2021年02月18日 14:53--阅读 ·
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--评论帕金森病这一术语定义了一种特殊的临床病症，有着非常典型的病史和特征。在医学中，综合症的医学分类的争论往往可以达到宗教辩论的强度。帕金森病一词需要重新思考，特别是考虑到最近的遗传进展，帕金森病的定义一直令人非常困惑，我希望让大家知道，没有单一的帕金森病。神经科医生认为，帕金森病是一种综合征，其中静止性震颤，运动迟缓，齿轮僵硬和姿势反射受损是主要症状。接受的帕金森病诊断标准，包括具有不对称隐匿性起病的帕金森病和渐进过程。左旋多巴治疗反应通常被认为是诊断标准。最近没有抗多巴胺能药物的使用历史，也没有非典型的神经系统体征，如眼球运动异常，早期严重的直立性低血压或对称性发作。如果他们遵循这些指导原则，使用尸检作为黄金标准，可以实现超过90％的诊断准确性这种综合症怎么称为帕金森病？1817年詹姆斯·帕金森描述了6名患者，这些患者据称是迄今为止尚未报道的研究结果，并将该综合征指定为震颤性麻痹或麻痹性痉挛。仔细阅读当年的文章，对6名患者中的3名患者的“诊断”提出了相当大的疑问。1例患者具有帕金森病和直立性震颤的特征，1例患者双侧手臂震颤5年，无其他运动症状，1例患者仅有步态异常。6名患者中有3名被描述为“在街上经常能够看到。”在6名患者中，没有一名患者进行过实验室检查。本文的一半以上用于推测病因，病理解剖和治疗方法。该病确实包含对不对称症状，屈曲姿势，步态障碍。其次，还有睡眠障碍，便秘，言语功能障碍和流口水逐渐发作的精确描述。有人赞扬帕金森医生作为第一个来描述这种疾病的人，但也有人不满意它的的名称“震颤性麻痹和震颤麻痹”，因为麻痹和震颤不总是存在的，他认为这种综合征更好地命名为帕金森病，但是他真的是第一个注意到帕金森病的人吗？请参考以下引文：速度快，速度快，就好像无意识地跑步而无法减速”（中藏经典 [第37章][ 公元 220-228]）9并且“在维也纳，我看到一个五十岁以上的人不由自主地奔跑，也无法保持方向以避开障碍物; 此外，他还会不停的流口水“（萨格尔，1776年）。这些临床描述也符合帕金森描述的运动障碍明显相似的运动障碍。在我国古代，名医华佗用“行步奔急”来描述帕金森病的慌张步态。唐朝时期，“药王”孙思邈用“金牙酒”治疗帕金森病动作迟缓和步态障碍。元末明初，有个叫楼英的大夫在他写的《医学纲目》一书中，把以震颤为主要临床表现的疾病统一命名为“颤振”，并且强调“颤振”不能随意控制。我们应该把这种综合症称为什么？已发表的文章将其命名为帕金森病、特发性帕金森病、帕金森综合症。打破帕金森病背后的最后一根稻草是积累的遗传证据。在过去十年中，导致帕金森病的基因的发现出现了巨大的爆炸性增长。目前，有5个基因与帕金森病有关：α-突触核蛋白，parkin，LRRK2，DJ1和PINK1。一名39岁男子患有左旋多巴反应性步态障碍。六年后，开始冻结步态，并引入多巴胺激动剂。九年后，他表现出典型的帕金森病，其表现不对称，对治疗反应持续良好，检查时没有非典型特征，多数医生同意这是帕金森病，但它是PINK1帕金森病，这是许多例子中的一个，PINK-1和DJ-1患者不仅可以在临床上区分，而且还可以与三个基因中任何一个都没有携带突变的年龄相匹配的患者区分开来。 这些研究结果表明，通常称为帕金森病的是一种综合症。它可能具有独立且不同的遗传病因。随着越来越多的基因被“发现”，“原发性”帕金森病的更多原因将具有明显的病因。帕金森病的临床诊断较为困难，相关研究报告了临床诊断为帕金森病的100名连续患者的病理结果（症状发作时的平均年龄为64.5岁，尸检时的平均病程为11.9年）。在被诊断患有帕金森病的100名患者中，76名患者进行了病理学确认。“误诊”病例包括进行性核上性麻痹，多系统萎缩，阿尔茨海默病，血管黑质萎缩，脑炎和小部分健康的大脑。}