舅姥姥睾丸软骨母细胞瘤瘤,还能看好么

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卵巢睾丸母细胞瘤一例
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病例分享:幼女巨大卵巢睾丸母细胞瘤1例
作者:穆玉兰整理&单位:&来源:山东省立医院&编者:
【病历资料】幼女巨大卵巢睾丸母细胞瘤1例&&1.主诉及现病史:患者,13岁,因“腹胀7天,腹痛3天,发现盆腔包块1天”于日入院。间歇性便秘2年余,近2个月声音变粗,初潮12岁,三次月经后变为不规律,周期延长至40~50天,末次月经3个月前。2.查体:T:37.50C,心率102次/分,BP:119/85mmHg,体重57kg,身高164cm,皮肤粗糙,面部有明显痤疮,甲状腺II0肿大。腹部明显膨隆,上达剑突下,下达耻骨联合上,囊性,边界不清,活动度差。妇科检查:阴蒂肥大,约8mm。3.超声:子宫内膜厚0.3cm,盆腹腔内探及巨大囊性包块,上达剑突下,下缘达盆腔,几乎占据整个盆腹腔,内可见多处分隔回声,内透声好。4.实验室检查:FT3 9.03pmol/L(3.5-6.5),FT4 17.02pmol/L(11.5-22.7),TSH 0.099uIU/ml(0.51-4.94),CA125 109.3/ml(0-39);FSH 1.94mIU/ml,LH 4.14 mIU/ml,E2 50.24pg/ml,Testone:1.64ng/ml(0.35-0.72),DHEA-S:8.52umol/L(1.48-6.92);ESR:42mm/h(0-20)。基础代谢率:(脉率十脉压)-111=26%,属于轻度甲亢((20%~+30%)。5.入院诊断:(1)盆腹腔巨大包块;(粘液性囊腺瘤?交界性或恶变?)(2)月经稀发;(3)轻度甲状腺功能亢进;(4)阴蒂肥大。6.术前准备:入院后复查:FT3 6.51pmol/L(3.5-6.5),FT4 18.51 pmol/L(11.5-22.7),TSH 0.099uIU/ml甲状腺超声:提示甲状腺结节,考虑结节性甲状腺肿。内分泌会诊意见:围手术期预防甲状腺危象。麻醉科会诊:全身麻醉,手术后ICU监护。7.手术:于1月7日在全麻下进行:打开腹腔可见少量淡黄色腹水,约200ml,吸出后送细胞学检查:未查见恶性肿瘤细胞。巨大囊肿来自于右卵巢(图1),囊性,局部壁菲薄,破口约5mm,破口处与肠管、腹膜呈膜状粘连。子宫前位,大小正常,右卵管和左附件无异常,遂行“右侧附件切除术”,快速病理为“右侧卵巢囊性病变,组织广泛出血水肿,局部见小灶性索间质细胞增生。8.术后大体病理:右侧卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤,中等分化,肿瘤体积35cmX28cmX17cm。术后三天复查内分泌等:FT3 3.17pmol/L(3.5-6.5),FT4 16.35pmol/L(11.5-22.7),TSH 2.785uIU/ml,CA125 27.5/ml;FSH 5.92mIU/ml,LH 8.21mIU/ml,E2 24.63pg/ml, Testone:0.41ng/ml(0.35-0.72),DHEA-S:4.08umol/L(1.48-6.92);ESR:16mm/h(0-20)。建议化疗,家属不同意。术后6天出院。9.出院诊断:右卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤Ic,G2。10.随访:术后一个月复查,无异常,出院后19天恢复月经,经期2天。声音逐渐变得甜美,阴蒂肥大未再加重,皮肤痤疮明显减少,皮肤变得光滑。盆腔MRI无异常,CA125等内分泌检查无异常。&【专家点评】山东大学附属省立医院妇产科 山东大学附属生殖医院& 陈子江教授 (点击下方链接查阅)&&【专家点评】中国医学科学院北京协和医院& 郁琦教授 (点击下方链接查阅)
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低分化卵巢睾丸母细胞瘤伴男性化1例
卵巢睾丸母细胞瘤是一种罕见的性索间质细胞瘤,其发生率小于卵巢肿瘤,常常发生在单侧卵巢[1].此病可发生于任何年龄的女性,但以生育期多见,其中位发病年龄为25岁,青春期前或者绝经后女性很少患病[2].1/3的睾丸母细胞瘤患者可有月经稀发、继发性闭经、乳房及子宫萎缩、皮下脂肪减少、声音变粗、痤疮、阴蒂肥大等男性化体征,其中青年患者对雄激素尤为敏感[3].2010年7月我院收治1例低分化卵巢睾丸母细胞瘤伴男性化患者,现报告如下.
