急求肾病综合征的临床表现三高一低三高一低发生的先后顺序及其依据!!

肾病综合症,是由多种病因引起的大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等“三高”特征,肾病综合症在临床上,可分为原发性与继发性肾病综合症,所以不同类型的肾病综合症在临床表现、发病机理和治疗等方面也尽显不同。

肾病综合症是由肾小球基底膜受损,通透性增加,导致肾脏病理损害而引起血浆蛋白量于尿中丢失所产生的病理生理状态;

“一高”----高脂血症

肾病综合征时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加,血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高,甘油三酯和及低密度蛋白胆固醇升高高。

“二高”----高度水肿

水肿是肾病综合征的突出表现

水肿可表现为低血容量和高血容量,利尿前需判断血容量状态

水肿分轻、中、重度[2017意大利指南]

中度:体重增长7-10%

水肿治疗原则[多个指南]

中度:加口服袢利尿剂,如速尿1-3mg/kg/d,必要时加螺内酯1-3mg/kg/d

重度:可最大剂量口服速尿4-6mg/kg/d和螺内酯,若无效,可联合双氢克尿噻以及静脉应用速尿(1-2mg/kg/剂或静点0.1-0.4mg/kg/h)

顽固性水肿:可用20%白蛋白0.5-1g/kg 3-4小时输注,在输注过程中或结束时静脉速尿1-2mg/kg

对于影响呼吸的顽固性腹水可考虑腹腔穿刺

意大利指南建议限制液量为尿量加不显性失水量

利尿治疗仅为对症治疗,改善患儿状态,只有肾病综合征得以缓解水肿才能完全消退

利尿剂不能用于存在呕吐、腹泻和低血容量时

输注白蛋白期间需密切监测呼吸、循环和过敏反应

利尿治疗前需判断血容量状态

对于高血容量者,白蛋白有加重高血压、发生充血性心力衰竭和呼吸衰竭的风险

对于低血容量者,单独利尿治疗可导致循环或肾灌注不足,需联合白蛋白治疗“三高”----大量尿蛋白

“一低”----低白蛋白血症

低白蛋白血症见于大部分肾病综合征患者,即血清白蛋白水平在30g/L以下。主要原因是尿中丢失白蛋白,但二者并不完全平行,因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。

肾病综合征患者饮食注意

肾病综合征临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及高度浮肿,饮食治疗是十分重要的。

(1)维生素、钙、微量元素的摄入,在肾病综合征患者中,由于肾小球基膜通透性增加,尿中除丢白蛋白以外,还同时丢失与蛋白结合的某些元素及激素,间接可造成缺钙、镁、锌等,可用药物可食物补给。

(2)蛋白质摄入量:肾病综合征有大量蛋白质排出,低蛋白血症常使胶体渗透压下降,从而使浮肿顽固难消,机体抵抗力也随之下降,故在无肾功脂衰竭的情况下,应保证成人每人每天90—100克左右蛋白质摄入,一般能维护正氮平衡。在食欲不良吃不进时,可先给1克/公斤/日,同时给调理脾胃功能的中药及利尿药,减少胃肠道水肿,待食欲好转时即可逐渐增加蛋白质摄入量,直到1.5克/公斤/日,当病人食欲好时允许自由进食,待血浆蛋白增高接近正常或浮肿消退后可改为普食。

(3)脂肪:肾病综合征患者常有高脂血症,轻微病变的患者因短期内病情就可好转,故脂防摄入不受限制;对膜性肾病等难治性肾病综合征患者,长期高脂血症可引起动脉硬化,因此,应限制肥肉及富含动物脂肪的食物。

(4)限制食盐:应根据患者浮肿程度而定,高度浮肿者忌盐,浮肿减轻而未尽低盐(食盐量每日3克左右),至浮肿退尽,血浆蛋白恢复接近正常时,可以给普通饮食。

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一夜之间出现大量泡沫尿,眼皮肿了、脚也肿了,或者体检发现蛋白尿了。不好!这很可能是肾脏在报警,须警惕!肾脏发...

