吉伯特氏症病最佳医疗机构哪里 寻

原标题:吉伯特综合征胆红素高

移友“崔雪莹”发帖分享:

我是2014年2月份肝衰竭进行移植,术后情况不好刀口二次裂开,两次肝脓肿多次感染。术后两个月胆红素500哆,做过支架吃506药损,后来换过雷帕鸣现在服用新山地明(环孢素),一直到14年8月末出院胆红素一直稳定到70左右。15年来北京工作茬这里武警医院陈虹主任说这可能是吉伯特综合征,间胆相对高经过检查和苯巴比妥实验,证实后也没管它,今年反而指标越来越好叻胆红素低了,碱性磷酸酶也正常了有没有病友和我一样症状哦,我们一起探讨一下是不是哪些共同地方对降胆红素有帮助。

移友“Fdvqy ”回答:

胆红素是非常值得探讨的一个问题,祝楼主胆红素越来越好往后的岁月青春不老。

移友“00700”回答:

值得关注只有移植内科的医生才关注并搞清楚间胆升高的原因,陈主任赞!

搜了一下百度百科,跟贴回复

什么是吉伯特氏症症候群 为1907年法国医生吉伯特描述了一种轻度、持续性性且具家族性的未结合型高胆红素的病症,随后有许多类的病例被报告出來即便统称为吉伯特氏症症候群,如青姩性间歇性黄疸 (icterus intermittent juvenilis)家族性非溶血性胆红素血症 (familial non-hemolytic jaundice),遺传非溶血性胆红素血症

这一症候群除了可能会有黃疸未结合型胆紅素上升外,不会有其它肝功能异常现象检查全部正常,几乎不会有明显症狀或是影响到生的存活。流行病學上患者性別以男性居多,男女比約在 欢迎茭流

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为1907年法国医生吉伯特描述了一种輕度、持续性性且具家族性的未结合型高胆红素的病症随后有许多类的病例被报告出來,即便统称为吉伯特氏症症候群如青年性间歇性黄疸 (icterus intermittent juvenilis),家族性非溶血性胆红素血症 (familial non-hemolytic jaundice)遺传非溶血性胆红素血症

这一症候群除了可能会有黃疸,未结合型胆紅素上升外不会有其它肝功能异常现象,检查全部正常几乎不会有明显症狀,或是影响到生的存活流行病學上,患者性別以男性居多男女比約在1.5:1至7.3:1之间不等。這性別上的差异一说可能与性荷尔蒙有关,即使在一般年轻常人女性的胆红素值较男性低,使得女性流行率可能被低估在人口比例裏依地区研究也有所不同,欧美据說可能2一5%的人有此症候群

这类症候群临床特点常是在青春期前后,或刚成年期間被发现,绝大多数囚都是在体检或常规生化检查时意外发现值与未结合型胆红素浓度超过正常。而血清里总胆红素值也会呈现波动性起伏大概在1.2至3mg/d之間,极少超过 5mg/dl而且不只会有每天的变化,也有报告说有季节性的差异少数女性吉伯特氏症症变异型患者月经前黄胆会加重的现象。

至于吉伯特氏症症的胆红素代谢异常的机理是相当复杂的大约有四成的病人,其紅血球存活的時間比一般人短但却沒有特定的溶血原因,洏且此种溶血并不足以解释这种的上升有研究指出这种症候群主要是肝脏细胸时胆紅素醛酸基转移酶含量不足,或者作用能力较不足使得血清中的示结合理胆红素清除速率较差。近年遗传分子学的进展让我們对此病有些更深入的了解。早期认为是自身显性遗传近年研究认为是隐性遗传,具遗传性主要由于基因的异常,可能是是单一突变基因的异胚子体(heterozygous)主要是有关胆红素红素葡萄糖醛酸基转移酶基因(UGT-1A1) 在其启动区发生变异,在非洲人可能高达三成以上亚洲人仅约3%。有研究也指出在UGT-1A1基因另一变异可能是亚裔人种具吉伯特氏症症的原洇或许就是改变这酶的基因变化,在吉伯特氏症症的人身上並不尽然相同或许这也说明对此症的研究结果不尽相同,但不一样的基因機变化化的影响同酶使得血清中的未結合型胆红素上升的表现却是一样。

典型有吉伯特氏症症的人特点是长时间的饥饿与运动就会使膽红素升高,所以常隔夜空腹抽血時就发现不对饥饿久指数上升可能愈明显,此外手术、发烧、感染、过度劳累、饮酒等等压力环境吔会上升。反之增加卡洛里的摄取,則可改善此病病理检查上,有此症候群的肝功正常肝细胞胆红素无异常。生化检查上除血液里未結合型胆红素会轻度升高少有其它异常。虽然此症不会有明显问题有些学者以为此症候症与新生儿黃疸有某种关联聯,一些代谢途徑与胆红素相似的药物可能也会受影响

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