择思达 发作性睡病的疗法

发作性睡病
发作性睡病简介
发作性睡病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病,是一种病因不清的综合征,其特点是伴有异常的睡眠倾向,包括白天过度嗜睡,夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。多于儿童或青年期起...
易感人群:多见于儿童或青年期
患病比例:0.003%
传染方式:无传染性
常用检查:
症状表现:
并发疾病:
治疗方式:
药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-2个月
治愈率:50%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)
温馨提示:饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。
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1、宜吃含有维生素b、c、a的蔬菜;2、宜吃含有铁,钙的水果;3、宜吃不饱和脂肪酸的坚果。
1、忌吃辛辣刺激性的蔬菜; 2、忌吃动物脂肪; 3、忌吃发性的肉食。
1、宜吃含有维生素b、c、a的蔬菜;2、宜吃含有铁,钙的水果;3、宜吃不饱和脂肪酸的坚果。本站已经通过实名认证,所有内容由陈贵海大夫本人发表
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&发作性睡病—诊断、临床表现及治疗
发作性睡病—诊断、临床表现及治疗
发作性睡病(narcolepsy, NCP)是一种少见的中枢性睡眠障碍,主要以白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍为特征。NCP因引起警觉性与肌张力下降,可显著损害患者生活质量,使患儿学习成绩下降、成人失业率增高。患者因为害怕发生交通事故而不能开车,甚至可能不得不放弃工作,并可能发展成。NCP患者收入较低但花费较高[1]。本病从发病到确诊通常经历2-10年,需引起高度重视。一、流行病学NCP的平均患病率约0.03%[2]。国内尚无确切统计。香港小范围问卷调查显示患病率为0.02%~0.034%[3]。男女都受累。起病多在5岁之后,典型发病在10~25岁[4]。也有研究显示有两个发病高峰期,分别是15~25岁和30~35岁[5],40岁以后发病罕见[1]。二、病因及病理学NCP的特征性病理改变是下丘脑外侧区下丘脑分泌素(hypocretin,Hcrt)神经元选择性丧失[4]。这可导致Hcrt分泌减少或缺乏。90%到95%的伴有猝倒的NCP患者脑脊液Hcrt水平测量不到或很低(﹤110 pg/mL) [4]。虽然多数NCP为散发性,但仍有家族性报告。研究表明,患者的一级亲属患病率为1%~2%,是普查人群的10到40倍[5]。同卵双胞胎同时发生NCP的几率达25-32%[5]。伴有猝倒的NCP(1型)与人类白细胞抗原(HLA)亚型DR2/DRB1*15:01和DQB1*06:02密切相关。大约45%的不伴猝倒NCP患者(2型)和几乎所有伴猝倒的NCP患者DQB1*06:02阳性,而普通人群的阳性率只有12%到38% [4]。实际上所有脑脊液Hcrt-1水平低的患者DQB1*06:02阳性,约25%的Hcrt-1水平正常者也可以是阳性。其它HLA亚型也有关联。例如,DQB1*03:01阳性可增加NCP的易感性,而HLA-DQB1*06:01、DQB1*05:01、DQA1*01(不是DQA1*01:02)和DQB1*06:03对NCP具有保护作用[6]。NCP还可能与T细胞受体α基因(TCRA)多态性、肿瘤坏死因子及受体和嘌呤受体P2Y11基因相关[6]。组织蛋白酶H及肿瘤坏死因子超家族成员4基因也是NCP的易感基因[7]。三、临床表现NCP以经典的四联征为特点,即日间过度睡眠伴有不可抗拒的睡意;猝倒;入睡前幻觉;睡眠瘫痪症。