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嗜铬细胞瘤发病机制
来源：放心医苑网
发病机制：1.病理学 嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织，分为散发型和家族型两大类散发型嗜铬细胞瘤常为单个80%～85%的肿瘤位于肾上腺内右侧略多于左侧少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织家族型嗜铬细胞瘤常为多发性也多位于肾上腺
发病机制：1.病理学嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织，分为散发型和家族型两大类散发型嗜铬细胞瘤常为单个80%～85%的肿瘤位于肾上腺内右侧略多于左侧少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织家族型嗜铬细胞瘤常为多发性也多位于肾上腺内，可累及双侧肾上腺，肾上腺外少见在儿童患者中肾上腺外和双侧肾上腺的嗜铬细胞瘤的发病率较高。肾上腺内的嗜铬细胞瘤直径常小于10cm多为3～5cm，平均重量10g左右，大的肿瘤偶尔可超过1000g肿瘤多为圆形或椭圆形极少数为哑铃型；瘤体切面为灰色或棕褐色或杂色相间，常有出血、坏死囊性变或钙化，光镜下可见肿瘤由较大的多角形的嗜铬细胞组成，在电子显微镜下可见细胞核周围有密集的富含肾上腺素和去甲肾上腺素的嗜铬颗粒。恶性嗜铬细胞瘤的直径较良性肿瘤大在形态学上二者无明显差异恶性者可有包膜的浸润，血管内可有瘤栓形成但单凭显微镜所见很难鉴别主要是观察其有无局部浸润和远处转移转移的主要部位常为肝脏，骨骼淋巴结和肺部家族性嗜铬细胞瘤常为双侧多小结多中心性病变其恶性的发生率和复发率较散发型嗜铬细胞瘤高肾上腺外嗜铬细胞瘤(或称副神经节瘤)占散发型嗜铬细胞瘤的15%～20%，肾上腺外的肿瘤直径常小于5cm，重量在20～40g之间肿瘤可在交感神经节内或节外，与肾上腺外嗜铬组织的解剖分布一致；大部分在腹部，可位于腹膜后腹主动脉前、左右腰椎旁间隙肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体(zuckerkandl器)还可见于颈动脉体颈静脉窦肾上极、肾门肝门肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛近胰头处髂窝或近髂窝血管处、卵巢内膀胱内、直肠后等处；胸部的肿瘤常位于纵隔后交感神经干上，也可位于心包或心脏；马尾及其他部位的肿瘤罕见约20%肾上腺外嗜铬细胞瘤是多发的。肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性的发生率较大，表现为肿瘤切除后的复发和远处转移。肾上腺外嗜铬细胞瘤有多发多病灶特点要注意仔细查找，以防遗漏和其他内分泌腺肿瘤一样肾上腺髓质肿瘤的病理诊断不能单靠形态表现，除激素测定和临床表现外，必须重视肿瘤细胞的生物学行为(激素合成分泌和浸润能力)的评价。在激素合成和分泌能力方面用免疫组化方法可从瘤细胞中鉴定出如下激素：肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺、血清素、乙酰胆碱脑啡肽、cgrp、crhvippacapanp、am、ss、神经肽yp物质、甘丙素等。