孩子四岁脑白质脱髓鞘改变局灶性髓鞘发育不良

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& & 专家介绍下宝宝脑白质能治好吗脑白质发育不良、脑白质发育不良表现、脑白质发育不良最好的医院脑白质,是大脑内部而神经纤维聚集的地方,由于其区域比细胞体聚集的大脑表层颜色浅,故名脑白质。专家介绍下宝宝脑白质能治好吗如脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害,则会引起脑白质病。& &专家介绍下宝宝脑白质能治好吗大脑是由上百亿个神经元组成的,而神经元又是由细胞体和神经纤维组成的,细胞体中有细胞核(颜色深),神经纤维中有细胞质(颜色浅)。在大脑中细胞体聚集在大脑表层,看起来颜色深,叫做脑灰质;而神经纤维聚集在大脑内部,看起来颜色浅,叫做脑白质。专家介绍下宝宝脑白质能治好吗中医认为:先天禀赋不足或后天疾病原因,导致阴阳之气不足,而产生精神思维活动和感觉功能障碍,导致脑发育不全,精神发育迟缓,脑白质发育不良等儿童脑病。& &脑白质病变脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。&中毒性脑白质病变病因  而中毒性脑白质病(也叫弥漫脑白质病变)是由多种毒性因素引起的脑白质病:颅脑照射;(yao)物治疗,如某些抗肿瘤(yao)、抗生素及免疫制剂;滥用物,如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。在这些因素中,颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。专家介绍下宝宝脑白质能治好吗随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用,出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症,笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。&&中毒性脑白质病的表现  症状与临床分度:脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。专家介绍下宝宝脑白质能治好吗如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。 &&实验室检查  初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。专家介绍下宝宝脑白质能治好吗加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。&&诊断  确实有脑白质毒素接触史,如放、化疗和免疫治疗等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性脱髓鞘病等;接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经放射学证据,或典型神经病理结果。& &我所经30余年临床总结发现,脑白质发育不全是指脑实质本身全部或部分的细胞发育不良。多种因素所致脑细胞发育不全,细胞数量减少,或脑细胞处于休眠状态,排列紊乱以及分化程度不够成熟,或神经变性,功能低下,可出现弱智或语言,运动功能障碍,性格多动或孤僻等。脑发育不良【不全】型(包括21三体样变,先天愚型,脑白质发育不良,脑白质发育不全,脑发育迟缓(迟滞)ben bing酮尿 症,抽动秽语综合症,弱智等):病因:晚产,难产,剖腹产,黄疸,惊吓,肺炎,脑炎后遗症,高烧容易引起。多见于早产儿,低体重,晚产,难产,老龄产,宫内乏氧窒息,羊水混浊,或有流产而保胎以及妊娠其从用打胎,ma zui药品者等。晚产,难产,剖腹产,新生儿黄疸,惊吓,外伤,高烧抽风,遗传及代谢障碍,近亲结婚,老龄产,ben bing酮尿症的父母,神经节苷脂障碍,颅脑畸型,颅骨骨化早( 囟门早闭),常染色体,性染色体畸变;母孕期有害因素:如妊娠患风疹病毒,巨细胞病毒,弓形体病毒,或高热,毒血症,缺氧,休克等因素影响胎儿发育.