颅裂及脑膜脑膨出_百度百科
颅裂及脑膜脑膨出
颅裂系先天性颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗留一个缺口。其病因目前尚不清楚，可能与胚胎时期神经管发育不良有关。颅裂一般发生在颅骨中线部位，少数可偏于一侧，颅穹窿部、颅底部均可发生。
颅裂及脑膜脑膨出发生部位
发生于颅穹窿部者，可自枕、后囟、顶骨间、前囟、额骨间或颞部膨出。发生于颅底部者，可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶 等部位膨出。如果颅骨缺口处无颅内组织膨出，称为隐性颅裂。该类型少见，上常无症状，多在X线检查时确诊。
有颅内组织从缺损处膨出则称为囊性或显性颅裂。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有脑组织，或部分扩张的脑室等。囊性颅裂的临床表现因膨出的部位及大小而不同。出生时包块多较小，以后可逐渐长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或
椭圆形囊性包块。鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形呈三角形。神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性视觉障碍及小脑症状和体征。部分病人无神经系统症状。根据膨出包块的外观特点及神经系统检查，不难作出正确的诊断。头颅X线片可见颅骨中线部有一圆形骨缺损，边缘硬化，外翻。颅脑CT和磁共振扫描能显示囊内容物，脑积水和并发的脑畸形。
单纯颅裂一般无需特殊，合并膨出者多需处理。手术最好在出生后6个月至1周岁时施行，也可在稍长大之后再行手术，以利组织修复与整形。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补是手术中的重要步骤。单纯脑膜膨出的手术治疗效果一般较好，可降低和发生率，缓解神经系统损害症状。脑膜脑膨出因合并神经系统功能障碍、智力低下和其他部位畸形手术不佳，差。单纯脑膜膨出的术后病儿有一半可发育正常，而脑膜脑膨出术后发育正常者占五分之一。
颅裂及脑膜脑膨出病因
颅裂系先天性颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗留一个缺口。其病因目前尚不清楚，可能与胚
中枢神经系统
胎时期神经管发育不良有关。颅裂一般发生在颅骨中线部位，少数可偏于一侧，颅穹窿部、颅底部均可发生。是一种先天性颅骨缺损，部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜，则称为脑膜膨出，如果为和，则称为脑膜脑膨出，如疝出物有脑组织、脑膜和脑室，则称为脑积水脑膜脑膨出。多脑膨出病例是散发的，只有少数病人有家族史。其余因素如营养、叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚，原因是这种疾病的发病率较低，不易获得合适的流行病学资料。
颅裂及脑膜脑膨出诊断
出生时头颅中线部位有软性包块，哭闹时明显增大，其根部可能较宽，或呈蒂状。少数尚可见搏动，触之质软。 包块以枕部最多见，其次为额部、鼻根或颅底。在颅底则可突入、、或咽部。患儿可伴有视力障碍、、、差及全身多种畸形。膨出之包块透光试验阳性，颅骨X线片能明确颅骨裂的部位和大小。少数脑膜脑膨出者可行CT扫描，了解脑组织膨出情况。
颅裂及脑膜脑膨出临床表现
临床表现：
（1）局部症状：可见头颅某处囊性膨出包块，大小各异，包块表面软组织厚薄相差悬殊。薄者可透明甚至破溃，引起脑脊液漏，反复感染。厚者软组织丰满，触之软而有弹性，其基底部蒂状或广阔基底；有的可触及骨缺损边缘。触压包块时可有波动感，患儿哭闹时包块增大。透光试验阳性，脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。
（2）神经系统症状：轻者无明显症状。重者可出现：低下、、不同瘫痪，腱反射亢进，不恒定的病理反射。另外视发生部位，可出现该处脑神经受累表现。
（3）邻近器官的受压表现：膨出发生的部位不同，可有头形的不同改变。如发生在鼻根部出现颜面畸形、鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时出现“三角眼”。