在90%的病例,首发症状是嗜睡和睡眠增加,紧接着是猝倒(第一年内是50%,三年内是85%)[5]。睡眠中断也很常见。其它症状包括激进行为、周期性腿动、和其它精神症状[8]。REM睡眠行为障碍出现在36-71%的病人,但通常不在早期[9]。1、白天过度嗜睡是主要症状& 患者出现反复发作性抑制不住的睡眠需求或陷入睡眠。嗜睡最有可能发生在单调及不需要积极参与的情况下,例如,看电视或开车。即使看似清醒,许多患者失去警觉性,有时会合并某些自动行为,如胡乱书写或用一个完全不同的主题打断谈话。2、猝倒是1型患者最具特征性的特点& 猝倒是指反复多次短暂性发作(<2分钟)的突然肌张力丧失,但意识保留。自发运动如肌肉抽搐或小抽搐 [4]也很常见。猝倒有突出的面部症状,如眼睑下垂、阵发性发作的嘴巴打开和舌头伸出 (称为猝倒面容)。许多情绪性活动可能引起猝倒,那些与欢笑有关的情绪最常见,如哈哈大笑、讲笑话。猝倒发作的频率可变,从每月少于一次至每天几十次乃至上百次不等。然而,如果一个特定的刺激持续存在,连续发作可能合并在一起形成一个看似很长的发作。突然撤出抗猝倒的药物,特别是某些抗药物,会导致“猝倒状态”,即持续发作 [4]。3、其它特征 &33%至80%的患者有入睡前幻觉和/或睡眠瘫痪症。REM睡眠行为障碍,如梦魇和生动的梦境也常见。肥胖是NCP的常见症状。在NCP患者,其它睡眠异常的频率增加,包括睡眠瘫痪症、梦呓、周期性腿动、睡眠呼吸障碍。患者的和焦虑症状的患病率增加[4]。随着时间推移,40%的患者入睡前幻觉、20%左右患者的猝倒和睡眠瘫痪症可自发缓解。经过治疗,大约80%的患者猝倒可完全停止。四、实验室检查&1、多次小睡潜伏期试验(MSLT)和多导睡眠图:MSLT主要用于测量患者的睡眠潜伏期和睡眠发生期快速动眼睡眠(sleep-onset REM sleep, SOREMS)的次数。NCP患者睡眠潜伏期短于8分钟(平均3.1±2.9分钟,短于特发性嗜睡症患者)。患者的SOREMS≥2次。在检测前15天患者必须未使用影响睡眠的药物。睡眠-觉醒节律必须是常规的(在行多导睡眠图前14天,患者每晚至少有7小时在床上)。在行MSLT前一晚,患者必须完成多导睡眠图检查,以排除其它睡眠障碍,提高诊断的特异性[10]。2、CSF的Hcrt值:是诊断NCP 1型的高度特异、敏感的检验。放射免疫法可检测到正常脑脊液中的Hcrt,﹤110 pg/mL时对NCP的诊断具有高度特异性。3、HLA分型:伴有猝倒的NCP患者几乎总是存在HLA DQB1*06:02,但这并不是NCP的诊断标准。在正常人群中,大约25%的白人人口、12%的日本人和38%的黑人DQB1*06:02也阳性。五、诊断NCP的诊断主要依据临床表现、 MSLT 和多导睡眠图结果以及脑脊液Hcrt水平做出。具体诊断标准见表1。表1 NCP的诊断标准(ICSD-3)NCP&1型必须符合A和BA病人每日有抑制不住的对睡眠的需求或白天陷入睡眠,发生至少三个月B存在以下一项或两项1.猝倒且平均睡眠潜伏期≤8分钟及MSLT显示SOREMPs≥2个。在之前的夜间多导睡眠图上有SOREMP(在睡眠开始15分钟内)可视为一次MSLT上的&SOREMPs2.&用免疫反应测量的CSF&&&Hcrt-1浓度≤110&&&pg/mL或<正常受试者平均值的1/3注释1.&在幼儿,NCP有时表现为过长的夜晚睡眠或重新出现了之前已经停止的白天小睡&&2.&若临床上强烈怀疑1型NCP,但MSLT表现并不符合B1标准,可重做MSLTNCP&2型必须符合A-EA病人发生抑制不住的白天睡眠需求或白天陷入睡眠至少三个月B平均睡眠潜伏期≤8分钟,且MSLT显示SOREMPs≥2个。在之前的夜间多导睡眠图上有SOREMP(在睡眠开始15分钟内)可视为一次MSLT上的&&&SOREMPsC没有猝倒D没有检测CSF的Hcrt-1浓度,或CSF免疫反应性测定Hcrt-1浓度>110&&&pg/mL或>正常样本的平均测量值的1/3E、睡眠时相延迟或药物/物质滥用或撤药的效应注释1、如果以后出现猝倒,应重新归入NCP&1型。