综述：眼球震颤的分类与治疗详解
综述：眼球震颤的分类与治疗详解
作者：Matthew J. Thurtell（爱荷华大学）医脉通编译，转载请务必注明出处。获得性和先天性眼球震颤在临床上可经常遇见，患者有可能就诊于神经科。虽然有些眼震患者并无症状，但另一些患者则会出现致残性振动幻视，并导致其视觉功能、社会功能和生活质量受损。眼震的治疗方法包括药物、手术及光学治疗等。其中，一些治疗的目的是要减少眼震慢相速度，另一些治疗则是要减轻其视觉影响。治疗方法的选择取决于眼震的类型、特点，对一些患者还要考虑其病因。本文重点对那些经过设计良好临床试验验证过的治疗方法进行综述，同时也介绍一些还没有经过临床试验评估的新方法。前言想要要清楚地观察感兴趣物体的形象，物体的图像必须在观察者的视网膜中央凹处保持稳定。当病理性眼震存在时，眼震慢相期视网膜图像每秒几度以上的滑移速度，可能会导致患者视力模糊和振动幻视（视觉环境的运动错觉），而且这些视觉症状可能导致痛苦并且致残。眼震对于患者的社会功能和生活质量也会有负面影响，而其中的部分原因与长期眼震所致的外貌和心理问题相关。因此，先天性和获得性眼震患者，一般都会寻求治疗。治疗目标眼震治疗的主要目标是降低眼震慢相速度，以减少视觉症状。完全终止眼睛运动的治疗（如眼外肌切断或注射肉毒杆菌毒素）往往不能令人满意，因为这也会影响患者的生理性眼球运动（如，前庭-眼反射、扫视、辐辏等）。所以，选择性降低慢相眼震速度，并保持患者的生理性眼球运动，应是治疗的首选。一些类型的眼震并不引起视觉症状，所以不需要特殊治疗。例如，婴儿眼震患者（以前称为先天性运动性眼震）如果中央凹时期发育良好，则可能没有视觉症状。视力发育过程中的中央凹时期很短暂，在该期内，眼睛注视感兴趣物体时会保持静止。而对于另一些患者，解决其眼震的病因可能更为合适。例如，对周围前庭疾病（如良性阵发性位置性眩晕）所致的眼震，治疗其潜在疾病通常是最好的治疗方法。而对药物中毒（如苯妥英钠、卡马西平、锂剂）所致的眼震，最好的处理方法就是减量或停药。一般治疗方法眼震的治疗方法包括药物、光学、和手术治疗。其中，一些治疗旨在减少眼震慢相速度，另一些治疗则是要减轻其视觉后果。治疗方法的选用取决于眼震的类型及特点，而且在某些情况下，还要考虑其病因。各种获得性和先天性眼震的治疗方法可归纳为以下几部分。获得性眼震的治疗虽然药物治疗很少能彻底终止眼震的发生，但其往往是获得性眼震最有效的治疗方法。当药物治疗效果不佳时，也可考虑光学、手术、及其他的治疗方法。下表列出了可用于获得性眼震治疗的药物（包括其剂量、频率和常见副作用）。下跳性眼震下跳性眼震是神经科临床实践中更常遇见的眼震类型。它是一种自发的垂直性冲动型眼震，慢相向上，快相向下，通常在向外侧和向下凝视时更明显。这种眼震主要由累及前庭-小脑的疾病所致，其中包括遗传性和获得性小脑变性、卒中、后脑异常（如Chiari畸形）以及多发性硬化（MS）等；但也可能为特发性或由某些药物引起（如锂剂、抗惊厥药、阿片类药物）。目前已报道的可抑制下跳性眼震的药物包括可影响γ-氨基丁酸（GABA）效果的制剂。据报告，氯硝西泮（一种GABA-A受体激动剂）可抑制此类眼震；而巴氯芬（一种GABA-B受体激动剂）则是无效的。氨基吡啶类药（3,4-二氨基吡啶和4-氨基吡啶）可通过调节浦肯野细胞放电的同步性抑制下跳性眼震，但仅对部分患者有效。这些药物通常对小脑变性所致的特发性下跳性或上跳性眼震最有效，而对局灶性或结构性病变所致的下跳性眼震效果较差。4-氨基吡啶是这两个氨基吡啶类药物中更为有效的一种，这是因为其渗透到中枢神经系统内的能力更佳。该药的耐受性良好，一项试验显示其副作用与安慰剂类似，但也有可能导致易感患者的癫痫发作，并可能使QT间期延长的患者发生心律失常。其缓释制剂抑制下跳性眼震也同样有效。氯唑沙宗是一种非选择性小电导钙激活钾（SK）通道激活剂，也有报道其可抑制下跳性眼震，但与4-氨基吡啶相比较，它只有中度疗效。因此，4-氨基吡啶仍是下跳性眼震的一线治疗药物。上跳性眼震上跳性眼震是一种自发的垂直性冲动型眼震，慢相向下，快相向上，一般在眼球居中时出现。其主要是由脑干内介导眼球上视运动的神经核和神经通路病变所致，其中包括前庭神经核、围舌下神经核、延髓内侧其他各种神经核病变，以及腹侧被盖束交叉、小脑结合臂、和内侧纵束病变等。其病变性质包括MS、卒中、肿瘤和韦尼克脑病等。上跳性眼震可引起垂直性振动幻视，但此类眼震常能自发缓解或演变为下跳性眼震，所以，只有在眼震持续存在时，才需特别治疗。一项小型无对照试验显示，巴氯芬可抑制此类眼震。另一项双盲试验也报告，非竞争性的N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂美金刚可部分性抑制此类眼震。此外，也有使用4-氨基吡啶抑制上跳性眼震有效的个例报告。扭转性眼震扭转性眼震是一种自发性冲动型震颤，患者的眼球会围绕视瞄准线旋转，可以通过观察结膜血管或虹膜的运动来检测。此类眼震主要是由脑干内介导眼球旋转运动的神经核和神经通路病变引起，其中包括延髓、内侧纵束及中脑嘴侧病变等。