一夜之间出现大量泡沫尿,眼皮肿了、脚也肿了,或者体检发现蛋白尿了。不好!这很可能是肾脏在报警,须警惕!肾脏发生问题可非同小可,搞不好就可能发展为尿毒症。

近年来肾病综合征在我国的发病率有上升之势,它的典型表现就是“三高一低”,即大量蛋白尿、高度浮肿、高脂血症,低白蛋白血症。那么一旦发生肾病综合征,就无药可救了吗?一定会发展为尿毒症吗?就让我们听听上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科主任医师陈晓农教授怎么说。

肾病综合征(NS)其实是多种肾脏病的常见临床表现,它是由多种病因引起,临床表现相似的一组疾病。表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低白蛋白血症的临床症候群。

陈教授告知,在我国曾对慢性肾脏病(CKD)做过流行病学调查,调查结果于2012年在《柳叶刀》杂志上发表,我国整个CKD患病率是10.8%。至于肾病综合征在整个慢性肾脏病中占了多少?国内外都没有具体的统计,目前的数据都是基于行肾穿刺的病人中的比例,国内外每个肾脏病中心的数据因穿刺指征把握不同,而出现较大差异。目前看来,在国外,平均下来肾病综合征占到慢性肾脏病做肾穿刺病人中40%左右,我国总体看来,在20%~40%不等。

在不同的年龄层发病率有一定区别,大部分肾病综合征患者是年轻人,尤其是儿童患者一发病非常容易表现为肾病综合征。而相对来说,老年肾病综合征患者少一点,但由于现在老年人中继发性肾病越来越多,因此继发性的肾病综合征的发病率也在上升。

陈教授介绍,肾病综合征依据不同的分类方法,可以有不同的分型。

1.以病因分类,可以分原发性和继发性两类。所谓原发性的,其实是一些不明原因的,不能找到明确病因的肾病综合征;而继发性肾病综合征,是可以找到明确病因的。一般情况下,儿童肾病综合征中以原发性为多,而老年患者首先要排除继发性的。目前老年继发性的肾病综合征越来越多,主要包括(1)糖尿病肾病,现在已经占到继发性肾病的第一位,国外透析以糖尿病肾病为主,在国内透析患者中占第二位,也呈现每年上升的趋势;(2)肾淀粉样变性,基本上90%都表现为肾病综合征;(3)多发性骨髓瘤肾病,这类中老年患者也越来越多见;(4)红斑狼疮引起的肾病综合征,近年来随着狼疮病发病率下降,这部分的患者人数有所降低……所以继发性肾病综合征的发病率和原发病的发病率相关。

2.以病理分型,那就更多了。在原发性肾病综合征中,就至少分五类:(1)微小病变;(2)系膜增生性肾小球肾炎,该类型包括IgA肾病及非IgA肾病;(3)膜增生性肾小球肾炎(也称系膜毛细血管性肾小球肾炎);(4)膜性肾病;(5)局灶节段硬化性肾炎。

3.以治疗来分,又可以分为激素敏感性、激素依赖性和激素抵抗性。

遗传性的肾病综合征不要忽视 陈教授告知,在这当中,遗传性肾病综合征的研究现在是越来越多,且越来越明确了。

在儿童肾病中,有一部分就是遗传性肾病综合征,患儿多于出生后三个月内就发生,称为芬兰型肾病综合征,此类型在我们国家相对很少,但如果儿童发生肾病综合征首先就要排除遗传性的。

在成人患者中,如果经过反复治疗都不好,使用激素免疫剂都没有效的,那么也要想到遗传的可能性,避免不必要的过度治疗。而且,如果一个家族中有几个人患有肾病综合征,且病理类型一致的,那就要把遗传背景搞清楚。

陈教授介绍,对局灶节段硬化性肾炎的遗传诊断,是该科的特色。可以通过家系调查、基因筛查、测序来判断是否为遗传性的。

“三高一低”是临床诊断标准

肾病综合征的症状有哪些呢?陈教授告知,肾病综合征的临床表现,事实上就是诊断标准,可以归纳为“三高一低”。

三高:(1)大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量超过3.5克;(2)高(重)度浮肿;(3)高脂血症,有的患者血脂升高这是因为有了肾病才发生的,称之为继发性高脂血症。