分娩时胎位异常,产程过长,剧裂宫缩,脐带打结或绕颈,羊水吸入,产伤,窒息等损伤脑细胞.出生后因脑炎(乙脑,流脑,结脑,化脑性,中毒性,疫苗注射性脑病等)& &主要表现为:不会讲话,或讲话不清,腰软脖子软,不能坐立行走或走路不协调,精细动作差,智力低下,严重的大小便无反应,走出家门不知道回家,记忆辨别能力差、常把"b"写成"d"或把"6"写成"9"等,学习然成绩低下。有的智力很好 ,但学习成绩却不理想、表现为忽上忽下、成绩波动很大,成绩呈跳板样改变,抓一抓成绩就上去,不抓就下降,甚至 造成留级,烦燥多动,胆小易惊,性格孤僻或暴燥,冲动任性、情绪易激动,注意力不集中,不接受教育,打人,毁物 ,摔东西,咬人或咬自己,常常手脚不停、坐不住。上课小动作多、话多、乱跑、乱跳、爬上爬下、不知危险。喜欢惹 人、常与同学吵嘴打架等,吐舌弄舌,吃手指或脏东西,吃衣领。精细及协调动作困难多动症儿童动作笨拙,如系钮扣、系鞋带、削笔动作不灵活,走路不成直线等,个别孩子合并眨眼睛,频繁挤眼、皱眉、皱鼻子、噘嘴等;继之耸肩、 摇头、扭颈、喉中不自主发出异常声音,似清嗓子或干咳声。少数患儿有控制不住的骂人说脏话。2/3的孩子容易合并 癫痫,个别孩子出现听力,视力障碍,CT或MRL可见脑发育不良,或脑发育不全(迟缓),胼胝体发育不良,脑白质病变 等。软化灶,脑电图易异常,2/3的孩子检查不出原因。& &当前西医界对这类病没有什么好的办法,都是注射一些营养大脑的针剂或者叫康复训练,甚至一些没经过批准就拿患者做实验的所谓手术。有的甚至危及到孩子的生命,没有一个统一的认识,我们从82年开始专门研究治疗脑瘫和脑发育不全的儿童,经过近30年临床总结,只有中医中药才能很快的改善症状,花费少,效果快,没有任何毒副作用,不住院,带孩子来检查后带药回家服用 ,家长在家配合做一些按摩训练。因为我们用的都是纯天然的中草药(如龟板,鹿茸,当归,枸杞等),不是成药,一人一方,针对不同的年龄,表现开方配药,针对性强,效果快,另外就是纯天然,没副作用,一般我们要求尽量带孩子来诊,要是不能亲自来诊,需要函诊的,可正常上班时间(周一至周六早上8:30-下午5点)来电029-,我们专门有专家会详细了解孩子的情况,然后再制定最佳的治疗方案,一般8岁以下的孩子,一个疗程45天就有明显改善。& &任何疾病都需要治疗,脑发育不全当然也不例外,医学界并非不主张治疗,而是没有找到一种好的治疗方法,所以目前仍然停留在训练是最好的方法之一的认识上,试想:这类患儿多数视而不见、听而不闻,让他做什么根本不能服从指令,训练又能起多大作用?多数患儿存在睡眠障碍,中午从不睡觉,晚间入睡难,有动静就醒,甚至没有动静,夜里也自醒,总翻身或超常睡眠(属嗜睡型)这些均属睡眠障碍。西医用药物治疗,把fpaiding醇之类的精神科药物做为首选药物。然而药物的毒副作用给正在迅速发育的患儿肝、肾、心、脑会造成不可逆的巨大伤害,这是患儿不能接受的,也正是家长不敢用、医生不愿用的主要原因。最明显的语言障碍如重复语言,人称代词你、我、他混淆。有的2-3岁前有些语言,但随着病情的进一步发展逐渐不倾向使用语言。甚至根本没有语言。所以寻求中医疗法恢复良好睡眠,改善孩子的语言功能,智力低下等就显得十分重要,应用中医疗法,采用绿色的,纯天然的动植物类中草药,无毒副作用,可全面康复。& & 西药治标不治本,副作用大,用药时间长,反反复复;中成药方剂配伍不变,怎样针对发病因素复杂变化弱智,脑白质发育不良呢? 常言道:用药之道如将用兵,治病犹如将军临阵,战机稍纵即失,同时还要战术灵活多变。(而中成药的配伍是不能随时调整的)没有那一个将军是用同一个战术模式去打仗的,那还有不败的道理。因此,要根据不同的敌人,不同的战场形势灵活机动的用兵布阵,才能立于不败之地。治疗疾病是同样的道理。同时须明确的,医院不是工厂,患者也不是机器零部件,医院不是药店,不是单纯的卖药;要对患者负责,关键是要怎样才能治疗患者的病!任何一种疾病的发生都有它潜在规律性和差异性,若不管这些因素存在,凡是脑白质发育不良、抽动症,脑发育不全等一律采用精神类药物、或某一中成药治疗;且不考虑用药时间长短,对肝肾、脾胃等脏器有无损害、是否对症,是否会反复、复发、是否有并发症和后遗症,是不负责任的态度。