病变性质包括卒中、MS和肿瘤等。扭转性眼震可持续存在，并导致致残性震动幻视。因其较为罕见，所以评估此类眼震治疗效果的临床试验很少。一项双盲试验显示，α2δ-1钙通道拮抗剂和NMDA受体拮抗剂加巴喷丁对此类眼震有中度抑制作用，而其他可用于扭转性眼震治疗的药物仍需进一步研究。凝视诱发性眼震凝视诱发性眼震是一种常见的冲动型眼震，仅在眼球尝试偏心注视时出现。其主要是由凝视保持机制受损所致。而该机制主要负责在偏心注视位置时，克服将眼球拉回到眼眶中心的弹性回缩力，以保持眼球稳定。此类患者的眼球会向眼眶中心移动，以获得可以将眼球带回其所需的偏心注视位置时的矫正性快相。其病因包括药物中毒（如卡马西平、苯妥英、和乙醇）、遗传性和获得性小脑变性、后脑异常、和MS等。患者多不产生视觉症状，所以不需特殊治疗。跷跷板性眼震这是一种罕见的眼震类型。主要特征为，在半个眼动周期内，患者一只眼向上运动和内旋，另一只眼则向下运动并外转。获得性跷跷板性眼震可表现为摆动型或冲动型波形。摆动型眼震由正弦振荡组成，通常见于可导致双颞侧偏盲病变的患者；饮酒或氯硝西泮治疗或可使之减轻。冲动型跷跷板性眼震（又称半跷跷板性眼震）由一个半眼动周期内的慢相和另一个半眼动周期内的快相组成。其常见于存在靠近Cajal间质核的中脑嘴侧病变（即垂直-旋转凝视保持中心部位病变）的患者中，但也可见于脑干其它部位病变的患者。加巴喷丁或美金刚治疗可能使之减轻。周期性交替性眼震周期性交替性眼震是一种罕见的自发性水平性眼震，其眼震方向每隔 90-120 秒会发生反转。获得性周期性交替性眼震多由小脑小结和小舌叶病变引起。病变性质包括后脑异常、MS、遗传性和获得性小脑变性、局灶性小脑病变（如肿瘤和卒中）等。巴氯芬治疗常可使之完全缓解。另有报告显示，1例经巴氯芬治疗无效的患者采用美金刚治疗后获益。MS患者的获得性摆动性眼震获得性摆动性眼震（APN）是一种自发性摆动性波形眼震，也可表现为垂直性、水平性和旋转性眼震成分的不同组合形式。此类眼震常由累及中枢髓鞘的疾病（如 MS）引起。伴有 APN 的 MS 患者常常并存视神经病变，而且存在视力损害患者的眼震幅度更大，所以，最初曾认为可能是视觉信息的传导延迟，导致了其眼震的发生。但最近的研究表明，眼震可能是患者凝视保持机制不稳定的结果。因为MS相关性APN是一种高频振动，所以其常常会导致致残性振动幻视。受累患者常会寻求治疗。一些前瞻性研究表明，加巴喷丁可抑制此类眼震，但也有一些患者对加巴喷丁治疗无应答或出现明显不良反应（如共济失调）。一些前瞻性研究也表明，每日40至60毫克剂量的美金刚可以抑制APN（即使患者对加巴喷丁治疗无响应也是如此）。由于MS患者在每天服用30毫克或更多的美金刚时，可能会出现可逆性的MS症状加重，所以，加巴喷丁或为此类患者的首选治疗。对于难治性APN，联合用药可能有益。此外，也有通过手持式肌肉按摩器进行头骨振动，可暂时抑制APN的个例报告。眼上腭肌震颤患者的获得性摆动性眼震眼上颚肌震颤（OPT）通常在累及小脑齿状核到下橄榄核之间投射纤维的脑干或小脑卒中后数周或数月内发生。其特征为患者的眼肌、上颚及其他腮弓来源的肌肉出现同步的振动。此类眼震为摆动型，并可伴有不同程度的垂直性和旋转性眼震成分。由于存在多种频率成分，OPT可能是非共轭性的，且其震动波形与MS相关性APN相比更多变。OPT患者的神经影像学检查常可看见到明显的下橄榄核肥大变性。由于OPT常会导致严重且顽固的振动幻视，患者往往会寻求治疗。抗胆碱能药物可部分抑制此类眼震，但有明显的副作用。一些前瞻性研究已证实，加巴喷丁与美金刚也可部分性抑制OPT。药物联合治疗可能有益，但尚未进行临床试验。先天性眼震的治疗先天性眼震一般在婴儿期就会被发现，但偶尔也会在以后的生活中才获诊断。一些患者可能没有视觉症状，且大多数患者都无振动性视幻觉。无症状的患者不需要治疗，但一些患者也可能因社会功能影响或美容问题而求治。由于相关的传入视觉系统异常（如，视神经发育不全、黄斑中心凹发育不全、视锥细胞营养不良、色盲），部分患者可有视力下降，以致抑制其震颤后，视力并无显著改善。但对于传入视觉系统完整的患者而言，其视觉症状有时会从抑制眼震的治疗中获益。婴儿眼震综合征大部分婴儿眼震为水平性眼震，但也可能出现垂直性或旋转性眼震成分。这种眼震可以表现为摆动式或冲动式波形，且常常有小凹期叠加。眼震通常在患者试图注视远物时加重，注视近物时减轻。当双眼处于所谓“零位或零区”的特定位置时，大多数患者的眼震可处于最小化状态。部分患者还可能表现出 X 连锁遗传的特点。尽管婴儿眼震的病理生理学机制尚不清楚，但其已可以通过光学、手术和药物的方法来治疗。已报告有效的光学治疗包括矫正屈光不正、使用角膜接触镜或棱镜在患者视远物时诱导双眼会聚等。然而最近的一项随机试验发现，使用软性或硬性透气性角膜接触镜并没有显著减少此类眼震。经过选择的婴儿眼震患者，可以从针对其视觉和眼球运动检查结果的斜视手术中获益。可以考虑的手术方式包括Anderson-Kestenbaum手术、发散手术（divergence procedures）、切断与复位术等。