹲下站起、单腿站立、上下楼均正常（图-21）。图-21：2013年10月11日身体正常（完）}