副主任医师
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垂体ACTH瘤，最近做过查血皮质醇，双侧肾上腺CT，脑垂体MR...
状态：就诊后
&副主任医师
应该没有什么更特殊的检查了。不要担心，欢迎你到我的门诊进一步诊治。
状态：就诊后
连大夫，真不好意思，打字的时候太紧张，居然把您的姓给打错了，真对不起啊，看了您的回复我很开心，也不那么害怕了，可是我在网上查得，可能ACTH瘤对于其他的垂体瘤要复杂吧？这类患者也少，复发率也大吧？盼回复。我已经订好了12号晚上的车票，13号就能见到您了，真是又喜又忧啊。盼回复
&副主任医师
不要紧张，我会尽力帮助你的。中秋快乐！
状态：就诊后
真情寄语：
送一束美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
状态：就诊后
使用预约转诊服务
焦***，医生已同意您的门诊预约申请
患者姓名：焦***（保密）
身份证号：
**********（保密）
就诊时间： 14:00:00
就诊疾病：
垂体ACTH瘤
垂体ACTH瘤
病情描述：
最近做过查血皮质醇，双侧肾上腺CT，脑垂体MRI,心电图，肝胆脾B超，胸部正位片，血压，T2，T4，TPO,ANTI-TG,尿液分析等检查。
学皮质醇8点376.94,16点301,24点298
化验结果高
CT提示双肾上腺增生
MRI提示垂体前叶微腺瘤
心电图提示下壁T波低平
肝胆脾B超提示胆囊炎
胸部正位片提示心影增大
血压160 110
总胆固醇高，血钾低
症状:满月脸，体重增加，血压高，皮肤多发座疮
河南省人民医院诊断为垂体ACTH微腺瘤
就诊程序：
1、这是跟医生个人的预约。只有医生或他指定的助手知道这个预约。
2、先要在医院里指定地点找到医生本人，出示转&诊短信凭证，请医生开转&诊条。
3、持医生开具的转&诊条，挂号室挂号后排队看病。
特别注意：
1、不得爽约！
2、医生有可能临时停诊。
3、仅保证您当天就诊可以看上医生，并无任何优先，请按挂号顺序看病。
状态：就诊后
谢谢，明天晚上出发找您去，祝您中秋快乐，身体健康。
状态：就诊后
连大夫您好，我妹妹刚上车去北京了，全都拜托您了，不过到您那我也就放心了，谢谢！
&副主任医师
不要担心，中秋快乐！
状态：就诊后
连大夫您好，我妹妹星期一上午第二个要手术了，全都拜托您了啊
状态：就诊后
真情寄语：
送一束美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
&副主任医师
不要客气，我会尽最大努力的。
状态：就诊后
连大夫您好，谢谢您昨天给我妹妹做了手术，真是辛苦您了，今天我给她打电话她说也不怎么疼了，就是血压还是高，怎么回事啊？
&副主任医师
血压高可能和血管等有关系，不是垂体瘤一个因素造成的，所以以后还是需要服用控制血压的药物的，不要着急。
状态：就诊后
疗效：很满意 && 态度：很满意
2011年8月份，我经过检查，确诊得了垂体瘤，当时确实很害怕，后来在好大夫网站找到了连伟大夫，看他治好了那么多跟我一样的患者，就下决心找他给我治疗了，经过我在网上申请连大夫加号，在当地办了医保转诊手续后，到京终于见到了连大夫，并在当天办好了住院手续，成功顺利的进行了手术。谢谢您连大夫！真的很感谢您，看您每天那么繁忙，也请您多注意身体。同时感谢神经外科全体医护工作者，你们辛苦了！
状态：就诊后
连大夫您好，我已出院回到了家，走得时候想见见您，可是您在手术，没见到，昨天鼻子稍微透气了一些，血压用药物控制的还好，就是这三天，每天下午6点到9点，头发蒙，不知是怎么回事。还有我的皮质醇化验结果和病理结果出来了吗？祝您身体健康，节日愉快呀
&副主任医师
头发蒙不要紧，慢慢就好了，不要着急。血的皮质醇和ACTH回报都是正常的了。病理报告我还没有见到，可能是赶上过节，不过估计问题不大的，放心。节日快乐！
状态：就诊后
谢谢您，真是万分感谢您，您真厉害
&副主任医师
呵呵，不要客气，节日快乐！
状态：就诊后
真情寄语：
送一篮美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