药物治疗可能有效，但需终身用药，且可能发生不良反应。一项比较加巴喷丁和美金刚治疗效果的随机、对照、双盲试验发现，两个治疗组患者的婴儿眼震强度和视敏度均有改善。但存在传入视觉系统异常的患者，只能从药物治疗中获得很少的收益。一些研究显示，碳酸酐酶抑制剂可能抑制此类眼震，且口服和局部应用似乎都有效。最后，基因疗法可能有助于抑制与先天性视网膜疾病和视网膜变性相关的婴儿眼震。其他先天性眼震的治疗融合性发育不良性眼震综合征（隐性眼震）是一种水平性眼震，其特点是，患者的眼震只在使用单眼注视物体时才会出现，并伴有斜视、立体视受损及弱视。其视光学治疗方案包括矫治屈光不正、采用斜视手术改善眼位、对儿童患者采用眼罩防止弱视等。点头痉挛综合征是一种以眼震、异常头位和点头为主要特征的疾病。患者的眼震为一种具有“闪烁”表现的低幅、高频、摆动式眼震，且存在易变的特征。这种眼震可以在数秒到数分钟的时间内，从共轭性眼震转变为非共轭性眼震，再到单眼眼震。该病为一种良性自限性疾病，通常无需治疗。但对于疑似的点头痉挛综合征患者，应考虑行进一步的检查（如，神经影像学和视网膜电图检查），因为传入视觉通路和中枢神经系统的肿瘤，偶尔也能导致相同的临床综合征。难治性眼震的治疗对上述治疗方法无效的眼震还可以采用其它的一些治疗方法。其中光学的方法包括采用高度正棱镜联合高度负角膜接触镜治疗；潜在的光学治疗包括使用便携式光电装置对眼震进行代偿。斜视手术（如切断复位）偶尔也会有帮助。眼外肌或球后肉毒杆菌毒素注射可能有效，但常常会导致上睑下垂和复视，并影响生理性眼球运动，而且其效果仅能持续数月，所以应用价值有限。医脉通编译自：Matthew J. Thurtell. Treatment of Nystagmus. Semin Neurol ):522-6.
发表评论：
TA的推荐TA的最新馆藏[转]&[转]&[转]&[转]&[转]&[转]&眼睑痉挛_百度百科
百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士，加入国家卫生计生委“”，撰写医学词条。
（Blepharospasm）是一种不明原因的、不自主的面神经支配区的痉挛和抽搐，多发于人，是是疾病，给患者精神和身体带来极大的痛苦，也极其影响美观。它没有下面部的阵挛性抽动。持续时间可长可短，痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多睑病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦，而且常因误诊耽误了及时治疗。
眼睑痉挛分类
与面部肌肉痉挛性疾病有两种类型：原发性眼睑痉挛、半侧面肌痉挛。[1]
眼睑痉挛理解
面肌亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症，是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧，双侧罹患者很少，约占4%。患者多是40岁以上成人，男女性别之比为2∶3。 临床表现：开始为一侧跳动，逐渐由上向下可扩展到半侧面肌，严重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主，自己不能控制，情绪紧张、过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试，这种面肌同步放电为每秒350次，表现为紧闭，口角歪斜，一次抽搐时程者数秒，长者数分钟，间歇期长短不定，发作时患者心烦意乱，视物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和头痛者。[1]
眼睑痉挛临床表现
（一）原发性：是由于眼轮匝肌性收缩引起的眼睑不随意闭合，常为双侧病变，呈进行性进展。2/3为女性，多在60岁以上发病。其病因不明。的频率和时间不等，轻者眼轮匝肌阵发性、频繁的小抽搐，不影响睁眼；重症者抽搐明显，以致睁眼困难、影响视物，引起功能性失明。大多数患者的症状在3-5年内稳定。1/3的患者有相关的运动异常，如：、或帕金森病。诊断时应除外角结膜炎、和引起的继发性。[1]
对本病的药物物理治疗包括：氯硝安定、等，针灸、经皮的面神经热解术等，但均收效甚微。手术治疗包括：、眉肌的切除术联合眉成形术及上睑提肌加固术、面神经选择性抽出术联合肌肉剥离术，但这些方法效果不理想，前者副作用有：前额麻木、、后者可有严重的面神经麻痹并发症，表现为眉下垂、、暴露、。50%的患者术后复发。[1]
（二）半侧面肌：是累及单侧的病变，面肌周期性的强直性收缩。通常从开始，逐渐扩展到面积的其他部分，无论睡眠或清醒时均可发作。常起自中年，女性多见。可伴有单侧面肌无力。病因常为第七脑神经根在小脑桥脑角被血管结构或肿瘤压迫。血管病变占90%，小于1%的病例是由于后颅凹肿瘤。药物治疗包括卡马西平、安定、苯妥英钠等，以及，手术治疗包括切除术。选择性面神经切除术。但可产生听力丧失、、等并发症。[1]
眼睑痉挛治疗
A型注射是本病的有效方法。
