肌营养不良是一种原发于肌肉的遗传性疾病多因肌肉长期缺血或长期不能随意收缩造成的肌纤维萎缩退化所致。此病可分五型：假肥大型、面一肩一肱型、肢带型、眼肌型、远端型。

 我们对进行性肌营养不良的解析症状特征有受累骨骼肌肉萎缩或肌力减退，初见于肢体近端（肩胛带、骨盆带）呈对称性进行性肌萎缩，甚则日久导致全身肌肉萎缩、肢体萎废不用。常继发于神经系统疾病，如各种中枢性瘫痪、小儿麻痹后遗症、重症肌无力、周围神经疾患等。另外，有肌肉损伤、骨质增生压迫神经、因骨折造成肢体的长期制动、长期自卫性肌痉挛以及营养不良等均可导致肌肉萎缩、肌力减退。

进行性肌营养不良的中医辨证分型是怎样的？进行性肌营养不良属中医的"痿证"、"痿痹"等范畴。我们中医复元奇方饮痿症家庭私人医师治疗组将其归属于以下证候：

1）肺热叶焦症状：起病突然，先发热，热后出现肢体软弱无力，口渴心烦，咽干不利，皮肤干燥，咳呛少痰，渡黄便燥。舌质红，苔黄，脉细数。

证候分析：热邪犯肺，肺脏气阴受伤，津液不足以敷布全身，不能濡养肌肉，则见发热、热后出现肢体软弱无力；肺津不能上润肺系，故咽干不利、咳呛少痰；热邪伤津，故口渴；热扰心神，故心烦；阴津亏损，皮肤失养，则皮肤干燥；热迫膀胱，则溲黄；热结肠道，则便燥；舌质红、苔黄、脉细数均为气阴津伤，虚热内盛之象。

2）湿热浸渍症状：四肢痿软、因重、麻木、微肿，尤以下肢多见，可有发热，胸脘痞闷，小便热赤涩痛。苔黄腻，脉细数。

证候分析：湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞，则四肢痿软、因重、微肿；湿热不攘，气血运行不畅，则见麻木；湿热阻滞，气机不畅，可见发热、胸脘痞闷；湿热下注，则小便热赤涩痛；苔黄腻，脉濡数是为湿热蕴蒸之象。

3）脾胃虚弱症状：肢体肌肉痿软无力，逐渐加重，神疲乏力，动则气急，纳食减少，食后脘腹作胀，大便溏薄，面色萎黄或面浮。舌淡苔薄白腻，脉濡细。

证候分析：脾胃虚弱，精微不运，气血生化乏源则肌肉筋脉失荣，面色不华，肢体肌肉痿软无力、逐渐加重；气虚坝贿神疲乏力、动则气急；脾失健运，胃失和降，则纳食减少、食后脘腹作胀；脾虚清阳不升测大便溏薄；脾虚不能运化水湿侧面浮、苔腻；舌淡、苔薄白腻、脉濡细乃是脾胃虚弱、精微不运之象。

4）肝肾虚损症状：起病缓慢，下肢痿软无力，不能久立，甚至步履全废，腿胫肌肉渐脱，腰脊酸软，咽干，齿摇，目眩，脱发，耳鸣，遗尿，男子遗精早泄，妇女月经不调，小儿发育迟缓。舌红少苦，脉虚细数。

证候分析：肝肾虚损，精血不能濡养筋骨肌肉，渐成痿证，故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废；久则筋展肉枯，故腿胫大肉消脱；腰为肾之府，肾主骨，生髓，开窍于耳，齿为骨之余，精髓不足，故腰脊酸软、齿摇、耳鸣；肝藏血，开窍于目，发为血之余，肝血亏虚，不能上承，故见咽干、目眩、脱发；肾藏精，司二便，肾虚不能藏精，故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓；肝肾亏虚，冲任失调，故见月经不调；舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之象。

王某,女,7岁,贵阳人。诉:双下肢行走无力,易摔倒一年。病史:该患儿足月顺产第1胎,11个月会走路,但跑步较正常儿慢，两年前发现病儿走路无力,经常走路平地摔倒,且走路左右摇摆,走路像鸭步,腰膝酸软,上楼爬坡困难,蹲站费力,常需扶踝、扶膝站立。经当地医院检查诊断为进行性肌营养不良症,随后来医院检查肌电图提示为肌源性损害,未做其它治疗。饮食正常,二便调,时有出汗,舌质淡红,苔薄白,脉弦细无力。