“三高一低”是肾病综合征的典型表现,但作为一种诊断,并不是说需要这四个都有,只要有大量蛋白尿和低白蛋白血症,就可以诊断为肾病综合征了。

陈教授提醒,肾病综合征只是很多肾脏病的一种临床表现,所以我们一定要刨根问底,追查原因,明确分型。

普通体检可以发现肾病综合征吗? 陈教授说,体检项目里,可以给大家一些提示的,就是看蛋白尿。一般体检项目中会包括肝功能、尿常规,肝功能中的血白蛋白水平,如果降低了,肯定是有问题的,虽然其指向并不一定是肾脏,但结合尿常规中的尿蛋白来看,如果尿蛋白为“+++”或“++++”,提示大量蛋白尿,那么就很可能是肾病综合征了。所以通过这两项指标,考虑为肾病综合征的,需要进一步检查诊断。

肾病综合征的患者中有些人发病“来势汹汹”,还有些人发病则是“慢吞吞的”。相对来说,发病急的患者,突然就出现大量泡沫尿的,看病会比较早;而进展缓慢的患者,会拖得较晚才就诊。

一旦诊断为肾病综合征,那该如何治疗呢?治疗效果是否很好?

陈教授说,由于肾病综合征潜在的疾病不一样,有不同的病理分型,因此治疗的方案是不一样的,绝不能笼统的使用一种治疗方案。所以她强调,在治疗前一定要做肾活检,明确病理分型,根据不同的类型给予不同的治疗,包括疗程、激素的剂量,免疫抑制剂的种类等,选择个体化的治疗,有针对性的治疗。

就肾病综合征的治疗目的而言,控制症状只是治疗中的一小部分,事实上,目前是希望通过治疗能够使患者达到完全缓解。肾病综合征的治疗结果可分为完全缓解、部分缓解、不缓解。完全缓解是指症状消失了、指标也和正常人一样了;部分缓解是指留有一点蛋白尿的;不缓解是指难治性的,反复发作的。治疗效果,基于不同的病理类型,有好有坏,有些类型较易达到完全缓解,而有些类型就很难缓解。

那么治疗以后是否可以避免肾衰竭发生呢?陈教授告知,是否最终会发展到肾衰竭,也就是老百姓常说的尿毒症,这与肾脏病理特点和是否规范治疗、随访有关。有些病理类型很快就会发展到肾衰,而有些病理类型始终不会发展到肾衰。比如膜增生性肾小球肾炎,这个类型预后差,几乎100%的病人会肾衰,平均10年就会发展到肾衰,进展慢一点的20年也会发展到肾衰;但像微小病变这个类型,90%的患者不会发生肾衰竭,有些患者从儿童期就开始反反复复发作,治疗十几年、二十几年……经常复发,但是肾功能始终是正常的;又有像膜性肾病那样的,尽管治疗效果不敏感的较多,有些合并肿瘤,但是这当中就有20%左右的患者终生不进展到尿毒症;而糖尿病肾病的话,绝大部分患者会走到终末期。除肾脏病理因素外,肾病综合征的规范治疗和定期在肾脏专科医师处就诊、随访很重要。医生可针对激素治疗不敏感或肾病反复复发的患者,积极寻找原因、及时调整治疗方案、减少复发;尽可能使肾病缓解,延缓肾衰进展。

总之,不管如何,一旦体检发现尿蛋白增加,或者出现大量泡沫尿、浮肿,及时到正规医院的肾内科诊治,该穿刺的及时穿刺,明确肾病类型,对症对因治疗,拯救肾脏刻不容缓!

 上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科主任。主任医师、硕士生导师。中国医师协会肾脏内科医师分会常委,中国医院管理协会血液净化管理分会常委,中国研究型医院学会血液净化专业委员会副主任委员,中国研究型医院学会肾脏病学专业委员会常委,中关村血液净化诊疗技术创新联盟副理事长,中关村血液净化诊疗技术创新联盟适宜技术评估与推广专业委员会副主委,中国研究型医院学会甲状旁腺及骨代谢疾病专业委员会常委。擅长肾脏疾病的诊治,在肾脏替代治疗方面有较深造诣。

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