注射方法：使用TB针头在距睑缘2—3mm处做皮下或注射，分别于上、下中内1/3和中外1/3处及外眦颞侧皮下眼轮匝肌注射共4—5个位点。推荐的剂量范围是：5-25个单位/睑，5—75个单位/眼。
效果：国外报道其有效率为93.3%，注射后最大作用出现在数天内，1—5天症状减轻或消失，痉挛缓解持续5.9—104周。
副作用：较常见的有上睑下垂、干眼症、暴露、溢泪。常在1—6周逐渐消退。
眼睑痉挛（Blepharospasm）系指眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩。它没有下面部的阵挛性抽动。持续时间可长可短，痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多睑病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦，而且常因误诊耽误了及时治疗。据报道，在至少有50，000例睑病人，每年有超过2，000的新病例诞生，发病率约占总人口的5/10，000。男：女之比为1：1.8。大多数为双侧发病，平均发病年龄55.8岁，2/3在60岁以上。78%的病人表现为其它面部或身体的局限性，同时伴肌障碍及相关的运动障碍性疾病，如Meige‘s综合症，Parkinson’s综合症和震颤麻痹等，其中，1/3的病人与基因遗传有关。仅有极少数病例完全符合睑的诊断标准，所以，确诊单纯性睑痉挛前，必需通过一系列检查，排除神经系统或其它有类似睑痉挛症状和体征的疾病。
第一节 睑病因及发病机理
正常的瞬目过程是闭睑肌（环形眼轮匝肌、皱眉肌和降眉肌）和开睑肌（提上睑肌和额肌）协同作用的结果。而睑就是由于闭睑和开睑的协同功能失调所致。过去，许多医生都认为，睑是可能由精神因素引起的。他们通过观察发现，长期的精神压力可以触发和加重睑，并伴有精神性疾病的出现。同时，睑作为一种慢性进展性疾病又可增加病人的精神焦虑和压力。结果有些病人偶然很相信精神和行为方面的治疗。一些病人的心理状态、发作时古怪的自然现象及它的变化过程往往被曲解成睑痉挛的精神性病因。
而现代医学则认为是神经系统的一种功能性疾病，可能是由多种因素所造成的。但其确切的发病机理至今尚不明了。
随着新技术的诞生，国外对此病的发病机理展开了深入的研究，其中最著名，最有价值的理论就是利用磁共振血管成像技术简称，来观察脑干部位的血管异常与的相互关系。发现其病因常为面神经在小脑桥脑角被血管或肿瘤压迫，从而揭示出其真正的病因。
面神经出段是中枢性（）和周围性（）髓鞘交汇处，易受血管压迫激惹。面神经血管受压迫和脱髓鞘变是引起的两个必要条件面神经运动的兴奋性增高在眼睑的发生中起着重要作用，也支持了睑痉挛的病理生理基础是面神经运动核兴奋性增高的假说。
MRA扫描检查，清晰显示位于旁面神经根出口处，以及出口处与内听道间的动脉襻与面神经的关系，发现血管病变占90%以上：其中小脑下前动脉（33%）、小脑下后动脉（19%）和迷路动脉（7%）病变是常见原因。动脉增粗，行走异常，形成血管襻，骑跨压迫面神经根部。
国外的报道，利用MRA技术来证实睑痉挛是与水平的血管异常并压迫了面神经出脑干处有密切关系。
通过血管影像，可以解释两种临床现象：
⒈ ；虽然这些动脉的变异都是先天性的，但随着年龄的增长，动脉硬化程度的加重，硬化的血管可以逐渐加重对面神经的压迫，这就是为什么此病的一般发病年龄都为中、老年患者。
⒉ ；从面神经中纤维的分布来看，支配眼轮匝肌的颞支位于面神经中的上方，支配口轮匝肌的颊支位于面神经中的下方。而血管的压迫方向是自上往下。即颞支先行受压，颊支后受压。这与临床现象—的抽搐一般是由逐渐扩散到口轮匝肌相吻合。
结论：特发性睑的病因可能与部位的血管异常，并压迫面神经出脑干处有密切的关系。
&l%的病例是由于后颅凹肿瘤，最常见的是小脑桥脑角的表皮样瘤和胆脂瘤。部分病例系属于 Parkinson综合征的先兆。Brueghel综合征是一种老年人特发性睑一口一颌，咀嚼使睑、下颌痉挛加剧，有，系基底节内儿茶酚胺代谢紊乱的结果。
可伴有显著的睑，和基底节内多巴胺受体的阻断有关。
第二节 ；睑临床分类
⒈原发性痉挛
由于眼轮匝肌痉挛性收缩引起的不随意的闭合。常为双侧病变，呈进行性进展。2/3为女性，多在 60岁以上发病。其病因未明。偶见有病变者。的频率和时间不等，严重者可引起病人功能性的失明。大多数病人的症状在3～5年内稳定。1/3的病人有相关的运动异常，如：Meige综合征、原发性震颤或帕金森病。诊断时应除外：角、结膜炎，和引起的继发性眼睑痉挛。
Meige综合征为双侧的口、面、颈的障碍性疾患，患者除外，还有眉，下面部如口唇、、、软聘的。这种病人常有吸嘴、咀嚼、、构音障碍和等症状。有人认为良性原发性是一种小块发作的Meige综合征。
⒉眼病性睑
系正常的过激。见于、（瘟疫性）、、、、急性等。视网膜受强光刺激亦为短暂睑的原因。
⒊脑炎后睑
亦常系双侧性，可十分严重。虽也是一种非意志性睑，但可由于意志性闭眼引起。病理变化主要在，支配眼轮匝肌的无异常，提示睑是对闭眼运动施加异常影响的结果。