一般肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤的多激素分泌特点较肾上腺外者明显。在遗传方面散发性嗜铬细胞瘤的遗传标志不明而家族性者(如men2a型)多有明显的基因缺陷。最近的研究显示嗜铬细胞瘤与副神经节瘤具有共同的染色体缺陷，用基因组比较杂交法发现两者的拷贝数变化很相似，两种肿瘤都存在1cen-p3l(82%)及11q22-25(41%)等的丢失及其他改变。在组织病理形态学方面单纯的细胞形态提供的诊断依据，特别是鉴别良恶性的依据是有限的，必须用免疫组织化学来协助鉴别。肿瘤细胞呈铬粒素、leu7s-100蛋白阳性反应仅说明其为神经外胚胎层来源，不能鉴别其良恶性有时在细胞的生长浸润行为模棱两可确诊有困难时，可借助流式细胞仪诊断。如仍困难则需依赖于临床的长期追踪观察。本病的一般组织病理学诊断原则和方法可参照全美病理医师学院癌症委员会公布的诊断草案进行。肾上腺髓质增生主要指嗜铬细胞的数目增多，按肾上腺髓质/皮质厚度比值计，如＞1∶10认为可能有髓质增生肾上腺髓质增生可为单纯性或伴有men-ⅱ.单纯性肾上腺髓质增生大部分表现为双侧肾上腺髓质增生，少数为单侧增生。有报道维生素d3通过其促进有丝分裂的作用而使肾上腺髓质嗜铬细胞数量增加另外，21-羟化酶缺陷者除有肾上腺皮质增生外同时有肾上腺髓质功能减退和髓质增生。肾上腺髓质增生的临床表现与嗜铬细胞瘤相似，有阵发性高血压和发作性高血压危象，血、尿儿茶酚胺及其代谢产物水平均可增高，但b超、ct及mri不能发现肾上腺肿块131ⅰ-mibg可以表现为双侧或一侧(增生侧)肾上腺髓质摄取mibg的量增多确诊依靠病理学检查，病理改变为多发性结节性增生或弥漫性增生。手术治疗后血压可恢复正常一些免疫组化指标可用来判断肿瘤细胞的生物学行为例如，单克隆抗体mibl阳性细胞率在良恶性嗜铬细胞瘤中的差别很大肾上腺的良性肿瘤细胞的mibl阳性率低(0.81%)恶性时高(3.30%)；在肾上腺外这种差别更明显(0.44%vs5.1%)，故当mib阳性细胞率＞2%时要高度疑为恶性嗜铬细胞瘤2.生化改变(1)儿茶酚胺的合成、储存和释放：在嗜铬细胞瘤瘤细胞内的儿茶酚胺的合成和释放与正常肾上腺髓质中的嗜铬细胞不同但嗜铬细胞瘤细胞中的嗜铬颗粒在形态和生理功能上与正常肾上腺髓质内的嗜铬颗粒完全一致嗜铬颗粒内富含肾上腺素和去甲肾上腺素，但二者比例在不同的嗜铬颗粒内并不相同，由于肾上腺素(e)合成时必须有高浓度的糖皮质激素存在，故除肾上腺内及主动脉旁的嗜铬体内的肿瘤细胞产生较多的肾上腺素外其他部位的肿瘤细胞一般仅能合成去甲肾上腺素(ne)此一特点对肿瘤的定位诊断有一定的帮助。可能是由于酪氨酸羟化酶的反馈抑制受到损害，儿茶酚胺的合成调节有所改变，肿瘤细胞合成儿茶酚胺的水平或多或少地要较正常的嗜铬细胞高。而且嗜铬细胞瘤不像正常的。肾上腺髓质一样受神经支配儿茶酚胺的释放与神经冲动不一致，肿瘤的血流变化、直接加压、化学和药物刺激、血管紧张素-2的增加等均可引起肿瘤细胞组织中的儿茶酚胺释放但其机制并不十分清楚。(2)儿茶酚胺的排泄：不同于正常肾上腺髓质中的嗜铬颗粒(约85%为肾上腺素)大部分嗜铬细胞瘤中的嗜铬颗粒所含的ne较肾上腺素多，因此大部分病人尿中以去甲肾上腺素占优势偶可全部是肾上腺素，从而临床上表现为β受体兴奋为主的症群如心动过速和高代谢状态然而除非分别测定尿中的肾上腺素和去甲肾上腺素，大部分病人不可能从临床特征上来推断所排泄儿茶酚胺的种类因其临床表现不典型分泌排泄肾上腺素的嗜铬细胞瘤诊断较为困难。