永存右脐静脉左上静脉发生的原因是什么?

谁知道永存左上腔静脉怎么回事儿?_百度知道
谁知道永存左上腔静脉怎么回事儿?
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京安贞医院小儿心外科李晓锋,而右上腔静脉持续存在就是出生后的上腔静脉,左右各有一个上腔静脉:在胎儿时期,有一部分孩子左上腔静脉不发生吸收,随着胚胎的发育,即永存左上腔静脉,这种情况在正常人群中有一定的发生率,所以在出生后仍然存在左上腔静脉,经冠状静脉窦回流至右心房,左上腔静脉逐渐退化吸收形成一个纤维条索
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:永存左上腔静脉
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永存左上腔静脉
&&&&&& 永存左上腔静脉(Persistent &left superior vena cava,PLSVC),是一种常见的体静脉连接异常,可单独存在。若与右侧上腔静脉合并存在时即为双上腔静脉 (double superior vena ca-va,DSVC)。胚胎期的左前静脉与左cuvier管(也称横管),在正常时逐渐退化,闭合,故出生时无左上腔静脉,只有右位上腔静脉。其位于心底右上侧。其上端经左、右头臂静脉分别接收左、右锁骨下静脉及左、右颈总静脉的回流血液;其下端开口右房,将血液导流回心脏。当左头臂静脉发育异常出现狭窄,内腔闭锁或未能形成者,左颈总静脉与左锁骨下静脉汇合后不能向右斜行回流到右位的上腔静脉时,便在主动脉弓与左肺肺门之前向下进行,并接受左上肋间静脉及半奇静脉的来血,而后穿过心包与心脏连接,形成所谓永久性左位上腔静脉。永存左上腔静脉,多数为两侧上腔静脉并存,极少数只有左上腔静脉而右上腔静脉缺如。
【病理及分型】
&&&&& 永存左上腔静脉准确的发病率不详,据Rowe等估计在普通人群中约占0.5%,而在先心病患者中明显增加,约占3%-5%。此种畸形在血流动力学上不一定均有特殊意义,但因常伴有其他畸形,例如、、、大动脉错位、等。且因其存在常使心脏手术及导管检查时操作复杂化,故应及早发现,提示其有无及其类型,便于临床正确处理。
&&&& 通常左上腔静脉出生后通常消退,左上腔静脉残留,是最常见的先天性静脉畸形,单纯者血液动力学无异常,临床可无症状,但永存左上腔静脉常与其它心脏疾患并存,尤其需体外循环心内直视手术或行心导管插管者术前诊断尤为重要。永存左上腔通常经冠状静脉窦连接开口于右心房,偶可与左心房相通。3%~10%的先天性心脏病患者可合并永存左上腔。冠状静脉窦扩大要怀疑永存左上腔的存在。永存左上腔的确诊需要从左上肢静脉注射造影剂。左上肢静脉注射振荡之生理盐水,随后冠状静脉窦内出现微气泡显影,可证实永存左上腔的诊断。如从右上肢静脉注射时,造影剂随右侧正常上腔静脉回流进入右心房,因此冠状静脉窦内无造影剂显影出现。罕见的为正常右侧上腔静脉缺如,双侧上肢静脉血均通过永存左上腔和冠状静脉窦回流至心脏。这时冠状静脉窦显著增大,双侧上肢静脉注射造影剂后冠状静脉窦都显影,随后进入右心房。当永存左上腔不经冠状静脉窦而与左心房直接相通时,左上肢静脉注射造影剂后将出现左心房显影。
&&&&&& 正常人冠状静脉窦为一较大的静脉窦,位于心脏后侧左房与左室之间的冠状沟内。它通过心大血管、心中静脉等接收大部分冠状循环的静脉血,尔后向右经冠状窦口汇流于右房。冠状窦口位于下腔静脉与右侧房室口之间,开口处有冠状窦瓣防止血液返流。正常情况下冠状静脉窦内径较小,大都在5mm以下。由于上腔静脉接受人体上半部回流血液,而冠状静脉窦接受心脏本身的回流血液,二者间并无交通现象,故临床通常很少考虑二者的关系问题。