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疾病名称：垂体acth瘤&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：术后两次手术从未吃药，直到去年去瑞金救治，吃了一年多酮康唑，现在考虑生孕，故停药，寻求更好的方案，望医生给个建议，感谢！
疾病名称：高泌乳素血症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：大概2008年检查泌乳素偏高一直服用溴隐亭，但是今年突然额头长暗疮医生叫查激素六项发现促肾上腺激素和雄激素都高了
疾病名称：垂体acth瘤&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：垂体瘤两次手术，再次复发，去年去上海瑞金医院救治，吃酮康唑一年多，现在有生孕要求，故来北京协和寻求名医，希望有更好的方案。
疾病名称：脑垂体瘤ACTH&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：患者：男 11岁半，体胖、多毛、满月脸、水牛背、矮小（1.39M）
疾病名称：垂体acth 瘤&&
希望得到的帮助：是否需要再次手术，手术后的效果和后遗症有哪些？
病情描述：2011年在瑞金医院微创手术一次，2015年发现血糖高，身体不适，到瑞金复查，发现复发
疾病名称：垂体acth 瘤&&
希望得到的帮助：有必要做第二次手术吗？
病情描述：2015年发现血压不稳，血糖高，6月去复查，发现血和尿的激素水平都有问题，确诊复发，加强核磁提示信号异常，看不到瘤体2011年做了一次手术，术后恢复，体重没减 ，各项激素水平降了，2015年再次...
疾病名称：孩子12岁'，已做手术19天，仍白天多睡&&扁桃体及腺样体肥大，慢性鼻窦炎&&发作性睡眠&&
希望得到的帮助：我们正在当地再次完善激素检查，考虑垂体ACTH瘤可能性大，想问连老师，这种情况会引起...
病情描述：孩子2年前发胖，2013年底出现多食，2014年4月出现上课睡觉，学习成绩下降，2014年8行小睡监测诊断发作性睡病，当时实际查皮质醇节律有异常，垂体核磁显示有异常，但强化后结果正常，大夫仍考虑发...
疾病名称：库欣病（垂体ACTH瘤）&&
希望得到的帮助：希望能给与术后的治疗的相关建议。
病情描述：术后三年，目前定期随访。希望能给与术后的治疗的相关建议。
疾病名称：垂体ACTH瘤术后复发&&
希望得到的帮助：如果真是复发了，又没有肿瘤，能有什么办法控制病情？
病情描述：日手术，2012年1月就停止服用任何药物，坚持复查，直到2014年3月份开始满月脸，水牛背症状开始出现，月经量少，每月推迟7-10天，汗毛长长，面部痤疮。在云南省第一人民医院检查外周血...
疾病名称：怀疑为柯兴综合症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
我是一名30多岁的未婚女性；在17年前得了甲状腺乳头状癌伴颈部淋巴结转移。一直以来都很胖；在下巴有毛毛；血糖偏高；腹腔、手臂有妊娠纹。垂体...
疾病名称：肛瘘&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
一直没挂到王大夫的号 好不容易挂上本周三的号 识别码
结果今天通知说明天停诊
想问下周四可不可以用这个号？因为担心术后...
疾病名称：甲亢&&
病情描述（主要症状、发病时间）：
化验、检查结果（检查时间、内容）：
曾经治疗情况和效果：吃碘２０天后感觉原来的症状慢慢好转，现在恢复很好，体重也已经恢复了．我非常感谢管大...
疾病名称：乳腺纤维瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
23岁，于2月25号在长宁区中心医院查出乳腺纤维瘤
右乳房瘤体大小为3.01*2.25cm ，瘤体位于乳房下方 ，腋下无明显淋巴肿大
但乳房伴...
疾病名称：单眼皮&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
25岁，没有做过手术。
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
请问9月13号能预约到您吗？请赵大夫帮忙安排下手术，我是外地的...