肿瘤细胞仅合成和分泌肾上腺素(e)的机制未明。苯乙醇胺-n-甲基转移酶(pnmt)是催化ne转换为e的惟一限速酶，此类肿瘤细胞表达pnmt量大，与其他类型的嗜铬细胞瘤比较pnmt仅在分泌e的肿瘤细胞中表达并与17α-羟化酶及其受体蛋白一同表达。这提示，控制肾上腺素生成量的pnmt在肾上腺素分泌性嗜铬细胞瘤细胞呈过度表达，而过度表达的原因是皮质醇和egr-1含量丰富。家族型嗜铬细胞瘤患者肿瘤细胞内含有大量的儿茶酚胺但血中和尿中的儿茶酚胺和儿茶酚胺代谢产物水平增加很少，特别是在多发性内分泌腺瘤综合征时，血浆中和尿中的肾上腺素增多仅仅是生化上的改变一般不引起临床症状，其机制尚不清楚此时诊断往往非常困难肾上腺外嗜铬细胞瘤除zuckerkandl器的嗜铬细胞瘤外典型的仅分泌去甲。肾上腺素，但有报道胸腔内的嗜铬细胞瘤也可产生肾上腺素。在嗜铬细胞瘤早期，多巴胺和多巴胺代谢产物如高香草酸(hva)的排泄常正常，如果尿液中多巴胺和hva的排泄增加，多提示恶性的可能性较大(3)肿瘤大小与儿茶酚胺水平：肿瘤的大小与游离的儿茶酚胺转化为儿茶酚胺代谢产物的比例有关。小的嗜铬细胞瘤，肿瘤内的儿茶酚胺的浓度低，但其排出多故尿中vma与ca的比例低；反之大的嗜铬细胞瘤肿瘤内儿茶酚胺浓度高，但排出少尿中vma与儿茶酚胺的比例高因为小肿瘤排出率高因此分泌未代谢的儿茶酚胺具有生物学活性并可产生临床表现，这类肿瘤往往在很小时即可诊断相反，对于能储存较多的儿茶酚胺的肿瘤，在肿瘤内儿茶酚胺即可转化为其代谢产物分泌有生物活性的儿茶酚胺少，因此在出现临床症状之前肿瘤就已经较大了解ca的合成及代谢过程将帮助我们对ca的生化来源物质组成及代谢产物有明确的认识其ca的合成代谢途径。ca在体内是通过刺激受体而发挥作用的其相关的肾上腺素能受体分为αβ及da受体(dac)各自又分为α1α2β1β2及dac1dac2受体各种受体受刺激时的生理反应(表2)。(4)肿瘤产生的其他物质：嗜铬细胞瘤除能合成肾上腺素和ne外也能合成或分泌一些肽类物质并且这些肽类在循环中的水平也可增高，其中包括促肾上腺皮质激素(acth)、促肾上腺皮质激素释放激素(crh)生长激素释放激素(ghrh)、降钙素基因相关肽(cgrp)甲状旁腺素相关肽(pthrp)心钠素(anp)、舒血管肠肽(vip)、神经肽y物质(npy)、生长抑素红细胞生成素及肾上腺髓质素(am)α-msh等，这些肽类激素合成和分泌增多的机制不明似乎不是由于神经刺激所致，可能与嗜铬颗粒分泌通道的反射性活动增加有关这些肽类激素对临床表现有何影响也不十分清楚但有些肽类可以引起特殊的内分泌综合征如fthrp分泌可引起继发性的高钙血症红细胞生成素分泌增多导致继发性红细胞增多症。3.家族型嗜铬细胞瘤及其相关疾病(1)多发性内分泌腺瘤综合征：在多发性内分泌腺瘤ⅰ型(men-1，wermer综合征)中，嗜铬细胞瘤不常见。多发性内分泌腺瘤ⅱ型(men-2asipple综合征)则包括嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌和甲状旁腺瘤；约40%～50%的men-2a个体可发生嗜铬细胞瘤，其来源于肾上腺髓质增生，常为多发性双侧性的，肿瘤周围可有增生改变[弥漫性和(或)结节性增生]，肾上腺外嗜铬细胞瘤罕见；肿瘤分泌的激素主要是肾上腺素故早期临床症状可不典型，仅有血液或尿生化的改变。