永存左上腔分型
1.永存左上腔静脉多数引流入冠状静脉窦,并常因此引起冠状静脉窦扩大,现依据永存左上腔静脉和冠状静脉窦的连续关系和回流心房的位置,将此种畸形分为3型: &&&&& 第1型是左位上腔静脉向下与冠状窦相连续,再回流右房。由于冠状窦内通过左侧头臂及心脏回流的静脉血,血流量明显增多,故其内径明显增粗。如果右上腔静脉仍存在,则为双上腔静脉。此型患者左位上腔静脉血流途径虽有异常,但仍回流右房,故对血流动力学影响不大,不出现紫绀。如不伴其他心脏畸形,临床可无任何特殊改变。但如伴有其他畸形者,可出现相应的征象。 &&&&& 第2型是发育过程中除左无名静脉异常之外,冠状窦亦发育不良,左位上腔静脉不能经此回流右房,而是直接开口于左房,大量静脉血进入左心系统,动脉内血氧饱和度降低,故患者可出现紫绀及一系列征象。Perloff指出:孤立的左位上腔静脉回流左房比较少见,临床上大都伴有其他心脏畸形,其中最多见者为继发孔型房缺或单心房,其次为室间隔缺损、Fallot四联症、肺动脉狭窄或闭锁、大血管转位、两腔心和总动脉干等。 &&&&& 第3型永久性左位上腔静脉的血流方向比较特殊,其近心端与心腔不连接,而是作为逆行的引流血管,将因冠状窦口闭锁不能直接回心的冠状循环静脉血或因肺静脉与左房不连通而畸形引流的动脉血向上疏通,进入左侧上腔静脉(又称升静脉),再与左侧头臂静脉部回流的静脉血汇合,经左头臂静脉及右位上腔静脉,最后到达右房。此型比较复杂,临床上由超声探及者甚少。&2.PLSVC根据静脉引流部位不同,可分为4型:
&Ⅰ型:PLSVC引流入冠状静脉窦开口入右心房;&&Ⅱ型:PLSVC经冠状静脉窦引流入右心房,但与左心房间短路产生部分右向左分流;&&Ⅲ型:PLSVC直接引流入左房,产生右向左分流;&&Ⅳ型:PLSVC直接连接于左肺静脉。&&&&&&Ⅰ型约占90%,因解剖上没发生血流动力学改变,即无明显功能上重要性;Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型因发生静脉血进入左房与氧合血混合,产生了功能上改变,类似肺静脉联接异常的病理生理变化。若不伴有其他心脏畸形,在临床上则仅表现不同程度的发绀,而无其他任何体征发现,心脏也常无杂音闻及。
【超声检查】
经胸二维超声心动图
&& & 正常人冠状窦较细,超声不易探及。 &&&& 第一型左位上腔静脉者,因冠状静脉窦血流增大而变粗,超声易与观察。在左心长轴切面上,于心后壁房室交界区二尖瓣后叶附着处,可见到一孤立的环形结构,即扩张的冠状静脉窦。它位于心后壁轮廓线以内,可随心脏舒缩而略有活动。如将探头作90度转动,取二尖瓣水平短轴切面,见此结构变为新月形,环抱左心后壁,左端较窄,右侧变宽(前后径1cm左右),并在房间隔后上缘开口于右房。此种二维图像有其特异性,为诊断的重要依据。其他结构的改变如间隔缺损、主动脉骑跨等可有可无,系伴发畸形的征象,非第一型左位上腔静脉的特有表现。 &&&&& 第二型左位上腔静脉患者因冠状窦发育不良,超声不能探及,故无特征性改变,单因此类畸形大多数伴有房间隔缺损,故四腔图上可见房间隔回声连续中断。
经食道超声心动图
&&&&& 了解扩张的冠状静脉窦与永存左上腔静脉的连接关系,有无左右上腔静脉并存等。常用切面有:1、四腔图或五腔图 2、左心耳切面 3、左心两腔切面4、心底升主动脉短轴
