巨大骨盆肉瘤切除重建
&&省肿瘤医院完成我省首例&&巨大骨盆肉瘤切除重建&&□记者&常辉&&通讯员&张鹏&&&&近日，&河南省肿瘤医院骨与软组织科为一位41岁的男性患者贾某实施了巨大骨盆肉瘤广泛切除，松解坐骨神经、股动静脉、股神经嵌压，进行骨盆离体酒精灭活再植和骨盆重建术。整个手术过程持续近10个小时，输血浆达到4200毫升。术后一周，患者大小便及双下肢感觉运动已恢复正常，整体恢复情况良好。&&患者贾某两年前即开始出现骨盆区疼痛，患者及家属辗转多家医院，均因瘤体巨大、恶性程度高、手术难度大而未能得到有效治疗，等转院到河南省肿瘤医院时，已经出现下肢行走障碍。&&据了解，骨盆区肿瘤因解剖部位复杂、创伤大、出血量多、手术操作复杂，风险极大，术中可能因大出血或瘤体切除后患者血压突然下降而危及生命，操作稍有不慎还会造成术后骨盆负重功能差、大小便功能或双下肢功能丧失等后遗症。&&该患者骨盆切除后，若使用金属骨盆，术后并发症多，所以，专家们对该患者实施了骨盆切除离体后无水酒精灭活45分钟，重新植回患者体内再固定的办法，既恢复了患者骨盆的稳定性，又减少了排异反应等并发症的发生。据悉，此手术成功在我省尚属首例。
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小儿粒细胞肉瘤
来源：青年人()&更新时间： 17:22:02 &【字体： 】
粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）是急性粒细胞白血病（急粒）肿瘤样增生的一种特殊类型，临床上极为罕见。国外文献近10年来仅见个案报道，临床医生对此认识不足，常造成临床误诊。通过我院1990年以来收治4例该病患儿诊治的经验进行分析，以提高对该病的认识。
　　一、 临床资料
　　例1： 男，14个月。以全身多处皮下包块1年入院。患儿2个月时右耳及右股前即有皮下包块，后左胸及右额角也出现类似包块，但右耳包块渐消退。体检：四处包块均有褐色色素沉着，质硬，薄约0.5cm，边界清楚，活动， 无压痛，包块0.3cm×0.2cm～3.0cm×2.0cm。X线片仅见左胸包块呈高密度影。B超示腹腔、腹膜后均未见包块。疑神经母细胞瘤皮下转移。手术切除左胸及右股前包块送检。术中见肿瘤切面呈均质黄色。病理报告为GS。术后骨髓涂片示骨髓受累。　　例2： 女，11岁。因腰腿痛，双下肢运动和感觉障碍2个月入院。CT示T10-L1椎管内圆形低密度占位，院外行椎管探查术，术中见椎体破坏，肿瘤活检提示恶性肿瘤。术后3个月T10平面以下截瘫而转我院，经病理会诊报告为GS，遂进行放疗及化疗。　　例3、4： 女，分别为7岁及8岁。在急粒化疗过程中分别出现左颞及右颌部皮下包块，经活检证实为GS。
　　二、 讨论
　　GS又称原粒细胞瘤(myeloblasto-ma),是髓外由粒系幼稚细胞组成的肿瘤。根据肿瘤切面有无特征性的绿色而分为两类，具有绿色的称为绿色瘤；缺乏绿色的称为GS。实际上两者在本质上并无差别［1］。故目前倾向于将其统一命名为GS，这样看来更确切一些。　　本病罕见，几乎均见于急粒患者，根据国外统计其发病率约占粒细胞白血病的3.1%［2］，国内协和医科大学报道的GS发病率为3.25%(14/430)［3］。发病年龄分布较广，以青年及40岁以上成人较为多见，无明显性别差异。其临床表现与急性白血病相似，患者常有明显的贫血、出血、发热及骨痛，同时常常伴口腔溃疡、消瘦、肝脾淋巴结明显肿大。其突出的表现为骨髓外肿瘤形成，最常累及骨膜下骨质，最好发部位为眶周骨膜，其次为副鼻窦、胸骨、肋骨、脊椎及骨盆，而皮肤、皮下组织及局部淋巴结则相对较少。文献上尚有GS呈多中心性的报道［4］。眶骨受累所致的突眼症和椎管病变所致的神经症状是此病最常合并的两大临床表现。由于临床医生对GS认识不足，加之本病罕见，术前确诊困难，本组例1以皮下包块为主要症状，全身状况较好，包块与新生儿神经母细胞瘤皮下结节相似，故致误诊； 而例2以腰腿痛为明显症状，加之对CT判读欠仔细，故院外误诊为椎间盘突出。由于有这2例的认识，加之例3、4均有确切的急粒病史，出现皮下包块就容易考虑到GS的诊断，而后积极手术活检证实。　　通过对本组4例GS患儿的诊治及文献复习，可发现GS具有以下起病特点，即GS可在如下三种临床背景下发生［5-8］：① 作为急粒型白血病的前兆，可提前数月发生；或者骨髓出现急粒变化的同时出现GS。