祖国中小儿脑白质发育不良等疾病有其不可取代的优势。以其组方灵活、针对性强、药力持久、无毒副作用的强大优势,在治疗上,我们使用中药汤剂,根据患儿具体病情随时调整处方,做到一人一方,一病一案;我中心汇集多位富有几十年临床经验的专家应诊,首创中草药治疗儿童脑瘫,脑发育不全,弱智,脑白质发育不良等儿童脑病,拟定的“起萎复聪汤”“益智复康汤”系列方剂,细考孩子分娩生产、喂养等病因及现代各种污染等因素,辩厥阴、纠阳明 、调五脏、培六腑、清脏毒、扶偏倾。求真问本,遵照攻不伤正、补不雍滞、调不侧偏的宗旨,从遗传因素、机体易感因素、免疫系统、微循环系统、神经系统、脏腑功能,西医分型、中医分型、药理、临床、复发等多元因素分析研究。通过中医精确辨证,配合精密仪器检测,使脑瘫,脑发育不全,弱智,脑白质发育不良、等儿童脑病、微末之状,难遁其形,遣方用药,准确精到,疗效独特显著,安全绿色,几十年来已使国内外万余例患儿走向康复,在治疗小儿脑瘫,脑发育不全,脑白质发育不良,脑白质发育不良等儿童疾病方面始终处于领先地位& & 陕西省儿童脑病研究所是由陕西省医疗卫生管理工作委员会,民政厅批准成立的一所专门研究治疗小儿脑瘫,弱智,自闭症的专业机构。由著名儿童脑病专家宗祖锋研究员任所长,宗主任幼承庭训,博采众长,曾任西安市立山医院儿童脑病中心主任多年。他们在80年代初期首家提出用中医药治疗小儿脑瘫,脑白质发育不良,弱智,多动症的新观念,引起了强烈反响,那些被定为不治之症的孩子,从此有了康复的希望,国内外数十万名面临残废的儿童,在他那里得到了康复或好转,走向新生 。& &1、来到这个陌生的城市,无亲无故,如果不是你找我借钱,我连个大爷都没有。2、经常听到有人说“谁没有爱过一两个人渣”,如果这是真的,为什么没有人爱我?3、特别佩服那些有毅力的人,可以凭着努力和勤奋,咬牙化解迎面而来的难题,让自己过上殷实的生活。生活再难,他们依然能坚持熬下来。不像我,只能靠美貌让生活一帆风顺。4、别人戒烟是为了健康,我戒烟却是为了省钱,别人骑自行车是为了健身,我骑自行车却是买不起车,别人去机场是去坐飞机,我去机场却是为了蹭Wi-Fi,人生尽然如此艰难。5、人的潜力是无限的,你不去整容,永远都不知道自己究竟有多帅!6、什么靠关系-靠什么关系-关系靠什么,当你一步步明白这些道理,恭喜你,你离成功已经不远了!7、女孩子喜欢你也不要自暴自弃,你应该努力让自己变得更优秀,去证明她是无论如何也不会喜欢你!8、爱情不可能总是一帆风顺,如果因为一次拒绝就不敢再追求爱情,你就会错过下一次拒绝。9、你可能觉得自己又穷又丑、一无所长,但至少你的判断是准确的。10、骚年,要遵从自己内心的感觉,让无力感支持着你继续无力。11、失意的少年,当你眼泪忍不住要流出来的时侯,试试倒立吧,说不定你有耍杂技的天分。
企业名称: 西安华中医院儿童脑病治疗中心
人: 宗医生
址: 陕西省西安市西关正街149号华中医院儿童脑病科
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两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变
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>>我家宝宝7个月23天,(女孩)检查结果:考虑脑白质
我家宝宝7个月23天,(女孩)检查结果:考虑脑白质发育不良。髓鞘形成不良。建议追踪复查。
当时年龄:
我家宝宝7个月23天,(女孩)检查结果:考虑脑白质发育不良。髓鞘形成不良。建议追踪复查。医生建议去做小儿康复训练,这种病在家自己做训练,不去医院做,小孩长大会自己康复吗?医生还建议打脑针,帮助小孩发育大脑。我小孩现在懂翻身,懂坐着自己玩,抱着也懂站,爬和坐的时候只懂后退,不懂前进!而且翻身过去了,不懂自己翻回来,翻身的时候左脚有点抖。也懂自己伸手让我们抱,让他亲我们也懂。。。请问我小孩这样的年龄动作算落后吗?为什么会检查出这样的病呢?应该怎么办,求高人指点。谢谢
提问来自:网页
