原发性硬化性胆管炎的硬化胆管炎去哪科看

病情分析:原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征,其特征是肝内,肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄,并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化.目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁,使胆管减压,以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时,须作胆管壁和肝活检,并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张,放入T形管、导尿管或塑料管及撑引流,引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上,也有人主张长期留置,甚至终生保留。

病情分析:你好,一般B超检查对原发性硬化性胆管炎的敏感度不高的,,磁共振检查是比B超更准确的.

病情分析:原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征,其特征是肝内,肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄,并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化.原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)是一种慢性肝胆疾患,其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形,并常有多处狭窄。病情呈进行性发展,最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。Hoffman于1887年首次报道该病,其后陆续有报道。以前多依据开腹手术病理检查得以确诊。虽有多种学说提出,但病因一直不明。原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸,预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解,感染和自身免疫可能与本病有关。本病多发成年人,男多于女,儿童偶见。根据统计,从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病,如慢性胰腺炎,甲状腺炎,腹膜后纤维化,纵隔纤维化,溃疡性结肠炎,局限性肠炎,眼眶假性肿瘤,脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流,阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流,缓解临床症状,但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性,最终发展为胆汁性肝硬化,门脉高压并肝衰,或消化道出血死亡。原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明,以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征临床上较少见。它不同于胆管结石,肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎(或称为继发性胆管狭窄)原发性硬化性胆管炎一般无胆石,亦无胆管手术史,不少病例同时伴有溃疡性结肠炎少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。

病情分析:目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。治疗的主要目标为原发性硬化性胆管炎的相关并发症,包括:脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄、胆管癌。肝移植是终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效的治疗手段。

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(巧C )的病因和病理1924 年由D 必以首次报道,本病临床上较少见,其原因尚不清楚。PSC 可单独存在或与炎症性肠病等并存,其病理变化特征为肝外、肝内胆管进行性炎症性纤维性狭窄、梗阻,引起慢性肝内胆汁淤滞,最后发展为

。病变常同时累及肝内外胆管,少数仅波及肝外或肝内胆管,其中肝外胆管占多数。组织学特征为胆管周围同心圆层状纤维化。肝内胆管纤维化发生在直径20 脚左右的小叶间胆管形成阻塞性胆管炎。 ( 2 )临床表现PSC 起病隐匿,早期可无症状,仅有血ALP 升高,部分病人可有乏力和皮肤痰痒。临床症状主要有进行性黄疽、上腹痛、体重减轻、发热等,腹痛通常为隐痛或胀痛。右上腹痛、间断性寒战、发热、黄疽之胆管炎症状在本病初期很少见。据统计初诊时有黄疽、肝大者约占40 % ,脾大占so % ,有腹水者少见。据国外报道玲C 平均年龄39 岁,诊断后平均生存n . 9 年。 ( 3 )诊断本病实验室检查无特异性,与通常不同程度的胆道梗阻相同,血ALP 和7 - GT 及胆汁酸升高,有黄疽者以直接胆红素增加为主,约45 %娜升高,抗中性粒细胞浆抗体(ANAC ) so %阳性,HLA 一DR 叭、阳性,抗线粒体抗体(AMA )等自身免疫性抗体阴性。玲C 肝活检组织检查有时与慢性活动性肝炎或胆汁性肝硬化难以鉴别,又因本病可发展为胆汁性肝硬化,故腹腔镜肉眼所见与原发性胆汁性肝硬化(PBC )难以区别,诊断价值不大。目前认为胆道造影诊断价值最大,ERCP 或经皮经肝胆管造影(Pl ℃ )有特征性所见,即肝外、肝内或肝内外胆管不规则多发性狭窄。特别是有可见特征性胆管狭窄,一般狭窄部短( 1 一Zcm ) ,其间非狭窄部胆管径正常,胆管呈串珠状所见(beaded appear 明ce )和肝内胆管呈枯树枝状的弥漫性狭窄像者可确定诊断。 ( 4 )鉴别诊断① PSC 为中年女性时要与PBC 鉴别,胆管造影PBC 肝外胆管正常,肝活检组织学上有典型的慢性非化脓性破坏性胆管炎(CNSDC )所见可诊断PBC 。此外,PBC 90 %抗线粒体抗体阳性,而咫C 阴性为重要的鉴别点;② 继发性硬化性胆管炎(SSC )临床上并非少见,亦需要与邢C 鉴别,常见的原因有肝外或肝内胆管

、胆管癌、胆道手术、肝外伤、先天性胆道异常、肝动脉栓塞或肝动脉化疗等,近年来将慢性

亦列人SSC 范畴。PSC 与SSC 两者之鉴别主要是依靠胆管造影,骆C 具有上述病因,胆管狭窄段短为其特征;③ 玲C 典型的胆道造影异常所见与胆管癌容易鉴别,玲C 后期合并胆管癌时诊断较困难,造影有胆管明显扩张和隆起像提示合并胆管癌。

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