⒋反射性睑
由Fisher提出，故称为Fisher征。主要见于近期的严重偏瘫病人。睑通常见于非瘫痪侧，表现为分开的动作激发睑，分开的力量越大，痉挛愈剧，显然是一种原始反射，系皮质束损害的释放现象。
⒌周围性面神经刺激性痉挛
分原发性和继发性两种：①原发性：病初（）微细抽动。重者一侧全部面肌阵挛性和强直性收缩，常致闭合而影响视物。多见于女性，原因不明。部分病人系硬化血管拌对神经于的交叉压迫引起。②继发性：临床表现与原发性类似，一般较轻，常见病因为基底动脉瘤、岩骨锥部肿瘤及面神经管内的上皮细胞瘤或神经纤维瘤等。面神经麻痹后的眼轮匝肌和面肌多为强直性。
半侧面肌痉挛是累及单侧的病变，面肌周期性的强直性收缩。痉挛通常从眼轮匝肌开始，逐渐扩展到面肌的其他部分，无论病人清醒或在睡眠时均可发作。常起自中年，女性多见。可伴有同侧面肌无力。
虽然有，受累一侧的眼轮匝肌常较健侧无力。发病机制为异位的/神经元间接触的兴奋和“点燃”效应的理论。由于机械性刺激的损害（），神经对异位兴奋有较低的阈值。一个神经元的极化改变通过激活很多异位的被损害的轴突，可产生大的效应，称为“点燃”效应。这种“点燃”效应是由于的过度应激性引起的。面神经外伤或麻痹后的第七颅神经迷走再生常引起异常的面部运动，其表现与半侧面肌相同。
第三节 ；原发性睑临床表现
原发性表现为
频繁而不自主地瞬目双眼紧皱双阵挛性或强直性的闭睑同时由于眼轮匝肌长期地、剧烈地又会导致下列继发性病理改变：⑴ 眉下垂——眉部皮下支撑组织松弛，脂肪垫与额肌分离。
⑵ 上睑下垂——提上睑肌腱膜的断离，或提上睑肌与睑板分离。特点：提肌肌力良好，而上睑皱襞上移，上睑区凹陷。
⑶ 睑裂横径的缩小、外眦向内移位——眼轮匝肌的向心性环形性收缩，外眦韧带松弛、移位、断离。
⑷ 皮肤松弛——由于患者多为人，皮肤原较松弛，而轮匝肌强烈收缩的影响，使皮肤更加松弛
原发性睑临床分级
Ⅰ ；受外部刺激后，不自主的瞬目次数明显增多。
Ⅱ ；轻度 ；的轻微颤动，无功能障碍。
Ⅲ ；中度 ；可见明显的眼睑的，伴有轻度功能障碍。
Ⅳ ；重度 ；除明显的肌肉痉挛外，常伴有严重的功能障碍，
影响阅读和驾驶。
第四节 ；睑的治疗
一、局部注射
应用治疗睑是目前世界上首选的、最快捷、最有效的治疗方法之一。实际上，的临床应用是自70年代起由Scott倡导的。起初是作为一种的替代疗法。由于它在一些神经的治疗中显示安全有效，较手术更简便易行，近年来被应用于除外的其他性疾病中。而真正用于治疗睑及面肌痉挛是由Frueh等于1984年首先报告的。中国大约是在九十年代研制出A型肉毒结晶毒素，并应用于临床的。经动物实验和临床实验研究，质量、纯度及药物效果均达到国外同类药品水平。
⒈的生物特性
是梭状芽胞杆菌属肉毒杆菌（Clostridium botulinum，革兰氏阳性杆菌）产生的外毒素，根据抗原性分为A、B、C1、C2、D、E、F和G等8种不同的毒素。其中三种（A、B和E型）最常见于人类的。由于A型毒素的菌株易于保持原来的毒性，被首先提纯制成稳定的结晶样标准状态，并应用于研究及实验领域，在动物实验中显示了强大的麻痹作用。
结晶的A型是一种高分子量的蛋白质。以非常低的剂量注射后，它能在动物体内能与迅速而牢固地结合，且固定在和其它组织的结合点，留下的少许毒素进入引起全身作用，因而不易从血液中分离出来。各种对毒素的敏感性不同。很少有毒素通过血脑屏障并作用于的证明。
⒉的作用机理
作用于胆碱能，以某种方式桔抗的作用，干扰乙酸胆碱从运动神经末梢的释放，使肌纤维不能收缩。不阻断的传播，神经和都没有兴奋性和传导性的损害。这种作用也称为化学去神经作用。
肉毒杆菌毒素在的作用分为三步：
⑴结合 ；被注射的毒素迅速结合在胆碱能神经末梢的受体部位即突触前膜
⑵内在化 ；毒素通过末梢的突触前膜进入到神经细胞内。
⑶麻痹 ；抑制乙酸胆碱的释放。这种作用不是由于干扰神经冲动的传播或乙酸胆碱的合成或储存，而是直接作用于介导的乙酸胆碱释放机制。一旦结合在的突触前膜内，就阻止了钙依赖的乙酸胆碱的外放作用。
细胞外钙离子进入神经
细胞和触发胞吐现象的功能。
神经末梢的乙酰胆碱能受体结合
神经末梢释放乙酰胆碱
与细胞受体结合
主要作用于的胆碱能受体，拮抗Ca与胆碱能受体的结合。抑制乙酰胆碱从的释放，从而使无法收缩。
治疗的优点：
⑴见效快、总的治疗有效率高。
⑵与手术比较有简便易行、损伤小、副作用少。
⑶费用低，易被病人接受，病人愿意重复治疗。
治疗的缺点：
⑴复发率高
⑵需周期性反复治疗
⑶易致局部系列副反应：、、干眼症和等。
⑷的治疗只能是一种暂时性缓解症状的保守治疗，而非根本性治疗。
对人的毒性作用是由于毒素经肠道吸收后作用于颅神经核与外周处及植物引起的。后潜伏期一般为数小时至数天，先有麻痹的症状，如头痛，头晕。继而出现眼部症状：由于眼内外肌麻痹引起的扩大，调节损害，睑下垂，复视，等。咽部神经麻痹可有吞咽困难，咀嚼不灵敏，声嘶，语言障碍。隔肌麻痹引起，抬头困难，共济失调；肢体麻痹等。病人多死于呼吸困难和心衰。
的救治需用的抗毒素，A型抗毒素1万～2万u/日，B型抗毒素0．9～1．8万u/日。重症病人用量应加倍，至症状消失后停药。