多发性内分泌腺瘤ⅲ型(men-2b)由神经节神经瘤表现型(类马凡体型，多发性黏膜神经瘤)甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤组成，嗜铬细胞瘤的发病率为40%～50%(2)vonhippel-lindau综合征(vhl综合征)：vonhippel-lindau综合征是一种常染色体显性遗传病，由视网膜血管瘤、中枢神经血管网状细胞瘤肾癌肾脏和胰腺囊肿及多发囊腺瘤组成。嗜铬细胞瘤的发生率占10%～20%，常为多发性的，在不同家族中嗜铬细胞瘤的发病率不同在某些家族中可高达90%且其发生往往较早。本综合征的病因和发病机制已基本查清染色体3p25区含有肿瘤抑制基因(tumolsupprssorgene，tsg)，由于tsg的突变或缺失可导致血管性肿瘤(良性)囊肿(肝、肾胰腺等)和囊腺瘤的形成。约70%的病人可伴有肾透明细胞癌嗜铬细胞瘤的外显率差别很大。但近年来有较多报道指出，本征易合并内淋巴囊肿瘤(endolymphticsactumors)是耳鸣和耳聋的重要病因之一在临床上，遇到家族性视网膜、脑组织的血管细胞瘤或多发性胰腺囊肿时要想到vhl综合征可能，但单凭附睾或肾囊肿不能诊断为vhl。对无家族史者，必须在具备两个或两个以上的视网膜和(或)脑组织血管网状细胞瘤时，或在具备一个血管网状细胞瘤伴一个内脏肿瘤时才可作出vhl的临床诊断确诊有赖于tsg基因突变的分子生物学检查或证明有3p25区的缺失存在凡家族成员都必须作dna或3p25区缺失的筛查试验，阳性携带者必须接受严密的追踪观察。
tsg基因(又称vhl基因)含3个外显子编码两种mrna约20%的病人用southerm分析可查出有生殖系突变(累及所有细胞)27%有无义突变或移码(frameshift)突变，vhl家族成员中阳性检出率约80%家族中患嗜铬细胞瘤者(vhl2型)约占7%～20%多数vhl2型家族中的vhl，基因为无义突变而vhl1型家族(不患嗜铬细胞瘤)的vhl基因为完全缺乏或部分缺乏(因终止密码子提前出现所致)。vhl的临床不均一性来源于基因缺陷和外显率的不均一性，有时还与肿瘤细胞存在嵌合染色体有关。肾上腺髓质和交感神经系统共同起源于胚胎期的交感神经元细胞，经分化演变而成为交感神经节细胞及嗜铬细胞这些细胞的异常分化而形成神经细胞瘤神经节瘤及pheo其分化及演变过程。(3)多发性神经纤维瘤和其他相关疾病：多发性神经纤维瘤有两种亚型(ⅰ型和ⅱ型)嗜铬细胞瘤只与ⅰ型有关，其发病率在多发性神经纤维瘤的人群中高低不一1%～50%在carney复合征中.常表现为有功能性的肾上腺外的副神经节瘤。另外在sturge-weber综合征中也常伴有嗜铬细胞瘤yokoyma等用甲氧氯普胺(胃复安)试验作为可疑患者的激发试验用于鉴别肾上腺肿块的性质。7例嗜铬细胞瘤病人中，3例阳性，3例阴性1例假阴性其敏感性和特异性与24h尿儿茶酚胺测定和mibg相似而特异性均为100%阴性结果并非试验不敏感，而是疾病本身具有不均一的生物学特征所致曾认为甲氧氯普胺(胃复安)可促进avp(adh)分泌但coiro等用20mg甲氧氯普胺(胃复安)1次静脉注射未发现血浆avp有任何变化。hsu等发现，嗜铬细胞瘤(6/7)呈阳性反应，除血压升高外同时观察试验前后的血浆和尿儿茶酚胺变化更有诊断意义，但试验前应停用干扰ca分泌的药物。（责任编辑：jbwq）
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嗜铬细胞瘤最好的办法是手术治疗.没有其他,术前准备是关键.术前血压控制良好,术中血压稳定是手术成功的基础.在各项检...