疾病名称：垂体左翼微腺瘤&&
病情描述（主要症状、发病时间）：
已经半年多了
曾经治疗情况和效果：
曾经吃嗅隐亭
想得到怎样的帮助：
什么时候过去能住上院呢/
化验、检查结果（请使用右侧的工具上传）：
疾病名称：垂体占位性病变&&
病情描述（主要症状、发病时间）：右眼视野变，窄，偶尔关键疼痛，发胖。
曾经治疗情况和效果：还没治疗过。
想得到怎样的帮助：尽快手术接受治疗。
疾病名称：垂体左翼腺瘤&&
病情描述（主要症状、发病时间）：
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
化验、检查结果（请使用右侧的工具上传）：
溢乳7，8年 月经量少，不规律，闭经1年，手麻，夜间重，有...
疾病名称：先心病，两尖不齐。&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
肖主任，明天13号来看病人多嘛，是否需要加号？
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
疾病名称：垂体左侧结节，考虑微腺瘤。&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
20号在温州查出 垂体左侧结节，考虑微腺瘤。现在症状是头痛，不舒服，有过几次眼睛一刹那看不青东西，泌乳素 47 在吃嗅隐停 2月早晚半片。
疾病名称：孕前咨询，发现雌激素高&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
连伟大夫的信息
垂体腺瘤的诊断和处理以及经蝶窦显微外科垂体瘤切除术，胶质瘤、脑膜瘤等颅内肿瘤以及脊髓肿瘤的治疗
连伟，男，1966年12月生于北京，1985年考入北京协和医科大学医学系，1993年毕业，获得医学博士学位。毕业后...
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中国夫妻生下“非洲宝宝”，其原因竟然是
摘自公众号：发布时间： 14:04:47
导语一对中国夫妇生下“非洲宝宝”，连指甲都是黑的，什么情况,没开玩笑？来源：医学论坛网 作者：cath（整理） 昨天，据海峡都市报报道称，7月初，怀孕仅33周的阿玲(化名)在福州市第一医院生下了小黑。小黑出生后重度窒息，医生紧急抢救后，他立即被转送到新生儿科继续治疗，戴上了呼吸机。医生发现，小黑很瘦弱，躯干只有成人的巴掌大，且全身非常黑，尤其是颧骨、颈部、手肘、关节等皮肤更黑，连指甲都是黑的。 随后医院对胎儿进行了详细检查，通过查血、X光透视和病例对比检查，小黑被确诊为肾腺皮质功能减退。这是一种儿童中较少见的内分泌疾病。由于小黑早产，体重仅1.2公斤，加上需终身服药，全身多个器官不成形，喂养成难题，这种先天性遗传病，治疗较困难，很容易产生并发症，父母只得放弃治疗。 目前，小黑的肾上腺皮质减退病因还没查明，可能是肾上腺增生症或肾上腺减退症(俗称“艾迪生病”、“青铜病”)，需要进行基因检查。 何为肾腺皮质功能减退症? 慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)分为原发性和继发性。继发性是指下丘脑-垂体病变引起，原发性又称addison病，是指由于双侧肾上腺本身病变引起皮质功能绝大部分破坏而致的一组临床症候群。 什么原因引起的? 1.特发性慢性肾上腺皮质功能减退：是由于自身免疫破坏引起。 2.双侧肾上腺结核：也为本病常见病因，因血行播散所致。肾上腺皮质和髓质均遭到严重侵袭，肾上腺有干酪样坏死和钙化、纤维化等改变。 3.