眼睑痉挛延伸
细菌毒素（通常指外毒素)的对应抗体或含有这种抗体的免疫血清。它能中和 多肽抗毒素相对应的外毒素的毒性作用。机体经产生外毒素而致病的病原菌，如白喉、破伤风、气性坏疽等菌感染，即能产生抗毒素。外毒素经甲醛处理后，可丧失毒性而保持免疫原性，成为类毒素。在医疗实践中，应用类毒素进行免疫预防接种，使机体产生相应的抗毒素，可以预防疾病。在免疫治疗中，常用细菌的外毒素、类毒素或其他毒物（如蛇毒等）对马进行免疫注射，使马产生抗毒素，然后取其血清，经浓缩提纯制成抗毒素，这不仅可以提高效价，而且可以减轻副作用。这种动物来源的抗毒素血清，对人体具有两重性：一方面对病人提供了特异性抗毒素抗体，可中和体内相应的外毒素，起到防治的作用；另一方面是具有抗原性的异种蛋白，能刺激人体产生抗马血清蛋白的抗体，以后再次接受马的免疫血清时，可能发生超敏反应。已用胃蛋白水解酶水解提纯的IgG分子，保留具有抗体活性的F（ab)2段，尽可能除去特异性抗原决定簇，既能大大提高效价，也可以减少发生超敏反应的机会。
⒊治疗方法
注射时使用5号长针在距睑缘2～3mm处作皮下或注射。上睑的一半剂量注射在内1/3，另一半在外1/3。中1/3不注射，以免影响提上睑肌。下睑的剂量可注射在外毗外侧5mm。剂量范围是：5～25u/每睑，5～75u/每眼。
另一常用的方法是在上、下睑的内外部的眼轮匝肌各注射2．5～4u。通常每睑需4～6个位点。一些人在眉弓部另注射2～3个位点。每个注射位点注射2.5～10u。
注射法三，注射位点是在上、下睑的内外部的眼轮匝肌各1个位点，外毗外5mm1个位点，眉弓内、外部各1个位点。每个注射位点注射2．5～10u。
注射法四，注射位点是在上、下睑的内部的眼轮匝肌各1个位点，下睑的中、外1/3部的眼轮匝肌各1个位点、外毗外5mm1个位点，眉弓内、外部各1个位点。每个注射位点注射2．5～10u。
对半侧面肌的病人除位点外，在下面部、唇侧和颞侧面肌痉挛部位选定相应的注射位点。每个注射位点注射2．5～10u。
⒋效果评价
睑的有效率一般为75%～100%，注射后最大作用在数天内出现，注射后l～5天痉挛症状减轻或消失，痉挛缓解持续5～100周。
缓解间期是与肉每杆菌毒素的剂量相关的。Scott建议当缓解期短于3个月时可加大注射剂量一倍。然而较大的剂量可大大增加副作用，所得到的仅仅稍增加缓解间期，因此 Dutton不赞成增加毒素的剂量。
重复注射后的缓解间期不变或延长。延长的原因可能是由于初次注射的剂量较少或由于多次注射引起的萎缩造成。是否曾经手术对的效果无影响。
较常见的副作用有睑下垂、复视、干眼症、、溢泪等。这些常在1～6周逐渐消退。
睑下垂是由于注射的弥散到提上睑肌所致。一般在注射后2～3天出现。发生与剂量相关，如每眼剂量大于25u则睑下垂更常见。因为提肌对毒素极为敏感，应注意避免在上睑中央注射或药物向上睑的中央扩散。睑下垂发生后通常在3～6周消退。随注射次数增加睑下垂发生的机会也增加。
的发生可由、、外直肌无力引起。
在的病人注射后均可能有上直肌的不全麻痹，因为双侧注射不产生复视。复视由下斜肌麻痹引起的，常因毒素在下睑注射弥散所致。的发生也与剂量有关。通常复视的恢复需要l～6周。
干眼症和的发生是由于麻痹引起的免眼和瞬目减少所致。可引起，一般l～2周好转。接受治疗的病人多为老年，分泌功能原已下降，一些医生因此给予病人人工泪液点眼。
的发生是因为这种病人常有患侧肌无力，注射引起的麻痹可能比预期的更大。由于轮匝肌无力，泪泵功能障碍，也可引起暂时性的流泪，使。
下面部无力的发生通常是轻度的，可有明显的口角下垂和流涎。如在下眶缘下注射可引起下半面部无力和麻木。原因可能与药物在浅表筋膜下向下方扩散有关。如在注射时损伤了眶下神经浅表支则有麻木感觉。应避免在口角注射以防止流涎。
暂时性的或内翻也有报告，一般认为是由支持组织如外跳韧带、下睑缩引起。减少了其前层的致使位置改变，可引起刺激或暴露。
其他罕见的副作用有：眉下垂，在老年的病人可加重原有的由于额肌附着松弛造成的眉下垂。
全身作用虽然以往的报告无全身作用，Dutton统计了文献上报告的一些注射后的全身反应，譬如：胆羹排空停滞，还可有恶心，全身遭痒，但无皮疹。这些症状是否是引起的尚未肯定。
注射引起的副作用一般是局部的，暂时的，不遗留永久的后果。但应注意长期应用的蓄积作用。在注射部位以外的全身副作用虽然罕见，仍应引起重视，尤其是使用剂量较大或长期应用时。在选择注射的适应证时需审慎，治疗期间应根据观察效果和副作用调整治疗方案。
大多数轻度睑病人通过的治疗已大大地减少了外科手术的需要。但对一些虽经治疗后症状仍不能得到有效控制；或通过延长治疗但疗效甚微；或对肉毒杆菌毒素治疗已耐受、睑仍进行性加重的病人仍需行手术治疗（Surgical Management）。同时，确定眼轮匝肌是否为病人的主要问题非常重要，据统计，约50%的病人伴有明显的睑的其它并发症。因为对治疗由于长期地、剧烈地导致的系列继发性病理改变，如：眉下垂、上睑下垂等是无效的，必须应用肌切除术和眼整形术等术式治疗