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您好，我想咨询一下，怎么样查自
匿名用户|女|26岁|
您好，我想咨询一下，怎么样查自己是不是输卵管堵塞？做b超可以吗？什么时间查最好？
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指导意见：你好，检查输卵管是否堵塞月经干净后3到7天做输卵管造影检查，B超不能看出输卵管是否堵塞。
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肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术
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肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术手术名称
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术别名
肾上腺嗜铬细胞瘤切除术；肾上腺内嗜铬细胞瘤摘除术；肾上腺内嗜铬细胞瘤切除术
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术分类
/肾上腺手术/手术治疗
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术ICD编码
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术概述
以往对肾上腺嗜铬细胞瘤简单概括称为90∶10肿瘤，即生长于肾上腺内者占90%，肾上腺外者占10%；单侧瘤占90%，双侧瘤占10%；单发瘤占90%，多发瘤占10%；良性瘤占90%，恶性瘤占10%。但近20年以来，上述的比例关系发生了显著的变化。由于采用了先进的诊断技术，使一些原来不易被发现和确诊的肾上腺外肿瘤、双侧多发瘤获得了早期诊断，无症状型瘤、家族性嗜铬细胞瘤及多种内分泌器官并发肿瘤的发现率也明显增加，这种发病率方面的趋势，在手术治疗中应予以特别重视。
采用现代的检诊技术，对肾上腺内肿瘤的定位诊断已无任何困难，手术部位均可在术前明确。而在只显示儿茶酚胺增高症，但在肾上腺内、外均无肿瘤的病例，病理证实为肾上腺髓质增殖症。1976年Garney对Mayo Clinic的19例髓质增殖症者进行了长期随访及病理学研究之后，认为单侧或双侧的弥漫性增殖，可逐渐发展成结节性增殖，继之成为直径1cm以上的微型腺瘤，其结论是病因不清的髓质增殖系嗜铬细胞瘤的前驱。因此，髓质增殖应视同肾上腺内嗜铬细胞瘤，也应予手术治疗。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围，腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处，如腹腔动脉干附近、腹主动脉分叉处的屈克汉道（Zuckerhandle）腺体部及输尿管末端进入膀胱壁处，此外如胸腔、纵隔、颅内等部亦可偶见。由于神经嵴细胞在胚胎期的发育异常，在生成嗜铬细胞瘤的同时，其他内分泌腺细胞发育受到影响亦可并发肿瘤。甲状腺、甲状旁腺、胰腺、垂体是最易受累的内分泌腺体，将这种多内分泌腺肿瘤，根据发病器官的不同，Sipple划分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此复杂的发病现象，显然与家族性遗传有关，是胚胎神经嵴细胞分化发育紊乱所致的结果。
瘤细胞可以是恶性癌——嗜铬母细胞瘤，也可以是良性腺瘤。肾上腺髓质细胞也可呈弥漫性增殖而发生症状，但并不形成嗜铬细胞瘤（Drukker，1957），或只形成结节型增殖或微型腺瘤。肾上腺内或肾上腺外的嗜铬细胞瘤（癌）及髓质增殖，除以分泌特定的肾上腺素及去甲肾上腺素外，尚可同时合成分泌其他内分泌素，引起其他类型的综合征，如分泌ACTH即表现出Cushing综合征。多数肿瘤皆表现为典型的高儿茶酚胺症状，但少数肿瘤可无任何症状，只在受到强烈刺激时始突发症状。嗜铬细胞瘤既可为后天性生长，也带有很明显的先天性家族性遗传因素。上述种种，使嗜铬细胞瘤成为人体内最为错综复杂、变幻莫测的一种肿瘤。半个多世纪以来，医学家们对它的研究兴趣始终未衰，在外科治疗中也成为一重大课题。