其他病因：扩散性真菌感染也可以引起肾上腺炎症性破坏;在HIV感染者，巨细胞病毒或HIV本身引起的肾上腺炎可导致肾上腺功能衰退;肾上腺脊髓神经病，一种X连锁隐性遗传病，也是年轻男性肾上腺皮质功能减退的病因;肺、乳腺、小肠癌肾上腺转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除或放射治疗、类固醇激素合成酶抑制药酮康唑、氨鲁米特等均可导致慢性肾上腺皮质功能减退。 会有哪些症状呢？ 主要由于皮质醇及醛固酮缺乏所致，突出的临床表现为显著乏力，特征性色素沉着和直立性低血压。 乏力：见于所有患者，乏力程度与病情严重程度有关，严重者甚至卧床不起，无力翻身。乏力主要是由于皮质醇和醛固酮减少造成蛋白质合成不足，糖代谢紊乱及水电解质代谢异常引起。 2.色素沉着：见于全身的皮肤黏膜，为棕褐色，有光泽。于暴露部位和易摩擦部位更明显，如面、颈部、手背、掌纹、肘、腕、甲床、足背、瘢痕和束腰带部位;于齿龈、舌下、唇、颊部、阴道、肛周黏膜等处也有色素沉着;在正常情况下有色素沉着的部位如乳晕、腋部、脐部、会阴等色素沉着更加明显;在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。色素沉着是垂体ACTH及黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆来源于一共同前体POMC)分泌增多所致。 3.低血压：由于皮质醇缺乏，对儿茶酚胺升压反应减弱，查体可出现心脏缩小、心音低钝等。 4.胃肠道症状和消瘦：食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、腹痛、胃酸分泌减少、消化不良。患者均有不同程度的体重减轻，消瘦常见。 5.低血糖：皮质醇缺乏致糖异生减弱、肝糖原耗损，病人易发生低血糖，尤其在饥饿、创伤、急性感染等情况下更易出现。 6.其他表现：重者出现不同程度的精神、神经症状，如淡漠、抑制、神志模糊、精神失常等。也伴有男性性功能减退，女性月经失调，腋毛和阴毛脱落。肾上腺皮质低功时常伴有醛固酮缺乏，机体保钠能力降低，引起血容量降低、低钠血症和轻度代谢性酸中毒。由于皮质醇作用使ADH释放增多，肾脏对自由水清除减弱，易发生水中毒。 7.肾上腺皮质危象的病理生理和临床表现：当原有慢性肾上腺皮质功能减退症加重或由于肾上腺皮质破坏(急性出血、坏死和血栓形成、感染严重的应激状态)，会导致肾上腺皮质功能急性衰竭。 正常人在应激时肾上腺皮质可以几倍至几十倍地增加糖皮质激素分泌，以提高机体的应激能力。慢性肾上腺皮质功能减退时，其肾上腺皮质激素贮备不足，当遇到感染、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、分娩、手术、刨伤等应激情况时，不能过多分泌肾上腺皮质激素，导致病情恶化，发生危象。而肾上腺皮质破坏、出血患者很快出现肾上腺皮质功能衰竭。临床上表现为严重的糖皮质激素伴(或不伴)盐皮质激素缺乏的症候群。 患者病情危重，出现低血压或休克及高热，体温可达40℃伴脱水表现。同时可伴有精神萎靡，嗜睡甚至昏迷，可有惊厥。恶心，呕吐，腹泻，腹痛，低血糖，低钠血症也经常发生。若不及时抢救，会很快死亡。 如何诊断 多数病人就诊时已有典型慢性肾上腺皮质功能低下的临床表现：皮质黏膜色素沉着、乏力、恶心呕吐、消瘦和低血压等，为临床诊断提供了重要线索，此时要依赖实验室检查和影像学检查排除有关鉴别诊断后方可明确诊断。 血尿皮质醇、尿17-DHCS及血ACTH浓度、ACTH兴奋试验为鉴别诊断和病因诊断所必需。肾上腺抗体测定、结核菌素试验及肾上腺和蝶鞍CT及MRI检查对病因诊断也有重要价值。 治疗方法有哪些？ 皮质激素替代治疗。
