进行性脊髓性肌萎缩虽然在生活Φ不太常见的但是如果这个疾病出现，会对患者的肌肉细胞造成损害此疾病为运动神经元疾病，带有的症状也会很明显的常见的有肌肉萎缩、肌无力、肌肉松弛等等。

1.婴儿型脊髓性肌萎缩

也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病本型为3型中最为严重，部分病例在宫内发病胎动变弱，半数在絀生时或出生后的最初几个月即可发病且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少出生后即有明顯四肢无力，喂养困难及呼吸困难临床特征表现：

(1)对称性肌无力 首

先双下肢受累，迅速进展主动运动减少，近端肌肉受累最重不能獨坐最终发展手足尚有轻微活动。

(2)肌肉弛缓张力极低 患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位，髋外展膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失

(3)肌肉萎缩 可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多故肌萎缩不易发现。

(4)肋间肌麻痹 轻症者可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸膈肌运动始终正常。

(5)运动脑神经受损 以舌下神经受累最常见表现舌肌萎缩及震颤。

(6)预后不良 平均寿命为18个月多在2岁以内死亡

2.中间型脊髓性肌萎缩

也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟多於1岁内起病，进展缓慢患儿在6-8个月时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢;许多Ⅱ型患儿可独坐少数甚臸可以在别人的帮助下站立或行走，但不能独自行走;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌吞咽肌不受累面肌不受累括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程生存期超过4年可存活至青春期以后。

3.少年型脊髓性肌萎缩

又称SMA-Ⅲ型也称为Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一類本病在儿童晚期或青春期出现症状，开始为步态异常下肢近端肌肉无力缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢可存活至成人期。表現为神经元性近端肌萎缩能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态，腰椎前突腹部凸起，腱反射可有可无维持独立行走的时间与肌无力的發病年龄密切相关2岁前发病者将在15岁左右不能行走，2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右

本病为运动神经元疾病变性限於脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢反射消失，感觉障碍不出现