你好,按照你的描述,你宝宝的运动发育还是较正常的,但是CT显示脑白质异常,多是脑部发育不良,还是建议定期复查,如果确诊为脑部发育不良或是其它疾病时,是要及时治疗的,以免影响宝宝的生长发育,最好带宝宝到医院进行康复训练。
为了宝贝早日康复还是要在医生的指导下进行康复。宝宝已经发育得很不错了,但是左脚会抖,还是有问题的,为了宝宝一定要坚持
小孩子的大脑发育,一般来说越早干预效果越好,从你描述的情况来看,小娃娃的发育还不算落后啊,你可以在医生的指导下坚持给孩子做康复训练,一定不能偷懒,如果康复训练跟得上的话会恢复的。
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&&& &宗医生和你谈谈孩子脑白质陕西省儿童脑病研究所所长、西安华中医院儿童脑病科宗祖锋主任提醒大家、大脑是由上百亿个神经元组成的,而神经元又是由细胞体和神经纤维组成的,细胞体中有细胞核(颜色深),神经纤维中有细胞质(颜色浅)。在大脑中细胞体聚集在大脑表层,看起来颜色深,叫做脑灰质;而神经纤维聚集在大脑内部,看起来颜色浅,叫做脑白质。 脑白质,是大脑内部而神经纤维聚集的地方,由于其区域比细胞体聚集的大脑表层颜色浅,故名脑白质。如脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害,则会引起脑白质病。& 脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。&中毒性脑白质病变病因  而中毒性脑白质病(也叫弥漫脑白质病变)是由多种毒性因素引起的脑白质病:颅脑照射;(yao)物治疗,如某些抗肿瘤(yao)、抗生素及免疫制剂;滥用物,如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。在这些因素中,颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用,出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症,笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。&&中毒性脑白质病的表现  症状与临床分度:脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。 &&实验室检查  初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。&&诊断  确实有脑白质毒素接触史,如放、化疗和免疫治疗等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性脱髓鞘病等;接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经放射学证据,或典型神经病理结果。&  要重视肿瘤放化疗性脑白质病的研究&  为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因?因为,随着肿瘤发病率的上升,以及肿瘤放、化疗和免疫治疗等广泛的应用,抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多,所以,我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。&&放疗性脑白质病  颅脑照射引起的神经毒性程度与接受照射的总剂量、时间、剂量—分割方案及受照容积有关。照射产生的脑白质病分为3期,即急性反应期、较持久的延迟反应期及严重的延迟反应期。急性反应期,脑白质呈斑点状可逆水肿;较持久的延迟反应期,脑白质广泛水肿及发生脱髓鞘病变;而严重的延迟反应期则发生脑血管坏死和血栓形成,进而造成髓鞘轴突消失。国外有学者对年因颅脑放疗引起的脑白质病患者进行了统计,并通过29个项目对748例接受全颅治疗性照射的患者进行了研究;通过18个项目对368例接受预防性照射的患者进行了研究。