(1)皮质激素：是本病的治疗基础。根据身高、体重、性别、年龄、劳动强度等，予以合适的基础量即为生理替代量，并模拟皮质醇的昼夜分泌规律，予以清晨醒后服全日量的2/3，下午4:00服1/3。应激状态时酌情增至3～5倍乃至10倍进行应激替代。给药时间以饭后为宜，可避免胃肠刺激。氢化可的松即皮质醇，是最常用替代治疗药物，一般清晨20mg，下午10mg为基础量，以后在此剂量上调整。醋酸可的松口服后容易吸收，吸收后经肝脏转化为皮质醇，肝脏功能障碍者不适合应用，基础剂量为早晨25mg，下午12.5mg。泼尼松和泼尼松龙分别为人工合成的皮质醇和皮质素的衍生物，与氢化可的松及氟氢可的松等联合治疗，也可有效控制病情，一般泼尼松与泼尼松龙不单独应用治疗Addison病，因为它们的保钠作用很弱。 疗效判断：目前还缺乏标准实验指标来衡量替代治疗剂量是否得当。血浆皮质醇本身呈脉冲式分泌，易受应激等各种因素影响，加之服药种类、时间及采血情况的不同，其水平测定对判定疗效几乎没有帮助，血ACTH除有昼夜节律变化之外，其替代应用的糖皮质激素种类不同时对ACTH的抑制时间、程度的不同，故也无法作为疗效判断标准。 目前，判断糖皮质激素替代治疗是否适当，主要是观察病人的病情变化。皮质醇用量不足时，疲乏等临床症状不见好转，皮肤色素沉着不见减轻，可出现直立性低血压、低斑钠、高血钾及血浆肾素活性升高等。而皮质醇用量过大时，体重过度增加，引起肥胖等库欣综合征表现，可出现高血压和低血钾等。皮质醇用量适中时，患者自觉虚弱、疲乏、淡漠等症状消失，食欲好转，其他胃肠道反应消失，体重恢复正常，皮肤色素沉着明显减轻。 (2)皮质激素：若患者在经糖皮质激素替代治疗并且予足够食盐摄入后，仍有头晕、乏力、血压偏低等血容量不足表现的，可予加用盐皮质激素。 氟氢可的松是人工合成制剂，可以肌内注射、皮下埋藏或舌下含化。常每日上午8:00 0.05～0.20mg 1次顿服，是替代醛固酮作用的首选制剂。心肾功能不全、高血压、肝硬化患者慎用。 醋酸去氧皮质酮(醋酸DOCA)油剂，每日1～2mg或隔日2.5～5.0mg肌内注射，适用于不能口服的病人。开始宜小剂量，可根据症状逐渐加量。去氧皮质酮缓释锭剂，每锭125mg，埋藏于腹壁皮下，每日可释放约0.5mg，潴钠作用可持续8个月至1年。 中药甘草流浸膏主要成分为甘草次酸，有潴钠排钾作用。每日10～40ml稀释后口服，用于无上述药物时。 用药期间应监测血压及电解质。用药剂量适当，则血压逐上升至正常，无直立性低血压，血清钠和钾在正常水平。若盐皮质激素过量，则出现水肿、高血压、低血钾，甚至发生心力衰竭。而用量不足时头晕、疲乏症状无好转，血压偏低，化验血钠偏低而血钾偏高。 (3)性激素：以雄激素为主，还具有蛋白质同化作用，可改善倦怠、乏力、食欲缺乏和体重减轻等症状，对孕妇、充血性心力衰竭者慎用。甲睾酮2.5～5mg/d，分2～3次服用或苯丙酸诺龙10～25mg，每周2～3次肌内注射。 上述各激素替代治疗剂量为一般完全性Addison病患者的需要量。对于肾上腺全部或大部手术切除者，糖皮质激素的替代剂量可适当大些，但不易过大。60岁以上老年病人激素替代量应适当减少些。对伴有早期糖尿病、肥胖症和溃疡病的病人，激素量应减少20%～30%。而在发生急性感染、创伤、手术等应激情况时，激素量需增至3～5倍以上，必要时改用静脉用药。 对部分性Addison病患者，一般无应激时，无需补充糖皮质激素和加大食盐摄入量，在发生感冒、腹泻等轻度应激时，应短期加用小剂量皮质激素治疗。 特殊情况下Addison病治疗 (1)外科手术时：应增加皮质激素的用量，以避免发生肾上腺危象，手术后逐渐减至原来的替代治疗剂量。小手术只需在术前肌内注射醋酸可的松75～100mg即可。