2、在后来若发现CSF&Hcrt-1浓度≤110&&&pg/mL或<正常样本的平均值的1/3,应重新归入NCP&1型。六、鉴别诊断:1、特发性嗜睡症:特发性嗜睡和NCP在白天睡眠程度、发病年龄和稳定的进展过程很相似,但根据临床和实验室特征可区分。前者表现为典型的夜间睡眠时间长且很少中断、难以清醒和更持久的白天睡眠发作(而不是NCP那种散在的“睡眠发作”)。相对而言,NCP患者有猝倒,且在睡眠和觉醒转换时有REM睡眠元素的入侵。NCP患者MSLT显示更短的睡眠潜伏期以及REM阶段的存在。特发性嗜睡没有猝倒且MSLT没有SOREMPS≥2个。&&&&&&&&&&&&&2、其它引起猝倒的疾病:猝倒必须与其它疾病或正常个体中偶尔看到的猝倒样发作相鉴别。在真正的猝倒会经常发作,有明显的频率,并与肌张力减退有关。猝倒应该与下列疾病相鉴别:如低血压、短暂性脑缺血发作、跌倒发作、癫痫发作、神经肌肉疾病、前庭疾病、心理或精神疾病、睡眠瘫痪。癫痫发作很少由情感诱发,即便有,也很少是大笑或开玩笑时。在癫痫发作,患者倒下时会更多发生伤害。以孤立的肌张力丧失为特点的癫痫发作很少发生,且脑电图上会有典型特征。在幼小儿童,猝倒可被误诊为舞蹈或与链球菌感染相关的儿科自身免疫神经精神疾病,特别是在白喉链球菌感染和抗链球菌素抗体水平增高的情况下。3、精神分裂症:精神分裂症患者可有生动的入睡前幻觉,且认为这些经历是真实的。NCP在兴奋剂治疗时,可能发生被害妄想而误为精神分裂症。如果猝倒出现,应先考虑这是NCP的症状,然后再考虑精神分裂症共病的诊断。4、可继发嗜睡的疾病:嗜睡可继发于阻塞性、睡眠不足综合征、轮班工作、药物或物质滥用的影响或其它睡眠障碍。这些原因可能导致早期的快速眼动睡眠发作。当猝倒出现,这些疾病并不排除NCP 1型的诊断。睡眠不足综合征不会有猝倒,当睡眠时间充足时可消除白天嗜睡。慢性疲劳综合征和可能与NCP类似,但没有典型的MSLT改变。诈病和物质滥用患者应考虑为了获得兴奋剂药物而试图误导临床医生。七、治疗:改变生活方式:NCP的治疗主要是改善患者过度的白天嗜睡和猝倒症状。小憩可以帮助患者恢复精力,应该建议患者有计划地增加白天小憩时间,告知患者应避免选择从事长时间持续工作的行业,避免长时间驾驶等等。病人应避免碳水化合物迅速消耗和减少午餐后瞌睡。对病人和家庭,心理和教育的支持很重要。药物治疗包括针对过度睡眠和预防猝倒两方面。莫达非尼、哌醋甲酯和羟丁酸钠可以作为日间过度嗜睡的一线治疗 [11]。其中,只有莫达非尼和羟丁酸钠完成了随机对照研究。莫达非尼因对下丘脑控制的多巴胺能、组胺能及肾上腺素能神经元均有刺激作用,以此来促进觉醒状态的维持[12]。研究表明,Pitolisant对多种疾病引起的白天过度嗜睡效果良好,可能成为未来第一个上市的组胺H3受体拮抗剂/受体激动剂[13]。猝倒推荐的一线药物是羟丁酸钠、文拉法辛、度洛西汀、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、盐酸阿托西汀(atomoxetine,抗多动症药) [11]。研究表明,γ-羟基丁酸盐与莫达非尼合用疗效好于单用莫达非尼[14]。但由于其成瘾性强,临床上应慎用。三环类抗药如氯丙米嗪和普罗替林是有效的的抗猝倒药物,但因其抗胆碱能的不良反应,使用受限[11]。瑞波西汀和马吲哚(mazindol)也有同样的抗猝倒作用 [15]。免疫疗法(血浆置换、免疫抑制治疗)对NCP无效[16]。最初静脉注射免疫球蛋白治疗是有疗效的[17],但也有研究显示对症状及Hcrt浓度没有影响[18]。&参考文献[1] Jennum P, Ibsen R, Petersen ER, et al. Health, social, and economic consequences of narcolepsy: a controlled national study evaluating the societal effect on patients and their partners. Sleep Med 86–1093.[2] Heier MS, Evsiukova T, Wilson J, et al.