结果发现,213例接受全颅治疗性照射和100例接受预防性照射的患者发生了脑白质病,而且神经行为障碍的发生与患者年龄、放疗总剂量、受照容积以及选择放疗的时机有关,同时发现脑白质病主要因全颅照射所致,局部照射较少发生。还有国外学者研究了100例进行过局部放疗照射的恶性星形细胞瘤患者,发现则很少有发生神经行为障碍的患者,但是在治疗后,生存期达1年以上的患者中,脑白质病患者逐年增多。一项对低度恶性脑胶质细胞瘤颅脑放疗的远期疗效研究发现,术后放疗可明显增加脑白质病的危险,使得患者生存质量明显下降,因此在选择放疗时应予以多方面的权衡。&化疗性脑白质病  抗肿瘤(yao)物引起的神经系统毒性早巳受到医学界关注。随着化疗强度的提高、(yao)物剂量的增强,化疗所致的脑白质病报道亦逐渐增多。有研究发现,顺铂、阿糖胞苷、氟尿嘧啶、卡莫氟、左旋咪唑、甲氨蝶呤、氟达拉宾、塞替派、卡莫司丁、异环磷酰胺等均可引起脑白质病,其中以甲氨蝶呤、卡莫司丁和顺铂最为常见。化疗所致的神经毒性与给途径、剂量及给方法有关,化疗物与颅脑照射联合应用更为有害,如顺铂加甲氨蝶呤与放疗联合应用。国外有学者研究了1304例急性淋巴细胞白血病患者采取静脉注射甲氨蝶呤,每平方米体表面积1000mg剂量治疗后的情况。其结果在可评价的1218例患者中。仅有95例即7.8%,发生了急性神经毒性。而另一位国外研究者则报道了16例急性淋巴细胞性白血病和4例恶性淋巴瘤患者,在诱导——强化治疗阶段进行鞘内注射甲氨蝶呤预防脑膜白血病,治疗前后分别以磁共振成像进行检查评估,发现有8例,即40%,在治疗后出现脑白质病,其中有6例顺利完成化疗,病情缓解;另2例则出现精神状态失常并呈进行性发展。有研究发现,5-氟尿嘧啶的神经毒性可能与组织缺乏二氢嘧啶脱氢酶有关。此外,患者在应用卡莫氟过程中亦有发生脑白质病的报道,因此研究者建议为减少患病风险可采取分次口服给。国外研究者发现,1例大剂量化疗后骨髓移植并给予α干扰素进行免疫治疗的患者,1年后出现了典型的脑白质病,采用白细胞介素2每天皮下注射及阿糖胞苷鞘内注射每周1次,共4周,8个月后患者的临床症状改善,磁共振成像检查也显著好转。虽然有关化疗引起脑白质病的报道越来越多,但尚缺乏不同化疗物致病率的资料,人们对其病理生理学机制的认识也有待进一步深入。&&脑白质病的防治  多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。因此,研究者认为,5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病,应采取大剂量糖皮质激素治疗。对甲氨蝶呤毒性引起的脑白质病可采用甲酰四氢叶酸钙治疗。对于脑白质病特异性治疗的开展,需要确定哪些抗肿瘤物可致脑白质损伤,以及化疗对脑白质损伤的部位,如髓鞘、轴突、少突胶质细胞、星形胶质细胞以及脑白质脉管系统等。未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞。&  生:首先,什么是脱髓鞘病?它们有些什么诊断方面的特点呢?&  师:髓鞘是包裹在神经纤维外面的一层膜,是防止神经纤维在传导过程中相互干扰一种绝缘组织。它由一层层的脂肪和蛋白质互相像同心圆样&  组成的结构。脱髓鞘病类是一类大脑白质髓鞘已经发育生成以后,而又因感染或免疫缺陷等病理过程而致髓鞘脱落的后果。&&常见的脱髓鞘病有 以下几种类型第一是多发性硬化  以往被认为是欧美高加索人种常见的疾病,但是近来发现东方人也并不少见。它的临床特点是大脑白质中出现多个病灶,而且在病程中易于反复发作多次,在病人的脑脊液 中免疫球蛋白IgG及合成率增高,而且经常出现寡克隆区带,检查髓鞘碱性蛋白(MBP)的含量常增多,这些是诊断多发性硬化的特点。&其次是急性播散性脑脊髓炎  这种病常是急性起病,多半有急性全身感染或注射疫苗的历史,常出现神志不清和广泛神经系统损害的症状。CT片上见到有广泛的病灶,脑脊液中的细胞/蛋白常增多,也是能协助诊断的要点。&此外,还有比较少见的同心圆硬化  是一种较慢性进展性的脱随鞘病,CT片上也能见到有散发的病灶,往往被误诊为散发性脑炎。在病人的脑脊液中细胞/蛋白也可以增多,但诊断比较困难,在必要时需要用脑活检才能确诊。&髓鞘发育不良疾病又是些什么疾病呢?