超声多普勒
&&&&&& 于心尖四腔切面冠状静脉窦纵切面上,可观察到冠状静脉窦右房入口处彩色血流。胸骨上窝短轴切面:主动脉弓左前侧见垂直下行的管状结构,第一型显示蓝色血流,朝向心内方向;脉冲多普勒为负向连续低速血流频谱,说明左上腔静脉血流向冠状静脉回流。
心脏声学造影
&&&& 第1型患者经左上肢静脉造影,左心长轴切面及二尖瓣波群上,见强烈的造影剂反射首先出现于心后壁的冠状窦内,再后舒张期进入右房,尔后进入右室。这种“冠状窦-右房-右室”依次出现造影剂的时间顺序,即是第一型的特征。如经右上肢静脉注射,右心系统有造影剂,但冠状窦内始终不出现,说明右位上腔静脉回流途径正常。&&&&& 第2型患者左上肢静脉造影,浓密云雾影首先出现左房,继而出现左室,由于患者多伴房间隔缺损,故可见少量造影剂于房缺处分流右房。因冠状窦内腔不显示,该区亦无造影剂可见。这种“左心内密集,右心内稀疏,冠状窦不显”的造影剂分布模式,即是第2型的特征。如经右上肢静脉注射,右心首先出现浓密造影剂,后经过房缺,少量光点进入左房、左室。说明下腔静脉和右位上腔静脉回流方向途径正常。
【诊断与鉴别诊断】
1、降主动脉与增粗的冠状窦 &&&& 正常人冠状窦较细,超声不易探及。但有时在左心长轴切面上于二尖瓣环后方见一环形结构,直径2cm左右,位置在心后壁轮廓之外,转动探头使其平行人体长轴,即见此环形结构明显拉长,成一管状物,随心脏搏动,此环形结构系降主动脉的横断面,与冠状窦明显不同。另外,降主动脉内为收缩期负向的单峰动脉频谱,与左上腔静脉血流频谱明显区别。 2、第一型与第二型左位上腔静脉的鉴别
&&&& 第一型&&
&&&&& 第二型&&
冠状窦内径&
&&& &显示不清&
&房间隔回声
& &多数完整
&& &多数中断
&造影剂先显部位
&显影先后程序
&冠状窦-右房-右室
&&&&&左房-左室
&显影最浓部位
& 右心系统
& && 左心系统 2、诊断&&&&&&&& 永存左上腔静脉者并不少见,很多是成年人以其他病因或体检来诊,本人并无明显不适。如不合并其他心脏畸形,只单独存在冠状静脉窦扩张、永存左上腔静脉者,因本病无明显血流动力学改变,对患者远期健康无影响,因此不用外科干预。但婴幼儿及儿童来诊,尤其临床怀疑先心病者,除常规经胸探查外,最重要的是经胸骨上窝扫查主动脉弓及降主动脉切面,可以发现绝大多数的左位上腔静脉,这对超声诊断及临床外科治疗意义重大。静脉超声造影诊断准确,但复杂费时,而经胸骨上窝扫查非常简单易行,适于常规门诊患者。所以,超声检查左位上腔静脉有无创、方便、准确性强等优点,是一种首选的检查方法。
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永存左上腔静脉 真爱永存 宣武..
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B超显示胎儿永存左上腔静脉是什么意思
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擅长:颈肩腰腿疼。
你好,这种情况还需要看胎儿的其他部位也就是是否存在心脏畸形的情况的,如果心脏都是发育正常的话,那么考虑可以继续怀孕的,属于正常的变异,如果心脏畸形的话,那么建议遵医嘱做检查了,建议还是进一步的排查是否存再心脏畸形的可能。
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