不得不知的鱼鳞病遗传原理
核心提示：皮肤病有很多种，常见的有白癜风、牛皮癣、鱼鳞病、银屑病、脱发、青春痘、痤疮、湿疹、皮炎等等，有一些是后天染上的，会遗传的比较少，而其中以鱼鳞病最具代表性。不得不知的鱼鳞病遗传原理，你都知道吗？
　　鱼鳞病的症状
　　鱼鳞病是一种遗传性皮肤疾病，鱼鳞病又称蛇皮廯，大多数情况下是会遗传的，多发于儿童时期，发病后，会造成患者皮肤干燥粗糙，皮屑边缘翘起，形似蛇皮，或者会有颗粒物堵塞毛孔，导致长不出汗毛，严重者皮肤会呈现灰褐色和斑纹，此病会随着年龄的增长而波及全身。鱼鳞病共有四大类型，有：寻常型鱼鳞病、性连锁隐患性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病和板层状鱼鳞病。
　　鱼鳞病的遗传原理
　　很多人对于鱼鳞病的遗传都存在着一个误区，认为鱼鳞病可以遗传也可以传染。事实上，鱼鳞病是可以遗传的，但是却不会传染给别人。
　　鱼鳞病的遗传追根究底就在于染色体中的基因异常。不同类型的鱼鳞病遗传方式是不一样的。按照其遗传方式，主要分为两种情况：常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。
　　常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的前提必须是患者的双亲必定有一个同样是鱼鳞病患者，而如果父母双方都是鱼鳞病患者的话，那么就有超过百分之八十的可能性会使子女也遗传鱼鳞病，而这些医学上称为显性遗传。
　　人类的每个细胞核中都有46条染色体，父母的各自的23条会组成新的染色体，其中22条正常的染色体，一组是决定性别的也是最有可能异常的一组染色体，鱼鳞病的遗传也有隐性的，就是我们所说的性联遗传寻常性鱼鳞病，这种隐性遗传很少见，而隐性患者通常多为男性，而男性患者的其他亲戚，如：兄弟、外祖父、舅父等等都有可能是患者，如果女性是患者，那么其父亲一定是患者，母亲就是异常染色体携带者。
　　如果家人有患有鱼鳞病的女性，想要生一个健康的宝宝，最好到相关的医学部门去咨询。而且目前尚未有可以开展产前的基因检测。但是在这种特殊情况下，我们只能根据遗传学来决定肚子里面孩子的去留。
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鱼鳞病不容忽视的遗传您是不是知道呢
来源:jcke 作者:jcke
　　鱼鳞病虽然不是特别多见的皮肤病，但是是对我们皮肤来说危害性是比较大的一种皮肤疾病，在我们生活当中又叫做是蛇皮癣.这个到底是什么引起的呢？　　其实我们都知道引起鱼鳞病的病因有很多种，而遗传因素是我们生活中比较多的一种因素，这个是比较难治疗的，病情也是容易反复发作的，所以对我们患者的健康也是有影响的.　　其实鱼鳞病也是有类型的，其中寻常型鱼鳞病是发病比较高的，这个是因为染色体显性遗传的.就是其中一方的双亲中有一个是鱼鳞病患者，所以这个遗传因素就变的比较重要.　　我想既然大家都知道鱼鳞病对患者有影响，那么更不应该忽视遗传因素，这个疾病一般从小的时候就出现了，一般是皮肤比较干燥，特别是到了冬天的时候，出现又细又碎的鳞屑状态，这种情况一般是干皮症，一般的颜色变化是淡褐色到深褐色，鳞屑中间会有皮肤，形状比较像鱼鳞，所以这个对患者的形象有比较大的影响.　　所以不管是什么因素导致出现的鱼鳞病，我们都应该早点去医院接受治疗，这样不会耽误我们治疗鱼鳞病.