& 髓鞘发育不良疾病类又叫做 白质营养不良,是由于大脑白质髓鞘本身没有能正常地发育而发病,因此大多数是发生在婴儿、儿童或少年时期。而且往往是有遗传因素存在。常见的白质营养不良有以下几种:&  最常见的一种叫肾上腺脑白质营养不良(ALD),它是一种伴X染色体遗传病,多发生在男孩(7.5岁和12岁是两个高峰),多从视力和听力受损开始,提示大脑后半部起病,临床症状基本上左右对称,而且还可伴有肾上腺受损的迹象,如皮肤变黑、血压下降等。CT或磁共振片上可见到有大片融合性的病损,而且多在后脑部,在血浆中如能检测出极长链脂肪酸(C 20以上的脂肪酸)增高,或C26/C20的比值增大,具有明确诊断的价值。&  其次是称为异染性白质营养不良(MLD),是大多发生在婴、幼儿或儿童的隐性遗传病(在询问病史时常问不出上代有类似的疾病),临床表现从一、二岁左右就可出现易于激动、肢体活动不灵,此后全身肌张力逐渐先减低而后增高,并且有抽风、肢体瘫痪等分期性运动障碍,晚期出现角弓反张、全身肌肉僵直。在检查血和尿中的芳基硫酯酶活性明显地减少,从尿的离心沉渣中有时能发现有异染性颗粒(意思是用蓝色的碱性染料反而能染出异常红色酸性的颗粒),是诊断本病的可靠证据。&  另一种球样细胞型白质营养不良(GLD)的隐性遗传病,也是婴幼儿发病,有时也可见于成人,临床的症状也表现为分期性的运动障碍,和MLD相似,从血、尿的检查完全正常,CT或磁共振片上所见也和MLD相同,因此在必要时需要用脑组织的活检(能发现白质中的球体样细胞),才能鉴别。&  至于嗜苏丹红型(或正染色性)白质营养不良(SLD),是另一种非常少见的显性遗传病,就是上代人往往有类似的病史。多在青、少年或成人发病,男女都有,表现的分期性运动障碍和磁共振的影像与以上几种白质营养不良大体上相同,而且脑脊液的检查也完全正常,只在必要时用脑活检才能区别。&  海绵样脑变性,是婴幼儿发病的隐性遗传病,经常出现婴儿期抽风、视神经萎缩,而且经常头部增大,CT或磁共振片上可见有散在的低密度病灶等特点,用磁共振频谱仪(MRS)检查可见乙酰天冬氨酸(NAA)增多,用皮肤成纤细胞培养能见天冬氨酸酰化酶活性的缺乏。有时不得不在必要时做脑活检才能得到确诊。&  还有戊二酸尿症,是一种少见的隐性遗传性有机酸尿症,它起因于一种酶(戊二酰辅酶A脱氢酶)的活性缺乏。此病多见于儿童,可以逐渐发生有全身肌肉张力增高,或是出现运动失调等锥体外系统症状,在应用色谱分析中发现病儿尿中戊二酸增多,是本病诊断的主要根据。&  系统性肉碱缺乏症是另一类脂肪酸代谢障碍的疾病。由于全身脏器中缺少促进脂肪酸氧化的肉碱,而可能出现脑、肝、肾和肌肉等多脏器病损,病人的血氨多增高,血中肉碱减少,如能进行肌肉的活检,可以发现有脂肪颗粒沉积。&  此外,还有一些罕见的其他遗传代谢病,例如婴儿型神经轴索营养不良,Cockayne综合征,脑-肝-肾综合征(另一种过氧化体病,也可见到血中极长链脂肪酸增多)等,都可伴发脑白质营养不良的临床症状和神经影像学的表现。限于时间,这次我们就不必一一加以介绍了。&问题二  生:关于髓鞘的疾病,我们已经懂得不少了,至于线粒体脑病又是怎么一回事呢?&  师:你们应该知道,线粒体是细胞浆里面的亚器官,是维持细胞能量代谢的工厂。而这一类疾病是由于线粒体结构或功能的缺陷而导致了大脑白质、有时还合并有肌肉或内脏器官等的病变。&  具体地说,可以出现大脑白质损害的类型有:①线粒体脑病伴乳酸中毒与卒中(MELAS),特点有偏瘫、半身麻木或抽风等类似大脑卒中样发作,同时血中的乳酸和丙酮酸增多。②线粒体神经胃肠脑病(MNGIE),脑白质病变,并且伴有有巨结肠等肠胃道功能失调的症状。③急性坏死性脑脊髓炎,或被称作Leigh综合征,常见于儿童或少年,可以出现急性昏迷、肢体瘫痪、抽风,同时血中氨的水平增高。以上几种类型度可以出现不同的神经系统临床表现、血中乳酸/丙酮酸增高、CT或磁共振片上可见脑白质病变,肌肉活检能见有线粒体形态方面的病损。&问题三  生:除此以外,还有那些疾病可以出现大脑白质损害的表现呢?&  师:其他少见的皮层下脑白质病类,或者叫可逆性后脑白质病综合征 (RPLS),大多数是可能由于血压剧烈变动或肾功能不全、导致脑血管收缩和舒张功能损害、血脑屏障破坏而液体渗出,或是内外毒素损伤了血管舒缩功能。