轻微小脑萎缩严重吗的治疗需要多长时间?

日本治疗小脑萎缩获进展

新华社电 日本研究人员最新发现,向患有小脑萎缩(SCA)实验鼠的小脑导入一种能够编码具有修复功能蛋白质的基因,可以延长小鼠寿命并改善其运动能力。这一发现为治疗小脑萎缩带来了希望。

小脑萎缩的病因目前尚不明确,但患者大多有家族遗传倾向。由于小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动,患者常出现步态不稳、跑步困难等症状,晚期还可能出现心力衰竭。

东京医科齿科大学冈泽军等人研究的是1型小脑萎缩,该病已知是患者的第6对染色体出现异常,导致神经细胞内能修复受损脱氧核糖核酸的HMGB1蛋白质减少而引发的。

研究小组向患病实验鼠的小脑表面导入能编码HMGB1蛋白质的基因。结果发现,先前寿命只有250天的实验鼠,在导入这种基因后寿命得到了延长,而且运动功能也得到改善。

研究人员表示,如果直接注入HMGB1蛋白质,会激活炎症细胞,产生不良影响。而进行基因治疗时,只有神经细胞内的这种蛋白质增加,所以今后有望开发出治疗小脑萎缩的新方法。(蓝建中)

《中国科学报》 ( 第2版 国际)

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  小脑是人体重要的器官,控制身体和四肢的肌肉协调、走路时身体的平衡、动作的平顺、说话的清晰度、吞咽的顺畅及眼球的运转等。小脑萎缩是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。据欧美人群的流行病学调查显示,小脑萎缩的患病率约为6/10万。近年来,我国小脑萎缩的发病率呈现逐年上升趋势。

  走路不稳只是开始晚期可危及生命

  时至今日,小脑萎缩的致病原因仍不明确,但大多有家族遗传倾向。其他病因如炎症、缺血缺氧、大量饮酒、药物中毒、肿瘤性疾病等也可引起小脑萎缩。小脑萎缩患者可能会缓慢起病,也可急性起病。其症状根据轻重程度一般可分为初期、中期、晚期。

  初期表现症状包括:走路有眩晕感;动作反应不灵活,提重物有困难;肌肉僵硬、无法精确完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等;静止站立时,身体会前后摇晃;眼球转动有障碍,辨别距离能力较差。

  中期表现症状包括:四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显;无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,身体无法保持平衡,易摔跤;舌头打结、说话不清,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛等。

  晚期表现症状包括:说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难;无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧病在床,生活无法自理;大脑或周围神经受到波及,患者智力会受到影响;可能合并多种严重并发症。

  可见,随着小脑萎缩病情的进展,对患者日常生活会造成严重的影响,甚至会危及生命。

  侯增欣主任为小脑萎缩患者手术

  小脑萎缩及早诊断治疗是关键

  患上小脑萎缩,最关键的是要及早进行治疗。由于该病病因复杂,对于某些原因导致的小脑萎缩,及早就诊、明确病因,及时诊断和治疗有助于防止疾病进一步加重。

  对于小脑萎缩患者来说,准确的诊断非常关键,需要进行症状检查、病史检查、临床检查、影像学检查等加以明确,为专家评估患者病情,制定后续治疗方案提供依据。

  上海蓝十字脑科医院凭借突出的专科特色、临床经验丰富的专家阵容、先进的诊疗设备,由国务院特殊津贴专家、神经外科6A病区主任侯增欣领衔,开设了小脑萎缩专病门诊。

  专病门诊针对该病患者进行相应检查,依据病史、神经系统查体及辅助检查结果,实行多学科或跨学科联合会诊制,查找发病原因,进行诊断并为患者提供针对性的治疗方案。

  侯增欣主任为患者进行诊断

  外科手术治疗可改善小脑性共济失调

  目前,对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预,通过综合治疗(主要包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等)改善各种功能障碍、恢复脑部病灶供血供氧功能,使症状减轻或减慢病情的进展。但对于因炎症、变性、外伤而引起的小脑性共济失调以及遗传性共济失调,或供血不足而造成的小脑萎缩,药物治疗效果不太理想。

  从上世纪八十年代末起,包括侯增欣主任在内的专家学者,在国内率先开始研究尝试外科手术方法治疗小脑萎缩。通过诊断分析小脑萎缩发病的病灶和病理,进行分型、分类、分期评估,采用“枕动脉植入、后颅窝减压、局部松解”等外科手术方法,达到增加脑部供血、改善小脑血液循环系统的目的,改善患者步态不稳、站立不稳、言语不清等小脑性共济失调症状。

  从1992年开展小脑萎缩手术至今,侯增欣主任已治疗该疾病患者数千例,成功挽救了众多小脑萎缩患者的生命,提高了患者的生活质量。由于效果好,危险性小,该科研成果获得了全军科技进步二等奖的殊荣。

  此外,上海蓝十字脑科医院已引进国际先进的全数字Ingenia3.0T及Ingenia1.5T磁共振成像系统MRI、超高端128排256层计算机断层扫描系统iCT等高端仪器设备,具有全方位、高分辨率、快速、精准定位等特点,为小脑萎缩诊疗提供了强有力的保障。

  侯增欣主任提醒,随着小脑萎缩病情进展,会导致患者生活质量逐渐下降,后期对患者生理和心理健康等都会造成较大影响。因此,一定要做到早发现、早诊断、早治疗。

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