家病史:家族无此病史患者。

查体：T36.9度、R25/分、P87次/分、体重16.5㎏、形体消瘦、面色萎黄。

心肺检查未见异常，肝脾未触及。

肌肉神经系统检查：全身肌肉萎缩，上肢带、下肢带、腰部、肩胛带明显萎缩，肌容积变小，双侧腓肠肌假性肥大。翼状肩胛，肌力明显下降，上肢均四级，下肢三到四级。Gower征(+)。膝反射明显减弱，病理反射未引出。

西医诊断：进行性肌营养不良症

治疗原则：补肝肾、益脾气，息肝风，化痰瘀。

该患儿摔倒减少，走路较前有力，仍有汗出，饮食正常，大便稀溏，舌质红，苔薄，,脉弦细无力。

走路有力，很少摔倒，蹲站上楼自如.舌质淡红，苔薄白，脉沉细。

此例病儿在进行治疗6个半月后，症状体征明显好转，走路自如，很少摔倒，鸭步减轻，走路明显增加，上下楼梯不用扶手，蹲站不用手扶膝，能连续做15次，治疗后积分值下降跟正常差不多，血清酶检查CPK值由3731Iu/L下降为811.6Iu/L，LDH由1350Iu/L下降为353.8Iu/L，GPT115.9下降为53.5，GOT由79.5下降为52.8.治疗后效果明显，经巩固后，经过半年的调养，现已恢复正常。

　　编者按：提到，很多人可能会联想到瘦瘦小小、弱不禁风、楚楚可怜的那么一个模型，其实，营养不良跟体型的胖瘦是没有关系的。下面专家将专门为大家讲解一下肥胖型肌肉营养不良，看看到底营养不良有哪些表现，面对营养不良我们该如何科学地补充营养?

　　本期节目请到的嘉宾是，主题是肠出营养来(1)，主要介绍营养不良、肥胖型肌肉营养不良、等内容。

　　该视频主要文字介绍：

　　专家说：中国居民营养与健康的调查显示：

　　1.体重过轻或营养不良占7.7%，体重超重及肥胖者大约7200百万。

　　2.维生素A缺乏、钙及膳食纤维摄入不足，也是年轻育龄女性常常出现的营养问题。

　　3.缺铁性贫血发生率很高，大约为20%。

　　为什么会出现这些营养问题：

　　1.对自身体形的认识有一定偏差。大多年轻女性认为自己的体形偏胖，这一认识偏差成为她们瘦身倾向的重要决定因素，同时也是导致一些盲目追求苗条、采取节食等瘦身行为的主要原因。

　　2.年轻女性对自己的外表和体形过多地关注。这就往往使她们忽视了对自身及下一代健康的影响。

　　3.缺乏规律性的运动。这样势必导致久坐少运动的时间增加，很容易引起体内能力与支出的不平衡，导致超重及肥胖。

　　4.营养知识非常欠缺并存在很多误区。其中，有50%的人认为讲营养就是“多吃好东西”“多吃肉或蛋”;正确选择含铁高食物的人只有0.6%;选择富含维生素B2食物的只有1.9%;知道哪些食物含钙高只有35%左右;大约40%以上的女性进食早餐的次数太少;听说过《中国居民膳食指南》及《中国居民平衡膳食宝塔》的人只有32%左右.

　　5.普遍缺乏预防营养的知识。有89%左右的女性不知道怀孕前体重过低，可能影响孕育胎儿和新生儿的健康;80%的女性不知道应该从何时开始补充叶酸，才能有效地预防新生儿神经管畸形。

　　如何科学地补充营养

　　建议补充钙剂，应该注意日常不要偏食，平时除食用富含动物性蛋白质的肉、蛋、禽类等，宜多进食一些含脂肪、碳水化合物(即淀粉、糖类等)较丰富的食物，还要适当多吃一些豆制品及蔬菜、瓜果等。

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　　于康，北京协和医院临床营养科教授，主任医师营养科副主任。中华医学会北京分会临床营养学会副主任委员，中国营养学会临床营养分会委员，中国烹饪协会营养专业委员会理事及顾问委员会委员，中国医师协会循证临床营养委员会青年委员兼学术秘书，北京昭光大众健康研究所客座教授，北京市健康教育协会常务理事，卫生部营养标准委员会委员中国社会工作协会孤残儿童医疗救助顾问团副团长，《中国临床营养杂志》副总编，《中华健康管理学杂志》编委，《食品安全与健康顾问》编委，《糖尿病天地》编委，《循证医学杂志》和《健康世界杂志》特邀编委。