1989年白塞氏病国际诊断（分类）标准

有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病。上述表现需除外其他疾病。敏感度91%，特异度96%。

其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

应用标准时注意：并非所有白塞氏病患者均能满足上述标准，国际白塞氏病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。

2014年新的白塞氏病国际分类标准由白塞氏病国际标准修订小组（27个国家参与）递交了来自2556个临床诊断患有白塞病的患者、及1163名对照人群（患有类似白塞氏病的疾病或最少拥有1项白塞氏病主要体征的患者）的数据。这些研究对象被随机分配到研究组和验证组。利用Logistic回归分析，“去除某一国数据”的交叉验证、及临床判断等方法，从研究组数据中开发出新的白塞氏病国际标准（ICBD）。在验证组患者中对现有标准及新标准的诊断效力进行验证。在ICBD中，对眼部损害、口腔溃疡、及生殖器溃疡着三个症状每个赋值2分，而皮肤损害、中枢神经系统累及、及血管表现每个赋值1分，如针刺试验阳性，则赋值1分。如果患者最终得分达到或超过4分，则被诊断患有白塞氏病。在研究组中，ICBD的敏感度和特异度分别为93.9%和92.1%。

主要条件：①口腔溃疡；②眼损害；③生殖器溃疡；④皮肤损害：脓疱疹、结节性红斑。次要条件：①关节炎；②血管病变：血栓性脉管炎等；③中枢神经病变；④肺损害；⑤肾小球肾炎。

不完全型：3项主要条件，或2项主要条件加2项次要条件，或复发性前房积脓、虹膜炎或典型视网膜炎加1项主要条件或2项次要条件。

主要指标：口腔溃疡，外阴溃疡，眼部病变，皮肤病变。次要指标：胃肠道病变，血栓性静脉炎，心血管病变，关节炎，中枢神经病变，白塞病家族史。

凡具备以上主要指标的3项，或主要指标的2项及次要指标的2项可确诊白塞氏病。

凡有复发性口腔或者外阴溃疡，同时伴眼色素膜炎、关节炎、结节红斑样皮肤血管炎和脑膜脑炎等项中的至少2项者，可确诊为完全型白塞氏病白塞氏病，只伴1项则为不完全型。

1987年日本关于白塞氏病的修订标准

主要条件：反复口腔阿弗他溃疡，皮肤病变（结节性红斑、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹和痤疮样皮疹），眼病变（虹膜睫状体炎和视网膜炎），外阴溃疡次要条件：非畸形性关节炎，附睾炎，回盲部溃疡为主的消化系统病变，血管病变，中度以上的神经病变。

具备以上4个主要条件为完全型白塞氏病，具备以上3个主要条件，或具备2个主要条件和2个次要条件，或有典型眼病变并有另一主要条件或2个次要条件者为不完全型白塞氏病。特殊类型：肠白塞病，血管白塞病，神经白塞氏病。