作者单位:
重庆三峡中心医院妇产科,重庆,404000
年,卷(期):
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低分化型睾丸母细胞瘤(androblastoma),瘤组织主要由支持细胞构成,其中混杂少量间质细胞,呈现纤维肉瘤图像
该病在临床上罕见,在泌尿生殖系统其他部位如肾脏、输尿管、膀胱有过报道,但资料未见有睾丸部发生的报道。
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郁琦教授:幼女巨大卵巢睾丸母细胞瘤1例
作者:穆玉兰整理&单位:&来源:山东省立医院&编者:
【病例分享】幼女巨大卵巢睾丸母细胞瘤1例(点击下方链接查阅)&【专家点评】山东大学附属省立医院妇产科 山东大学附属生殖医院& 陈子江教授 (点击下方链接查阅)&&【专家点评】中国医学科学院北京协和医院& 郁琦教授  卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤,瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞(Sertoli cell)的形态及生长方式,反映了睾丸组织的不同发育时期,并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。故1973年WHO卵巢肿瘤分类曾将其命名为男性母细胞瘤(andro-blastoma)或支持间质细胞瘤,而在新的分类中则应用“支持间质细胞瘤”这一名词。卵巢肿瘤分类学根据其组织结构差异,将此种肿瘤分为支持细胞瘤、间质细胞瘤、支持间质细胞瘤三种。   不同病理类型和细胞组成内分泌变化不同:单纯支持细胞瘤有大多数(90%左右)内分泌功能,主要表现为雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟症状;育龄期妇女出现月经过多、不规则出血;老年妇女出现绝经后出血等临床症状,子宫内膜亦会发生增生性病理变化。另外有20%左右的患者有男性化表现。还有个案报道肿瘤可分泌孕酮、醛固酮、肾素等。单纯间质细胞瘤一分泌雄激素为主,常常因体积小,而临床检查不能发现。当绝经期妇女出现临床内分泌紊乱症状、血清睾酮浓度明显升高时,应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤,以剖腹探查为宜;支持-间质细胞瘤是更少见的肿瘤,可分泌雌激素和雄激素,当肿瘤小、临床内分泌症状不明显时,难以确诊。若肿瘤直径超过5cm、患者有较明显的去女性化或男性化症状、血中睾酮明显升高时,诊断时应考虑此种肿瘤的存在。   本例患者有严重的男性化表现,肿瘤巨大,发生年龄小,手术及时。冰冻为支持间质细胞瘤,而此种肿瘤的细胞来源为睾丸组织,有学者认为此类病人常伴性染色体异常,因此,此病人应该进行染色体和SRY基因检查,除外有Y染色体成分存在。如果有睾丸组织的存在,如果位于腹腔内,由于温度的问题,常常会发生癌变。  此病例的特殊之处在于发生于青春早期,巨大,囊性,且伴有典型的高雄、甲亢等内分泌症状,均与肿瘤有关,一旦肿瘤去除,这些症状随之消失,手术的严重并发症是甲亢危象,对手术造成了一些难度,也是一点经验。
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