蚕豆病_百度百科
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蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
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蚕豆病病因
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
蚕豆病临床表现
蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。
蚕豆病检查
1.过筛试验高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。2.红细胞检查红细胞海因小体计数。3.酶活性G6PD活性测定。
蚕豆病诊断
在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据。
蚕豆病鉴别诊断
1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型。2.药物诱发的溶血性贫血。3.感染诱发的溶血性贫血。4.新生儿黄疸。
蚕豆病治疗
1.输血。2.应用糖皮质激素。3.纠正酸中毒。
蚕豆病预防
有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品（如粉丝、豆瓣酱），亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。
副主任医师 北京协和医院 变态反应科
主任医师 北京协和医院 变态反应科
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蚕豆病的用药禁忌_饮食的护理
11:54:54出处：作者：蒋为云
　　给很多患者带去了苦恼，有些患者在不知情的情况下食用一些禁忌食品严重的话会有生命危险，所以了解蚕豆病的知识是很有必要的。那么蚕豆病的用药禁忌有哪些呢?　　蚕豆病症状：　　蚕豆病起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。　　蚕豆病重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉　　蚕豆病的用药禁忌：　　1.抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;　　磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;　　解热镇痛药：乙酰苯胺;　　砜类：噻砜;　　其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;　　中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。　　2.下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：　　抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;　　磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;　　解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;　　其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、k(甲萘醌)　　按以上来看应该不可以服用《保婴丹》，因为这种药成分里有牛黄，好像可以服用《妈咪爱》，你可以向医生认真询问成品药的成分，再请教医生是否可以服用，另外此病常发生于初夏蚕豆成熟季节，应当在这时候多加防范。还有G6PD缺陷的病因属基因缺陷，所以日后对儿子成年的结婚对象应当了解一下，尽量改良遗传基因。　　饮食护理：　　禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含丰富的新鲜和瓜果，如、瘦肉、鱼、、、蕃茄、等。鼓励患儿多饮水，防止急性肾功能衰竭。　　健康教育：　　蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生，因此，加强蚕豆病的健康教育尤为重要。在出院时向家长及患儿宣传禁食蚕豆及其制品，并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放除臭丸，告知家长不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等。本病重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发病。还要为患儿制作&G6PD缺陷者携带卡&以备患儿就诊时提供医生，针对病情合理用药。
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医生建议：你说的这个中成药一般不会对患有的孩子导致不良的影响，但是具体的药物选择方面一定要遵医嘱，这样更安全可靠。
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