其他的彬因还有电解质紊乱、免疫功能异常、物中毒等、比如:&  ①急性高血压脑病或孕妇的子痫:多有高血压病史,急性头痛、呕吐、视力障碍、抽风、精神症状。磁共振影像中多可见到大脑后半部出现异常信号。&  ②大脑白质疏松症:慢性脑动脉硬化,进行性多灶性脑缺血-腔隙梗塞,病人可出现认知能力减退,磁共振片上可见皮层下广泛性地密度减低。&  ③血液高凝集状态:可见于全身感染后弥漫性血管内凝血(DIC),血栓性血小板减少性紫癜等疾病。&  ④血液中电解质异常:如低钠血症、高钙血症等。&  ⑤颈动脉内膜剥脱手术后:病人有颈动脉手术史。&  ⑥肾功能不全或肾衰竭:慢性肾病、水肿、血尿素氮增高,MRI同上。&  ⑦结缔组织病:系统性红斑性狼疮、Wegener肉芽肿病、系统性硬化:血沉加快,血免疫球蛋白异常,各种免疫因子试验阳性,CT/ MRI见大脑后部白质病变。&  ⑧急性间歇性卟啉症(AIP):急性腹痛,呕吐,腹泻,四肢无力,尿色深,可伴发头痛、视力障碍、抽风、精神症状,MRI检查有白质病变。&  ⑨(yao)物中毒性脑病:见于环胞霉素、抗肿瘤(yao)(如Tamoxifen)、免疫抑制物、麻黄素过量等,CT或磁共振检查时也可出现脑白质损害。& &脑白质病是一种大脑的结构性改变,常见的有脑白质软化、脑白质硬化、脑白质发育不良、脑白质营养不良等。以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。脑白质病变经常是急性起病,多半有急性全身感染或注射疫苗的历史,常出现神志不清和广泛神经系统损害的症状。CT片上见到有广泛的病灶,脑脊液中的细胞、蛋白常增多,也是能协助诊断的要点。脑白质病变最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。脑白质病是一种较慢性进展性的脱随鞘病,CT片上也能见到有散发的病灶,往往被误诊为散发性脑炎。在病人的脑脊液中细胞、蛋白也可以增多,但诊断比较困难,在必要时需要用脑活检才能确诊。&陕西省儿童脑病研究所所长、西安华中医院儿童脑病科宗祖锋主任说多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。中华小儿脑病网: 脑白质病变专题为广大网民介绍关于脑白质病变治疗方面的知识,让大家了解脑白质病变治疗,脑白质病变康复训练,脑白质病变的治疗方法都有哪些,让患儿早日康复陕西脑病研究所。西安华中医院脑病科是一所专门研究治疗脑瘫、脑发育不全,精神发育迟缓、弱智,多动症,自闭症的专业机构!由著名脑病专家宗祖锋主任任所长,宗主任家世业医,幼承庭训,博采众长,为陕西省管理科学研究会研究员,《健康导报》高级医学顾问,《现代保健报》推荐名医!他的事迹被录入国内数十家权威媒体,《陕西名医百家》,《当代陕西中医药学大辞典》,《跨世纪名老中医选编》,《全国先进个人事迹汇编》等!他们的研究成果针对脑瘫。脑萎缩的“起痿复聪汤”系列方,针对脑发育不全,多动症,自闭症的“益智复聪汤”系列方剂,94年即被授予“国际精品博览会金奖”,“95中医传统医药保健博览会华佗杯金奖”,“97国际特色医疗学术交流大会金奖”,“国际和平周贡献奖与医疗科学突出贡献奖”等奖项!他们带领的专家组,在80年代初期首家提出用中医药治疗脑瘫、儿童精神发育迟缓、多动症、自闭症的新观念,在社会上引起了强烈反响,那些被定为不治之症的宝宝,从此有了康复的希望,国内外数十万名面临残废的宝宝,在他那里得到了康复或好转,重获新生 治愈的新,马,泰,日本,韩国,英国等过患者过万!为发扬传统医学发挥了重要作用!地址:陕西西安市西关正街149号西安华中医院儿童脑病研究 传真/电话:(029) &联系人;宗主任 全国免费咨询热线: 在线专家QQ:& 欢迎登陆中华小儿脑病网:& 21.爱我免费,包年优惠!22.青春依然在单人床上裸奔……23.坐拥大奶名号,享受二奶待遇!24.人生得意须尽欢,莫使娇妻空对房!25.在天愿做比翼鸟 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