在全麻下施行大手术，应静脉绐予水溶性皮质激素，直至病人苏醒后继续2d。应用剂量根据手术大小和时间长短进行调整。一般手术当日麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，8h后再给予同样剂量，手术当日总量需200～300mg，次日剂量减半，第3日再减半，以后迅速恢复到基础替代剂量。如果手术出现并发症，皮质激素剂量应在并发症控制后减量。重症感染和重症外伤时糖皮质激素用量与大手术相同。 (2)妊娠及分娩时：妊娠早孕反应和分娩均处于应激状态，应予加大激素药物剂量。妊娠早期出现妊娠剧吐而不能口服者，应改为肌内注射或静脉滴注。如氢化可的松50mg/d，注意维持水、电解质平衡，可适当静脉补充氯化钠和葡萄糖，待妊娠反应过后，恢复原来的替代治疗剂量，自妊娠3个月起至分娩前，对皮质激素的需要量与妊娠前基本相同或略作调整。与外科手术一样，分娩时为较大的应激反应，皮质激素的需要量明显增加。分娩开始时肌内注射氢化可的松100mg，分娩过程中每8小时肌内注射1次，每次100mg，分娩时另肌内注射100mg。分娩时注意补充血容量，若无并发症，于第2～3日减量至分娩日的一半，第4～5日再继续减半，直至恢复原来的替代剂量。 (3)肾上腺危象时：采用5s治疗方法。5s分别指类固醇激素(steroids)、盐(salt)、糖(sugar)、支持治疗(support)和寻找诱因(search)。 ①皮质类固醇激素：首选药物为氢化可的松100mg静脉注射，使血皮质醇迅速达到正常人在发生应激时的水平，以后每6小时静脉滴注100mg，使最初24h总量约400mg。一般12h以内可见病情改善。第2～3天后总量可减至300mg，分次静脉滴注。若病情好转，继续减总量至200mg，以后100mg。呕吐停止，可进食者改为口服。使用皮质类固醇激素应注意：一是病情严重者，尤其有较重并发症，如败血症等，大剂量皮质醇治疗持续时间应相对长些，直至病情稳定。二是原发性肾上腺皮质功能减退病人，当每天皮质醇口服剂量减至50～60mg时，常需盐皮质激素治疗，应加用氟氢可的松0.05～0.2mg/d。三是继发性肾上腺皮质功能减退病人，当皮质醇每日口服剂量减至50～60mg时，不必加服氟氢可的松，若有水钠潴留，可应用泼尼松或地塞米松代替皮质醇。四是在危象危急期不适合应用醋酸可的松肌内注射，因为该药代谢缓慢，需在肝中转化为皮质醇才发挥生物效应，故不易达到有效的血浆浓度，不能有效抑制ACTH水平。 ②补充盐水：危象病人液体损失量可达细胞外液的20%～40%，故予迅速补充生理盐水，第1日、第2日一般予2～3L，并根据失水、失钠程度、低血压情况结合患者心肺功能因素进行调整。若低血压明显，可酌情给予低分子右旋糖酐注射液0.5～1L，或输入全血或血浆，也可考虑辅用升压药，如多巴胺、间羟胺等。如有酸中毒时可适当给予碱性药物。随着低血容量及酸中毒的纠正及皮质激素的使用，钾离子排出增加及转入细胞内液增多，危象初期的高血钾逐渐解除，此时应注意防止低血钾的发生。遇此情况可予1L中加入氯化钾2g静脉滴注。 ③补充葡萄糖：危象病人常伴随着低血糖，故应予静脉滴注5%葡萄糖注射液，并持续到病人低血糖纠正、呕吐停止、能进食。对于那些以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者，应增加葡萄糖输液量至1.5～2.5L，同时补充盐水量适当减少。 注：本文综合整理自《海峡都市报》和中国公众健康网 医学论坛网cmt长按识别左侧二维码，关注我们关注医学论坛网微信号，回复以下关键字，即可接收最新文章及科研进展 心血管 | 肿瘤 | 糖尿病内分泌 | 神经 | 感染妇产科 | 儿科全科医学 | 医学人文......