Acta Neurol Scand : 276–280.[3] Wing YK, Li RH, Lam CW, et al. The prevalence of narcolepsy among Chinese in Hong Kong. &8–584.[4] American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders, 3rd edn. Darien, IL: American Academy of Sleep Medicine, 2014.[5] American Psychiatric Association. The Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders: DSM 5. American Psychiatric Association: Washington, DC. 2013.[6] Hor H, Kutalik Z, Dauvilliers Y, et al. Genome-wide association study identifies new HLA class II haplotypes strongly protective against narcolepsy. Nat Genet 6–789. &[7] Faraco J, Lin L, Kornum BR, et al. ImmunoChip study implicates antigen presentation to T cells in narcolepsy. ics&2013, 9: e1003270.[8] Partinen M, Saarenpää-Heikkilä O, Ilveskoski I, et al. Increased incidence and clinical picture of childhood narcolepsy following the
pandemic vaccination campaign in Finland. PloS ONE 2012, 7: e33723.[9] Knudsen S, Gammeltoft S, Jennum PJ. Rapid eye movement sleep behaviour disorder in patients with narcolepsy is associated with hypocretin-1 deficiency. Brain : 568–579.[10] Littner MR, Kushida C, Wise M,et al. Practice parameters for clinical use of multiple sleep lantency test and the maintenance wakefulness test. Sleep 3-141.[11] Mignot EJ. A practical guide to the therapy of narcolepsy and hypersomnia syndromes. Neurotherapeutics 9–752.[12] Thorpy M. Therapeutic advances in narcolepsy. Sleep Med 7–440.[13] Dauvilliers Y, Bassetti C, Lammers GJ, et al. Pitolisant versus placebo or modafinil in patients with narcolepsy: a double-blind, randomised trial. Lancet Neurol 68–1075.&[14] Wise MS,Arand DL, Auger RR, et al. Treatment of narcolepsy and other hypersomnias of central origin. Sleep 21–1727.[15] Nittur N, Konofal E, Dauvilliers Y, et al. Mazindol in narcolepsy and idiopathic and symptomatic hypersomnia refractory to stimulants: a long-term chart review. Sleep Med –36.[16] Hecht M, Lin L, Kushida CA, et al. Report of a case of immunosuppression with prednisone in an 8-year-old boy with an acute onset of hypocretin-deficiency narcolepsy. Sleep 9–810.[17] Plazzi G, Poli F, Franceschini C, et al. Intravenous high-dose immunoglobulin treatment in recent onset childhood narcolepsy with cataplexy. J Neurol&: .[18] Knudsen S, Mikkelsen JD, Bang B, et al. Intravenous immunoglobulin treatment and screening for hypocretin neuron-specific autoantibodies in recent onset childhood narcolepsy with cataplexy. Neuropediatrics 7–222.
