摘要:我治疗帕金森病获世界性突破 本报讯 :罹患重症帕金森病 4年的小娟姑娘 ,治疗前生活完全不能自理 ,面部、双手和脚不停的震颤 ,连喝水都困难。经上海瑞金医院神经外科孙伯民副教授及其治疗小组的手术治疗 ...

　　本报讯 :罹患重症帕金森病 4年的小娟姑娘 ,治疗前生活完全不能自理 ,面部、双手和脚不停的震颤 ,连喝水都困难。经上海瑞金医院神经外科孙伯民副教授及其治疗小组的手术治疗 ,她不仅恢复了正常人的生活 ,并于今年 6月顺利产下一个男孩。这是迄今为止世界上首例经手术治疗后完全康复并正常生育的重症帕金森病患者。日前 ,瑞金医院报告了这一重大突破。

　　此项研究工作还在国际上首次揭示脑深部刺激治疗原理 ,证实该项治疗帕金森病与脑代谢有关。

　　今年才 28岁的患者曾被国内多家著名医院诊断为重症帕金森病 ,但都无法治愈。手术前 ,治疗小组反复研究了该患者的病情 ,运用最新研究成果揭示脑深部刺激治疗原理 ,为手术的选择提供了重要依据。在与国外数名专家讨论后为她植入了脑起博器 ,开展脑深部刺激治疗。术后几周奇迹出现了 ,患者的所有帕金森病症状完全消失 ,生活能够自理 ,接着恢复了正常工作。患者停用所有治疗帕金森病的药物后怀孕、生育。

　　帕金森病是一种多发于中老年人的神经系统的常见病 ,它主要是因为患者脑内黑质多巴胺能神经元丧失所致。帕金森病的主要表现是不自主抖动或运动减少、行动迟缓、肌肉僵硬以及姿势异常、表情减少等症状。帕金森病的临床症状是进行性加重 ,最后出现起立或翻身困难 ,甚至不能行走瘫痪在床 ,虽不直接导致死亡 ,但患者常有“生不如死的感觉”。据流行病学统计资料 ,帕金森病的患病率一般人群中国外为千分之二 ,中国为千分之零点四 , 55岁以上患病率达百分之一。但有帕金森病遗传家族史者起病年龄早 ,甚至可在 22岁前起病 ,近年来发病有年轻化趋势。

　　据介绍 ,孙伯民和他的治疗组从 19 9 9年在国内最早开始了丘脑底核的脑深部电刺激治疗帕金森病 ,至今已治疗了 100多例中晚期的帕金森病患者 ,均取得了良好的治疗效果。在临床治疗的同时 ,他们还进行了大量的研究工作 ,引起同行关注。他们比较了脑深部刺激治疗前后的脑葡萄糖代谢的变化 ,证实了使用脑起博器刺激可使中脑黑质状体区的代谢增加 ,从而易化了黑质神经细胞的功能 ,达到治疗目的 ,同时这种局部的代谢增加可能对神经细胞产生保护作用 ,从而可以延缓帕金森病的进程。这是在世界上首次通过脑代谢的变化来阐明脑深部刺激的治疗原理。这项成果可解释脑深部刺激的治疗机制 ,同时为手术的选择提供了重要依据 ,可大大提高手术疗效并防止严重并发症的产生。

　　在今年 5月在美国纽约举行的国际功能神经外科大会上 ,孙伯民作为唯一的中国代表在大会上报告了他们的这一成果 ,引起了全场轰动 ,被大会主席称为“获得掌声最长的报告”。同时这篇论文也将在国际权威杂志发表。小资料脑深部电刺激 (即脑起博器 )是一种用磁共振导向的立体定向手术。它需要将一个立体定向头架安装在患者的头上 ,然后在高分辨率的磁共振图像中精确定出手术的靶点(也就是电极所要植入的部位 ),然后在患者头顶部钻一个直径为 14ｍｍ的孔 ,将一根直径为1. 5ｍｍ的电极 ,准确插入脑内的核团也就是脑内控制运动的区域 ,然后将电极与埋藏在胸口皮下的电刺激器相连 ,由刺激器发出高频电脉冲刺激脑内核团 ,从而达到控制症状的目的。这种方法比较安全 ,手术的风险很小 ,没有永久性的副作用。近年来的最新研究成果还显示 ,脑深部电刺激还有神经细胞修复的作用 ,它可以有效地控制并延缓疾病的发展。

研究发现，在帕金森病患者中，LRRK2蛋白在多巴胺能神经元里高度活跃。相反，在健康人中，并不存在这一现象。有趣的是，这些LRRK2蛋白都没有发生突变。也就是说LRRK2蛋白的突变固然会增加帕金森病的风险，但它本身可能也参与到了帕金森病的发病中，甚至都不需要LRRK2蛋白出现变异。 进一步的研究，则将它与另一种关键的帕金森病蛋白——α-突触核蛋白联系到了一起。在帕金森病患者中，α-突触核蛋白的积聚会导致一种叫做“路易小体”的结构的产生，这正是帕金森病的标志之一。而在小鼠模型中，LRRK2蛋白的激活，会让细胞难以清除α-突触核蛋白，导致后者的积聚。有趣的是，倘若使用正在研发中的LRRK2抑制剂对小鼠进行治疗，则能预防α-突触核蛋白的积聚。 这个发现对帕金森病来说非常重要，它表明目前正在为少量患者开发的帕金森病新药，可能会让所有帕金森病患者都从中受益。

帕金森病的发生主要与生成多巴胺的神经细胞受损,数量减少,多巴胺合成显著减少,控制运动功能的神经递质平衡破坏有关.患者的主要症状有震颤,四肢强直和 共济失调等.目前,美国罹患帕金森病的患者已达1.5亿,主要的治疗手段是服用能在脑内转变成多巴胺的左旋多巴.但该药会产生不良反应,并且长时间应用后 会产生耐受,效果减弱.