颅裂及脑膜脑膨出辅助检查
（l）头颅CT：可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有与脑脊液相同密度的囊性，可见大小，移位变形等。
（2）头颅MRI：可从横断面、冠状面、矢状面观察缺损的范围、大小、膨出物的性质及颅内其他结构改变和畸形表现。
颅裂及脑膜脑膨出鉴别诊断
1．鼻咽部脑膜膨出应与该部位的肿瘤鉴别。
2．眶内脑膜膨出应与眶内肿瘤鉴别。
3．头皮及颅骨外生性肿物。
以上行头颅平片及CT、MRI检查即可鉴别。
颅裂及脑膜脑膨出治疗
采用手术治疗，手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除，封闭硬脑膜缺损，一般应在出生6～12月内施行 修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时，应尽早手术。并发脑积水者，宜先行脑脊液分流术，再作修补术。
1．单纯隐性颅裂一般无需治疗，合并膨出者均需手术治疗。手术时间最好在出生后6~12个月为宜。目的是切除膨出囊，还纳膨出的组织等内容物，修补不同层次的裂孔。根据需要有的需二期手术以整形。一般均应手术治疗，但有大量脑组织突到囊内、肿块巨大者属禁忌。囊壁将破、尚未发生脑膜炎者，应紧急手术。
2．若巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出，合并神经系统症状，智力低下，有明显脑积水者，因预后差，手术不能解决其畸形及智力低下问题，故无需手术治疗。枕部膨出，可在生后6～12个月内手术，多余脑组织可以切除，颅骨缺损用骨膜翻转缝合修补，皮肤切除不可过多，防止缝合时有张力。
3．若合并脑积水，可先治疗。鼻根部膨出可在1周岁后手术，采用颅内入路的方法，突出的脑组织予以切除，颅骨缺损处用术前备好的有机玻璃片或钛片充填，然后覆盖筋膜片缝合固定，鼻根部皮肤必要时可再次作整形手术。亦可经颅外手术。眶部膨出者可经颞下部入路进行修补。
4．预防、对症等。
颅裂及脑膜脑膨出安全提示
1、采用手术治疗，手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除，封闭硬脑膜缺损，一般应在出生6～12月内施行修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时，应尽早手术。并发脑积水者，宜先行脑脊液分流术，再作修补术。
2、胚胎期神经管及中胚层发育不良，造成颅骨先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性（显性）颅裂两种，前者多无症状，后者常有颅内容物自骨裂处膨出，有脑膜膨出或脑膜脑膨出。
（1）出生时头颅中线部位有软性包块，哭闹时明显增大，其根部可能较宽，或呈蒂状。少数尚可见搏动，触之质软。
（2）包块以枕部最多见，其次为额部、或颅底。在颅底则可突入眼眶、、或咽部。患儿可伴有视力障碍、瘫痪、脑积水、智力差及全身多种。
（3）膨出之包块透光试验阳性，颅骨X线片能明确颅骨裂的部位和大小。少数脑膜脑膨出者可行CT扫描，了解脑组织膨出情况。→ 头顶上的皮样囊肿或闭锁性脑膜头膨出的手术
头顶上的皮样囊肿或闭锁性脑膜头膨出的手术
健康咨询描述：
头顶上的皮样囊肿或闭锁性脑膜头膨出的手术费用是多少？刚出生时，头顶就有个包块，成都华西医院
曾经的治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：头顶上的皮样囊肿或闭锁性脑膜头膨出的手术费用是多少？
其他类似问题
医生回复区
帮助网友：827称赞：130
&&&&&&病情分析：&&&&&&你好！成都的华西医院头顶上的皮样囊肿或闭锁性脑膜头膨出的手术费用一般在左右。&&&&&&指导意见：&&&&&&皮样囊肿属先天性疾患，是错构瘤的一种，是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿，常位于皮下，偶见于粘膜下或体内器官。&&&&&&医生询问：
看过的人还看了
参考价格：31
参考价格：0
参考价格：0
您可能关注的问题
用药指导/吃什么药好
清热除湿，益气化瘀。用于湿热瘀阻所致的带下病，腹...
参考价格：￥28
用于过敏性皮炎、脂溢性皮炎、过敏性湿疹及苔藓样瘙...
