运动神经元是什么病?

  运动神经元病,又被称为肌萎缩侧索硬化症,是一种神经退化性疾病。下面学习啦小编就给大家介绍什么是运动神经元病,希望对大家有帮助!

  运动神经元病的介绍

  运动神经元病,又被称为肌萎缩侧索硬化症,是一种神经退化性疾病,此病主要侵犯了患者的运动神经元系统,古有“知己知彼,百战不殆”只有了解运动神经元病的常识,才能更好地“对付它”,下面请河北医科大学附属平安医院风湿免疫科的王晓军副院长为大家详细讲解什么是运动神经元病。

  运动神经元病是指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病,临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%,多见于男性,男女之比为3:1。运动神经元病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。

  脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性,脊髓中以颈、腰膨大受损最重,延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及,大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变,但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩,变性。

  运动神经元病临床表现

  根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。

  根据发病缓慢隐袭,逐渐进展加重,具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后,一般诊断并不困难。

  本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常,少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查(磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等)多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位,运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位,重收缩时运动单位电位的募集明显减少,作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测,有助于发现临床下的肌肉病损,少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查,本病可显示脊髓萎缩。

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运动神经元病是神经性的疾病,那么有运动神经元病的原因有哪些呢?

从临床的角度上来讲,运动神经元病的具体发病原因并没有明确的肯定,不过一般会和以下因素有关,首先就是遗传因素,一般5%-10%的患者存在有家族史或者遗传的问题,另外就是会和炎症相关,一般炎症可以导致患者的脊髓前角运动神经、脑干运动神经元等受损,多以自身免疫性的损伤为主。还有就是和人体的感染和免疫缺陷相关。

其中病毒感染是引起运动神经元病非常常见的一个病因,如果病人的身体素质比较差,就非常容易受到各种病毒的侵袭,从而就会受到病毒的感染,引发运动神经元病,所以当发现身体受到了病毒感染之后,应该积极的进行治疗,不然耽误了病情会增大治疗难度的。

患有运动神经元病对人体有害,具体来说运动神经元病的危害有哪些呢?

运动神经元病,俗称渐冻人,它主要累及运动系统,造成了患者进行性四肢肌肉无力萎缩,也可以累及呼吸肌和咽喉肌。其主要危害在于影响患者运动系统,患者出现肢体的无力,随着病程的延长,患者无力逐渐加重,丧失自主生活能力,最终卧床,不能行走。如果累及到咽喉肌,患者出现吞咽困难,进食困难,如果累及到呼吸肌,可以造成患者呼吸困难,呼吸无力,可能要用呼吸机辅助呼吸。

在运动神经元病的晚期,出现肢体痉挛畸形、关节僵硬是非常常见的。由于肢体痉挛畸形以及关节僵硬,患者更加无法活动,只能长期卧床,需要专人的照顾。所以在早期或者中期的时候,就要鼓励患者积极的活动,以此来减缓该危害的发生。

运动神经元病是有一定的表现的,具体运动神经元病的症状和表现有哪些呢?

运动神经元病最早的症状是四肢不对称无力或发音不清。上肢疾病的发病多起于肩部无力。有时,轻微局部损伤后,远端肌无力更为明显。它表现为软弱。约35%的患者先从上肢开始,约40%的患者先从腰椎开始。感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木,大约出现在10%的患者,近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之,运动神经元病若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩。

运动神经元病给患者带来的心理危害是非常大的,由于该病发作后患者主要是出现肌肉萎缩,导致患者无法正常的活动,以至于最后完全失去自理能力,只能在床上度过,所以会让患者感到生活无望。尤其是一些心理素质较差的患者,很容易出现抑郁症,最后变得喜怒无常,甚至出现自残的行为。

运动神经元病不处理好容易发病,那么运动神经元病的发病过程是什么样的呢?

运动神经元病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。当病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚的情形。等到病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,即使进食流质食物也容易呛咳,若不插胃管,常导致吸入性肺炎。

若运动神经元病患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护;若拒绝使用呼吸器,则需安宁疗护团队的协助,以安然面对死亡。因此运动神经元疾病是非常凶险的,一旦出现了临床症状,就要尽早的到医院进行系统的治疗,这样才能够暂缓病情的发展。

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运动神经元一般最怕呼吸肌的受累。运动神经元病是一种无法解释的运动神经元退化和坏死性疾病,会导致全身肌肉萎缩和无力。运动神经元病晚期还可出现呼吸肌麻痹,导致患者呼吸功能异常,危及生命。运动神经元病最怕的就是呼吸肌的受累,需要借助呼吸机来辅助呼吸。使用呼吸机时,您还需要注意肺部感染。运动神经元病是一种不明原因的运动神经元退化和坏死,导致全身肌肉萎缩和无力。运动神经元病晚期还会出现呼吸肌麻痹,导致患者呼吸功能异常。建议及时送往医院治疗。

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