嗜铬细胞瘤（含髓质增殖）在以往被认为是一种少见病。随着认识的提高，各种诊断技术的改进和提高，现已成为各种继发性高血压中最为常见的病因。基于日益丰富的临床经验，良好的术前准备及精良的手术技巧，使这一疾病的手术治愈率目前已达到了最好水平。
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术适应症
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术适用于：
诊断确定后，不论肿瘤的体积大小，病理性质为良性或恶性，遇到下列各种情况中的任何一种，都将是手术的适应证。
1.症状典型。生化检测、药物试验结果符合诊断，肾上腺区有占位性病变。
2.以往并无任何症状，但在分娩期、麻醉期、手术中、外伤等外界强烈刺激下，发生了严重高血压、心律不齐，甚至不能解释的休克等症，重新检查发现肾上腺区有占位性病变。
3.凡遇有甲状腺瘤，并发甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、垂体瘤、多发性粘膜纤维瘤等多发性内分泌腺瘤并发较典型的嗜铬细胞瘤症状，腔静脉分段采血检测肾静脉平面的儿茶酚胺值增高，药物试验符合诊断，虽未见肾上腺肿瘤影，亦可手术探查。
4.一侧嗜铬细胞瘤，经手术摘除后又有典型症状出现，如身体其他部位发现肿瘤，可考虑为对侧肾上腺或同侧肾上腺残留部存在第2或第3个肿瘤，特别是有家族史者，应再次手术。
5.摘除的嗜铬细胞瘤病理组织像呈恶性改变，术后症状复发，其他远部器官无转移癌，则考虑局部复发，可再次手术。
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术禁忌症
凡遇下述情况，可暂缓手术或不宜手术。
1.恶性嗜铬细胞瘤已有肝、肺、脑远部器官转移的多发癌，原发癌浸润广泛、固定，无法手术切除者。
2.病程较长而严重，由儿茶酚胺症导致心肌损害、心律不齐或并发脑血管病变，药物治疗于短期内无改善可暂缓手术，继续用阻滞剂或（和）抑制剂长期治疗。
3.虽经α阻滞剂或（和）β阻滞剂治疗，但血压、脉搏、中心静脉压等仍未能达到理想水平。症状时有发作，需继续延长治疗。
4.在其他手术或剖腹探查期间，突发嗜铬细胞瘤症状，术前未做准备，虽经静脉滴注α阻滞剂，血压可暂时控制，但不能持久，且脉率快，小儿在160/min，成人在120/min以上，心律不齐者，应停止手术，待定位明确，做术前准备后再行手术。
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术术前准备
充分的术前准备是降低手术死亡率的关键，术前精神情绪紧张，麻醉、手术的刺激均能导致血压急剧升高、心律不齐加速等危象；或因嗜铬细胞瘤分泌的血管收缩物质使全身血管床长期处于收缩状态，血容量减少，当肿瘤摘除后，血管床突然松弛扩张，血容量严重不足而至休克，导致死亡。术前准备就是要围绕这一病理变化而进行。
1.肾上腺能α阻滞剂酚苄明（phenoxybenzamine）应在术前常规应用1～2周，剂量为1mg/（kg·d）或20～60mg分3次服用，或溶于200ml盐液中2h滴注完。3d内即可使血压维持正常，症状消失，血容量增加，达到适于手术的条件。此药的有效时间为8～12h，要计算好术前最后1次的给药时间，预计肿瘤摘除后即为药效耗尽时，根据降压反应，考虑第2个肿瘤被遗漏的可能性。
2.在应用α阻滞剂的同时，可由静脉输入足量的胶体液或晶体液，以补充不足的血容量。术前1d插入下腔静脉导管，定期测定中心静脉压。开始输入液体，待达到正常水平后，减缓输液速度，继续维持静脉通道直至术后，至手术日一般输液量需达到ml。
3.如应用α阻滞剂后，出现脉搏加快或心律不齐时，可同时加用β阻滞剂心得安10～40mg，每日3次，或2～3mg静脉注入，都可使心率降至120～80次/min。
4.术前留置导尿管，常规应用抗生素，补充多种维生素。
5.准备好浓度不同的去甲肾上腺上腺上腺素注射液8～64μg/ml，以备术中摘除肿瘤后血压剧降时急用。