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神经内科分类问答疾病介绍/发作性睡病
发作性睡病:又发作性睡病白天过度嗜睡是发作性睡病首先出现的症状,患者表现为突然出现无法预计的过度睡意和无法抗拒的睡眠发作。这种情形常出现在不适宜的场合,例如在吃饭、开车及工作中突然睡着。常可见到此类患者有数度交通意外或工作意外的经验,患者有时会因此失去工作。但发作性睡病的患者却经常抱怨晚上失眠,可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续,无法一觉到天亮;也可能是因为白天嗜睡的时间过长,而干扰到晚上的睡眠。发作性睡病,一天24小时的总睡眠时数,并不比正常人长。 发作性睡病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于或期起病,男女相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干结构上行激活系统功能降低或侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。发作性睡病(narcolepsy)一词,由于1880年首创,用来描述在短时间内不自主的短暂的反复睡眠为特征的一种病理状况,所以此病又称。直到1975年第一届发作性睡病国际研讨会,才对发作性睡病做如下定义:发作性睡病是一种病因不明的综合征,以具有发生异常睡眠的倾向为特征,包括白天和经常夜间睡眠异常,出现病理性表现。快动眼睡眠异常,包括睡眠一开始就进入快速动眼睡眠期,与快动眼抑制无关的和睡眠。
分类/发作性睡病
Narcolepsy发作性睡病属于中“非呼吸相关的睡眠障碍所致白日过度睡眠”的一种,睡眠障碍国际分类第二版(-2)中将其分为4种亚型:(1)发作性睡病,伴猝倒症;(2)发作性睡病,不伴猝倒症;(3)发作性睡病,医学状况所致;(4)发作性睡病(待分类)。
原因/发作性睡病
发作型睡病是指以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍。据美国发作性睡病研究中心统计,人群的患病率大于0.05%。国家人群的患病率约为0.02%~0.06%,人较常见,患病率为0.16%~0.18%。通过问卷调查及睡眠监测发现中国人的患病率约为0.034%。国外报道该病患病率约为0.2~0.9%,男女患病率无明显差异,多数始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。病因不明,可能与因素及异常有关。其病因目前未明,但可发现此病跟、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的因素现在知之甚少,文献报道有包括头部外伤、睡眠改变、刺激及感染等。而发作性睡病与的关系是近年来的研究热点,大约8%~10%的发作性睡病患者具有家族史,患者直系亲属患病的几率为对照组的10~40倍;25%~31%的单卵双生子共患发作性睡病,提示遗传因素在其起病中有重要作用。《中华医学遗传学杂志》2000年第二期曾报导一例发作性睡病的家系图谱发作性睡病该家系4代31人,有6人发病,其中男3例,女3例,均有白天不可抗拒的睡眠。起病年龄分别为(箭头表示)的姐姐(三代-9)16岁,母亲(二代-5)15岁,舅父(二代-8)19岁,表哥(三代-15)17岁,外祖母(一代-2)17岁,其中先证者母亲、外祖母伴有猝倒发作。该家系连续3代均有人发病,其遗传方法符合常显性遗传。根据研究,发作性睡病的病人体内常可侦测到HLA-DR2这个基因,但我们不能单单以HLA-DR2来判断是否有发作性睡病,因正常人也有30%的人有HLA-DR2。并且有些疾病亦会造成HLA-DR2呈阳性反应。如果你的亲人中,有人有发作性疾病,那您患发作性睡病的, 将是其他没有家族史的人的6到18倍。
特征/发作性睡病
主要表现为短暂性睡眠发作、猝倒、及性瘫痪,合称为发作型睡病四联症。此四联症并非每
发作性睡病一个全部出现,2/3患儿仅表现为短暂性睡眠发作,另1/3患儿除短暂性睡眠发作外至少伴有三个附加症之一,以猝倒最多见。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。部分病人可有脑炎或外伤史。1.白天过度嗜睡& &主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3~4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态,睡眠一般持续数分钟,每日可发作多次。发作不择时间、地点及活动情况。虽然睡眠发作常在环境环境单调令正常人也会入睡的情况下发生,但也可以发生在具有危险性的情况下(例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中)。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。虽然白天有频繁的睡眠发作,但患者一天总的睡眠时间通常未见增加,在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期(REM),而正常的快眼动睡眠出现之前先有,且通常持续60~90分钟。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意,可被生动而可怕的梦境打断。2.猝倒& &表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚,通常只持续几秒钟,一般每天只发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌完全引起的。