参考价格：￥20
下载APP，免费快速问医生刚出生的宝宝，头顶一个红色的软包，彩超显示皮下肿物，CT显示：脑膜脑膨出，请问现在该怎么办，会自己_百度宝宝知道脑膜脑膨出手术不用限年龄
来源:健康报
　　情景回放 　　鼻咽部肿物致婴儿张口呼吸 　　4个多月的女婴小茹是早产儿，出生时仅2030克，出生后就流鼻涕。开始父母以为宝宝是着凉所致，就没太在意。宝宝一个多月时，除流鼻涕外，睡觉时还打鼾，经常哭闹，每次吃奶的时候都是吃一口就张口呼吸一次。当地医院以新生儿呼吸窘迫综合征收入院，治疗后有所好转。但出院后小茹仍旧打鼾，张口呼吸，又以腺样体肥大再次入院治疗，但无明显好转。父母带着小茹在当地辗转求医，被诊断为鼻咽部新生物待查，建议到北京治疗。 　　经过多方咨询和打探，夫妻俩怀着最后一线希望求治于北京同仁医院鼻科首席专家周兵教授。经检查并仔细查看了外院的鼻窦CT片，周兵教授初步考虑孩子患的是先天性脑膜脑膨出，建议行脑膜脑膨出切除修补术，遂将小茹收入院治疗。 　　由于小茹从出生就一直受疾病影响，身体发育较差，入院时虽然都4个半月了，体重却只有5公斤，就像一个不到两个月的新生儿。给这样的患儿实施手术，难度、风险可想而知。但是，如果不做，患儿有可能会出现颅内并发症、鼻窦炎、中耳炎，甚至可能引发脑膜炎。怎么办？“把希望留给患儿，把风险留给自己！”这是医生的责任，更是医生的情怀！ 　　周兵教授带领医护人员会同儿科和麻醉科进行了充分的术前讨论，对术中可能发生的各种状况及术后需要注意的所有问题，周兵教授都做了认真的分析，并进行了周密的部署。次日，周兵教授走上手术台。鼻内镜下，只见患儿双侧鼻腔后部及鼻咽部被灰白色光滑、质软的新生物占满。周教授先用黏膜咬切钳咬除部分组织送快速病检，报告为神经胶质组织，符合脑膜脑膨出诊断。随后，周教授以单级电凝及高速动力钻切除大部鼻咽部肿物；以双极电凝切除蒂部组织至与黏膜平齐，单级电凝于黏膜缘妥善止血。（李新萍） 　　技术解读　　 　　鼻内镜手术切除是根治首选 　　北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科主任&&周&&兵 　　这么小的新生儿患这种病在临床上确实比较罕见。先天性脑膜脑膨出是由于胚胎发育期因神经管闭和不全出现先天性骨缺损即颅裂，脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于颅外。尽管该病在儿童中枢神经系统较为常见，发病率在活产婴儿中约为1/5000，男多于女，但突出在鼻咽部并导致鼻腔完全阻塞的这种类型则少见。 　　脑膜脑膨出的确切发病机制尚未完全明了。目前认为是胚胎发育期间脑组织生长过度，突出于将要发育形成颅骨和硬膜的间充质缺损区，或生产过程中挤压造成胎儿颅内压增高所致。导致胎儿脑膜脑膨出的因素主要是在孕期，各种原因造成了胎儿颅骨发育不全。 　　颅裂可分为隐性及显性两类。前者只有颅骨缺损而无颅腔内容物膨出；后者有脑膜脑膨出，又称囊性脑膜膨出。也可分为鼻外型和鼻内型。本名患儿属于鼻内型，即脑组织由颅内经颅底的缺损区疝到鼻腔或鼻咽部。鼻内型的先天性脑膜脑膨出，由于是一块脑组织疝入鼻腔或鼻咽部，会阻塞鼻腔或后鼻孔，导致患儿呼吸不畅或完全不能用鼻呼吸。因此，很多新生儿最初的表现不是看到鼻子里面长东西，而是发现新生儿无法连续吃奶，需要吃一口歇一口，甚至在吃奶的时候出现口唇青紫，而后才发现鼻腔完全被东西阻塞了。有些新生儿则是在出生后就发现鼻腔里长了东西。 　　若经过鼻腔内镜和影像检查，比如CT或磁共振，确诊为脑膜脑膨出，应该尽快手术。曾经有医生认为两岁以后手术为宜，但实际上，只要技术和设备可靠，医生手术技术成熟，就应该及早手术。笔者手术过的患儿最小年龄仅45天。先天性脑膜脑膨出的手术效果非常好，得益于鼻内镜外科技术的成熟。经鼻手术的损伤很小，术中使用显微颅底器械，结合电凝，能很好地控制术中出血。切除膨出脑组织后，较大的颅底缺损可以采用人工材料或鼻腔黏膜做颅底重建。当然，不用担心鼻腔内的脑组织被切除，因为这些脑组织已经没有功能，不需要回纳到颅内。术后孩子通常恢复很快，并发症主要是术后感染或脑脊液漏，但极少发生。&&&&&&关注微信公众号
关注百度医学微信公众账号，医界大数据你比别人先知道相关热词相关学者相关期刊}