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术麻醉和体位
以硫喷妥钠作引导加用肌肉松弛剂做气管内插管，甲氧氟氟氟烷吸入麻醉或用一氧化二化二氮，哌替啶、芬太尼等麻醉剂，对心肌无激惹，可使病人处于稳定状态。进入手术室前应使血压保持在正常水平，中心静脉压正常。体位应采用接近生理状态的仰卧位，使中心静脉压及静脉通道装置处于良好的工作状态，心电图监护。
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术手术步骤
以腹部纵行切口或上腹部横切口经腹途径最为合适，既可施行双侧肾上腺瘤摘除术，又可探查自膈肌以下至盆腔易发生神经节细胞瘤的其他部位，特别是腹主动脉两旁及各内脏血管的起始部。巨大肿瘤亦可采用胸腹联合切口。
如为孤立腺瘤，并有完整的包膜，判定为良性瘤者，可施行肿瘤挖出术。可保留正常部分的肾上腺。如肿瘤过大、多发或腺瘤外的肾上腺仍有可疑的微型腺瘤或见结节性增殖，则行一侧肾上腺摘除术。对已有局部浸润累及同侧肾的巨大肿瘤，判定为癌者，可连同肾脏及周围受累组织，淋巴行根治性切除术，但多需采用胸腹联合切口径路。肿瘤摘除后，如血压一度降低，继之血压又复升高者，或降压不明显，则判定对侧肾上腺或其他部位尚有肿瘤，应继续探查摘除之。
在手术探查或剥离肿瘤切除肾上腺时，如血压超24.0/18.7kPa（180/140mmHg），可由静脉滴注小剂量的酚苄明或短效的α阻滞剂，或加用硝普钠（nitroprusside），如有心律不齐或心动过速时，可同时并用β阻滞剂心得安（propranolol）或利多卡因。当发现肿瘤后，最好先钳夹肾上腺静脉，以防止大量的血管收缩物质涌入血循环。当肿瘤或肾上腺被切除后，尽管术前已充分准备，血压仍会立即有大幅度的降低，此时可加快输液或输血速度，亦可根据中心静脉压，滴注适量的肾上腺素及去甲肾上腺上腺上腺素混合液。
如经探查肾上腺无肿瘤，腹腔亦无肾上腺外肿瘤，经病理证实为髓质增殖，单侧者行一侧肾上腺切除，双侧者行双侧次全切除或全切除术，手术步骤与肾上腺皮质增生的肾上腺切除术相同。麻醉及术中处理与肿瘤摘除术同。
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术术中注意要点
妊娠期发现的嗜铬细胞瘤，对其治疗应慎重积极，如不处理，孕妇的死亡率颇高，在一组报道的68例中33例死亡。此类病人常在妊娠前无症状，孕期发病时常被误诊为妊娠中毒症，或在产程期猝死。如能想到本症，经过特殊检查即可确诊。在妊娠早期确诊者，可及早手术切除肿瘤，对母亲是安全的，对胎儿保活发育的可能性也很大。如在妊娠末期发现者，术前准备后，剖宫产及肿瘤摘除术可1次手术完成，其对母亲及胎儿的安全性要明显高于自行分娩者。
嗜铬细胞瘤并发同侧肾动脉狭窄者，手术治疗的原则虽视不同病理而定，但首先应摘除嗜铬细胞瘤则勿庸置疑。如狭窄较轻，可能为血管收缩物质所致的功能性狭窄，则手术摘除肿瘤，功能性缩窄既自行消失。如为机械性压迫所致的严重狭窄，肾已明显萎缩，对侧肾正常，可同时施行肾切除。一般可采用术后观察的方法，如术后狭窄及高血压仍不能解除或缓解，根据指征再施行肾动脉成形术或PTA，不主张1次施行肿瘤摘除及肾动脉成形两类手术。
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术术后处理
经术前准备的病人，肿瘤摘除后，血压降低较缓慢，幅度也小。如血压急剧下降，可快速输液，多能使血压升至安全平面，一般不需输入血管收缩性升压药。如输液确无效者，可滴注低浓度的升压药，并根据观测中心静脉压决定输液量及升压药的剂量及用药时间。
如因髓质增殖施行了双侧肾上腺次全切除或全切术，术后可常规量补充皮质激素。嗜铬细胞瘤行单侧手术者，勿需补充皮质激素。
血压、脉搏完全稳定后，始可下床活动。
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术并发症
胃肠麻痹、腹胀及感染。
如并发的糖尿及高血糖症术后仍不消失，术后应继续饮食控制或药物治疗。
所有的病人皆应术后长期随访。观测血压、儿茶酚胺。如症状复发，应即加以确诊，究系为多发瘤抑或癌瘤转移复发，分别采取相应的处理。}