微信号：cmt白净夫妻生下非洲宝宝 患先天性肾上腺皮质减退_热点扫描_股浪网白净夫妻生下非洲宝宝 患先天性肾上腺皮质减退在福州沿海地区，一对夫妇皮肤白净，生下的二胎儿子却全身黝黑，像个非洲人。原标题：福州夫妻皮肤白净，却生下&非洲黑人&，背后原因让人……纳闷之余，医生发现，小黑（化名）得了罕见的遗传病——先天性肾上腺皮质减退，需终身服药，加上早产，体重仅1.2公斤，喂养成难题，住院近一个月后，最近，父母放弃了治疗。7月初，在福州市第一医院，产妇阿玲（化名）早产，怀孕仅33周，她就诞下了小黑，当时，小黑重度窒息，医生紧急抢救后，他立即被转送到新生儿科继续治疗，戴上了呼吸机。医生发现，小黑很瘦弱，躯干只有成人的巴掌大，且全身黑得像包公，尤其是颧骨、颈部、手肘、关节等皮肤更黑，连指甲都是黑的，更奇怪的是，他的阴茎仅1厘米长，缩成一团，黑得跟炭一样。当时，小黑出现了低钠、髙钾、心脏衰竭、电解质紊乱等多种症状。父亲挺纳闷，他告诉医生，夫妻俩都挺白净，大儿子也很健康，此次，阿玲怀上二胎后，坚持产检，但只发现胎儿在宫内生长受限，羊水较少，怎么会生下一个黑娃？儿科主任严争建议，做个肾上腺功能检查，果然，通过查血、X光透视和病例对比检查，小黑被确诊为肾腺皮脂功能减退。他的黑皮肤就是因为这种儿童中较少见的内分泌疾病造成的。经省妇幼保健院、市一医院儿科专家会诊，发现小黑早产，全身多个器官不成形，喂养成难题，加上这种先天性遗传病，治疗较困难，很容易产生并发症，父母只得放弃治疗。严主任说，目前，小黑的肾上腺皮质减退病因还没查明，可能是肾上腺增生症或肾上腺减退症（俗称“艾迪生病”、“青铜病”），需要进行基因检查。发病的白种人皮肤呈青铜色，又称为“青铜病”，而患上此病的黄种人皮肤大多呈黑色，而肾上腺增生症的症状与之类似。如不及时治疗，可能导致假性性早熟、身材明显矮小、生育障碍等，女孩可能变得男性化，甚至影响生育。目前，所有药物治疗均难根治，患儿需要定期到医院检查，终身服用激素治疗。她提醒，这种病不是很明显，初期就是皮肤发黑，病人常不以为意，导致病情继续恶化，之后可能逐渐消瘦、体弱，出现肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘，偶有腹泻，腹痛，心血管系统也可能受累，有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥，可能发生休克，甚至危及生命。为此，2个月以内的婴儿如果出现呕吐、脱水或营养不良，皮肤没来由地变黑，尤其是外生殖器变黑，最好到医院排查内分泌系统。类似案例2011年5月，湖南省儿童医院新生儿四科，来了位皮肤黝黑的宝宝小黑(化名)，其80后父母皮肤白净，是湖南永州东安县人。像这种初生婴儿肤色不正常的情况，该医院当年一共发现3例，其中前两例为女孩，第三例为男孩。医院通过血液检查，发现小黑身体中出现低钠、髙钾、电解质紊乱等特征，经过治疗，黑色肤色比之前有所变淡，但须等到其电解质正常才可出院。并且今后需要定期到医院检查，终身服用激素治疗。2013年，36岁的老刘，是阜阳临泉县人，得了种怪病，起初是嘴唇发黑，之后蔓延至全身皮肤，体重也由170多斤减至120斤。当地医院没有查出是啥毛病。安医大一附院的医生告诉老刘，他这是得了艾迪生病，这种病在人群中的发病率是十万分之一。2009年，4岁的童童(化名)自打出生后浑身就比较黑，而且奇怪的是，小鸡鸡更是黑得跟炭一样，家长觉得有些奇怪便带他来到了儿童医院。16日，记者了解到，经过检查，童童患的是先天性肾上腺皮质增生，如果治疗不及时的话，会影响生长发育。相关阅读：}