二、颈阻滞（Cervical Ganglion Block）
治疗睑重要的是减少疾病的运动神经性诱因，特别是一些知觉性疾病，它能造成眼表刺激和畏光等症状。在一些对毒素治疗无效的病人中，通过系列的检查已揭示出：治疗虽然可减轻睑，但不能缓解疾病的神经性刺激症状。据报道，作颈阻滞治疗（化学性去神经阻断眶交感神经）可明显地减少这些症状。初步的研究推测，也许是此病的中心环节。实验证明精神压力和疲劳可增加眶交感神经性疾病的发病率。这就可解释为什么精神压力和疲劳会加重此病。
三、单纯性周围面神经分支切断术（Surgical Extirpation Of Facial Nerve Branches）
单纯性周围面神经分支切断术指有选择地切除面神经分支的额支、颧支，降低其支配的及眉毛肌的挛缩。
虽然它可以减轻或解除睑，但易引起的系列并发症，表现为：眉下垂，，暴露，等等。同时对于睑引起的继发性病理改变，如：眉下垂、、提上睑破裂等又无能为力。术后有50%的病人复发。目前几乎所有的医疗中心都已放弃了单纯性。因比肌切除术有更多的并发症。临床上已不能将此方法作为一种单独的治疗手段。
四、显微神经血管减压术
针对血管变异并压迫面神经，用第七颅神经颅内已取得部分成功，88%的病人被治愈，复发率仅10%。目前是世界上比较流行的方法之一。据的孝德报道，他对590例严重睑患者，利用耳后小切口施行了显微神经血管减压术，总的治愈率达99.5%。
这种需要切开乳突后颅骨，暴露面神经离开的部位。由于可产生听力丧失、、、、、癫病甚至死亡等并发症，许多病人拒绝这个手术。
优点：治愈率高达90%以上。复发率低。
缺点：对手术的技术要求高，不易普遍开展，危险性大。
一般病人很难接受这种脑外科手术治疗。
五、肌切除术（Myectomy）
肌切除术的目的，运用传统的手术方法切除的眶周及眼部轮匝肌，从眶周外部减轻或消除了的挛缩，解除了因紧闭双睑所致的功能性失明，恢复视力。此法副作用轻，复发率低，临床多用之。但其效果也不是绝对可靠的。
⒈肌切除术适应症
原发性睑3～4级
经治疗症状仍不能得到有效控制；
通过延长肉毒杆菌毒素治疗但疗效甚微；
对治疗已耐受、睑仍进行性加重的病人
⒉肌切除术术式
肌切除术根据其手术范围，主要分成以下三种：
次全肌切除术
全肌切除术
Anderson手术法
⒊切口选择
上睑切口（上重睑成形线）
下睑切口（眼袋成形线）
水平弧形切口
⑵眉毛切口
⑶眉毛混合切口
⑷眉毛联合眉间切口
⑸冠状切口+切口
前额中间切口
前额两侧切口
⑹前额切口
前额锯齿切口
前额水平切口
⑺发线后切口
⑴⑵⑶⑷为直接切口，易引起真皮与其下骨及颅骨骨膜粘连，致形成永久性瘢痕，而且眉毛水肿，瘢痕凹陷，使眉毛不能动。⑸的切口可以直接接近并完全看得见所要切除的，而且眉毛上无瘢痕，多为术者及病人容易接受。但手术范围较大，时间长，病人必须全麻，手术技术要求高，术中眶上、滑车上神经、血管易受损，术后头顶部皮肤感觉麻痹，。通过⑹的切口，可以充分地暴露皱眉肌及降眉肌等解剖结构，缝合后痕迹埋藏在前额皱纹中，术后眉毛下垂也易矫正。但此切口仍会形成潜在的疤痕。一般⑸、⑹、⑺切口都可选择。总之，凡病人前额长、、发线后退、头发薄者，选前额中间切口；眉毛位置低、正常发线、头发厚者，选头皮切口（冠状、发线后切口）。
⒋次全肌切除术、全肌切除术
次全肌切除术是指手术切除包括睑板前、眶隔前及上、下的眶部轮匝肌。全肌切除术是指手术切除包括睑板前、眶隔前及上、下的眶部轮匝肌、皱眉肌及降眉肌。手术原则：切除所有参与睑痉挛的（仅保留病人的闭睑功能）。矫正睑的继发性病理改变。
手术步骤：以冠状及成形切口为例。
第一个步骤，切除降眉肌、皱眉肌、眶部轮匝肌。
⑴ 画出头皮切口及中线标记，。
⑵ 切口两侧至耳根下，正中至发线后3～4cm。
⑶ 切开皮肤及帽状筋膜，术者用电刀热凝止血，助手用手压迫并在伤口两侧缘用头皮夹止血，以锐性及钝性剥离制成冠状瓣。
⑷ 暴露双眶上缘及外侧颧突骨膜，内侧至眉间区鼻骨上面。眶隔不要打开。
⑸ 用电凝器分割、切断降眉肌、皱眉肌及眶部轮匝肌。
头皮作数个垂直切口，以助估计头皮切除的宽度。以矫正眉下垂及拉皱。头皮及帽状筋膜分层缝合。头皮下置引流管预防血肿的形成。
第二个步骤，切除上睑轮匝肌。
⑴ 作上睑重睑成形切口。
⑵ 锐性分离（向上、向下）皮下的轮匝肌。
⑶ 向上分离至眉下缘，内至内眦与眉头之连线，外至外眦与眉尾之连线，仅完整地保留睑板前一条3mm宽的眼轮匝肌（近睫毛处），以作术后闭眼之用。将余眶隔前及睑板前轮匝肌全部切除。
⑷ 完成止血后，适量切除过度松弛的皮肤，皮肤切口缘间断缝合（缝合时可带睑板，不可太大）。
第三个步骤，切除下睑轮匝肌。
⑴ 用3－0丝线作下睑缘牵引以助解剖。
⑵ 作下睑眼袋成形切口
⑶ 略向外跨过眶缘及颧弓，向下撕起皮瓣
⑷ 向下分离至眶下缘，仅完整地保留下睑板前一条3mm宽的眼轮匝肌，以提供闭睑之用。将余眶部、眶隔前轮匝肌全切除，不要打开眶隔。用5-0或8－0丝线作皮肤间断缝合。适量切除过度松弛的皮肤。
术中注意要点
⑴ 头皮切口与毛囊成斜面或线状，使术后秃头到最低程度。
