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肺动脉高压的治疗: 我们都知道些什么？
第1页:肺动脉高压的五大分类
第2页:家属、医生、政府要重视肺动脉高压
第3页:活动时或活动后气短应警惕肺动脉高压
第4页:年轻人得肺动脉高压多是特发性或与先心病和使用减肥药有关
第5页:出现呼吸困难、胸痛等症状应及时筛查肺动脉高压
第6页:积极预防肺动脉高压可以改善病情
第7页:能确诊肺动脉高压的检查：右心导管术
第8页:新时代治疗方法比传统治疗方法效果好
第9页:肺动脉高压的定期筛查和随访是重中之重
第10页:网友互动
第11页:专家寄语
　　搜狐健康：肺动脉高压是极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人。几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其预后也是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。
　　今天，我们非常荣幸请到在肺动脉高压诊断治疗非常有经验的同济大学附属上海市肺科医院心肺循环中心主任荆志成教授以及首都医科大学附属北京世纪坛医院肺血管专科王勇教授，来为大家答疑解惑。
同济大学附属上海市肺科医院心肺循环中心主任荆志成教授&
首都医科大学附属北京世纪坛医院肺血管专科王勇教授&
　　肺动脉高压的五大分类
　　搜狐健康：大家对肺动脉高压这种疾病可能会比较陌生，首先请荆教授来解释一下，什么是肺动脉高压？
　　荆志成：很多血流从右心室射到肺动脉去，我们人类每天吸入氧气，通过肺动脉血液，把二氧化碳排出去，把氧气进入肺里面，进到血里面，然后通过肺静脉回到左心。如果肺动脉都堵住了，这样相当多的血流血管不通畅，剩下通的血管要承载这么多的血流量，就会发生肺血管阻力就会增加，这样的话，就会严重影响心脏功能。凡是能够导致肺血管床的面积减少，而影响肺阻力增加的，导致了右心压力增加的疾病，我们都统称为肺部的高血压。中国人习惯称之为肺动脉高压。实际上肺动脉高压是肺高血压的一种。但是因为早期我们医生翻译上有问题，都统称为肺动脉高压。
　　特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压属于一种罕见病，但是肺动脉高压不是罕见病，肺高血压、肺部高压简称肺高压更不是罕见病。肺高压就是肺部的高血压，我们简称为肺高血压，包括五大类。第一大类是肺动脉高压，第二大类是左心疾病引起的肺高血压，第三大类是呼吸系统疾病引起的肺高血压，第四大类是血栓栓塞性疾病引起的高血压，第五大类是混合型的。
　　第一大类是真正的肺动脉高压，包括特发性和遗传性肺动脉高压，属于罕见病。第一大类中在我国最常见的是先天性心脏病引起的，先天性心脏病在我们国家的发生率是极高的，特别是广大的农村地区。发病率约7~8&。先天性心脏病得不到及时治疗，会发展成为肺动脉高压。所以说肺动脉高压对先天性心脏病患儿的预后有重要的影响。
　　第二大类常见病是风湿免疫性疾病，也叫结缔组织病。老百姓都叫做它的免疫性风湿、类风湿性疾病。比如说关节炎、干燥综合症、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎等都会引起肺动脉高压，这个发病人数也很多。心脏病的终末期都叫心衰，心衰都会影响肺静脉高压，传到肺动脉引起肺动脉高压。病人需要注意：高血压、瓣膜病、心肌病的一部分患者最后会发展成为肺动脉高压。伴有肺动脉高压的心脏病和没有肺动脉的心脏病预后是不一样的。
　　第三大类是呼吸系统疾病引起的肺高血压。大家知道中国是一个老慢支、慢阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病的高发国家。支气管扩张、肺结核等这些疾病最后多多少少都会引起肺动脉高压，引起右心衰竭。还有一些夜间睡眠障碍的病人，这些病人也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压。王勇教授跟潘磊教授常年致力于高原性疾病的研究，他们就成功的治疗了很多这种夜间睡眠打呼噜引起肺动脉高压的病人。
　　第四大类就是栓塞引起的肺动脉高压。大家知道静脉血栓和肺栓塞是发病率非常高的一种疾病。其中肺栓塞在美国已经排成导致死亡的第二大心血管疾病，实际上是一个发病率极高、致死率极高的一种疾病。如果肺栓塞没有致死，它的后果就是肺动脉高压而致残，最后也一般死于心衰。
　　第五大类就是各种混合性的，原因不清楚的代谢性疾病。在我们国家非常多见的血吸虫病可以引起肺动脉高压。另外，艾滋病毒感染可以引起肺动脉高压。
(责任编辑：李桂桂)
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原发性肺动脉高压能活多久
来源: www.yodak.net
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摘要：原发性肺动脉高压能活多久？虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。
原发性是一种潜在的致命性疾病，可发生于任何年龄，如果不进行有效的治疗，大多数肺动脉高压患者预后极差，与恶性肿瘤相似。那么，原发性肺动脉高压能活多久？
原发性肺动脉高压患者可出现呼吸困难，易于疲劳，胸部不适，病情进一步发展可出现及劳力后晕厥等肺动脉高压症状，有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返神经而出现声音嘶哑，最后可发生右竭，严重者可造成原发性肺动脉高压患者。
体格检查可见颈静脉搏动出现增大的A波，右室肥厚时可见胸骨左缘3，4肋间心脏搏动，叩诊心界扩大，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，第二心音分裂，部分患者可有收缩早期喷射音，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音的存在提示肺动脉扩张造成了肺动脉开口的相对性狭窄，Graham-Steel杂音提示肺动脉瓣相对关闭不全，如肺动脉高压引起右心室扩大则出现的相对关闭不全，可听到三尖瓣区的收缩期杂音。
原发性肺动脉高压能活多久？
肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期差异较大，SSc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为77%、64%、37%、21%。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为20%。
虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。
30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量；建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。
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什么是特发性肺动脉高压？
全网发布： 20:28
&&& 有一些患者如果无法鉴别的具体病因，称为特发性（意为“未知原因”）肺动脉高压。需要通过各种检查排除其它因素和疾病后确定。好发于20~40岁的年轻女性，但也可能发生于各种族群或年龄。
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发表于： 08:23
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