在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象,猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因有情绪上的,如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。病人会突然膝盖无力而跌倒; 或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头; 或突然面部张力丧失而导致面无表情,讲话模糊不清。这三种临床表现,是最常见到的猝倒症状。发作时间通常少于一分钟,而且意识清醒,无障碍、完好,恢复完全。这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失,或在较轻的程度上与正常人在“笑得混身无力”时的情况相似。 3.入睡前幻觉& &表现为入睡前或觉醒前的生动的体验,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-5 发作性睡病0%的发作性睡病患者,患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验,包括、、或等。可表现为像一样的经历,如看见体育场上运动员、走动的人等,常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。这些幻觉非常生动,多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦,偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕,因为这种梦境是从真实的(醒着的)环境中而来,区分现实状态与梦境十分困难。 4.睡眠性瘫痪& &发生在似睡非睡时,表现为不能动弹,也不能发声。一般只持续几秒钟,偶而可长达十几分钟,他人呼唤和推摇,可中止发作。睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹,见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话,仅呼吸和眼球运动不受影响的体验。睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟,常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生,因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的抑制很相似,在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。不到半数的发作性睡病患者可出现上述所有4种症状,约有85%的病人在发作性睡病病发前,有一些明显的诱发因子存在着,例如严重的睡眠不足, 睡眠觉醒周期非常不规则,长久的昼夜轮班工作及头部伤害(例如头部外伤、脑瘤及多发性硬化症)等。此病的发病率约万分之三到万分之十六,每个年龄层均可能发生,尤好发于十来岁的青少年,并且男性比例稍多于女性。 体格检查无神经系统阳性体征。
治疗/发作性睡病
1.支持性心理治疗& &向患儿家长、老师及本人解释该病的性质,协助其合理安排时间,允许其上课时小睡片刻。避免参加各种危险活动。2.中医治疗 & 发作性睡病是由中气不运所引起的,中气即是脾胃之气,祖国医学有脾困人则困之说。“促醒归元疗法”治疗发作性睡病是以补中益气,健脾醒脑的治疗原理采用中药组方治疗,此方有利于下丘脑分泌素的分泌,可使人体恢复清醒状态,从而以此来治疗发作性睡病。  目前有许多种有效且副作用小的, 可用来控制发作性睡病的四大主要症状。另外根据个别患者调整进食、小睡及运动的时间,可设计符合患者所需的行为治疗,可帮助患者用最小的剂量,达到最大的效果。目前只能控制, 无法治愈。
检查/发作性睡病
根据短暂发
发作性睡病作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状,一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。 一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年,以意识障碍为主要症状,常突然意识丧失,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。 二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有、无力、、眼前发黑等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状,如面色苍白、出、脉快微弱、血压降低,多持续几分钟。 三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。 是一种发作性睡眠过度,发作时仅在进食与大小便时才醒来,进食量可多至正常饮食的三倍以上,伴有激惹、躁动不安等。发作间歇期正常,常在成年后自然痊愈。辅助检查: 1、。发作时脑电图上很快出现快眼动睡眠中典型的低电位快活动。 2、。脑脊液中下丘脑分泌素水平明显降低。 3、和。常规的临床检查如头颅CT及MRI多难有异常发现。4.(PSG)及多次小睡睡眠时间试验(MSLT)可以发现睡眠潜伏期缩短及异常的快眼动睡眠,具有较大的诊断价值。5.特定的(HLA)基因测定。HLA-DR一般均为阳性。但此并不能成为诊断标准,因为有报道家族成员表现为和先证者相同的HLA-DR2组织单型但并不发病。诊断发作性睡病的诊断标准为:(1)具有嗜睡及发作性猝倒的典型临床表现;或(2)具有白天嗜睡及以下表现者:平均睡眠潜伏期&8分钟,2次或以上异常快眼动睡眠且无其他精神神经疾患及药物能够解释嗜睡原因及有关症状者。少数患者只有睡眠发作一种症状,也可能缺乏典型的快眼动睡眠的早期出现。
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