⑵ 侧面不切开颞浅筋膜，特别要小心保护双侧颞浅动脉，它就在颞浅筋膜中，以保证术后冠状瓣的供血。
⑶ 术中眶上、滑车上神经、血管受损不可避免，术后头顶部皮肤感觉麻痹，随时间有改善但不能全恢复。
⑷ 术中用电刀电凝既可切割又可止血。但皮肤不要过度电凝，以免头皮及皮肤的坏死。
⑸ 扩大手术野向外侧放置拉钩，用力适当，避免损伤面神经分支，若切断该神经分支则术后出现眉毛下垂、兔眼、角膜暴露、等并发症。
⑹ 皮肤可适量切除，以矫正皮肤松弛，但不能切除过多，否则会引起伤口过度收缩导致。
⑴ 术后用疏松敷料适当加压包扎，特别是注意避免对双侧颞浅动脉区过度加压，影响冠状瓣的供血。为了术后观察，包扎时眼眶部应外露。
⑵ 床头适当抬高或半卧位，可间歇地将放冰袋于上（术后 48h内）。以减轻组织水肿。
⑶ 注意冠状皮瓣下血肿，引流条放48h～72h后拔出。
⑷ 每天抗生素眼膏涂结膜囊内，静脉注射适量应用抗生素加维生素、止血药等3～5天。
⑸ 一般术后10～14天拆线。
主要并发症
⑴ 皮瓣下血肿、皮瓣坏死、感染。术中止血彻底，勿电凝皮肤，术后给予抗生素则可避免。
⑵ 前额、头顶麻木、眉毛麻痹，术前应向病人讲清，术后随时间逐渐好转。
⑶ 肿胀可持续12周之久，适当理疗可促进恢复。
⑷ 术后眉毛不对称，待睑完全治愈后半年再考虑修复。
⑸ 睑仍未全消除，可应用配合治疗。但一定要比未手术前减量，间隔时间延长2～3倍，每一疗程的治疗次数也要相应减少。
⒌Anderson手术法
Anderson手术法是根据长期性收缩而导致的睑周皮肤松弛、眼眉支撑筋膜松弛、内外眦韧带伸长松弛、提上睑破裂等病理变化而设计的，它要求在切除闭睑肌的同时再矫正上述睑痉挛的继发病理性改变。另外，由于手术不可能将所有闭睑肌，尤其是皱眉肌和降眉肌完全切除，所以，要联合眶周面神经纤维分支切断术，以弥补因闭睑肌切除不全而引起睑的残存或复发。
Anderson手术法的核心：
⑴ 通过眉毛+切口作全闭睑肌切除（包括睑板前、眶隔前及上、下眼睑的眶部轮匝肌、皱眉肌及降眉肌）。
⑵ 沿眶周作面神经纤维分支切断
⑶ 修复睑的继发性病理改变（包括眉下垂、上睑下垂、睑裂横径的缩小及皮肤松弛）
Anderson肌切除术首先是切除上的轮匝肌，通过上皱折切口可以将、皱眉肌、降眉肌充分地暴露并切除。
应按三个部分分别切除。首先，解剖分离应在皮肤与睑板前之间进行。应保留距睑缘宽2～3mm束，以保持术后病人的闭睑功能，其余的轮匝肌作第一组切除。在眉弓的解剖也应在皮肤和之间。但不要打开眶隔，因眶隔膜的完整可以防止皮肤与提肌的粘连。眶隔前和眶周环形轮匝肌作第二组切除，但要保留在下的一束以防秃眉的发生。第三组轮匝肌切除应从外侧延伸至外下方解剖并制作成旗形瓣。
麻醉：全身麻醉或
手术步骤：以眉部及成形切口为例。
步骤：采用全身麻醉或。
⑴ 用美蓝画出眉上新月状皮肤切除区，该区的上缘线为正常眉高度的弧线，下缘线为沿患者眉上缘2～3mm处所作的弧线。
⑵ 依标线切除皮肤及其下的额肌。注意：勿损伤眶上神经血管束，
⑶ 用5-0尼龙线将切除区下缘的皮下组织缝合固定于眼眉支撑筋膜，以提高眉毛，矫正眉下垂。
⑷ 用美蓝画出高度5～6mm的上睑皱襞线，依画线切开皮肤，适量地切除松弛的上睑皮肤，用高频电刀在皮下潜行剥离，保留离睑缘2～3mm宽的睑板前眼轮匝肌，沿保留的睑板前眼轮匝肌缘切开眼轮匝肌分离至睑板，再沿睑板和眶膈表面向眶缘潜行分离，充分游离上睑部和眶部眼轮匝肌并全部切除。
⑸ 通过此上睑切口，分别在双眉间皮下潜行分离，暴露皱眉肌和降眉肌并切除之。注意：若局麻患者，可令其用力皱眉及闭睑以了解闭睑肌的切除是否彻底。
⑹ 通过此上睑切口，用5-0丝线缝合修补已破裂的提上睑肌腱膜，矫正上睑下垂。
⑺ 用美蓝画出下睑眼袋成形线，依画线切开皮肤，适量地切除松弛的下睑皮肤，用高频电刀在皮下潜行剥离，保留离睑缘2～3mm宽的睑板前眼轮匝肌，沿保留的睑板前眼轮匝肌缘切开眼轮匝肌分离至睑板，再沿睑板和眶膈表面向下眶缘潜行分离，充分游离下睑部及眶部眼轮匝肌并全部切除。
⑻ 沿眶外缘，上自眉弓下至颧弓下缘切至骨膜，切断眶周面神经分支。
⑼ 分别暴露双侧的外眦韧带，用5-0尼龙线，将外眦韧带缝合固定于眶外缘内壁的骨膜上，恢复睑裂横径至正常。注意：缝合时要适中，太紧会造成睁眼困难。
⑽彻底止血，缝合皮肤，双眼加压包扎，术毕。
术中注意要点：
⑴ 肌切除术首先是切除上的轮匝肌，如果症状仍存在，再行下眼睑的轮匝肌切除。应尽量避免同时行上、下的轮匝肌肌切除术，这样会导致典型的慢性淋巴水肿。
⑵ 当去除皱眉肌时应避免损伤眶上神经血管束及滑车神经血管束，
解剖操作时应有效地止血。
⑶ 避免对皮瓣过度电凝或烧灼。[1]
⑷ 皮下去除后，对边缘卷曲的皮肤作适量的切除。仔细地将皮肤的边缘与深层缝合，而不是与睑板缝合。术后需置引流和双侧加压包扎24~72小时。当加压去除后，局部会形成血肿和凹陷。[1]
Anderson法优点：
⒈ ；总的手术治愈率高。
⒉ ；手术操作相对简单，易于推广。
⒊ ；术后并发症少，复发率低。
⒋ ；可同时矫正睑的继发性改变。[1]
．百科．[引用日期]
企业信用信息}