此类患者为局部性肿瘤浸润，或许在查体时才被发现，常不伴有明显的临床症状和体征，血像及骨髓像也可无明显改变。例如局部淋巴结肿大，为无痛性质硬韧包块，此时易误诊为淋巴瘤。绝大多数在1个月至2年中发展为急粒，平均10个月。例1早期未就诊而无临床资料，皮下包块出现1年后骨髓像示急粒改变，故考虑符合此种起病特点；② 以骨髓增生异常综合征（MDS）或临近急变的慢粒相关联。MDS发展至向白血病转化阶段或慢粒急变时除有典型的血像和骨髓像特征性变化外，突出表现为局部组织的包块形成。而髓外急变意味着将会很快发展成为急性变。③ 和已知的急粒相关联，即急粒患者同时表现局部组织的肿瘤浸润而形成包块。此种特点青少年多见，多为骨膜下肿瘤，常见于眶周引起突眼；或有皮肤、皮下组织受累，以头颈部多见，其次为全身淋巴结的肿瘤浸润，常随白血病的好转而好转，随其恶化而加重。本组即有2例符合此特点，也最容易被考虑到和诊断为GS。此种髓外肿块可能是白血病复发或慢粒急变的首要症状甚至是唯一症状。　　因GS发病年龄分布较广，肿瘤可发生于身体内各个部位，临床上较罕见，且常常缺乏特征性的表现，病理检查HE染色不易发现其细胞特征性的病理改变，早期诊断常困难，尤其是当出现在一个不常见的部位，诊断时缺乏急粒血液学证据时极易误诊。因此，对白血病患者，当出现孤立性肿块或局部淋巴结肿大时，应考虑到GS的可能，必须进行肿块和淋巴结活检来确诊。可通过特殊酶染色技术和透射电镜超微结构观察来确诊，前者以髓过氧化物酶、特异性酯酶（NSAD）和抗溶菌酶染色较为常用。本组4例正是通过这些酶染色来确诊。　　GS对X线敏感，治疗可采用手术、放疗及化疗等综合治疗［5］，根据患者的不同情况采取个体化应用。对GS早期孤立病灶者可采用手术切除加局部放疗；如不易切除者则用局部放疗或化疗。如病灶为多发性者或有明确白血病病史者则以化疗为主，手术价值仅限于活检以明确诊断。一般而言，预后较差。但近年来，由于化疗的不断进步以及支持治疗等综合治疗的加强，使本病缓解率及长期生存率有了明显提高。本组除例2放弃治疗而失访外，余3例GS术后均存活，最长的1例急粒合并GS术后已存活7年。
作者单位：李建宏(华西医科大学附属第一医院小儿外科　成都，610041)胡廷泽(华西医科大学附属第一医院小儿外科　成都，610041)李福玉(华西医科大学附属第一医院小儿外科　成都，610041)
1.汤钊猷， 主编. 少见和特殊类型白血病. 现代肿瘤学. 北京： 人民军医出版社， .2.Muss HB, Reardon G， Holoney WC. Chl-oroma and myeloblastic tumors. Blood, .3.张天泽， 徐光炜， 主编. 单渊东， 张之南. 各类型白血病肿瘤学(下册). 天津： 天津科技出版社， .4.Barloon TJ, Young DC, Bass SH. Multicentric graulocytic sarcoma(chloroma) of the breast: mammographic findings. AJR: Am J Roentgenol, 3. 5.陈学良. 粒细胞肉瘤(讲座). 临床血液学杂志， 1991， 4：183.6.Karnak I, Ciftci AO, Senocak ME, et al. Graulocytic sarcoma of the scapula: an unusual presentation of acute myeloblastic leukemia. J Pediatr Surg, .7.Bagg MD, Wettlaufer JN, Willadsen DS, et al. Graulocytic sarcoma presenting as a diffuse renal mass before hematological manifestation of acute myelogenous leukemia. J Urol, ：2092.8.Remacle M, Marza L, Marbaix E. Graulocytic sarcoma of the larynx. Report of a case. Acta Otorhinolarngol Belg, .
