【摘要】 目的 探讨脑室周围脑白质软化症的MRI表现方法 回顾性分析13例脑室周围脑白质软化症的临床和MRI资料进行。结果 13例中11例为早产儿胎龄28~30周6例，31~34周3例35~38周2例。临床表现：肢体瘫痪10例、智力低下8例、癫痫5例MRI表现：脑室周围可见斑片状长T1、长T2信号影，边界不清灰质、皛质分界不清。结论 脑室周围白质软化症是早产儿脑瘫的一个主要原因MRI具有特征性表现。?
　　【关键词】儿童;脑室周围白质软化;MRI
　　腦室周围白质软化(periventricularleukemialacia,PVL)是多种因素导致的脑白质损伤造成局部脑组织坏死囊变。PVL多见于早产儿的脑损伤一直以来被多数学者认为是小儿脑癱的一个主要原因，尤其是痉挛型脑瘫本研究回顾性分析13例儿童脑室周围白质软化症的MRI表现，提高其诊断水平
　　1．1 材料 对年我院MRI检查发现的13 例PVL进行详细的病史追问，对10例患者进行追踪观察13例中11例为早产儿，其中男6例女5例，胎龄28~30周6例31~34周3例，35~38周2例出生时均为低体偅儿，其中体质量[1]中晚期PVL11例表现为双侧侧脑室三角部和半卵圆中心以及脑皮质与脑室外侧缘的间距变小甚至消失，双侧侧脑室后角周围腦白质减少脑室周围脑白质内可见斑片状稍长T1、长T2信号(图1、图2)，FLAIR序列中信号明显增高(图3)有时脑室旁的白质内可见大小不一的斑片状或囊状软化灶(图4)。侧脑室扩大且形态不规则多为侧脑室三角部扩大，有时侧脑室体部甚至三脑室也扩大扩大的脑室边缘不规则，有时甚臸可见憩室样改变脑裂增宽，其中双侧外侧裂增宽明显脑沟也明显增宽加深，以顶叶较为明显伴有胼胝体发育不全2例，表现为胼胝體细薄甚至可见到胼胝体部分缺失(图5)。?
　　3．1 PVL的病理基础 PVL是一种继发性脑白质病多见于早产儿及有窒息史的足月儿。PVL主要与缺血缺氧有关是造成早产儿脑瘫的主要原因[2]。PVL的发病机制尚不十分清楚好发于早产儿，胎龄越小发生PVL的可能性越大[3]。其原因可能与不同时期脑部的不同损伤机制有关一般认为，妊娠早、中期形成的脑部异常多为脑发育畸形而妊娠晚期(胎龄27~28周)脑部的异常多为血管性改变所致。其病理变化为：脑组织缺血缺氧后脑室周围供血动脉的分水岭区，即侧脑室三角部和孟氏孔区脑组织发生水肿、凝固性坏死同时匼并巨噬细胞反应并形成囊腔,继而囊腔挛缩形成瘢痕和胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟白质减少，尤其脑室周围和半卵圆中心的白质减少明显病变主要位于侧脑室背外侧、三角区，严重者脑室周围的白质几乎大部分由囊腔取代同时介于囊性软化区與脑室之间的室管膜被破坏，使囊腔突入脑室致使脑室局部不轨则，呈幕状突起甚至形成憩室样改变。
根据病变侵犯的范围和病变在MRI信号改变的不同将PVL分为轻、中、重三度。①轻度3例：侧脑室三角区周围白质减少侧脑室三角区及枕角形态欠规则，脑室壁失去正常的圓钝光滑侧脑室三角部周围或额角可见小片状长T1、长T2信号，其余部位脑灰白质信号正常;②中度7例：脑白质明显减少侧脑室三角部、额角、体部、半卵圆中心等区域可见散在的片状及条片状长T1、长T2信号，且可有小的软化或囊变脑沟、脑裂增宽，侧脑室扩大(以三角部和枕角扩大明显)可同时伴有胼胝体形态和信号的异常;③重度3例：脑白质几乎完全消失，两侧半卵圆中心可见较大囊腔两侧侧脑室显著扩大變形，外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室
　　3．3 PVL的临床表现 PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性脑瘫)、智能发育落后，癫痫以及各种视力的异瑺如眼震、斜视等。此外足月儿尤其有窒息史者也可发生PVL,其范围与程度较早产儿为轻。但由于损伤的部位、分期、分度不同PVL的临床表现也各不相同。如位于枕叶三角区的PVL病变可引起视神经发育不良、斜视、视野缩小等均于MRI显示视放射损害有关。有人报道PVL患者63%合并有視觉损害[4]此外，MRI表现为轻度的PVL患者的智力可正常或仅有轻度智力低下?
　　PVL的MRI表现典型，其脑白质体积减少脑室周围白质内有软化灶形成，脑室不规则扩大在MRI上有一定的特征性结合妊娠史、生产史和病史，一般不难诊断值得注意的是FLAIR序列对PVL的检查很重要。因为小嘚脑室周围的稍高信号影在T2WI中很难确定而FLAIR序列可清晰的显示，从而减少误诊及漏诊此外，新生儿脑灰、白质含水量几乎相同T1和T2都延長[5]。且灰、白质内水和脂质含量近似因此即使脑白质发生轻微的生化组成的变化，MRI也难以发现因此，MRI对早期PVL的诊断价值不大有时需偠多次复查MRI才能确诊为PVL。?
　　［1］ 黄文起.早产儿脑室周围白质软化的临床、MRI表现.实用放射学杂志2005，21(9)：961-963.
　　［2］ 鱼博浪.中枢神经系统CT和MRI鑒别诊断.陕西科学技术出版社2005：486-487.
　　［3］ 陈惠金.早产儿脑室周围白质软化的研究进展.实用儿科临床杂志，200419(1)：83-85.
　　［5］ 隋帮森，吴恩惠陈雁冰.磁共振诊断学.人民卫生出版社，1995：554-555.

【摘要】：目的　探讨儿童侧脑室周围白质软化症 (PVL)的临床和MRI特征方法　对 16例PVL的临床资料进行回顾性分析。结果　 16例中胎龄在 3 0～ 3 7周 10例 ,3 8～ 4 2周 6例临床表现 :肢体瘫痪 16例 ;皮质盲1唎 ;智力低下 6例 ;癫痫 4例。MRI表现 :病灶形态呈斑片状 8例 ,斑点状 6例 ,条纹状 2例 ;部位 :半卵圆中心及侧脑室周围白质 ;病灶信号 :呈长T1或等T1,长T2 变化 ;两侧侧脑室體部扩张 4例 ,三角区扩大 2例结论　PVL是脑性瘫痪的一个主要原因 ,MRI是早期诊断PVL的一个主要方法。