大部分的MND病因未明。ALS中90%为病因不明确的散发病例，其余10%为遗传病例；绝大部分SMA为遗传获得。
　　 环境因素、毒素等其他病因在MND中的致病作用仍在探索之中。

脊(SMAs)是以原发性脊髓前角细胞变性、进行性肌无力为特点的一大类遗传性疾病。脊仅影响下运动神经元，婴儿和儿童期SMAs进展较快，迅速出现下肢、躯干乃至呼吸肌的麻痹；少年型和成年型SMAs进展缓慢，其中Kennedy病(Kennedy's disease)具有X连锁隐性遗传特征，临床表现以面部肌肉萎缩为特点，出现特征性的言语和吞咽困难。
　　 原发性侧索硬化(PLS)是一种罕见的运动神经元病，仅累及上运动神经元(upper motor neuron,UMN)。通常50岁以后起病，逐渐出现双下肢痉挛性无力、平衡困难，无脊髓运动神经元或的表现。
　　 脊髓灰质炎与其他的MND不同，是由脊髓灰质炎病毒感染引起。病毒通过粪口途径传播，经胃肠道、血液循环最终侵犯脊髓前角的运动神经元，造成不同程度的肌肉瘫痪，表现为行走、吞咽、言语和等。脊髓灰质炎非原发变性疾病，且世界范围内的发病已属罕见。

MND治疗困难，可造成运动功能丧失，甚至致命。

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运动神经元病常见分类及表现

　　运动神经元病常见分类及表现?近段时间由于“冰桶挑战”的原因许多的人了解了相关的有“渐冻人”这样的疾病。但是大家对这一疾病的具体分类和表现可能不是很了解。因此小编在这里整理了相关的内容供大家了解下。

　　运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

　　1、进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。

　　2、肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

　　3、进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

　　4、原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性。

　　运动神经元病常见分类及表现?以上就是关于运动神经元病常见分类及表现的介绍了，相信通过以上的介绍，您对于运动神经元病也有了更多了解了，那么在日常生活中我们一定要多注意预防，希望以上内容能对您有所帮助，最后祝您身体健康!

【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】