（收稿日期： ）
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&&&&&&& 左边屁股上长出一个重达5斤的骨盆软骨肉瘤，为此寝食难安半年多时间都没有睡个好觉。今日，60岁的雷婆婆在第三军医大学大坪医院骨科，经手术切除了骨盆软骨肉瘤。据悉，这是西南地区切除最大的。&&&&&&& 今年60岁的雷婆婆是永川的农民，因为长期的重力劳动15年前，因左髋部持续疼痛，被诊断为左股骨头无菌坏死、髂骨肿瘤。去年10月，位于左边屁股上的肿块长大。当地医院考虑到肿瘤复发，给予消炎、止痛等治疗。连续几个月以来，雷婆婆基本连觉都不能入睡，每天不是躺着就是跪着，实在太累了，也只能是眯着眼睛休息一会。伴随腹帐，吃不下东西，到后来仅靠输液维持。&&&&&&& 随后，婆婆和家人走遍了重庆许多医院，都因为但由于肿瘤太大，无法治疗。由于持续的疼痛，让婆婆好几次都有了轻生的念头，为了治疗雷婆婆的病，其女儿更是卖掉自己的住房。今年5月25日，带着一线希望，雷婆婆入住大坪医院骨科。骨科主任王爱民教授发现该病人的病情相当严重，巨大的肿瘤起自左侧骨盆，向右发展占据整个盆腔，软骨瘤已呈恶化趋势，瘤体朝腹腔深部生长，压迫到坐骨神经，股神经，骶丛神经，造成诸器官移位。&&&&&&& 最终，通过骨科专家通力协作，历时8个小时，顺利完成了手术。王主任说，此次手术，病人的肿瘤清除得非常干净。术后，雷婆婆恢复良好。
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美一女子患骨癌切除骨盆，右小腿可上下活动180度。网页截图　　国际在线专稿：据英国《每日邮报》5月20日报道，美国一名年轻患癌幸存女孩的右腿可上下180度活动，身体坐着不动脚心可朝上，她希望能在美国谈话节目《艾伦秀》（Ellen Degeneres Show）上展示自己的新天赋。
　　这个女孩名叫珍妮&#183;奥谢（Jen OShea），曾患有一种罕见骨癌尤文肉瘤(Ewing sarcoma)。2011年接受右侧骨盆切除手术后，奥谢忍受数月痛苦重新学习走路，并于2012年发现右腿关节就展现出惊人的柔韧性，可上下活动180度。美一女子患骨癌切除骨盆，右小腿可上下活动180度。（网页截图）　　奥谢此前仅向少数亲朋好友展示过这种能力，日前她在YouTube网向所有人展示。在5月13日她上传的视频中，奥谢解释称：“只有上了艾伦秀，我才会向大家展示我有多么怪异。”目前，奥谢的视频已经获得20万点击，她希望更多人支持她在《艾伦秀》隐藏怪异天赋竞赛中获胜。
　　《艾伦秀》隐藏怪异天赋竞赛节目已经于5月初公布了获胜者身份，是一名可坐着跳绳的女孩。现在还不清楚《艾伦秀》是否会继续举行类似比赛，以及奥谢的申请是否已经太晚。（杨柳）美一女子患骨癌切除骨盆，右小腿可上下活动180度。（网页截图）　　（国际在线 杨柳）
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