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正确认识鱼鳞病（转给需要的人）
讲讲生活中常见的疾病，今天讲鱼鳞病（闽南地区也称，蛇鳞），希望对各位朋友有帮助。鱼鳞病简介：鱼鳞病是一种以皮肤干燥、脱屑为主的遗传性皮肤病，可伴有系统损害而出现相应的综合征，其发病机理为基因突变。随着研究的深入，部分鱼鳞病基因已经被确定，甚至被用于产前诊断，有些还在研究中。遗传性鱼鳞病是一种与遗传缺陷有关的角化障碍性皮肤病，有一定的遗传异质性。按遗传机制、临床表现、组织病理大致可分为四类[1]，第一类: 常染色体半显性遗传鱼鳞病(寻常型鱼鳞病)；第二类: X性联隐性鱼鳞病；第三类: 常染色体隐性鱼鳞病(先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病和板层状鱼鳞病) ；第四类: 常染色体显性鱼鳞病(表皮松解性角化过度型鱼鳞病) 。除此之外，临床上还可见到一些其它特殊类型的鱼鳞病，如火棉胶婴儿、丑胎、豪猪状鱼鳞病、Siemens大疱性鱼鳞病、迂回线性鱼鳞病及各种鱼鳞病相关综合征。这里以常染色体半显性遗传鱼鳞病(寻常型鱼鳞病)为例进行展开，原因有二。一是，该类是临床上最常见、症状最轻的一种鱼鳞病；二是，其中涉及的道理，在初高中的生物课上都有提及。它属于半显性遗传。半显性遗传指，如果患者含有致病基因纯合子(AA 型，A 代表致病基因) ，则临床症状相对较重，如果携带致病基因杂合子(Aa，a 代表非致病基因) ，则临床症状相对较轻，甚至接近正常皮肤，有时仅见胫前鳞屑，若生活在潮湿的环境中，可能没有任何临床表现。因此，寻常型鱼鳞病的症状与两个因素有关，一是等位基因的类型(Aa 或者Aa) ，另一个是生活环境，其中空气湿度占主要。X 性联隐性鱼鳞病( X-linked ichthyosis，XLI) 是一种与X染色体连锁的隐性遗传鱼鳞病，其致病基因位于X染色体上，因此患病者大都为男性，其发病率在1/6 000 ～1/2 000，女性患者罕见，通常一家族中只有男性患病，女性为正常或携带者，且不分种族和地域差异[2]。而其他类鱼鳞病的发作，与特定染色体上的特定基因的突变有关。就不再一一展开，细说下来很复杂，概括起来就是不同的临床表现所对应的基因突变类型可相同也可不同，基因型和表型之间的关系复杂。有兴趣的可以阅读参考文献。总的来说，鱼鳞病的病情会不断改变，发病不分男女，机率均等，发展情况可以有以下几种: 一是随着年龄的增长到青春期后趋于稳定并伴随终身；二是青春期后最重，此后逐年减轻，有极少数甚至基本自愈，看不出症状；三是随着年龄的增长而逐年不断加重。第一种情况最多见，后二种情况相对要少。下面给出一些鱼鳞病相关的临床症状图片：（寻常型鱼鳞病）（板层状鱼鳞病）（严重的临床表现，火胶棉婴儿，最终绝大部分会发展为经典的板层状鱼鳞病）鱼鳞病的治疗和护理[3]：鱼鳞病是基因突变引起的，目前根治困难，但可以通过局部疗法控制症状[4]。下面给一些治疗和护理的内容：1、用保持皮肤柔润的软膏，如凡士林、10%的尿素软膏。2、应用角质松解软膏如6%水杨酸软膏、40%～60%的丙二醇水溶液。或用含6%水杨酸的丙二醇的水及酒精凝胶剂，敷用4h～8h，对显性遗传寻常性鱼鳞病及性联遗传性鱼鳞病疗效较好，对显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病及隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病疗效差些。大剂量使用水杨酸制剂，有呼吸系统的副作用，要特别注意。3、用0.1%的维甲酸霜剂对显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病及隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病有效。4、外用抗生素控制化脓菌感染。如局部疗效不理想，可以选用全身疗法，如13-顺维甲酸等。5、除了一般的局部疗治疗外，鱼鳞病还可以采用中药方法配合治疗，内服和外服均有。（中医博大精深，每个地方的秘方繁多，可自行寻找良方）&在护理方面，冬季是护理的重点。应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤，洗澡不宜过勤。在日常生活中，还应注意肥皂不宜使用过多，盥洗后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。如果用上述方法后还瘙痒，可以在发病期间口服抗组胺类药物止痒。此外，局部可以使用甘油等润滑皮肤，严重的有湿疹样改变的还要外用激素类药物。饮食方面，饮食因素不是影响本病的主要原因。个别患者可能会对食物有所反应，一般需要注意有辛辣刺激性的食物，同时建议鱼鳞病患者多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜，奶油，白薯，鱼肝油，绿叶素及猪肝等。鱼鳞病的展望：现在很多广告宣扬鱼鳞病可以根治，都是无稽之谈，虽然有少部分患者的病好了，但是这类患者一般患病较轻，即使没用药也会自愈或者养成良好的护理习惯，几乎没有症状。但鱼鳞病患者也不要丧失信心，目前火热的基因治疗技术为很多医疗领域带来诸多希望。随着遗传学和分子生物学的发展，更多的致病基因被发现和被深入研究，相信在不远的将来，有望建立鱼鳞病基因突变数据库，将之运用于临床诊断，产前诊断及基因治疗等，为鱼鳞病患者带来福音。参考文献：[1]&先天性鱼鳞病基因遗传学研究进展. 2013(06): 447-451.[2]&Placental steroid sulfatase deficiency: biochemical diagnosis and clinical review. ): 49-54.[3]&浅谈鱼鳞病的治疗及护理. 2007(21): .[4] 广东省药品监督管理局、国家药品监督管理局南方医药经济研究所. 药品分类管理知识手册[M]. 广州:国家药品监督管理局南方医药经济研究所,.
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